SAMEN BETER. Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

Transcriptie

1 SAMEN BETER Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

2

3 Inhoud Voorwoord 3 Patiëntenzorg 5 Poliklinische zorg 5 Klinische zorg 8 Kwaliteit en veiligheid 10 Onderzoek 13 Onderwijs en opleiding 15 Professionals in beeld 17 Samenwerken 17 Betrokken professionals 18 Shared Care 22 Onderzoekpartners 23 Resultaten CAH Algemeen 25 Kindercardiologie 25 Congenitale Hartcatheterisatie 26 Congenitale Hartchirurgie 28

4

5 Voorwoord Het CAH: voor kinderen en volwassenen Het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen (CAH) maakt deel uit van het UMC Utrecht en biedt alle vormen van diagnostiek en behandeling van aangeboren hartafwijkingen, voor kinderen en volwassenen. Kinderen worden behandeld in het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ); volwassen patiënten (Grown Ups with Congenital Heart disease, kortweg GUCH) in het UMC Utrecht. De twee locaties staan met elkaar in directe verbinding en werken intensief samen in het UMC Utrecht Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen. Samen met belangrijke partners, zowel intern als extern, is de afgelopen jaren intensief gewerkt voor uitstekende diagnostiek, zorg, behandeling en onderzoek. Met trots laten wij u zien waar we mee bezig zijn geweest en presenteren we u de resultaten die in de periode 2010 tot en met 2015 zijn behaald. Prof. dr. Felix Haas, hoofd congenitale chirurgie Drs. Gabrielle van Iperen, hoofd kindercardiologie Dr. Gertjan Sieswerda, hoofd GUCH-cardiologie

6 4 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

7 Patiëntenzorg Het CAH beschikt in het UMC Utrecht over de meest geavanceerde faciliteiten volgens de allerlaatste normen en standaarden voor al zijn patiëntencategorieën in de poliklinische en klinische zorg. Optimaal geoutilleerde operatiekamers, hartcatheterisatiekamers met een 3D-hartcatheterisatieapparaat uniek in Nederland, een state-of-theart IC-Centrum en moderne faciliteiten voor elektrofysiologie, echocardiografie, MRI en CT. Het CAH is internationaal onderscheidend op het gebied van neonatale chirurgie, driedimensionale rotatie angiografie (3DRA) bij kinderen en 3D-echocardiografie bij GUCH. Poliklinische zorg POLIKLINIEKEN KINDERCARDIOLOGIE EN GUCH Op de twee CAH-poliklinieken zien de kinder- en GUCH-cardiologen uiterst gedifferentieerde patiëntengroepen van verschillende leeftijdsklassen en met verschillende soorten afwijkingen van relatief eenvoudig tot uiterst complex. Deze verscheidenheid en complexiteit vereisen een doeltreffende organisatie van multi disciplinaire zorg. Om patiënten en hun familie de beste service te bieden is een polibezoek zoveel mogelijk een one stop shop. Dat wil zeggen dat de afspraken met artsen en eventuele onderzoeken, zoals ECG- en echo-onderzoek, aansluitend op één dag worden ingepland. SPECIALISTISCHE POLI S Preoperatieve screening-polikliniek (POS-poli) Patiënten die op korte termijn worden opgenomen voor operatie of hartcatheterisatie worden op de POS-poli uitgenodigd. Hier spreken zij in één ochtend alle disciplines die betrokken zijn bij de opname: (congenitaal) hartchirurg of kinder- of GUCH-cardioloog, cardioanesthesioloog, arts-assistent, verpleegkundige en de pedagogisch medewerker

8 Foetale polikliniek De gynaecoloog en de kindercardioloog zien zwangeren op de Foetale poli bij verdenking op een hartafwijking bij de foetus. Er is dan niet alleen aandacht voor de hartafwijking, maar ook voor eventuele bijkomende afwijkingen, zoals het Syndroom van Down. Gezamenlijk wordt de counseling verricht. In een wekelijkse vergadering wordt het beleid in de zwangerschap en rondom de bevalling besproken en de eventuele noodzaak voor verder onderzoek. High-risk pregnancy polikliniek Zwangerschap is voor patiënten met een aangeboren hartafwijking goed mogelijk. Het gaat soms wel gepaard met enkele risico s, want zowel de zwangerschap als de bevalling vergt extra inspanning van het hart. Om zwangere GUCH-patiënten doeltreffend te monitoren werken de GUCH-cardiologen samen met perinatologen. Pulmonale hypertensie polikliniek De behandelmogelijkheden voor pulmonale hypertensie (een verhoogde druk in de bloedvaten van de longen) zijn de afgelopen jaren enorm toegenomen. Dit vereist specialistische kennis bij meerdere disciplines. De GUCH-cardiologen maken deel uit van deze multidisciplinaire aanpak en een tweewekelijks spreekuur. Vasculair bindweefselziekten polikliniek Nieuw is het multidisciplinaire overleg bindweefselziekten. Hier bespreken de GUCH-cardiologen samen met vasculair genees kundigen, vaatchirurgen, radiologen en neurologen patiënten die lijden aan bindweefselziekten die problemen kunnen geven in hart en bloedvaten. Samen wordt een behandelplan opgesteld. 6 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

