Anuskrampen bij kinderen

Transcriptie

1 Klinische les Anuskrampen bij kinderen Zeldzaam of zelden herkend? Laura J.H. Sonneveld, Adèle. Engelberts en Annette P.M. van den Elzen K L I N I S H E P R A K T I J K ames en Heren, Anuskrampen zijn een veelvoorkomende klacht waarvoor relatief weinig patiënten een dokter bezoeken. Ook kinderen komen hiervoor zelden bij een arts, mogelijk omdat het fenomeen weinig voorkomt bij kinderen of omdat zij deze klacht lastig kunnen verwoorden. Ondanks de hoge prevalentie bij volwassenen is onder artsen maar weinig bekend over de etiologie en therapeutische opties ervan. In deze klinische les presenteren wij 2 kinderen die zich in 2 verschillende ziekenhuizen presenteerden met anuskrampen. Reinier de Graaf Gasthuis, afd. Kindergeneeskunde, elft. rs. L.J.H. Sonneveld, aios kindergeneeskunde; dr. A.P.M. van den Elzen, kinderarts. Zuyderland Medisch entrum, afd. Kindergeneeskunde, Sittard. r. A.. Engelberts, kinderarts. ontactpersoon: drs. L.J.H. Sonneveld (l.sonneveld@erasmusmc.nl). Patiënt A, een meisje van 8 jaar, werd door de huisarts verwezen naar de polikliniek Kindergeneeskunde met anuskrampen sinds 2 à 3 jaar. Patiënte had zelf pijn aangegeven bij haar billen en wees haar anus aan als pijnlijke plek. Gemiddeld 1 keer per maand, en dan meestal 4 avonden achter elkaar, had zij aanvallen van anuskrampen die soms tot een uur duurden. e kramp ontstond meestal s avonds bij het tandenpoetsen, niet altijd vóór of na defecatie, en een warme kruik gaf verlichting. Zij had geen buikpijn. Ze produceerde vaak grote hoeveelheden ontlasting waarbij de ontlasting vaak niet in 1 keer kon worden weggespoeld. e ontlasting was soms hard, met wisselend ophoudgedrag door pijn bij defecatie. Eenmalig zou er helderrood bloed op de ontlasting zijn gezien. Patiënte was volledig zindelijk en groeide goed. e familieanamnese was negatief voor inflammatoire darmziekten; in de verdere tractusanamnese en de voorgeschiedenis kwamen geen bijzonderheden naar voren. Wij zagen een vrolijk, niet-ziek meisje met een adequate groei en geen bijzonderheden bij onderzoek van het abdomen. Bij inspectie van de anus zagen wij geen fissuren of hemorroïden en het rectaal toucher was zonder bijzonderheden. Ook het overige lichamelijk onderzoek liet geen bijzonderheden zien. Volgens de Rome III-criteria (tabel 1) was bij deze patiënte sprake van obstipatie. 1 ifferentiaaldiagnostisch dachten wij op dat moment aan een parasitaire darminfectie of inflammatoire darmziekte. Er waren geen aanwijzingen voor seksueel misbruik bij de anamnese, het top-teenonderzoek en de observatie tijdens het consult. e ouders zagen af van het voorgestelde aanvullende onderzoek met name feces- en laboratoriumonderzoek omdat patiënte na het starten met lichte laxantia uiteindelijk minder klachten had. Ook zagen de ouders af van verdere controle. NE TIJSHR GENEESK. 2016;160: A9449 1

2 K L I N I S H E P R A K T I J K Patiënt B, een 8-jarige jongen, werd door de huisarts naar de poli Kindergeneeskunde doorverwezen met recidiverende anuskrampen die hij zelf omschreef als pijn diep in de billen, bijna bij het bot. Eerder was bij hem een anale fissuur gezien, waarvoor hij lidocaïnecrème had gekregen, zonder effect. e aanvallen traden met name op rond het naar bed gaan en s nachts, gemiddeld 1 keer per maand en dan vaak 5 avonden achter elkaar; de duur van de aanvallen varieerde van 20 min tot ongeveer een uur. Hij had dagelijks ontlasting, met wisselende consistentie; soms moest hij persen. e huisarts had eerder op proef een antiwormkuur gegeven, naast macrogol 4 g 1 dd, maar dat had geen effect gehad. Er waren geen gedragsveranderingen of aanwijzingen voor seksueel misbruik en de groeicurve was niet afwijkend. e familieanamnese was negatief voor inflammatoire darmziekten en coeliakie. Bij lichamelijk onderzoek inclusief rectaal toucher vonden wij geen bijzonderheden, met name geen fissuur en geen aanwijzingen voor seksueel misbruik. e tripelfecestest was positief voor ientamoeba fragilis en Blastocystis hominis. Ondanks succesvolle behandeling voor deze