Dysfagie bij het syndroom van Avellis

Transcriptie

1 Casuïstiek Dysfagie bij het syndroom van Avellis Rianne P.J. Geerlings, Sander M. Pompe en Peter J. Koehler Achtergrond Casus Conclusie Het syndroom van Avellis (ischemie van de laterale medulla oblongata) is een zeldzame neurologische diagnose. Het tijdig herkennen van hersenstaminfarcten kan verwijzingen naar andere specialismen dan de neurologie voorkomen. Een 53-jarige vrouw werd in eerste instantie door de internist gezien vanwege acuut ontstane hoofdpijn, slikklachten, misselijkheid en braken. Daarnaast had ze een hese stem en een tintelend gevoel links in het gelaat, in de linker arm en het linker been. De neuroloog werd in consult gevraagd en stelde de diagnose syndroom van Avellis. Op een MRI-scan van de hersenen werd ischemie van de laterale medulla oblongata rechts gezien. Hersenstaminfarc ten kunnen zich verraderlijk presenteren, doordat lateralisatie minder op de voorgrond staat dan bij hemisfeersyndromen. Bij acuut ontstane dysfagie moet differentiaaldiagnostisch aan een hersenstaminfarct gedacht worden. Het syndroom van Avellis wordt veroorzaakt door een infarct in de laterale medulla oblongata. Het is een zeldzame neurologische aandoening, die wordt gekenmerkt door acuut ontstane dysfagie, paralyse van de stemband aan de ipsilaterale zijde van het infarct en verminderde vitale sensibiliteit (pijn- en temperatuurzin) in de nek, romp en extremiteiten aan de contralaterale zijde. De diagnose hersenstaminfarct kan lastig zijn, omdat lateralisatie minder op de voorgrond staat dan bij hemisferale infarcten; het is daarom goed mogelijk dat een patiënt met een staminfarct eerst door andere specialismen wordt gezien alvorens te worden verwezen naar een neuroloog. Wij beschrijven een patiënt met een staminfarct die in eerste instantie door de internist werd gezien met hoofdpijn, slikklachten, misselijkheid en braken. Ziektegeschiedenis Atrium Medisch Centrum, afd. Neurologie, Heerlen. Drs. R.P.J. Geerlings, semi-arts neurologie (thans: anios, Orbis Medisch Centrum, afd. Neurologie, Sittard); drs. S.M. Pompe, anios neurologie; dr. P.J. Koehler, neuroloog. Contactpersoon: drs. R.P.J. Geerlings Patiënt A, een 53-jarige vrouw, werd door de internist op de Spoedeisende Hulp gezien nadat zij s nachts wakker was geworden met drukkende pijn rond het voorhoofd en slikklachten. De hoofdpijn was frontaal gelokaliseerd en branderig van aard. Sinds het ontwaken was de pijn wisselend aanwezig. Patiënte had een stijf gevoel in de tong. De linker arm en het linker been voelden eveneens stijf aan, met een tintelend gevoel. Patiënte was misselijk en had meerdere malen gebraakt. Ze had geen relevante medische voorgeschiedenis. Vanwege de hoofdpijn, misselijkheid en het braken werd differentiaaldiagnostisch gedacht aan een virale gastro-enteritis; vanwege de neurologische verschijnselen werd gedacht aan een beroerte. Bij lichamelijk onderzoek was de bloeddruk 116/54 mmhg met een regulaire polsslag van 60/min. Patiënte had een maximale EMV-score en maakte een matig zieke indruk. Opvallend was haar hese stem met een lichte NED TIJDSCHR GENEESKD. 2012;156:A3689 1

2 K L I NI SCH E PR AK TI JK dysartrie, zonder afasie. Bij het onderzoek van de hersenzenuwen vonden wij een ptosis van het rechter ooglid en miosis van de rechter pupil (syndroom van Horner) met een intacte pupilreflex en ongestoorde oogvolgbewegingen. Patiënte had een centrale facialisparese rechts en een hypalgesie van de linker gelaatshelft. Daarnaast vonden wij een parese van de rechter farynxboog en een verminderde wurgreflex. De vitale sensibiliteit van gehele linker lichaamshelft was verminderd, zonder paresen. Patiënte was wankel ter been en duizelig, maar kon coördinatieproeven zonder afwijkingen uitvoeren. De reflexen waren symmetrisch levendig opwekbaar, de voetzool reflexen waren moeilijk te beoordelen vanwege een snelle terugtrekreactie beiderzijds. Laboratoriumonderzoek liet geen afwijkingen zien. Het ecg toonde een sinusritme van 57/min. Op de CT-scan van de hersenen waren geen afwijkingen zichtbaar. Vanwege het klinische beeld dat paste bij het avellissyndroom, werd besloten om een MRI-scan van de hersenen te maken. Hierop zagen we een infarct van de laterale medulla oblongata rechts (figuur 1a en 1b). Patiënte werd opgenomen op de stroke unit van de afdeinfarcering van de hersenstam hersenstam a infarcering van de hersenstam hersenstam b FIGUUR 1 MRI-scan van patiënt A (T2-gewogen opname) met ter hoogte van de laterale medulla oblongata rechts een hyperintens gebied passend bij ischemie, (a) transversale doorsnede; (b) coronale doorsnede. 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2012;156:A3689