9 Transitie Polikliniek Voor patiënten en hun familie is het van belang dat de overstap van de kindercardiologie naar de GUCH-cardiologie optimaal verloopt. Rond het zestiende levensjaar van de patiënt start het transitie traject waarna de overstap rond het achttiende levensjaar wordt begeleid door de transitiecoördinator. Het GUCH-team blijft regelmatig in overleg met de kinderhartspecialisten. Beide teams maken gebruik van hetzelfde patiëntdossier. Spieren voor Spieren polikliniek Bij patiënten met een spierziekte is vaak ook sprake van een hartafwijking. Reden dat de kindercardiologen met de metabool geneeskundigen, neurologen en revalidatieartsen hun kennis en kunde bundelen op het spreekuur Spieren voor Spieren. 22Q11-polikliniek Het 22q11.2-deletiesyndroom is een genetische afwijking die zich uit in verschillende klachten, onder andere van afweer, schildklier en hart. Aangeboren hartafwijkingen komen veel voor bij 22q11. Vaak hebben kinderen al een eigen kindercardioloog. Desgewenst doet het behandelteam een beroep op een kindercardioloog van het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen. Spreekuur Hart op weg Om de ontwikkeling van kinderen met een aangeboren hartafwijking te volgen ziet de fysiotherapeut van het Kinderbewegingscentrum hen tijdens het spreekuur Hart op weg. Hier wordt vooral gekeken naar hun motorische ontwikkeling. Desgewenst wordt een behandeltraject gestart

10 Klinische zorg Het CAH heeft in het WKZ een dedicated afdeling kindercardiologie waar alleen kinderen met een hartafwijking worden opgenomen. Deze afdeling ligt direct naast de kinder-intensive-care en tegenover de operatie- en hartkatheterisatiekamers. De fysiek korte afstanden reduceren mogelijke risico s bij patiënttransport. Ook vergemakkelijkt het laagdrempelig overleg tussen de medewerkers van de betrokken afdelingen. In het UMC Utrecht staat op de afdeling cardiologie een team klaar voor de volwassen patiënten met een aangeboren hartafwijking. Dit dedicated team bestaat uit GUCH-cardiologen, elektrofysiologen en interventiecardiologen. Na een congenitale hartoperatie verblijft de patiënt op de afdeling cardiothoracale chirurgie. Door de gecombineerde focus binnen één centrum is de congenitaal cardiologische en chirurgische expertise in het UMC Utrecht hoog. ELEKTROFYSIOLOGIE (EFO) Patiënten met aangeboren hartafwijkingen kunnen te maken hebben met diverse ritmestoornissen. Om hen optimaal te kunnen behandelen werkt het CAH samen met elektrofysiologen. Indien nodig kan een interventie zowel bij kinderen als volwassenen worden verricht. Het CAH beschikt over de meest geavanceerde elektrofysiologische- en ablatietechnieken plus expertise. 8 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

11 3D-WEERGAVE VAN 3D-BEELDEN Als een van de weinige centra in Europa beschikt het CAH over een systeem waarmee 3D-beeldmateriaal (echo, MRI, CTS, 3DRA) daadwerkelijk in 3D kan worden weergegeven, bekeken en geanalyseerd. Dit maakt bewerking van 3D-data en -interpretatie gemakkelijk en toegankelijk, ook voor professionals zonder specifieke training in beeldvorming. Na jarenlang slechts te zijn gebruikt voor onderzoek en onderwijs, krijgt het nu ook een rol in de klinische praktijk. HARTCATHETERISATIE (HC) De hartkatheterisatiekamers van het CAH zijn met de allerlaatste state of the art -faciliteiten, kennis en ervaring ook gekoppeld aan onderzoek geheel gericht op kinderen en volwassenen met aangeboren hartafwijkingen. Gemiddeld is het totale aantal hartcatheterisaties door het CAH op te splitsen in 25% diagnostische en 75% interventionele hartcatheterisaties. Alle worden uitgevoerd door een toegewijd multidisciplinair team (kinderen en GUCH) van interventiecardiologen en cardioanesthesiologen. Dit team is zeven dagen per week continu bereikbaar en kenmerkt zich vooral door ervaring in complexe ingrepen bij de kwetsbare patiëntengroep van neonaten en kinderen jonger dan één jaar. Ook de CAH-GUCH onderscheidt zich de afgelopen jaren met grote aantallen interventies, alle uiterst complex en van hoge kwaliteit