parasieten bleef patiënt anuskrampen houden. Een warme kruik, warme zitbaden en ontspanning leken wel enig effect te hebben op de duur van de aanval. Volgens de Rome III-criteria was bij deze patiënt geen sprake van obstipatie, 1 maar vanwege de onverklaarde heftige pijn door de anuskrampen werd een buikoverzichtsfoto gemaakt hoewel dat niet wordt aanbevolen voor het stellen van de diagnose obstipatie. e foto toonde wel coprostase. Patiënt kreeg gedurende 3 maanden een proefbehandeling met macrogol in een aanvangsdosis van 10 g 1 dd die gedurende 2 weken in stappen werd opgehoogd tot maximaal 35 g per dag (1,5g/kg per dag) en daarna werd voortgezet in een dosering van g per dag. it had effect op de consistentie van de ontlasting en de defecatiefrequentie, maar gaf geen vermindering van de ernst of frequentie van de anuskrampen. Op proef kreeg patiënt salbutamol per inhalatie bij aanvallen en dit verkortte de duur van de aanval. Wij lieten aanvullend laboratoriumonderzoek doen, inclusief screening op coeliakie en bepaling van fecaal calprotectine (een marker van neutrofiele ontstekingsactiviteit in de darm) om onderliggende afwijkingen uit te sluiten. Er bleek sprake van coeliakie te zijn: de bepaling van anti-endomysium-iga was bij herhaling sterk positief, de concentratie van IgA-antistoffen tegen weefseltransglutaminase was > 200 U/ml (referentiewaarde: 10), en de bepaling van HLA-Q2.5 was positief. e hoeveelheid calprotectine in feces was licht verhoogd (150 mg/kg). Tevens was er een lage ijzervoorraad (ferritine: 13 μg/l). e albumineconcentratie en de schildklierfunctie waren niet afwijkend. Een glutenvrij dieet gaf aanvankelijk geen verbetering van de klachten, maar 6 maanden na het begin van dit dieet was duidelijk sprake van een afname in de frequentie van de aanvallen van anuskrampen. Salbutamolinhalatie gaf op dat moment nog steeds verkorting van de duur van een aanval. Beschouwing Epidemiologie Anuskrampen komen bij volwassenen frequent voor, met een prevalentie van 8-18% voor de variant met kortdurende aanvallen (proctalgia fugax) en 6,6% voor chronische proctalgie. 2 Er zijn wel studies gedaan naar de oorzaak en behandelingsmogelijkheden van anuskrampen bij volwassenen, 2-11 maar niet naar anuskrampen in de prepuberale leeftijd. Waarschijnlijk ligt dat aan de zeldzaamheid van deze klacht bij kinderen. efinitie en klinisch beeld Bij patiënten met anuskrampen moet worden gedifferentieerd tussen proctalgia fugax en chronische proctalgie. Proctalgia fugax eze vorm van anuskrampen wordt gekenmerkt door scherpe, hevige pijn rond het rectum, die vaker s nachts optreedt en die enkele seconden tot maximaal 20 min duurt (meestal minder dan 1 min). 1,3 e pijn recidiveert vaak, met intervallen van weken tot maanden; tussen de episodes door heeft de patiënt geen pijn. Geregeld is er sprake van begeleidende symptomen zoals loze aandrang, misselijkheid en zweten. e aanvallen komen bij 50% van de patiënten minder dan 5 keer per jaar voor, maar er bestaat grote variatie in de frequentie. 3 hronische proctalgie Patiënten met chronische proctalgie beschrijven een meer drukkende pijn, die minimaal 20 min en soms uren tot dagen aanhoudt. Bij palpatie van de M. puborectalis bij rectaal toucher kan de kenmerkende pijn worden opgewekt door het aanspannen van deze spier vaak asymmetrisch links meer dan rechts; dit wordt ook wel het levator-anisyndroom genoemd. Volgens de Rome III-criteria wordt alleen van chronische proctalgie gesproken bij afwezigheid van een onderliggende systemische of structurele oorzaak die de symptomen kunnen verklaren (zie tabel 1). Etiologie Bij proctalgia fugax is er mogelijk sprake van neuralgie van de N. pudendus. 4 In een onderzoek naar de anorectale functie en viscerale hypersensitiviteit bij volwassen patiënten met coeliakie was sprake van een significant hogere rustdruk in de anus en van rectale hypersensitiviteit. 5 eze hogere anale druk in rust, die waarschijnlijk te wijten is aan een verhoogde sympaticusactiviteit, kan het verband met stress en prikkelbaredarmsyndroom verklaren. 6 In meerdere onderzoeken waren namelijk onder 2 NE TIJSHR GENEESK. 2016;160: A9449