3 oliva piramidebaan gebied met sensorische uitval geïnfarceerd gebied ventraal tractus trigeminothalamicus tractus spinothalamicus lateralis links pedunculus cerebellaris inferior dorsaal tractus spinalis nervi trigemini nuclei vestibulares nucleus ambiguus nucleus tractus solitarii formatio reticularis FIGUUR 2 Schematische doorsnede van de medulla oblongata waarin verschillende structuren en het geïnfarceerde gebied van patiënt A zijn aangegeven. ling Neurologie en zij werd volgens protocol behandeld met carbasalaatcalcium en dipyridamol. Tijdens opname werd een duplexonderzoek van de carotiden en vertebralia verricht waarbij de A. vertebralis rechts niet te visualiseren bleek en mogelijk geoccludeerd was. MR-angiografie van de vertebralia liet een onderbreking van de A. vertebralis rechts zien. Gedurende de opname namen de klachten sterk af en patiënte kon na enkele dagen naar huis met sondevoeding. Beschouwing Dysfagie is een belangrijk symptoom van hersenstaminfarcten, maar wordt vaak te laat als zodanig herkend. 1 Bovengenoemde patiënte werd in verband met haar slikklachten en braken in eerste instantie door de internist gezien, maar patiënten kunnen vanwege slikstoornissen ook bij een kno-arts terechtkomen. Symptomen Volgens de oorspronkelijke beschrijving bestaat een avellissyndroom uit een combinatie van een ipsilaterale palatolaryngeale parese en een contralaterale hemiparese of hemihypesthesie. 2-4 Bij patiënt A werd met behulp van een MRI-scan van de hersenen infarcering van de laterale medulla oblongata vastgesteld (zie figuur 1a en 1b). In het rostrale deel van de nucleus ambiguus (figuur 2) liggen de motorische kernen van de N. glossopharyngeus (N. ix) en in het caudale deel liggen de kernen van de laryngeale musculatuur. Infarcering in deze gebieden (kernen van de N. vagus en de N. glossopharyngeus) geeft een parese van de ipsilaterale farynxboog en een ipsilaterale palatolaryngeale parese, waardoor dysartrie, heesheid en dysfagie ontstaan. Door ischemie van de laterale medulla oblongata raakt de laterale tractus spinothalamicus beschadigd, waardoor contralaterale hemihypalgesie ontstaat. Patiënt A had ook een hypalgesie aan de contralaterale zijde van het gelaat. Dit kan worden verklaard door een afwijking in ditzelfde gebied, waarbij de ventrale tractus trigemi- NED TIJDSCHR GENEESKD. 2012;156:A3689 3