12 3DRA Als enige in Nederland beschikt het CAH over twee hartcatheterisatiekamers die zijn uitgerust met een driedimensionale rotatie-angiografie (3DRA)-systeem. 80% van alle hartcatheterisaties bij aangeboren hartafwijkingen wordt door het CAH met dit 3DRA-systeem uitgevoerd. De meerwaarde van deze drie dimensionale techniek is dat behandelingen er gericht en gering invasief mee worden uitgevoerd. De behandelaar heeft in 3D beter de anatomie van het hart in beeld en ziet daardoor duidelijker waar de afwijking zich bevindt. Ook heeft hij goed zicht op de omringende organen. Dit stelt de behandelaar in staat uiterst secuur en veilig te werken. 3D-printing Het CAH is gestart met het omzetten van 3D-beeld vorming in 3D-prints van het hart. Hiermee kan de behandelaar het hart letterlijk in de hand nemen. Enerzijds levert dit extra informatie op, anderzijds kunnen hiermee de aandoeningen aan het hart beter worden uitgelegd aan de patiënt en zijn familie. Ook vormen de 3D-prints een waardevolle aanvulling voor het onderwijs. CONGENITALE CARDIOTHORACALE CHIRURGIE (CCTC) Het CAH beschikt over een CCTC-team van drie congenitaal hartchirurgen. Allen hebben meer dan tien jaar ervaring, waar vanuit zij internationaal uitstekende resultaten boeken. Zo kende het CAH in 2013 en 2014 de laagste neonatale chirurgische mortaliteit in Nederland. Deze gunstige resultaten zijn mede te danken aan intensieve samenwerkingen met andere ziekenhuizen. Kwaliteit en veiligheid MULTIDISCIPLINAIR OVERLEG Voor de beste kwaliteit en veiligheid van zorg voor al zijn patiëntencategorieën werkt het CAH samen met andere zorginstellingen en in multidisciplinair verband. Om hierbij continuïteit van patiëntveilige zorg te kunnen garanderen is het van belang dat alle betrokken zorg professionals goed op de hoogte zijn van de laatste ontwikkelingen over hun patiënten. Hiertoe wordt meerdere malen per week structureel overleg gevoerd. Patiëntenoverleg met samenwerkingspartners Eenmaal per week vindt er multidisciplinair overleg plaats met de samenwerkingspartners. Patiënten die besproken worden, kunnen door alle betrokkenen zorgprofessionals in het elektronisch patiëntendossier worden aangemeld. Het besprokene wordt direct vastgelegd in het elektronisch patiënten dossier en teruggekoppeld aan patiënt (en ouders). Multidisciplinaire patiëntenbespreking Dagelijks zijn er twee vaste momenten van overdracht en visite waarbij cardiochirurg, intensivist, anesthesioloog en cardioloog aanwezig zijn. Verder is er eens in de week een gezamenlijke foetale patiëntbespreking. Hierbij zijn gynaecoloog, neonatoloog, klinisch geneticus en kindercardioloog aanwezig. Eens per week wordt een GUCH-bespreking gehouden met alle betrokken disciplines. 10 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

13 Mortaliteit- en complicatiebespreking Op structurele basis houden de professionals van het CAH een mortaliteits- en complicatiebespreking. Tijdens deze bespreking wordt de ziektegeschiedenis kort gepresenteerd door een niet direct betrokken medisch specialist (kindercardioloog, chirurg, intensivist of anesthesist) en wordt de casus verder uitgediept. Het doel is dat dit leidt tot beter begrip van de omstandigheden die tot een complicatie of overlijden hebben geleid. Gerichter kunnen dan aanbevelingen volgen die leiden tot verbetering van zorg. PATIËNT ALS PARTNER Transparantie en regie over hun eigen ziekteproces dat is waar patiënten om vragen. Het CAH ondersteunt deze wens. De CAH-zorgprofessionals vinden het daarom van belang om sámen met hun patiënten te komen tot de allerbeste zorg. Dit gebeurt onder andere met de invoering van het patiëntenportaal en de organisatie van patiëntendagen. Het CAH onderhoudt hiertoe nauw contact met verschillende patiëntenverenigingen. Communicatie Goede patiëntencommunicatie levert een aantoonbare bijdrage aan de kwaliteit van zorg en behandeling. In het CAH maakt communicatie geïntegreerd deel uit van de zorgprocessen en sluit die aan bij de belevingswereld van de individuele patiënt. Door de patiënt en zijn ouders of naasten goed te informeren, kunnen weloverwogen beslissingen worden genomen en adequaat worden omgaan met de aandoening. En met resultaat: uit het patiënttevredenheidsonderzoek van 2015, dat in opdracht van de NFU onder alle Nederlandse UMC s is uitgevoerd, blijkt het CAH-team goed te scoren op het item communicatie met artsen. Spiegelgesprekken Om samen met patiënten te komen tot de beste zorg organiseert het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen spiegelgesprekken. Hierin vertellen patiënten en hun familie plus naasten de geboden (na)zorg en behandeling ervaren, met als doel die te verbeteren. Rooming in Aangeboren hartafwijkingen zijn ingrijpend. Daarom hanteert het CAH het zogeheten rooming in, voor kinderen en GUCH. Hierbij worden familie en naasten zoveel mogelijk betrokken bij de zorg en behandeling. In overleg kunnen zij dag en nacht bij de patiënt verblijven. JCI-GEACCREDITEERD Het UMC Utrecht en daarmee het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen is JCI-geaccrediteerd. Op 16 juli 2013 heeft het UMC Utrecht als eerste ziekenhuis in Nederland het internationale keurmerk JCI behaald volgens de academische accreditatienormen op het gebied van zorg, onderwijs en onderzoek. De accreditatie is drie jaar geldig en wordt steeds herhaald. Dit houdt dus in dat ook het CAH voort durend werkt aan zijn kwaliteit van zorg, onderzoek en onderwijs