3 TABEL 1 iagnostische Rome III-criteria voor functionele gastro-intestinale stoornissen 1 chronische proctalgie proctalgia fugax aan alle onderstaande criteria moet zijn voldaan gedurende de laatste aan alle onderstaande criteria moet zijn voldaan; voor onderzoeksdoeleinden 3 maanden, met de eerste symptomen tenminste 6 maanden al aanwezig voor geldt dat gedurende de laatste 3 maanden aan bovenstaande criteria moet het stellen van de diagnose zijn voldaan, maar een klinische diagnose mag al binnen 3 maanden worden gesteld (a) chronische of recidiverende rectale pijn of jeuk (b) episodes duren ten minste 20 min (c) andere oorzaken van rectale pijn zijn uitgesloten (ischemie, inflammatoire darmziektes, cryptitis, intramusculair abces, anale fissuur, hemorroïden, prostatitis en coccygodynie) (a) recidiverende episodes van pijn rondom de anus en rectum (b) episodes duren van seconden tot minuten (c) geen anorectale pijn tussen de episodes door K L I N I S H E P R A K T I J K onderverdeling chronische proctalgie levator-anisyndroom symptoomcriteria van chronische proctalgie mét spanning van de M. puborectalis bij palpatie chronische proctalgie, niet verder gespecificeerd symptoomcriteria van chronische proctalgie zónder spanning van de M. puborectalis bij palpatie meer defecatie, seksuele gemeenschap en stress uitlokkende factoren voor het optreden van proctalgia fugax. 6 aarnaast is er bij 2 families in Engeland een zeldzame familiaire vorm van proctalgia fugax beschreven met een autosomaal dominante overerving. Patiënten met deze aandoening hebben een verdikking van de interne anale sfincter met een verhoogde anale rustdruk, gemeten met manometrie; histologisch onderzoek van de interne anale sfincter toont bij deze patiënten vacuolen met insluitingen ( inclusion bodies ) van polyglycanen. 6 Ook over de oorzaak van chronische proctalgie is weinig bekend. Volgens één theorie is er sprake van falende coördinatie tussen het anorectum en de bekkenbodemspieren. In een aantal retrospectieve studies worden de volgende uitlokkende factoren genoemd: voorgeschiedenis met een operatie in het bekkengebied, anale of spinale chirurgie, vaginale bevalling, angststoornissen, depressie en stress. 7 hronische spanning of spasme van de bekkenbodemspieren als oorzaak is de meest geaccepteerde theorie. In een recente studie werd aangenomen dat de pathofysiologische oorzaak van chronische proctalgie waarschijnlijk dezelfde is als die van spastische bekkenbodem (dat is het paradoxaal aanspannen of niet relaxeren van de bekkenbodemspieren tijdens de defecatie met vaak obstipatie tot gevolg). 8 iagnostiek e diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese en eventuele specifieke bevindingen bij palpatie van de M. puborectalis. Het belangrijkste is dat onderliggende afwijkingen, zoals hemorroïden, fissura ani, obstipatie, cryptitis, rectale ischemie, een intramusculair abces, rectocele, een rectumcarcinoom en inflammatie, waaronder inflammatoire darmziekten, worden uitgesloten. Verder moet onderscheid gemaakt worden tussen anuskrampen en urogenitale afwijkingen of bekkenafwijkingen. 7 Bij kinderen moet altijd aan seksueel misbruik worden gedacht. Bij een kind met anuskrampen dient men tevens screening op coeliakie te overwegen. Behandeling Onderliggende oorzaken dienen eerst te worden behandeld. Wanneer er geen onderliggende afwijkingen zijn, kan bij hevige anuskrampen symptomatische behandeling worden overwogen. Er zijn maar weinig gerandomiseerde en gecontroleerde trials (RT s) uitgevoerd naar de behandeling van patiënten met proctalgia fugax of chronische proctalgie; meestal betrof het onderzoek met kleine aantallen patiënten, en er is geen enkele studie naar de behandeling van anuskrampen bij kinderen. Proctalgia fugax Tabel 2 geeft een overzicht van mogelijke behandelingen. Niet-invasieve behandelingen zijn onder andere warme zitbaden, positionele veranderingen (rechtop zitten), inname van voedsel ter opwekking van de gastrocolische reflex, en persen op de ontlasting. 6 Behandelmethodes die door kinderen als invasief worden ervaren zijn klysma s met warm water en massage van de M. puborectalis. 6 e volgende systemische behandelin- NE TIJSHR GENEESK. 2016;160: A9449 3

