Aurasymptomen bij clusterhoofdpijn

Transcriptie

1 Aurasymptomen bij clusterhoofdpijn Resultaten van een deelonderzoek in de LUCA-studie L.A. (Poldi) Wilbrink, Carlo Cheung, Claudia M. Weller, Michel D. Ferrari en Joost Haan Doel Opzet Methode Resultaten Conclusie Het beschrijven van de prevalentie van aura s bij patiënten met clusterhoofdpijn (CH). Cross-sectioneel, epidemiologisch onderzoek. In het kader van een grootschalig hoofdpijnonderzoek in Leiden werden hoofdpijnpatiënten geïdentificeerd via vragenlijsten op een hoofdpijnwebsite. Bij een groep CH-patiënten werd tijdens een telefonisch interview een gestandaardiseerde vragenlijst afgenomen over aurasymptomen. Tevens werd comorbiditeit met migraine onderzocht. 22 van de 244 ondervraagde CH-patiënten (9,0%) had aurasymptomen voorafgaand aan een clusterhoofdpijnaanval, voornamelijk visueel van aard. Bij het merendeel (72,7%) van deze patiënten was er geen comorbiditeit met migraine. Aurasymptomen kunnen voorkomen bij CH, ook onafhankelijk van comorbide migraine. Bij het diagnosticeren van hoofdpijn in de dagelijkse praktijk moet men zich realiseren dat een aura niet altijd op migraine wijst. LUMC, Leiden. Afd. Neurologie: drs. L.A. Wilbrink, arts-onderzoeker (tevens: afd. Neurochirurgie, MUMC, Maastricht); drs. C. Cheung, medisch student (thans: anios neurochirurgie, afd. Neurochirurgie, Medisch Centrum Haaglanden, Den Haag); prof.dr. M.D. Ferrari, neuroloog; dr. J. Haan, neuroloog (tevens: Rijnland Ziekenhuis, Leiderdorp). Afd. Humane Genetica: drs. C.M. Weller, arts-onderzoeker. Contactpersoon: drs. L.A. Wilbrink (l.a.wilbrink@lumc.nl). Het stellen van een diagnose binnen de groep van primaire hoofdpijnsyndromen berust op de anamnese en vereist goede kennis van de internationale criteria. 1 Clusterhoofdpijn (CH) wordt gekenmerkt door heftige, unilaterale hoofdpijnaanvallen rond het oog en/of bij de slaap met ipsilaterale, autonome verschijnselen en bewegingsdrang. 1,2 Aanvallen duren tussen 15 en 180 minuten en hebben een frequentie van maximaal 8 per dag. Bij de meest voorkomende, episodische vorm van CH (ECH) zijn er aanvalsvrije periodes. Bij de chronische vorm (CCH) duren hoofdpijnepisoden langer dan 1 jaar, zonder aanvalsvrije periodes langer dan 1 maand. 1 Ondanks de goed herkenbare klinische verschijnselen en afgebakende criteria wordt de diagnose CH vaak pas na enkele jaren gesteld. 3 Patiënten worden regelmatig eerst naar de tandarts, KNO-arts, oogarts of andere specialisten doorverwezen en ondergaan daar niet zelden invasieve behandelingen zonder resultaat. 3,4 Dit komt mogelijk door de uitgebreide differentiaaldiagnose van hoofd- en aangezichtspijn, de relatieve zeldzaamheid en variaties in de presentatie van CH. 5,6 Differentiatie tussen CH en migraine is vaak moeilijk, omdat CH gepaard kan gaan met voor migraine kenmerkende verschijnselen zoals fonofobie, fotofobie, osmofobie, misselijkheid en braken. 3 Ook aurasymptomen, die meestal exclusief toegeschreven worden aan migraine, kunnen bij CH voorkomen. 3,7-10 De gerapporteerde frequentie van aura s bij CH-patiënten in de literatuur wisselt erg (0-28%). 11 Wij onderzochten de prevalentie van aura s die gerelateerd zijn aan CH-aanvallen in een grote groep CH-patiënten. NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A5306p 1

2 TABEL1 Diagnostische criteria van de International Headache Society voor aurasymptomen bij patiënten met hoofdpijn diagnostisch criterium (a) minstens 2 aanvallen die voldoen aan criteria b-d (b) aura die bestaat uit minstens 1 van de volgende kenmerken, zonder motorische zwakte geheel reversibele, visuele symptomen zoals positieve symptomen (bijvoorbeeld flikkerende lichtjes, stippen of lijnen) en/of negatieve symptomen (bijvoorbeeld visusverlies) geheel reversibele, sensibele symptomen zoals positieve symptomen (bijvoorbeeld tintelingen) en/of negatieve symptomen (bijvoorbeeld doofheid) geheel reversibele, dysfatische spraakstoornissen (c) minstens 2 van de volgende kenmerken homonieme, visuele symptomen en/of unilaterale sensibele symptomen minstens 1 aurasymptoom ontwikkelt zich geleidelijk over 5 min en of verschillende aurasymptomen ontwikkelen zich achterelkaar over 5 min elk symptoom duurt 5-60 min (d) hoofdpijn begint tijdens de aura