26/09/2014 3
A.L.S. EN HERSENTUMOR HENRIETTE BIENFAIT, NEUROLOOG KG ASTRID KODDE, KADERHUISARTS PALLIATIEVE ZORG
ERVARINGEN MET ZORG AAN A.L.S. PATIËNTEN?
CASUS De partner van dhr. S., 58 jr, belt de HAP. Ze vraagt of er een dokter kan komen, want haar man is kortademig. Hij heeft ALS en wil onder geen beding naar het ziekenhuis, vertelt ze erbij.
WAT IS ALS? aandoening v motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg spieren geen prikkels meer ->spierzwakte onbekende oorzaak overlijden door toenemende zwakte van de ademhalingsspieren niet aangedaan raken gevoel, oogspier, hartspier, blaas- en darmfunctie 7
CIJFERS OVER ALS Debuut vaak tussen de 45 75 e levensjaar verhouding man-vrouw 4:1(<40jr) 1:1 (>40jr) incidentie NL 300 400 patiënten/jaar prevalentie NL 1000-1500 patiënten mediane overleving 3 jaar na begin klachten (20% > 5 jaar) familiaire ALS 5-10% (autosomaal dominant) sporadische ALS 90-95% Diagnose obv A, LO, AO (oa EMG, MRI); mn door uitsluiting andere aand. 26/09/2014 8
HOE VERLOOPT ALS? Indeling naar eerste symptomen : bulbaire ALS spraak- en slikstoornissen speekselvloed dwanglachen en huilen spinale ALS spierzwakte armen, benen thoracale ALS spierzwakte romp Willekeurig verloop van krachtsverlies in tijd en deel van het lichaam 26/09/2014 9
BEHANDELING Hulp, zorg, regie!!! ALS-behandelteam Riluzole/Rilutek: levensverlenging 2-3 maand, geen/ weinig bijwerkingen optimaliseren kwaliteit van leven hulpmiddelen Symptoombehandeling 26/09/2014 10
WAT IS BELANGRIJK IN DE ZORG? continu veranderende situatie aan- en uitkleden (progressie, luisteren) bejegening (cognitie goed) eten, drinken en verslikken (intake, concentratie) hoesten, airstacken (verslikken, kracht) krampen (houding, fysiotherapie) praten (tijd, gesloten vragen, apparatuur) pijn (overbelasting, drukplekken) tillen en verplaatsen (patiënt wordt zwaarder) vallen (valrisico groter, voorkomen van fracturen) www.alscentrum.nl
SYMPTOMEN krampen/spasmen slaapstoornis cognitieve problemen gedragsproblemen dwanghuilen en lachen depressie Angst Pijn www.alscentrum.nl www.pallialine.nl 26/09/2014 12
TERUG NAAR DE CASUS De partner van dhr. S., 58 jr, belt de HAP. Ze vraagt of er een dokter kan komen, want haar man is kortademig. Hij heeft ALS en wil onder geen beding naar het ziekenhuis, vertelt ze erbij. Wat wil je weten? Wat doe je?
TERUG NAAR DE CASUS Ademhalingsproblemen tgv Zwakte AH spieren (hypoventilatie, symp. v nachtelijke hypoventilatie oa: slaapst, ochtendhoofdpijn, moeheid, sufheid overdag ) Verminderde hoestkracht, vastzittende taaie slijmplug ->LWI Laryngospasmen/ verlamming stembandopeners Angst, paniek 26/09/2014 14
BEHANDELING ADEMHALINGSPROBLEMEN Triggers (bv houding, voeding, reflux) verminderen Symptoomverlichting (kortademigheid) zuurstof, morfine, anxiolytica Beademing niet-invasieve (mond-)neuskapbeademing symptoomverlichting mogelijk enkele maanden levensverlenging lukt niet bij iedereen invasieve tracheostomale beademing levensverlenging 26/09/2014 15
26/09/2014 16
DE TERMINALE FASE Door kooldioxidestapeling overlijdt ruim 90% v/d ptn rustig Stikken gebeurt heel zelden Meeste ptn overlijden thuis dankzij enorme inzet van mantel- & thuiszorg 17% van de patiënten besluit tot euthanasie. Vnl door aard van de ziekte; toenemende afhankelijkheid, ervaren verlies van waardigheid van het leven 17
HERSENTUMOR 26/09/2014 18
CASUS Je bent verpleegkundige in de thuiszorg bij Mw. J., 65 jr. Zij heeft een hersentumor (glioblastoom=graad IV glioom) waarvoor zij geen verdere anti-tumorbehandeling krijgt. Zij heeft uitvalsverschijnselen aan haar arm en been, hoofdpijn en is steeds vaker suf. Haar conditie gaat achteruit, eten en drinken gaat steeds moeizamer. I.v.m. eerdere epileptische insulten slikt zij levetiracetam (=Keppra) tabletten. Als je bij haar bent hoor je dat zij door slikproblemen de tabletten sinds gisterenavond niet meer neemt. Wat nu?
SOORTEN HERSENTUMOR Primair Glioom (graad I-IV) Astrocytoom Oligodendroglioom Mengvorm Meningeoom Hypofysetumor Metastase
ZIEKTEVERLOOP GLIOOM 26/09/2014 21
ZORGPAD VOOR PRIMAIR MALIGNE GLIOOM PATIENTEN 26/09/2014 22
GLIOMEN EN EPILEPSIE 30-85 % ontwikkelt epilepsie in verloop van de ziekte Glioblastoom: epilepsie 30-56% in de laatste 1-4 weken Insulten negatieve invloed op kwaliteit van leven
EPILEPSIEBEHANDELING VAN GLIOOMPATIËNTEN MET SLIKSTOORNISSEN Stop orale medicatie Niet preventief starten Stap 1 a: onderhoudsdosering clonazepam buccaal 0,5-1 mg 2-4 dd tot max 20 mg/dag Stap 1 b: aanvalsbehandeling : intranasaal midazolam 5 mg, 1 pufje bdz, zn na 5 minuten herhalen, overweeg ophogen onderhoudsdosering. Alt: rectiole diazepam 10 mg, zn 1x herh. Conceptrichtlijn behandeling van epilepsie bij patiënten met een hersentumor in de laatste levensfase, Koekkoek A.F.; Boddaert, M.S.A.; Taphoorn, M.J.B., NTVG 2014,158
VERVOLG Stap 2: indien stap 1 onvoldoende resultaat : subcutaan fenobarnbital 100 mg, zn na 4-6 h herhalen, en vervolgens 24 uur na 1 e dosis onderhoudsdosering van max 2-4 mg/kg/dag Stap 3, indien 1 en 2 onvoldoende resultaat en levensverwachting korter dan 2 weken start palliatieve sedatie met bolus midazolam 10 mg, gevolgd door sc toediening van 1,5-2,5 mg /h
DEXA STOPPEN. MOOI STERFBED??
DEXAMETHASON IN DE LAATSTE FASE Bij verslechtering van de situatie dexa omhoog of omlaag? Stoppen of continueren? Door dehydratie minder kans op hersenoedeem Overweeg stoppen bij lage dosering dexa en korte prognose Bij abrupt stoppen van hoge dosering kans op onttrekkingsverschijnselen Resultaat van abrupt stoppen is ongewis Overweeg sc continueren