4 K L I N I S H E P R A K T I J K TABEL 2 Optionele behandelingen voor proctalgia fugax bij volwassenen met het niveau van bewijs voor de effectiviteit (bewerking van een elders gepubliceerd overzicht) 6 behandeling niet-invasief warme zitbaden of warmwaterklysma s positieverandering (rechtop zitten) inname van voedsel persen op de ontlasting matig invasief massage M. puborectalis medicamenteus nitroglycerine (topisch) clonidine nifedipine lidocaïne (systemisch) salbutamolinhalatie invasief botulinetoxine A-injectie interne sfincterotomie bewijskracht* * Indeling bewijskracht ( level of evidence ) volgens de classificatie van de US Preventive Services Task Force (USPSTF). 6 B B A A gen zijn als effectief beschreven: inhalatie van salbutamol (β-adrenerge agonist), orale toediening van clonidine (α 2 -receptorantagonist) of nifedipine (calciumantagonist) en systemisch toegediende lidocaïne (amide-type anestheticum). 6 Verder is topische behandeling met nitroglycerinezalf beschreven. 6 Salbutamolinhalatie werd in een gerandomiseerde placebogecontroleerd cross-overonderzoek onderzocht bij 18 patiënten met hevige en lange aanvallen van anuskrampen (meer dan 20 min). 9 Bij een aanval kreeg de interventiegroep 2 pufjes salbutamol wat gelijk staat aan 200 μg aerosol en de controlegroep 2 pufjes placebo-aerosol. e primaire uitkomstmaat was de duur van de aanval; deze was in de interventiegroep significant korter (5 min vs. 14 min; p = 0,019). 9 Het werkingsmechanisme van salbutamolinhalatie is onduidelijk, maar ligt mogelijk in een tonusverlaging van gladde spieren. 6 Invasieve behandelingen zijn onder andere injectie met botulinetoxine A en bij patiënten met aangetoonde compressie van N. pudendus een lokale blokkade van deze zenuw. 6 Voor de effectiviteit van chirurgische behandeling, zoals een interne sfincterotomie, is weinig bewijs (zie tabel 2). 6 hronische proctalgie Slechts weinig niet-invasieve opties zijn toepasbaar bij kinderen. e volgende behandelingen zijn als mogelijk effectief beschreven: massage van de M. puborectalis in combinatie met warme zitbaden en oraal diazepam, 7 elektrische stimulatie van de bekkenbodemspieren via een anale probe, 10,11 en biofeedback. 7,11 eze laatste therapie is met name specifiek voor patiënten met het levator-anisyndroom. iazepam en elektrische stimulatie laten wij buiten beschouwing, omdat zij geen reële behandelopties lijken voor kinderen. In een RT bij volwassen patiënten met chronische proctalgie werden de effecten van biofeedbacktraining, elektrische stimulatie en digitale massage van de M. puborectalis met elkaar vergeleken. Na 1 maand was biofeedback statistisch significant effectiever dan de andere 2 therapievormen. 11 Aangezien de meeste experts chronische spanning of spasme van de bekkenbodemspieren als oorzaak van chronische proctalgie beschouwen, kan kinderbekkenfysiotherapie mogelijk een uitkomst bieden bij de behandeling van chronische proctalgie bij kinderen. Hier zijn echter geen studies naar verricht. Wat had er anders gekund? Bij het eerste bezoek van patiënt A op de polikliniek kenden wij het ziektebeeld van anuskrampen bij kinderen nog niet. aarom stelden wij een beleid voor dat was gebaseerd op onze differentiaaldiagnose; de ouders zagen hiervan af omdat de klachten van hun dochter verdwenen. Met de huidige kennis waren specifiekere diagnostiek en behandeling mogelijk geweest. Bij patiënt B werd niet direct aan coeliakie als onderliggende oorzaak gedacht. Vertraging in het stellen van de juiste diagnose was te wijten aan de bevindingen bij lichamelijk onderzoek een anale fissuur, de positieve uitslag van de fecestest voor parasieten en de aanwijzingen voor obstipatie op de buikoverzichtsfoto. Anuskrampen als symptoom van coeliakie bij kinderen is nergens in de literatuur beschreven. e mogelijke relatie tussen anuskrampen en een verhoogde anale druk in rust