14 12 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

15 Onderzoek Het onderzoek van het CAH heeft zich in de periode van 2010 tot 2015 vooral geconcentreerd op verbetering van de uitkomsten van complexe hartoperaties in de neonatale periode en op de lange termijn-uitkomsten na behandeling van aangeboren hartafwijkingen. VERBETEREN UITKOMSTEN COMPLEXE HARTOPERATIES IN NEONATALE PERIODE Door de vele technische ontwikkelingen van de afgelopen jaren is het mogelijk steeds complexere hartoperaties in de vroege neonatale fase uit te voeren. Hierdoor is het van uiterst belang om de gevolgen op de langere termijn van deze ontwikkeling te bekijken. Daarom is binnen het CAH veel onderzoek verricht naar de gevolgen van complexe hartoperaties in de neonatale periode. Wat zijn bijvoorbeeld de gevolgen van de operatie voor de ontwikkeling van het brein? Hoe kan met optimale monitoring hersenschade worden voorkomen? Ook is de invloed van verschillende perfusietechnieken op de hersenontwikkeling onderzocht. LANGE TERMIJN-UITKOMSTEN BIJ AANGEBOREN HARTAFWIJKINGEN Het WKZ was eind jaren zeventig wereldwijd een van de eerste ziekenhuizen dat een nieuwe operatietechniek ging gebruiken voor behandeling van transpositie van de grote vaten. Deze arteriële switch-operatie is nadien geleidelijk mondiaal standaard geworden. Gezien de vroege introductie van deze operatietechniek in het WKZ, heeft Utrecht er lang ervaring mee. Door de eigen patiëntenpopulatie met deze afwijking uitgebreid en zeer gedetailleerd in kaart te brengen, met gebruikmaking van de modernste beeldvormende technieken, is aangetoond dat het uitstekend gaat met deze patiënten, ook tientallen jaren na deze operatie. Concor In Nederland zijn er inmiddels meer volwassenen dan kinderen met een aangeboren hartafwijking. Onderzoek naar de lange termijn-uitkomsten van behandelingen in de kinderleeftijd is daardoor cruciaal. In Nederland gebeurt dit op landelijk niveau grotendeels via Concor, een database voor volwassen patiënten met een aangeboren hartafwijking. Vanaf de oprichting in 2001 zijn de GUCH-cardiologen betrokken bij deze database en diverse onderzoeken

16 14 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

17 Onderwijs en opleiding Kennis delen is nodig om de zorg van nu én in de toekomst te waarborgen en te verbeteren. Daarom zetten professionals in het CAH zich in voor het verzorgen van goed onderwijs en (inter)nationale symposia. Ook worden door het CAH diverse patiëntendagen georganiseerd, bij voorkeur samen met de betrokken patiëntenverenigingen. Verpleegkundigen en echografisten organiseren op structurele basis landelijk onderwijs. Specialisten brengen hun kennis en kunde over aan studenten, in de vorm van colleges en werkgroepen en via individueel onderwijs aan coassistenten, arts-assistenten en collega s. Ook worden binnen het CAH diverse fellows opgeleid, al dan niet in samenwerking met de diverse partners. Verder worden er cardexen opgeleid. Cardexen zijn algemeen kinderartsen met aandachtsgebied kindercardiologie. Doordat het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen een mondiale reputatie heeft op het terrein van driedimensionale rotatie-angiografie, organiseert het jaarlijks een symposium voor internationale vakgenoten en belangstellenden. Ook verzorgen de CAH-interventiecardiologen (kinderen en GUCH) wereldwijd diverse opleidingen, cursussen en workshops in 3DRA EN 3D-echo s. Het CAH vindt het van belang dat professionals op de hoogte blijven van de nieuwste ontwikkelingen en trends in het vakgebied. Hiertoe zijn er wekelijks literatuurbesprekingen en worden internationale congressen en onderwijsbijeenkomsten in andere ziekenhuizen bezocht om van elkaar en van collega-professionals te leren

