Myopathie Pericardwrijven paf Is het te rijmen? Verhoogde hartenzymen Jordi Liesveld AIOS Anesthesiologie Casus van de dag 1-9- 2015
Casus D1 SEH met pijn bovenbuik Hypotensie Acute op chronische nierinsufficienhe Verhoogde hartenzymen (Trop T 357 ng/l) Kortdurende AF Spoor pericard- effusie VG: Hypertensie Proximale spierzwakte anh- Ku posiheve necrohserende myopathie dexamethason stootkuren Rectovaginale fistel met abces adnex Gewichtverlies, mahge intake, slik/passagestoornissen Geen maligniteit
Casus ICC Cardiologie (D1 op SEH): Geen ischaemie Hartenzymen secundair bij nierfunchestoornissen en sepsis
Casus Medium Care: Persisterend verhoogde cardiale enzymen (bij herstellende nierfunche) Pericardwrijven
Casus MC: Persisterend verhoogde cardiale enzymen (bij herstellende nierfunche) Pericardwrijven ICC Cardio: Pericardwrijven Geen tekenen pericardihs op ECG Anamnese niet passend bij pericardihs Geen tekenen tamponade DD pericardeffusie secundaire (infecheus, auto- immuun, maligniteit
(Necro'serende) myopathie en peri- myocardi=s Cardiale betrokkenheid: 6-75% Doodsoorzaak 10-20% Histopathologie komt overeen met dwarsgestreept spierweefsel Frequent subklinisch: Geleidingsstoornissen ( ECG 32,5-72%) Aritmiën MyocardiHs Systolische en diastolisch harcalen Myocardinfarct Vasculaire veranderingen Pericardiale betrokkenheid minder frequent (t.o.v. andere systeemziekten) Troponine I
Casus 23-8 tot heden afdeling Cardiologie Persisterend verhoogde hartenzymen Frequent paf met hoge volgfrequenhes Echo cor: goede funche, pericard- effusie 1-1,5 cm. ICC reumatologie: O.a. nagelriemcapillairscopie Verdenking sclerodermie SLE? Koorts, shjging CRP
Casus Trop T 22-8 02:04 22-8 14:51 22-8 20:00 23-8 03:37 23-8 06:01 23-8 12:28 24-8 7:30 26-8 06:10 27-8 07:00 28-8 01:36 357 279 318 354 365 428 394 357 368 331 CK - 452 605 571 668 1015 555 449 593 628 CK juni 2015: 1500 Trop I aug 2015: verhoogd
Sclerodermie en peri- myocardi=s Cardiale complicahes meestal secundair aan pulmonale hypertensie of scleroderma renal crisis Primair: PericardiHs, pericardeffusie, myocard fibrose, harcalen, myocardihs, microvasculaire ziekte, myocardinfarct, geleidingsstoornissen, aritmiën 2- jaars mortaliteit 60% en 5- jaarsmortaliteit 75% Met pulmonale hypertensie nog hoger
Sclerodermie en peri- myocardi=s Pericard: SymptomaHsche pericardiale betrokkenheid 5-15% Niet inflammatoir Tamponade ConstricHeve pericardihs Autopsie: 30-70% pericardiale betrokkenheid Meestel subklinisch EndocardiHs
Sclerodermie en peri- myocardi=s Myocard: Microvasculaire vasospasmen, collageenstapeling Patchy myocardfibrose MyocardiHs Diastolische disfunche frequenter dan systolische disfunche Atherosclerose Aritmiën en geleidingsstoornissen Fibrose myocard en geleidingsysteem Plotse hartdoor
Het lijkt te rijmen! Cardiale betrokkenheid frequent beschreven bij Myopathie Sclerodermie NB overlap- beelden tussen beide groepen Vasculair, pericard, myocard, endocard Slechtere prognose Behandelingsmogelijkheden: Behandeling cardiale betrokkenheid Immuunsuppresiva Casus: diagnoshsch traject loopt nog steeds
Vragen? UpToDate Overview of the clinical manifesta=ons of systemica sclerosis (scleroderma) in adults Pericardial involvement in systemic autoimmune diseases Clinical manifesta=ons of dermatomyosi=s and polymyosi=s in adults Lundberg. The heart in dermatomyosi=s and polymyosi=s. Rheumatology 2006;45iv18- iv21 Subramanian et al. New development of cardiac tamponade on underlying effusive- construchve pericardihs: an uncommon inihal presentahon os scleroderma. Bahnsing et al. Scleroderma- polymyosihs overlap syndrome versus idiopathic polymyosihs and systemic sclerosis: a descriphve study on clinical features and myopathology. ArthriHs Research & Therapy 2014, 16:R111 Ranque et al. Myopathies related to systemic sclerosis: a case- control study of associatedclinical and immunological features.scand J Rheumatol 2010 Nov;39(6):498-505 Gupta et al. Clinical cardiac involvement in idiopathic inflammatory myopathies: A systema=c review. Lambova. Cardiac manifesta=ons in systemic sclerosis. World J Cardiol 2014 September 26; 6(9): 993-1005