of binnen 60 minuten na de aura (e) geen andere oorzaak Patiënten en methode Wij onderzochten of aurasymptomen geassocieerd waren met een clusterhoofdpijnaanval en of er tevens sprake was van migraine met of zonder aura. Na het telefonische interview werd in eerste instantie een diagnose mogelijke aura gesteld door de interviewer (CC). Vervolgens werd de einddiagnose aura vastgesteld op basis van consensus in overleg met de arts-onderzoekers (LAW en CMW) en een neuroloog (JH). Resultaten In de periode mei-augustus 2010 vulden 844 mogelijke CH-patiënten de internetvragenlijst voor de LUCA-studie volledig in. Voor het huidige onderzoek werden daaruit 437 patiënten willekeurig geselecteerd voor een telefonisch interview, waarvan er 293 daadwerkelijk werden bereikt. Bij 244 van deze patiënten werd de diagnose CH gesteld. 39 van deze 244 patiënten (16%) hadden aurasymptomen. Bij 22 (9,0%) van hen werd de diagnose aura bevestigd aan de hand van de IHS-criteria (zie tabel 1); bij de overige 17 patiënten kon de diagnose aura niet worden gesteld. 6 van deze 22 patiënten met de einddiagnose aura hadden naast CH ook migraine. Bij alle patiënten traden de aurasymptomen op vóór de CH-aanval. Enkele patiënten hadden verschillende aurasymptomen; 82% alleen visueel, 4,5% alleen sensibel, 9,1% zowel visueel als sensibel en 4,5% zowel visueel als een spraakstoornis (tabel 2). Dit onderzoek is onderdeel van een nationale studie waarbij CH-patiënten van 18 jaar of ouder gerekruteerd werden via de LUMINA-hoofdpijnwebsite van het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC). LUMINA staat voor Leiden University Medical Centre Migraine Neuro Analysis programme en betreft een groot onderzoek naar hoofdpijnmechanismen. De LUCA-studie is een onderdeel van de LUMINA-studie en is specifiek op patiënten met CH gericht; LUCA staat voor Leiden University Medical Centre Cluster Headache Neuro Analysis programme. De LUCA-studie is deels een vervolgonderzoek op het RUSSH-onderzoek (Rare Unilateral Severe and Shortlasting Headaches) dat sinds 1998 in het LUMC werd uitgevoerd, 3 en heeft onder andere als doel om door middel van een recent gevalideerde internetvragenlijst CHpatiënten te werven voor grootschalig genetisch onderzoek. Voor het huidige onderzoek werd tijdens het telefonische interview voor de validatie van de vragenlijst naast de algemene hoofdpijnanamnese ook een gestandaardiseerde vragenlijst afgenomen over aurasymptomen op basis van criteria van de International Headache Society (IHS) (tabel 1). 1 Beschouwing Wij onderzochten de prevalentie en aard van aurasymptomen in een Nederlandse populatie van patiënten met clusterhoofdpijn (CH) en stelden bij 9,0% van de patiënten de diagnose CH met aura. Aura s bij CH-patiënten werden eerder onderzocht, maar studies vonden wisselende prevalenties. 10,11 Het door ons gevonden percentage is iets lager dan dat wat in enkele andere grote studies werd gevonden, namelijk 14 (n = 230) en 23% (n = 246). 7,8 Ook bij deze eerdere studies werden alle patiënten of een gedeelte ervan geïnterviewd en gediagnosticeerd met behulp van een vragenlijst die gebaseerd was op de criteria van de International Headache Society (IHS). 7,8 Vergelijkbaar met onze studie vormden visuele aurasymptomen (70%) de meerderheid, gevolgd door sensibele (13%) en een combinatie van visuele en sensibele aurasymptomen (1%). 7 Echter, de prevalentie van motorische aura s (hemiplegie) was zeer verschillend. In onze studie kwam dit niet voor, terwijl anderen bij 16% van de patiënten motorische aurasymptomen rapporteerden. 7 Motorische aura s zijn vaker beschreven bij CH. 12 In de dagelijkse praktijk komen wij echter zelden hemiplegische CH tegen. 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A5306p