18 16 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

19 Professionals in beeld Samenwerken De resultaten in de verslagperiode zijn, evenals in voorgaande jaren, uitstekend. De kwaliteitsindicatoren van het CAH liggen opnieuw ver boven de Europese gemiddelden. In deze periode is intensief samengewerkt met verschillende partners, met name met het Radboud UMC Nijmegen, het Máxima Medisch Centrum Veldhoven en het St. Antonius Ziekenhuis Nieuwegein, en sinds april 2015 werken de congenitale hartchirurgen van het UMC Utrecht samen met die van het UMC Groningen. Patiënten worden behandeld in shared care met diverse perifere ziekenhuizen. De in kinderen- en GUCH-gespecialiseerde kinderartsen en cardiologen in de periferie hebben korte lijnen met de CAHprofessionals. Zij doen mee aan het multidisciplinair overleg en er zijn gezamenlijke poli s. Het delen van kennis en ervaring leidt tot continue verbetering en verdere ontwikkeling van zorg aan patiënten met een aangeboren hartafwijking. Dankzij de geïntegreerde inspanning van vele specialismen waaronder cardiothoracale chirurgie, cardiologie, intensive care, neonatologie en radiologie is de basis gelegd voor waar het CAH nu voor staat: een academisch centrum waar topzorg aan patiënten met aangeboren hartafwijkingen wordt geleverd met state-of-the-art technologieën, technisch uiterst gecompliceerde operaties en met de meest betrokken en deskundige professionals in multidisciplinair verband

20 Betrokken professionals ( ) Kindercardiologie UMC Utrecht/WKZ Dr. A.C. Blank, kindercardioloog Drs. R.T.A. van den Bosch, fellow Kindercardiologie Dr. J.M.P.J. Breur, kindercardioloog/interventiecardioloog Dr. M.W. Freund, kindercardioloog/interventiecardioloog Dr. H.B. Grotenhuis, kindercardioloog Drs. H. ter Heide, kindercardioloog Drs. G.G. van Iperen-Schutte, hoofd Kindercardiologie Drs. J. Kodde, fellow Kindercardiologie Dr. G.J. Krings, kindercardioloog/interventiecardioloog Drs. M.C. Molenschot, kindercardioloog/interventiecardioloog Dr. M.G. Slieker, fellow Kindercardiologie Drs. T.J. Steenhuis, kindercardioloog Dr. J.L.M. Strengers, kindercardioloog Kindercardiologie Radboud UMC Nijmegen Dr. P.B.J. Beerbaum, kindercardioloog Dr. I.M. van Beynum, kindercardioloog Drs. Z.E. Fejzic, kindercardioloog Drs. L. Kapusta, kindercardioloog Dr. A. van Oort, kindercardioloog Dr. A.G. Reimer, kindercardioloog Dr. M. Schokking, kindercardioloog Dr. M.G. Slieker, kindercardioloog Dr. R.B. Tanke, kindercardioloog Kindercardiologie Máxima Medisch Centrum Veldhoven Dr. J. Heuser, kindercardioloog Dr. C. Schröer, kindercardioloog Drs. D. Visser, algemeen kinderarts met cardex-registratie Drs. J. van Wijk-Hoek, algemeen kinderarts met cardex-registratie 18 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

21 GUCH-cardiologie UMC Utrecht Dr. F.J. Meijboom, GUCH-cardioloog Dr. R.R.J. van Kimmenade, fellow GUCH-cardiologie Drs. A.J. Perez-Matos, fellow GUCH-cardiologie Dr. G.Tj. Sieswerda, GUCH-cardioloog Dr. M. Voskuil, interventiecardioloog GUCH-cardiologie Radboud UMC Nijmegen Drs. L. Bellersen, GUCH-cardioloog Dr. A.P.J. van Dijk, GUCH-cardioloog Dr. A.L. Duijnhouwer, GUCH-cardioloog Dr. R.R.J. van Kimmenade, GUCH-cardioloog Drs. W.M. Waskowsky, GUCH-cardioloog GUCH-cardiologie St. Antonius Ziekenhuis Nieuwegein Dr. H.W.M. Plokker, GUCH-cardioloog Dr. M.C. Post, GUCH-cardioloog Kinderhartchirurgie UMC Utrecht/WKZ Drs. F.C.M. Evens, kinderhartchirurg Prof. dr. F. Haas, hoofd Kinderhartchirurgie Prof. dr. P.H. Schoof, kinderhartchirurg Cardiothoracale chirurgie UMC Utrecht Drs. E.E.H. van Aarnhem, cardiothoracaal chirurg Drs. F.Z. Ramjankhan, cardiothoracaal chirurg

22

23

24 Shared Care Ziekenhuis Gelderse Vallei Dr. W.A. Avis, algemeen kinderarts met cardex-registratie Gelre Ziekenhuis Apeldoorn Drs. L. Lunshof, algemeen kinderarts met cardex-registratie Drs. J. Mensink, algemeen kinderarts met cardex-registratie Hofpoort Ziekenhuis Woerden Drs. R.O. Tak, algemeen kinderarts met cardex-registratie Meander Medisch Centrum Amersfoort Drs. A.M. Yska, algemeen kinderarts met cardex-registratie St. Jansdal Harderwijk Drs. L. Gerrits, algemeen kinderarts met cardex-registratie 22 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

