Hersenfeest!! Aandacht voor Neglect Paul de Kort Neuroloog St.Elisabeth ziekenhuis Tilburg Neglect Definitie Bij wie? Manifestaties? Hoe toon je neglect aan? Theoretische modellen? Anatomisch substraat? Eén of meerdere syndromen? Prognose? Behandeling? Definitie Stoornis in het waarnemen van of oriënteren en reageren op, betekenisvolle stimuli in de ruimte contralateraal aan een cerebrale laesie. Heeft betrekking op het contralaterale deel van het lichaam en de uitwendige ruimte Geen gevolg van een primair motorisch of sensorisch defect Terminologie Sensory neglect Hemispatial neglect Visual neglect Spatial neglect Auditive neglect Personal neglect Tactile neglect Extrapersonal neglect Perceptual neglect Frontal neglect Motor neglect Parietal neglect Non-sensory neglect Subcortical neglect Hemispatieel Neglect
Bij wie? Acute focale cerebrale letsels met name bij beroerte Vaker na letsel Rechter Hemisfeer Ernstiger na letsel Rechter Hemisfeer Uitingen van neglect Acute fase Dwangstand / voorkeurstand hoofd en ogen Linker zijde lijkt niet te bestaan Geen reactie op prikkels van links Ontkenning dat er iets aan de hand is dat linker zijde van patiënt is Geen beweging links zelfs bij matige parese Uitingen van neglect Revalidatie / Chronische fase Verwaarlozen in zelfverzorging scheren / opmaken / aankleden Bord half leeg eten Valpartijen Steeds links ergens tegenaan lopen Verdwalen Hoe toon je het aan? Aan het bed Inattentie voor contralaterale prikkels Extinctie van contralaterale prikels Anosognosie / anosodiaforie Stoornis lichaamsschema / asomatognosie Contralaterale hypo- of akinesie Minder gebruik dan verwacht op grond van parese Bewegen naar en in contralaterale halfveld minder Motorische extinctie
Hoe toon je het aan? Neuropsychologische tests Papier en pen tests Line bisection Cancellationtests Tekentests Neglecttheorieen Een sensore / perceptuele stoornis Een stoornis in de interne representatie van de uitwendige ruimte Een aandachtsstoornis Een premotore stoornis
Een sensore of perceptuele stoornis? Auditieve stimuli: dubbelzijdige verwerking Olfactoire stimuli: ipsilaterale verwerking Onbewuste verwerking informatie Stoornis interne representatie uitwendige ruimte? Een gelateraliseerde aandachtstoornis? De rechter hemisfeer is dominant voor aandachtsprocessen Neurofysiologische technieken PET en fmri-studies Acute confusional state
Premotore stoornis Rizzolatti en Berti Ruimte is gecodeerd in sectoren Iedere sector is in diverse cerebrale gebieden gecodeerd Er bestaan uitgebreide verbindingen tussen de betrokken cerebrale gebieden Al deze gebieden zijn betrokken bij de organisatie van doelgerichte handelingen Neuronale Netwerken Niet individuele neuronen de basis van gedrag: kennen slechts aan of uit Gedrag zit in netwerken van structuren Bepaalde (primaire) functies: gelokaliseerd Meer complexe functies: gedistribueerd! Zeer vele vaak parallelle verbindingen Meer adaptatie aan speciale omstandigheden Neglect primair een stoornis niet in het ZIEN maar in het KIJKEN niet in het HOREN maar in het LUISTEREN niet in het VOELEN maar in het TASTEN
Neglect Neglectonderzoek Gedrag Perceptie Motivatie Intentie Neurale basis van bewustzijn (awareness) Ruimtelijke representatie (lichaam en omgeving) Multi-sensore integratie Sensori-motorische integratie Definitie Stoornis in het waarnemen van of oriënteren en reageren op, betekenisvolle stimuli in de ruimte contralateraal aan een cerebrale laesie. Definitie te sterk verengd tot perceptuele component Anatomisch substraat Dorsolaterale post.parietale cortex (LPI) Dorsolaterale premot./prefront.cortex (FEF) Gyrus cinguli Gyrus superior temporaalkwab Striatum Thalamus (Pulvinar) Colliculus Superior Mesencephale Formatio Reticularis Verbindingen tussen al deze gebieden
Matig ernstig neglect score: 1 19 Ernstig neglect score: 20-30 LH: n=28 RH: n=24 LH: n=0 RH: n=16 Neglect en localisatie laesie Geen laesie Meestal geen neglect Lacunair infarct Mogelijk licht neglect Corticale laesie Altijd neglect (rechter hemisfeer) Eén of meerdere neglectsyndromen Meerdere dissociaties beschreven Perceptioneel / attentioneel unimodaal multimodaal Interne representatie Motor/intentioneel Locus of neglect Niet één, meerdere! Naar onderdelen van de ruimte