vonden wij pas later, na gericht literatuuronderzoek waarvoor de casus van patiënt B de aanleiding was. Achteraf bezien hadden we bij het eerste consult al bredere diagnostiek naar meerdere onderliggende oorzaken moeten inzetten. ames en Heren, anuskrampen bij kinderen zijn een klacht die niet vaak bij een arts wordt gepresenteerd en waarover weinig bekend is. Wij stellen dan ook een pragmatische aanpak voor. In de eerste plaats moet een onderscheid worden gemaakt tussen proctalgia fugax en chronische proctalgie. Vervolgens adviseren wij mogelijke onderliggende aandoeningen uit te sluiten, zoals fissuren of hemorroïden, obstipatie of een inflammatoire darmziekte. aarnaast is ons inziens sterk te overwegen 4 NE TIJSHR GENEESK. 2016;160: A9449

5 om bij een kind met anuskrampen coeliakie uit te sluiten, mede gezien het feit dat de anale rustdruk bij volwassenen met coeliakie verhoogd is. Hoewel geen van de genoemde behandelingen bij kinderen is onderzocht, is het de moeite waard om een nietinvasieve behandelmethode te proberen, zoals een warmwaterbad. Medicamenteuze opties bij kinderen met proctalgia fugax zijn topische behandeling met nitroglycerine of salbutamolinhalaties, vooral bij langdurige aanvallen. Bij kinderen met chronische proctalgie is te overwegen om naast warme zitbaden ook kinderbekkenfysiotherapie te proberen. Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 11 november 2015 iteer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2016;160:A9449 Leerpunten Anuskrampen zijn een veelvoorkomende klacht bij volwassenen, maar over de prevalentie, etiologie en behandeling van anuskrampen bij kinderen is nauwelijks iets bekend. Anuskrampen zijn onder te verdelen in proctalgia fugax gekenmerkt door episodes van pijn rond de anus die enkele seconden tot minuten duren en chronische proctalgie, waarbij de episode van rectale pijn of jeuk minstens 20 minuten duren. Bij een kind met anuskrampen dient men niet alleen aan lokale afwijkingen, inflammatoire darmziekten en obstipatie als oorzaak te denken, maar ook aan coeliakie. Bij kinderen met anuskrampen verdienen niet-invasieve behandelmethodes, zoals warme zitbaden, de voorkeur. Kinderbekkenfysiotherapie kan bij kinderen met chronische proctalgie overwogen worden. Inhalatie van salbutamol tijdens een aanval van anuskrampen is te overwegen bij kinderen. K L I N I S H E P R A K T I J K > Kijk ook op Literatuurlijst 1 Rome Foundation. Rome III iagnostical criteria for functional gastrointestinal disorders geraadpleegd op 5 januari Whitehead WE, Wald A, iamant NE, Enck P, Pemberton JH, Rao SS. Functional disorders of the anus and rectum. Gut. 1999;45(Suppl 2):ii e Parades V, Etienney I, Bauer P, Taouk M, Atienza P. Proctalgia fugax: demographic and clinical characteristics. What every doctor should know from a prospective study of 54 patients. is olon Rectum. 2007;50: Takano M. Proctalgia fugax: caused by pudendal neuropathy? is olon Rectum. 2005;48: Mulak A, Waszczuk E, Paradowski L. Anorectal function and visceral hypersensitivity in celiac disease. J lin Gastroenterol. 2010;44:e Jeyarajah S, how A, Ziprin P, Tilney H, Purkayastha S. Proctalgia fugax, an evidence-based management pathway. Int J olorectal is. 2010;25: hiarioni G, Asteria, Whitehead WE. hronic proctalgia and chronic pelvic pain syndromes: new etiologic insights and treatment options. World J Gastroenterol. 2011;17: Andromanakos NP, Kouraklis G, Alkiviadis K. hronic perineal pain: current pathophysiological aspects, diagnostic approaches and treatment. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2011;23: Eckardt VF, odt O, Kanzler G, Bernhard G. Treatment of proctalgia fugax with salbutamol inhalation. Am J Gastroenterol. 1996;91: Sohn N, Weinstein MA, Robbins R. The levator syndrome and its treatment with high-voltage electrogalvanic stimulation. Am J Surg. 1982;144: hiarioni G, Nardo A, Vantini I, Romito A, Whitehead WE. Biofeedback is superior to electrogalvanic stimulation and massage for treatment of levator ani syndrome. Gastroenterology. 2010;138: NE TIJSHR GENEESK. 2016;160: A9449 5