25 Onderzoekspartners Om tot nog betere onderzoeksresultaten en betere zorg te komen werkt het CAH samen met verschillende partners, zowel intern als extern. Intern Divisie Biomedische Genetica Dr. G. van Haaften Divisie Vrouw en Baby Neonatologie Gynaecologie Prof. dr. M. Bender Dr. R. de Heus Divisie Beeld Cardiovasculaire imaging Prof. dr. T. Leiner Divisie Kinderen Kinderbewegingscentrum Dr. J. van der Net Extern Hubrecht Instituut Cardiovascular Development & Genetics Prof. dr. ir. J.P.W. Bakkers Universiteit Utrecht Faculteit Sociale Wetenschappen Prof. dr. M. Jongmans

26 24 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

27 Resultaten CAH in getal CAH Algemeen Opnamen, verpleegdagen, IC Verpleegdagen Waarvan IC Opnamen Kindercardiologie Polikliniek Eerste polikliniekbezoeken Herhaling Foetale echo s Verrichtingen Echo's Holters uurs bloeddrukmetingen Inspanningstesten

28 Congenitale Hartcatheterisatie Tabel 1 Hartcatheterisaties (exclusief EFO en pacemaker) Kinderen GUCH Totaal Tabel 2 Hartcatheterisaties bij kinderen naar leeftijdscategorie maand maanden jaar Tabel 3 Hartcatheterisaties bij kinderen, diagnostisch en interventioneel diagnostisch interventioneel Kinderen totaal Tabel 4 Hartcatheterisaties bij GUCH, diagnostisch en interventioneel diagnostisch interventioneel GUCH totaal UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

29 Tabel 5 Elektrofysiologische onderzoeken (EFO) Kinderen en GUCH Tabel 6 Soort hartcatheterisatie-interventies bij kinderen en GUCH Stent Pulmonaal Arteriën Stent CoA/AoBoog ASD II sluiting PDA sluiting PPVI per jaar per jaar per jaar per jaar per jaar Tabel 7 Complicaties Met OK Zonder OK Letaal UMC Utrecht CHC: 0,3-2% complicaties per jaar. Mondiaal: 5-18% complicaties op jaarbasis; Adverse Event Rates in Congenital Cardiac Catheterization A Multi-Center Experience. Bergersen et al. CathCardInterv. 75: (2010) 2 2x Longbloeding 3 2x dislocatie PDA-devices (1x re HC, 1x OK), 1x ASO-dislocatie => OK, 1x Neonaat met infaust PA IVS => AV III => exitus, GUCH-patiënt overleden aan sepsis 3 weken na RPA-stent 4 1x LA appendix perforatie => expectatief, 1x MPA stent diabolo shape => OK 5 1x Longbloeding 6 2x Longbloeding,1x stentdislocatie 7 1x PPVI mislukt => OK, 2x RVOT stent dislocatie => OK, 2x ASO dislocatie => OK, 1x AVIII (ltga) => OK Pacemaker

30 Congenitale Hartchirurgie Tabel 1 Operaties bij aangeboren hartafwijkingen Geopereerde patiënten Operaties met hart-longmachine Operaties zonder hart-longmachine Sterfte totaal 7 (1,9%) 4 (1,1%) 3 (0,8%) 4 (1,1%) 7 (1,7%) 7 (1,6%) Sterfte binnen 30 dagen na operatie 6 (1,6%) 4 (1,1%) 2 (0,5%) 3 (0,9%) 6 (1,5%) 4 (0,9%) Sterfte na 30 dagen na operatie in ziekenhuis 1 (0,3%) 0 (0 %) 1 (0,3%) 1 (0,2%) 1 (0,2%) 3 (0,7%) Tabel 2 Sterfte per leeftijdscategorie 2010 Aantal <30 dagen overleden In ziekenhuis overleden* Totaal** 421 0,9% 1,6% Neonaten (jonger dan 30 dagen) 78 1,3% 3,8% Zuigelingen (31 dagen-1 jaar) 122 1,6% 1,6% Kinderen (1 jaar-18 jaar) 190 0% 0,5% Volwassenen (18 jaar en ouder) 31 3,3% 3,3% Sterfte per leeftijdscategorie 2011 Aantal <30 dagen overleden In ziekenhuis overleden* Totaal** 391 1,5% 1,7% Neonaten (jonger dan 30 dagen) 69 2,9% 2,9% Zuigelingen (31 dagen-1 jaar) 123 1,6% 2,4% Kinderen (1 jaar-18 jaar) 152 0,6% 0,6% Volwassenen (18 jaar en ouder) 47 1,8% 1,8% 28 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