4 Leerpunten Bij hersenstaminfarcten staat lateralisatie vaak minder op de voorgrond dan bij hemisferale ischemie. Acuut ontstane dysfagie kan een symptoom zijn van een hersenstaminfarct. Hoofdpijn komt vaker voor bij infarcten van de laterale medulla dan bij cerebrale infarcten; de mate van hoofdpijn correleert niet met de lokalisatie of de grootte van een infarct. Een centrale facialisparese kan onderdeel zijn van infarcten in de pons of medulla oblongata. Een MRI-scan van de hersenen kan de diagnose syndroom van Avellis bevestigen. nothalamicus is aangedaan, en daarmee ook de ventrale secundaire opstijgende tractus van de trigeminuskern. 4 Een bijkomend hornersyndroom, dat beschreven is in patiëntbeschrijvingen, wordt veroorzaakt door infarcering van de afdalende tractus sympaticus. 3 Over de centrale facialisparese bij het syndroom van Avellis bestaat een hypothese dat de corticobulbaire banen in de ventromediale pons afdalen tot het niveau van medulla oblongata, om vervolgens te kruisen en opnieuw op te stijgen (figuur 3). Een centrale facialisparese kan zowel ipsilateraal als contralateraal bestaan. 5 Hoofdpijn is een frequent voorkomend, maar weinig gerapporteerd symptoom van herseninfarcten. Het komt vaker voor bij infarcten van de laterale medulla dan bij hemisferale infarcten. Een verklaring is dat een dissectie van de A. vertebralis, een van de oorzaken van ischemie van de laterale medulla, dikwijls ipsilaterale nek- en achterhoofdspijn veroorzaakt. Hoofdpijn kan ontstaan tijdens of enkele dagen voorafgaand aan een infarct. Er bestaat geen verband tussen de lokalisatie of de intensiteit van de hoofdpijn en de lokalisatie of grootte van een infarct. 9 Het syndroom van Avellis (ischemie van de laterale medulla oblongata) onderscheidt zich klinisch van het vaker voorkomende syndroom van Wallenberg (ischemie tractus corticospinalis tractus corticobulbaris mesencephalon pons b nucleus facialis medulla oblongata a c FIGUUR 3 Schematisch dorsaal aanzicht van de hersenstam. Er bestaat een theorie waarbij de centrale facialisparese bij het syndroom van Avellis verklaard wordt doordat de corticobulbaire banen in de ventromediale pons afdalen tot het niveau van medulla oblongata, om vervolgens te kruisen en opnieuw op te stijgen (a). Als de afdalende banen onder de nucleus facialis geïnfarceerd raken, ontstaat een centrale facialisparese ipsilateraal of contralateraal, afhankelijk van de plaats van het infarct.5 Bij een centrale facialisparese valt aan de aangedane zijde alleen de mondmusculatuur uit, omdat de bovenste helft van het gezicht dubbel geïnnerveerd wordt (b). Bij een perifere facialisparese valt aan de aangedane kant de musculatuur van zowel de onderste als de bovenste helft van het gezicht uit (c). 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2012;156:A3689

5 van de dorsolaterale medulla oblongata) door het ontbreken van vertigo, ipsilaterale cerebellaire ataxie en de hik. 6 Pathofysiologie Een avellissyndroom wordt meestal veroorzaakt door een dissectie of occlusie van de A. vertebralis of de A. cerebelli inferior posterior (PICA). 8,9 Daarnaast is het beschreven bij patiënten met borreliose, mononeuritis van de N. vagus en TIA s. 3,6,7 komen patiënten soms bij andere medisch specialisten terecht voordat zij door de neuroloog worden gezien. Bij acuut ontstane dysfagie moet altijd aan een infarct van de medulla oblongata gedacht worden en bij twijfel dient een patiënt met spoed naar een neuroloog verwezen te worden. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 30 november 2011 Conclusie Hersenstaminfarcten kunnen zich verraderlijk presenteren, waardoor ze niet tijdig worden herkend. Daardoor Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2012;156:A3689 > Meer op Literatuur 1 Kwon M, Lee JH, Kim JS. Dysphagia in unilateral medullary infarction. Lateral vs medial lesions. Neurology. 2005;65: Avellis G. Klinische Beiträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung. Berliner Klinik. 1891;40: Habek M, Mubrin Z, Brinar VV. Avellis syndrome due to borreliosis. Eur J Neurol. 2007;14: Kataoka S, Hori A, Hirose G, Nakanishi M, Jun-ichi Y. Avellis Syndrome: The Neurological-Topographical Correlation. Eur Neurol. 2001;45: Terao S, Miura N, Takeda A, Takahashi A, Mitsuma T, Sobue G. Course and distribution of facial corticobulbar tract fibres in the lower brain stem. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;69: Kashihara K, Ishizu H, Shomori T, Iwane H, Ota H. Avellis syndrome in systemic rheumatoid vasculitis. Rinsho Shinkeigaku. 1995;35: Bagatzounis A, Geyer G. "Palatolaryngeal hemiplegia" in transient brain stem ischemia--a contribution to neurogenic dysphagia. Laryngorhinootologie. 1994;73: Brochier T, Ceccaldi M, Milandre L. MD and M. Brouchon. Dorsolateral infarction of the lower medulla: Clinical MRI study. Neurology. 1999;52: Kuwabara S, Hirayama K. Headache in lateral medullary infarction. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;59: Zhang SQ, Liu MY, Wan B, Zheng HM. Contralateral Body Half Hypalgesia in a Patient with Lateral Medullary Infarction: Atypical Wallenberg Syndrome. Eur Neurol. 2008;59: doi: / NED TIJDSCHR GENEESKD. 2012;156:A3689 5