3 TABEL 2 Kenmerken van symptomen bij patiënten met clusterhoofdpijn die op basis van de criteria van de International Headache Society wel (n = 22) of geen (n = 17) aura hadden casus aard symptoom omschrijving symptoom duur* relatie tot aanval van clusterhoofdpijn migraine patiënten met diagnose clusterhoofdpijn met aura 1 sensibel tintelingen in de gehele arm uitbreidend van schouder naar hand 5-10 min vóór nee 2 visueel paarsgroene vlekjes met linker oog min vóór nee 3 visueel exploderende zwarte stipjes met gekartelde randen bewegend van rechts 20 min vóór ja naar links visueel vuurwerk met allerlei kleuren 20 min vóór ja 4 visueel zwarte karteltjes of golfjes die groter worden en bewegen van links naar 15 min vóór nee rechts 5 visueel zwarte draadjes die door het hele beeld bewegen met rechter oog 5-10 min vóór nee 6 visueel gekartelde, zwarte vlekjes die groter of kleiner worden en fluorescerende min vóór nee lichtjes met linker oog 7 visueel zwarte vlekken die door het beeld bewegen met daarbij onscherp zien min vóór nee 8 visueel veelhoekige of ronde vormen met trillende randen die groter worden 1 h vóór nee 9 visueel in het midden van het linker oog een tunnel waardoor onscherp zicht 15 min vóór nee 10 visueel zwarte sterretjes, vlekjes en flitsen, of blokjes met licht eromheen die 30 min vóór nee onderling bewegen 11 visueel witte of rode zijden draden en driehoekjes die groter worden en naar het 35 min vóór ja midden toe gaan 12 visueel na het sporten met beide ogen tunnelvisie; daaromheen zwart 60 min vóór/tijdens ja dysfatisch kan geen zinnen vormen; ook een slechte uitspraak en het zeggen van gekke 60 min vóór/tijdens dingen 13 visueel lichtflitsen en vlekken die willekeurig door het beeld bewegen 60 min vóór nee 14 visueel lichtflitsen en een ster die steeds groter wordt totdat het uit het gezichtsveld 30 min vóór/na nee verdwijnt 15 visueel flikkeringen en schitteringen met het rechter oog 10 min vóór nee 16 visueel vlekken en sterren die kriskras door het beeld bewegen, ook bij gesloten 6-7 min vóór/zonder nee ogen 17 visueel lichtflitsen en stipjes met het rechter oog en het zien van rare kleuren bij 10 min vóór/zonder ja personen sensibel tintelingen in de rechter arm uitbreidend van schouder naar hand 1-3 min vóór 18 visueel blindheid of sterretjes die van links naar rechts drijven met het linker oog 5 min vóór nee 19 visueel knipperende vlekken die draaien 5 min vóór nee sensibel tintelingen in de rechter arm uitbreidend van hand naar schouder en arm 5 min vóór 20 visueel zwarte vlekjes rechts die willekeurig door het beeld heen bewegen 1 h vóór ja 21 visueel allerlei kleuren met het linker oog die willekeurig door het beeld heen 5 min vóór nee bewegen 22 visueel lichtflitsen met het rechter oog die willekeurig door het beeld bewegen 15 min vóór/tijdens ja patiënten met diagnose clusterhoofdpijn zonder aura 23 visueel vestingwerken, een punt dat steeds groter wordt totdat er weer doorheen 15 min zonder ja gekeken kan worden 24 visueel geel-groen-blauwe stipjes draaien mee met oogbeweging en worden kleiner 1 d vóór nee 25 visueel kleine, draaiende lichtflitsen die van links naar rechts bewegen 30 min vóór nee 26 visueel kleine, heldere, witblauwe stipjes in het hele gezichtsveld die kleiner 20 s vóór/zonder nee worden 27 visueel 1 maal lichtflitsen en blokjes op zwarte achtergrond, alternerend groter of kleiner NB vóór nee NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A5306p 3

4 28 visueel flitsen die in 1 keer aanwezig zijn NB vóór /zonder nee 29 visueel als het aan- en uitzetten van een lamp NB zonder nee 30 visueel zwarte vestinggracht met het linker oog die naar het midden beweegt weken vóór ja 31 visueel trillend gezichtsveld met het linker oog NB NB ja 32 visueel alsof met een lamp kort in het oog geschenen wordt, en alsof je door een NB vóór/zonder nee microscoop kijkt 33 visueel lichtflitsen, alsof wolken voorbij drijven 30 min zonder ja 34 visueel wazig zien aan de kant van de pijn 1-3 h vóór nee 35 visueel stipjes met het rechter oog die willekeurig bewegen 1 d vóór nee 36 visueel spiraaltjes met beide ogen die willekeurig door het beeld bewegen 15 min vóór nee 37 visueel zwarte puntjes en beestjes die willekeurig door het beeld bewegen NB vóór nee 38 visueel donkere vlek die steeds kleiner wordt aan de buitenkant 1-3 h vóór nee 39 visueel zwarte puntjes in het midden die met het oog meedraaien 15 min vóór nee NB = niet bekend * Duur van de aurasymptomen uitgedrukt in seconden (s), minuten (min), uren (h), dagen (d) of weken. Aurasymptomen kunnen zich voordoen vóór, tijdens of na een aanval van clusterhoofdpijn of zonder aanval van clusterhoofdpijn. Migraine met of zonder aura in de voorgeschiedenis. Het optreden van auraverschijnselen bij CH kon bij het merendeel van de patiënten (73%) niet toegeschreven worden aan comorbiditeit met migraine. De patiënten die wel zowel migraine als CH hadden, konden de verschillende soorten hoofdpijnaanvallen goed van elkaar onderscheiden. Het gedeelte van de CH-patiënten met aura die tevens migraine hadden (27%) in onze studie is vergelijkbaar met eerdere studies, namelijk 36 en 17%. 