CRANIOSYNOSTOSE en 3D MODELLING TECHNIEKEN Kind en Gezin Oost-Vlaanderen / Gent 20/10/2017 dr. Baert Edward Neurochirurg UZ Gent
CRANIOSYNOSTOSE NORMALE CRANIELE GROEI open suturen: = fibromembraneus geheel van dura mater, periosteum noodzakelijk voor passage doorheen geboortekanaal (moulage) accommodatie aan explosieve hersengroei postnataal metopische sutuur sluit prenataal posterieure fontanel sluit op 2-3m anterieure fontanel sluit op 18-24m groei en vorm van schedeldak afhankelijk van cerebrale ontwikkeling 2
CS, DEFINITIE premature (congenitale) fusie van één of meerdere suturen, waardoor: inadequate botgroei dwars op betrokken suturen excessieve compenserende groei dwars op open suturen gevolgen: craniofaciale misvormingen ondermaats intracraniëel volume cave: intracraniële hypertensie incidentie: +/- 1/2000 levende geboortes jongens > meisjes indeling volgens: anatomische lokalisatie oorzaak (syndromaal vs niet-syndromaal primair vs secundair) 3
CS, DIAGNOSESTELLING KLINISCH: morfologische afwijking conform aangetaste suturen palpatie beenderige kam immobiele schedelluiken RADIOLOGISCH: RX schedel hyperostose/sclerose sutuur geslagen koperplaat aspect CT schedel (botvenster met eventuele 3D reconstructie) MR hersenen OPHTHALMOLOGISCH: fundoscopie 4
syndromale craniosynostosis - Crouzon hypertelorism shallow orbits with proptosis and often strabismus maxillary hypoplasia with midface retrusion mental retardation 5
syndromale craniosynostosis - Apert midface dysplasia with maxillary hypoplastic retrusion mandibular prognathism symmetrical syndactyly of the hands and feet normal intellectual capacities 6
syndromale craniosynostosis - Pfeiffer fingers and toes joined by skin hypertelorism, proptosis, strabismus maxillary hypoplasia mandibular prognatism 7
syndromale craniosynostosis - cloverleaf multiple fusions associated with Pfeiffer syndrome hydrocephalus is common 8
genetische screening Flow diagram for molecular genetic diagnosis of craniosynostosis, showing the minimum tests recommended for each clinical presentation. In practice, the Oxford laboratory bundles sequencing of the FGFR1, FGFR2 (exons IIIa and IIIc), FGFR3 and TWIST1 genes together into a single level 1 screen to simplify the workflow. 41 If the suggested tests are negative, the diagnosis should be reviewed. David Johnson and Andrew OM Wilkie European Journal of Human Genetics (2011) 19, 369 376 9
niet-syndromale craniosynostosis (primaire) sagittal suture scafocephaly uni-coronal suture (anterior) plagiocephaly bi-coronal suture brachycephaly metopic suture trigonocephaly lambdoid suture (posterior) plagiocephaly 10
CS, SCAPHOCEPHALIE = dolichocephalie (sagittale CS) 70% vd CS (70% ) boothoofd 11
CS, SCAPHOCEPHALIE 12
CS, SCAPHOCEPHALIE 13
CS, SCAPHOCEPHALIE 14
CS, SCAPHOCEPHALIE 15
CS, PLAGIOCEPHALIE unilaterale coronaire CS (20%) retractie gelaat / voorhoofd harlekijn orbita vertrekking neusbasis 16
CS, PLAGIOCEPHALIE 17
positionele plagiocephalie: mechanismen 18
positionele plagiocephalie: risicofactoren slapen in rugligpositie (wiegedoodpreventie) restrictieve intra-uteriene ruimte congenitale musculaire torticollis prematuriteit, laag geboortegewicht medische conditie met sterk verzwakt/minder mobiel kind 19
POSITIONELE AFPLATTING 20
POSITIONELE AFPLATTING 21
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie 22
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie 23
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie 24
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 25
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 26
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 27
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 28
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 29
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 30
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) BIMASTOIDALE AS of VOORHOOFD / GELAAT 31
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) BIMASTOIDALE AS of VOORHOOFD / GELAAT 32
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) BIMASTOIDALE AS of BI-ORBITALE AS 33
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) BIMASTOIDALE AS of BI-ORBITALE AS 34
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) NASALE AS of BI-ORBITALE AS 35
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) NASALE AS of BI-ORBITALE AS 36
DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) NASALE AS of BI-ORBITALE AS 37
CS, TRIGONOCEPHALIE metopische CS puntig voorhoofd + bifrontale afvlakking hypotelorisme 38
CS, TRIGONOCEPHALIE 39
CS, BRACHYCEPHALIE = TURRICEPHALIE (bilaterale coronaire CS) afgeplat voorhoofd - korte frontale fossa exorbitisme & hypertelorisme ICP stijging 40
CS, ACROCEPHALIE = OXYCEPHALIE (CS van meerdere/alle suturen met expansie naar fontanel) 41
CS, ACROCEPHALIE 42
CS, ACROCEPHALIE 43
CS, WAAROM BEHANDELEN 44
POSITIONELE AFPLATTING 45
POSITIONELE AFPLATTING 46
POSITIONELE AFPLATTING 47
CS, WAAROM BEHANDELEN COSMETISCHE CORRECTIE VRIJWARING CEREBRALE ONTWIKKELING VRIJWARING VAN VISUS TIJDSTIP: optimaal op 4-8 maand (best cosmetisch resultaat) immunologische maturiteit goede eetgewoonten toegenomen LG (vasculair volume!) toegenomen subcutis dikte diurnaal ritme 48
CS, RISICO S INGREEP perop: bloedverlies (zeer beperkt vasculair volume) luchtembool lichaamstemperatuur anesthesie risico (bv. infusiothorax bij paraveneuze infraclaviculaire CVL) postop: CSF lekkage (duralek) epilepsie 49
CS, CHIRURG. CORRECTIE SUTURECTOMIE, CREATIE NIEUWE SUTUUR voldoende lang en perpendiculair over normale suturen uitbreiden bedekking der botranden tegen vroegtijdige hersluiting CRANIOFASCIALE RECONSTRUCTIES (MULTIDISCIPLINAIR) UNI- of BILATERALE FRONTO-ORBITAL ADVANCEMENT MORCELLISATIE SCHEDEL(LUIK) VOLLEDIGE RESECTIE VAN SCHEDELBOT 50
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 51
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 52
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 53
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 54
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 55
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 56
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 57
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 58
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 59
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 60
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 61
CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 62
CS, 3D-MODELLING PRE-OP 63
CS, 3D-MODELLING PRE-OP 64
CS, 3D-MODELLING PRE-OP 65
CS, 3D-MODELLING PRE-OP 66
CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 67
CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 68
CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 69
CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 70
CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 71
CS, 3D-MODELLING PRE-OP 72
CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 73
CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 74
CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 75
CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 76
CS, CRANIOPLASTIE ACROCEPHALIE 77
CS, CRANIOPLASTIE ACROCEPHALIE 78
CS, CRANIOPLASTIE ACROCEPHALIE 79
CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 80
CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 81
CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 82
CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 83
CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 84
CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 85
CS, TAKE HOME MESSAGE klinische diagnose ook DD plagiocephalie / positionele afplatting osteopathie en redressiehelm enkel bij positionele afplatting / postop craniosynostose chirurgisch therapie (cranioplastie) vaak fronto-orbital advancement (uni-/bilateraal) 3D modelling + multidisciplinaire aanpak complexe vormen van craniosynostose 86
CS, BEDANKT VOOR UW AANDACHT!! 87