31 Sterfte per leeftijdscategorie 2012 Aantal <30 dagen overleden In ziekenhuis overleden* Totaal** 348 0,9 % 1,1% Neonaten (jonger dan 30 dagen) 70 4,3% 4,3% Zuigelingen (31 dagen-1 jaar) 107 0% 0% Kinderen (1 jaar-18 jaar) 122 0% 0,8% Volwassenen (18 jaar en ouder) 49 0% 0% Sterfte per leeftijdscategorie 2013 Aantal <30 dagen overleden In ziekenhuis overleden* Totaal** 384 0,5% 0,8% Neonaten (jonger dan 30 dagen) 77 0% 0% Zuigelingen (31 dagen-1 jaar) 115 1,7% 2,6% Kinderen (1 jaar-18 jaar) 144 0% 0% Volwassenen (18 jaar en ouder) 48 0% 0% Sterfte per leeftijdscategorie 2014 Aantal <30 dagen overleden In ziekenhuis overleden* Totaal** 381 1,1% 1,1% Neonaten (jonger dan 30 dagen) 77 1,3% 1,3% Zuigelingen (31 dagen-1 jaar) 113 2,6% 2,6% Kinderen (1 jaar -18 jaar) 131 0% 0% Volwassenen (18 jaar en ouder) 60 0% 0% Sterfte per leeftijdscategorie 2015 Aantal <30 dagen overleden In ziekenhuis overleden* Totaal** 365 1,6% 1,9% Neonaten (jonger dan 30 dagen) 80 1,2% 2,5% Zuigelingen (31 dagen-1 jaar) 99 2,0% 2,0% Kinderen (1 jaar -18 jaar) 121 2,5% 1,6% Volwassenen (18 jaar en ouder) 65 0% 0% * In ziekenhuis overleden: mortaliteit binnen 30 dagen na operatie of later indien nog in ziekenhuis opgenomen. ** Minor procedures worden hier niet meegeteld. Minor procedures zijn pleura- en pericarddrainages (al dan niet chirurgisch), wondrevisies, secundaire sternumsluitingen, verwijderen sternumdraden. Zie ook de ECHSA Congenital Database voor de definitie

32 Tabel 3 Specifieke operaties over de laatste zes jaar Totaal Tetralogie van Fallot* 8 (12,5%) 11 (0%) 16(6,2%) 15(0%) 17 (0%) 18(0%) 85(2,3%) Arterial switch (TGA/VSD) 9 (0%) 8(0%) 5 (0%) 9(0%) 6 (0%) 7 (0%) 44 (0%) Arterial switch (TGA/IVS) 9 (0%) 12 (0%) 8 (0%) 5(0%) 9 (0%) 16 (0%) 59 (0%) Totaal cavopulmonale connectie 5 (0%) 7 (0%) 13(0%) 7(14,3%) 17 (0%) 14 (0%) 63 (1,6%) Ross operatie 3 (0%) 2 (0%) 1 (0%) 2(0%) (0%) 1 (0%) 9 (0%) Ross-Konno-operatie 2 (0%) 3 (0%) 4 (0%) 6(0%) 1 (0%) 1 (0%) 17 (0%) Norwood-operatie 9 (22%) 5 (0%) 6 (0%) 4(25%) 4 (0%) 7(14%) 35(11,4%) Biventriculaire correctie HLHC* 6 (0%) 3 (0%) 2 (0%) 1(0%) 1 (0%) 6(0%) 19 (0%) Long- en luchtwegoperatie 16(0%) 12 (8%) 18(0%) 22(0%) 28 (0%) 11(0%) 107(0,9%) Neonatale sluiting open ductus (<2500 gram) 22(13,6%) 26(3,8%) 23 (13%) 29(14%) 25 (4%) 19(5%) 144(9,0%) * Tetralogie van Fallot is correctie van tetralogie van Fallot. Shunts en re-operaties, zoals conduit-vervanging of pulmonaalklep-implantatie, zijn hier dus niet meegeteld. ** HLHC: Hypoplastic Left Heart Complex. Tabel 4 Hoogcomplexe operaties Pulmonary vein stenosis repair Arterial switch operation Double switch operation Nikaidoh operation Truncus arteriosus repair Norwood/DKS operation Norwood/Rastelli operation HLHS biventriculair repair PCPC TCPC Fontan conversion Extracardiac conduit change ECMO procedure Heart transplantation (HTX) UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

33 Tabel 5 Ingrepen aan de linkerhelft van het hart CoA/hypoplastic aortic arch repair+vsd closure Hypoplastic aortic arch repair IAA repair CoA resection Supravalvular aortic stenosis repair LVOTO resection AoV replacement Aortic root replacement/valve sparing AoV valvuloplasty Sinus valsalva aneurysm repair Coronary artery anomaly repair Ross/Ross-Konno operation MV replacement MV valvuloplasty PAPVC repair TAPVC repair

34 Tabel 6 Ingrepen aan de rechterhelft van het hart en septumdefecten Pulmonary valvuloplasty RVOTO resection RV-PA conduit RV-PA conduit change RV aneurysmectomy Ebstein`s anomaly repair TV reconstruction non-ebstein TV replacement DCRV repair ToF correction PA, VSD correction PA, VSD 1 ½ repair DORV tunnel repair AP Window/RPA from aorta asc ASD closure VSD closure CAVSD/PAVSD correction Pulmonary sling repair Peripheral PA plasty Unifocalisation/ligation MAPCA`s UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

35 Tabel 7 Overige ingrepen met/zonder hart-longmachine Cor triatriatum AP shunt Lung procedure MAZE procedure PAB PDA closure PM implantation/related procedures Vascular ring Aortopexy Pericardectomy Device explantation Tumor resection