7,9 Aurasymptomen bij migraine worden toegeschreven aan de zogenaamde cortical spreading depression (CSD), waarbij een geleidelijke golf van depolarisatie over de cerebrale cortex trekt. 13 De aurasymptomen bij CH-patiënten voldoen aan de IHS-criteria voor een aura bij migraine en de klinische symptomen van de aura zijn aan elkaar gelijk. Het is dus mogelijk dat CSD ook ten grondslag ligt aan de aurasymptomen bij CH, maar hiernaar is geen onderzoek verricht. Leerpunten De relatieve onbekendheid en de soms atypische presentatie van clusterhoofdpijn (CH) kunnen een verlate diagnose, en daardoor inadequate behandeling, tot gevolg hebben. CH kan gepaard gaan met migrainesymptomen zoals aura, fotofobie, fonofobie, osmofobie, misselijkheid en braken, wat vaak tot de onjuiste diagnose migraine leidt. Aurasymptomen kwamen in onze studie bij bijna 10% van de patiënten met CH voor; hiermee dient rekening gehouden te worden bij de diagnostiek bij patiënten met hoofdpijn. Het is mogelijk dat er in ons onderzoek sprake was van een onjuiste herinnering van klachten ( recall bias ), zowel voor het type hoofdpijn als voor de aurasymptomen in relatie tot de hoofdpijnaanval. Ook als we rekening houden met een dergelijke bias achten we het aannemelijk dat aurasymptomen bij een aanzienlijk percentage van de CH-patiënten voorkomen. Wanneer een hoofdpijnpatiënt meldt dat hij aura s heeft vóór een aanval moet dus niet direct de diagnose migraine gesteld worden. De overige kenmerken van een aanval, zoals duur en begeleidende verschijnselen, bepalen uiteindelijk de diagnose. Het is van groot belang om de juiste diagnose bij hoofdpijn te stellen, want de behandelingen van migraine en clusterhoofdpijn verschillen sterk van elkaar. Conclusie Aurasymptomen werden in deze studie gediagnosticeerd bij 9,0% van de patiënten met clusterhoofdpijn (CH). Vaak wordt gedacht dat aurasymptomen uitsluitend bij migrainepatiënten voorkomen, maar bij patiënten met een aura kan ook de diagnose CH overwogen worden. Belangenconflict: er zijn belangen gemeld (zie zoeken op A5306; klik op Belangenverstrengeling ). Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 10 oktober 2012 Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2013;157:A5306 > Kijk ook op 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A5306p

5 Literatuur 1 Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia. 2004;24 Suppl 1: Halker R, Vargas B, Dodick DW. Cluster headache: diagnosis and treatment. Semin Neurol. 2010;30: Van Vliet JA, Eekers PJ, Haan J, Ferrari MD. Features involved in the diagnostic delay of cluster headache. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74: Bahra A, Goadsby PJ. Diagnostic delays and mis-management in cluster headache. Acta Neurol Scand. 2004;109: Russell MB. Epidemiology and genetics of cluster headache. Lancet Neurol. 2004;3: Van Vliet JA, Eekers PJ, Haan J, Ferrari MD. Evaluating the IHS criteria for cluster headache--a comparison between patients meeting all criteria and patients failing one criterion. Cephalalgia. 2006;26: Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache. A prospective clinical study with diagnostic implications. Neurology. 2002;58: Schürks M, Kurth T, de Jesus J, Jonjic M, Rosskopf D, Diener HC. Cluster headache: clinical presentation, lifestyle features, and medical treatment. Headache. 2006;46: Silberstein SD, Niknam R, Rozen T, Young W. Cluster headache with aura. Neurology. 2000;54: Rozen TD. Cluster headache with aura. Curr Pain Headache Rep. 2011;15: Evans RW, Krymchantowski AV. Cluster and other nonmigraine primary headaches with aura. Headache. 2011;51: Siow HC, Young WB, Peres MF, Rozen TD, Silberstein SD. Hemiplegic cluster. Headache. 2002;42: Lauritzen M. Pathophysiology of the migraine aura. The spreading depression theory. Brain. 1994;117(Pt 1): NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A5306p 5