Prognose Bij de meeste patienten in de loop van de tijd afname van neglectverschijnselen afhankelijk van methode wat je nog kunt vaststellen Bij niet iedereen Neglect kan zeer situationeel zijn Neglect kan sterk fluctueren Prognose Ongeveer een derde van de RH patienten met neglect in de acute fase blijft ADL beperkt door neglect Neglect belangrijkere predictor voor zelfstandig functioneren dan primaire stoornissen als parese
Therapie? Problemen! Beoordeling effect moeilijk door spontane beloop Best te beoordelen in chronische fase Ben je dan niet te laat? Plasticiteit? Noodzaak tot randomisatie Generalisatie effect naar ADL? Restitutie Stoornisnivo Herleren strategie Therapie? Problemen! Compensatie Beperkingennivo Aanleren alternatieve strategie Neglect-revalidatie Alternatieve compensatoire strategieën moeilijk Vergt bewuste top-down beïnvloeding gedrag Dus bottom-up processen stimuleren weinig instructie behoeven weinig bewuste cooperatie Therapie Farmacologische interventies Stimuleren aan aangedane zijde Beperken gezonde zijde (CIT) Visuele scanning technieken Calorische stimulatie Optokinetische stimulatie TENS-behandeling nekspieren Prismabehandeling / afdekken Transcraniële electrische /magnetische stimulatie
Visuele scanning technieken Scannen van een tafereel Zoeken naar een specifiek object Objecten benoemen Stimulatie ver naar links te kijken Effectiever bij hemianopsie dan bij neglect Eventueel positief effect generaliseert niet! Correctie oriëntatie bias naar rechts Optokinetische stimulatie Nekspieren vibratie (TENS) Calorische / galvanische vestibulaire stimulatie Prisma-adaptatie Shift in oriëntatie naar links Prisma-adaptatie Prisma-adaptatie
Effecten Niet alleen op visuele taken representationeel ecologische taken meer effect op intentionele taken? Effecten generaliseren Na- effect langduriger bij neglect uren tot dagen (normaal 5-10 min.) bij dagelijkse adaptatie bij chronisch neglect gedurende 2 weken zelfs 5 weken (Frassinetti 2002) Werkingsmechanisme? Allerlei speculaties Werkingsmechanisme volstrekt onduidelijk Voordeel: bottom-up strategie In grote trials negatief Effect verdund? Prisma adaptatie ook bij patienten bij wie het niet werkt niet zozeer een probleem in intentie / aiming minder werkzaam bij ernstig perceptief probleem Probleem in juiste outcome measures juist intentionele aspecten lastiger te onderzoeken Combinatie behandelingen Meeste effect wanneer er vele sessies plaats vinden Effecten meestal groter wanneer combinatie van technieken Visual scanning i.c.m. Nekspieren vibratie (NMV) NMV + Prisma adaptatie Visuele scanning met Optokinetische stimulatie
Electrische stimulatie Magnetische stimulatie Spiegeltherapie Nieuwe technieken Transcraniele electrische / magnetische stimulatie Stimulatie niet-aangedane hemisfeer waardoor minder inhibitie aangedane hemisfeer Direct current stimulatie (1 ma) Transcraniele magnetische stimulatie (hoogfrequent / laagfrequent) Nog geen ecologische validiteit aangetoond rtms Spiegeltherapie 1 RCT, N=27 Hoogfrequent over RH Laagfrequent LH Sham-procedure Enige aanwijzing dat spiegeltherapie kan leiden tot beter motorische herstel echter grotere studies nodig Slechts één studie laat effect zien of visuo-spatieel neglect Verbetering bij hoog-frequente stimulatie R!!!! lijn-bisectie test ADL-schaal (Cath. Bergego Schaal)
Cochrane systematic review 2013 Cochrane systematic review 2013 Effectiveness rehabilitation interventions unproven No rehabilitation approach can be supported or refuted based on current evidence from RCTs. Cognitive rehabilitation effect on tests of neglect However, future studies need high quality design and reporting, to examine persisting effects of treatment and to include an attention control comparator. Therapie? Problemen! Teveel focus op visueel perceptueel where Veelal meer motorisch / intentioneel (aiming) vaak gerelateerd aan ADL problemen kan tot gevaarlijke situatie leiden (verkeer) Andere manieren diagnostiek? Catherine Bergego Scale (ADL-observaties met intentionele componenten) Wat staat ons te doen? Wat zijn onze blinde vlekken? Betere diagnostiek naar andere aspecten van neglect dan visueel / perceptueel neglect Welke behandeling past het best bij welk probleem? Hoe testen we effecten?
Er is nog veel werk te doen!!!