Hypertrofische Cardiomyopathie Ritmestoornissen en Risicostratificatie Wanneer een ICD Rudolf de Boer, cardioloog Cardiogenetica UMCG http://hart-erfelijkheid.nl/
Belangenverstrengeling Ontving onderzoeksgelden en/of financiele tegemoetkoming van AstraZeneca, Bristol-Myers Squibb, Novartis, Sphingotec, Trevena. Gesteund door een VIDI subsidie van ZonMW/NWO Gesteund door subsidies van de Nederlandse Hart Stichting Voorzitter werkgroep Hartfalen Nederlandse Vereniging voor Cardiologie Lid Hartfalen Board van de Europese Associatie voor Hartfalen (HFA)
Ritmestoornissen Supraventriculaire ritmestoornissen (uit de hartboezems, vaak atriumfibrilleren=af) Ventriculaire ritmestoornissen (uit de hartkamers, vaak ventriculaire tachycardie=vt)
Atriumfibrilleren
Atriumfibrilleren is het erg? Vaak snelle hartslag, minder goed verdragen Kans op hartfalen Kans op beroerte Ca. 20% van alle HCM patiȅnten krijgt AF Maar..20% van de algemene populatie ook (maar later)
Atriumfibrilleren en HCM Item Aanbeveling Opmerking Screenen AF bij HCM zonder klachten Wie moet bloedverdunners krijgen? Welke bloedverdunner? Welk anti-aritmicum? Plaats catheter ablatie? 24-48 Holter elke 6-12 maand als LA>45 mm Alle HCM patiënten Nieuwe orale anticoagulantia (DOACs) Beta-blokker, calcium antagonist, amiodarone, dysopiramide Overweeg ablatie eerder, zeker als het AF aanvalsgewijs is of als de boezem nog niet te groot is LA grootte is momenteel de enige risicofactor CHADS2VASC risicoscore is niet gevalideerd in HCM Alternatief is vitamine K antagonist Sotalol wordt ook gebruikt om de bijwerkingen van amiodarone te ontduiken Succespercentage ablatie is lager bij HCM dan bij andere patienten
Ventriculaire tachycardie
VT en risico-stratificatie HCM De belangrijkste vragen: Word ik er oud mee? Word ik net zo oud als een ander? Kan ik iets doen om te voorkomen dat ik risico loop? Moet ik iets laten om minder risico te lopen?
HCM: risico op plotse hartdood De meeste patiënten gelukkig niet, of een heel laag risico Die groep willen we niet overbehandelen Maar een klein gedeelte heeft wel een verhoogd risico Die groep willen we adequaat behandelen
Richtlijnen
Leeftijd: hoe ouder, hoe lager het risico
Septum: hoe dikker, hoe hoger het risico Linker boezem: hoe groter, hoe hoger het risico
LVOT gradient: hoe hoger, hoe hoger het risico
Eerste graads verwant plots overleden < 40 jaar (of bekende HCM met SCD) Non sustained kamer tachycardie (Holter) Onverklaarde syncope
Risico stratificatie Modellen zijn alleen geijkt op patiënten met HCM, niet op asymptomatische mutatiedragers! Omdat het risico alleen berekend kan worden door lange tijd de gegevens bij te houden, zijn de elementen van de score verouderd (bijv. geen MRI)
Risico <4% - geen ICD 4-6% - ICD overwegen 6% - ICD wordt aangeraden Maar.niks moet Individuele overwegingen Goede voorlichting
Voorbeeld Man, 33 jaar oud Septum 23 mm LA 38 mm, LVOT 10 mm Hg Vader SCD 35 jaar NS-VT: nee, collaps : nee 5-jaars risico op SCD : 3,95 %
Voorbeeld Man, 23 jaar oud Septum 23 mm LA 38 mm, LVOT 10 mm Hg Vader SCD 35 jaar NS-VT: nee, collaps : nee 5-jaars risico op SCD : 4,71 %
Voorbeeld Man, 23 jaar oud Septum 23 mm LA 40 mm, LVOT 60 mm Hg Vader SCD 35 jaar NS-VT: nee, collaps : nee 5-jaars risico op SCD : 6,16 %
Validatie studie Erasmus MC
Limitaties risk score Genetische varianten MRI/litteken Bijkomende hartziekten (LV dysfunctie, infarct/litteken)
Beta-blokkers, calcium antagonisten en septum reductie en risico op plotse dood Kleine onderzoeken geen harde aanbevelingen Myectomie: kans op VT s lijkt af te nemen, maar niet goed onderzocht
Implanteren we te veel ICD s in Nederland? 14/04/2015 24 Olde Nordkamp et al. Circ A&E 2013
S-ICD Bardy GH et al. NEJM 2010
Mag ik blijven sporten?
Risico re-stratificatie Om de hoeveel tijd? Klinische situatie/echo/holter/familie Eens ICD altijd ICD? Nee! Effect septum-reductie? Belang genetische mutatie?
Conclusies Ritmestoornissen zijn een belangrijke complicatie bij HCM AF VT Risicostratificatie is lastig, maar er zijn gevalideerde scores Mensenwerk, individuele overwegingen spelen altijd een rol
Acknowledgements & Collaborations Experimental Cardiology Wiek H. van Gilst Herman H. Silljé Peter van der Meer Laura M.G. Meems Wouter C. Meijers Tim Eijgenraam Navin Suthahar Salva Yurista Arnold Piek Aad Withaar Carolin Gehlken Janny Takens Marloes Schouten Clinical Cardiology Dirk J. van Veldhuisen Pim van der Harst Hans L. Hillege Adriaan A. Voors Maarten P. van den Berg Peter van der Meer Internal Medicine Stephan Bakker Ron T. Gansevoort Laboratory Medicine Anneke C. Muller Kobold Medical Biology Ruud A. Bank Harry van Goor Peter Heeringa Marten Hofker Medical Genetics Jan Jongbloed Irene van Langen Yvonne Hoedemaekers University of Wageningen, the Netherlands Henk A. Schols Free University of Amsterdam, the Netherlands Jolanda van der Velden Bianca J. Brundel University of Amsterdam, the Netherlands J. Peter van Tintelen University of Maastricht, the Netherlands Leon. J. de Windt Stephane Heymans University of Michigan, USA Bertram Pitt Boxford, MA, USA Pieter Muntendam University of California, San Diego, USA Alan S. Maisel Potential Conflicts of interest: Speaker fees: Medcon, Novartis Research grants: NWO-VIDI, Netherlands Heart Fourndation, AstraZeneca Minority shareholder: scpharmaceuticals