36 Tabellen 8 Quality of care bubble charts De zeven onderstaande bubble charts tonen de geobserveerde survival (Y-as) van de aan de database deelnemende Europese centra, in relatie tot de gemiddelde Basic Score (X-as). De Basic Score is een maat van complexiteit van de diagnose en de behandeling. Alle patiënten De geobserveerde ziekenhuisoverleving voor alle congenitale patiënten in Utrecht van , in relatie tot de Basic Score, exclusief minor procedures. De rode cirkel geeft Utrecht aan. De witte cirkels geven de ziekenhuisoverleving aan van de aan de ECHSA Congenital Database deelnemende centra. 100 ECHSA Congenital Database, Quality Of Care Chart Hospital Survival (%) Basic Score Split by Hospital, No Time Split, No Procedure Split 34 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

37

38 Neonaten (jonger dan 30 dagen) De geobserveerde ziekenhuisoverleving voor neonaten (jonger dan 30 dagen) in Utrecht van , in relatie tot de Basic Score, exclusief minor procedures. De rode cirkel geeft Utrecht aan. De witte cirkels geven de ziekenhuisoverleving aan van de aan de ECHSA Congenital Database deelnemende centra. 100 ECHSA Congenital Database, Quality Of Care Chart 90 Hospital Survival (%) Basic Score Split by Hospital, No Time Split, No Procedure Split 36 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

39 Neonaten (jonger dan 30 dagen), vergelijking tussen nationale centra Alle geopereerde pasgeborenen (neonaten) van de aan ECHSA deelnemende nationale centra, van De rode cirkel geeft CAH Utrecht weer. Om de anonimiteit van de andere drie Nederlandse centra te garanderen zijn hun data in één bubble samengevoegd. 97 ECHSA Congenital Database, Quality Of Care Chart Hospital Survical (%) Basic Score Split by Hospital, No Time Split, No Procedure Split

40 Zuigelingen (31 dagen 1 jaar) De geobserveerde ziekenhuisoverleving voor zuigelingen (31 dagen - 1 jaar) in Utrecht van , in relatie tot de Basic Score, exclusief minor procedures. De rode cirkel geeft Utrecht aan. De witte cirkels geven de ziekenhuisoverleving aan van de aan de ECHSA Congenital Database deelnemende centra. 100 ECHSA Congenital Database, Quality Of Care Chart 95 Hospital Survival (%) Basic Score Split by Hospital, No Time Split, No Procedure Split 38 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

41 subtitel Titel Zuigelingen (31 dagen 1 jaar), vergelijking tussen nationale centra Alle zuigelingen (31 dagen - 1 jaar) van de aan ECHSA deelnemende nationale centra, van De rode cirkel geeft CAH Utrecht weer. Om de anonimiteit van de andere drie Nederlandse centra te garanderen zijn hun data in één bubble samengevoegd ECHSA Congenital Tekst Database, Quality Of Care Chart Hospital Survical (%) Basic Score Split by Hospital, No Time Split, No Procedure Split

42 Kinderen (1-18 jaar) De geobserveerde ziekenhuisoverleving voor kinderen (1-18 jaar) in Utrecht van , in relatie tot de Basic Score, exclusief minor procedures. De rode cirkel geeft Utrecht aan. De witte cirkels geven de ziekenhuisoverleving aan van de aan de ECHSA Congenital Database deelnemende centra. 100 ECHSA Congenital Database, Quality Of Care Chart Hospital Survival (%) Basic Score Split by Hospital, No Time Split, No Procedure Split 40 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

43 Volwassenen (18 jaar en ouder) De geobserveerde ziekenhuisoverleving voor volwassenen (18 jaar en ouder) in Utrecht van , in relatie tot de Basic Score, exclusief minor procedures. De rode cirkel geeft Utrecht aan. De witte cirkels geven de ziekenhuisoverleving aan van de aan de ECHSA Congenital Database deelnemende centra. 100 ECHSA Congenital Database, Quality Of Care Chart 95 Hospital Survival (%) Basic Score Split by Hospital, No Time Split, No Procedure Split

44 42 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

45 Verwijzigingen TOTAAL Noord Nederland 440 Oost Nederland 2150 Midden Nederland 9465 West Nederland 450 Zuid Nederland 985 FRIESLAND ALKMAAR FLEVOLAND ZWOLLE AMSTERDAM UTRECHT T GOOI ARNHEM DORDRECHT NIJMEGEN S HERTOGENBOSCH BREDA ZEELAND TILBURG EINDHOVEN NOORD- LIMBURG ZUID- LIMBURG

46 44 UMC Utrecht, Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen

47 Colofon TEKST Lonneke Homfeld FOTOGRAFIE Thirza Luijten en Thomas Dobber, marketing & communicatie, dr. Gregor Krings (pag.2-3) VORMGEVING Henriette van der Louw, marketing & communicatie EINDREDACTIE Lonneke Homfeld DRUKKER REVON Drukkerij BV, Woerden UMC Utrecht, oktober 2016

48 Bezoekadres: Lundlaan EA UTRECHT Postadres: Postbus AB UTRECHT T. +31 (0)