Doofheid na bacteriële meningitis bij jonge kinderen: ingrijpen vóór de cochlea is geoblitereerd

Transcriptie

1 klinische lessen Doofheid na bacteriële meningitis bij jonge kinderen: ingrijpen vóór de cochlea is geoblitereerd P.Merkus, A.M.van Furth, S.T.Goverts, M.Suèr, C.F.Smit en C.Smits Dames en Heren, Jaarlijks maken in Nederland ongeveer 550 kinderen een bacteriële meningitis door (15 per kinderen). 1 Als gevolg van deze ziekte krijgt naar schatting 10% van hen slechthorendheid en 5% zelfs bilaterale ernstige slechthorendheid tot totale doofheid. 2 3 Met behulp van een cochleair implantaat (CI) is gehoorrevalidatie mogelijk bij zeer ernstige slechthorendheid en bij doofheid. Bij de plaatsing van een CI wordt de gehoorzenuw direct gestimuleerd met elektrische impulsen door middel van een elektrodebundel die wordt opgeschoven in de cochlea. Voorwaarde voor een succesvolle implantatie is wel dat de elektrodebundel opgeschoven kán worden en daarvoor dient de cochlea niet geoblitereerd te zijn. Velen weten niet dat meningitis een dergelijke obliteratie teweeg kan brengen. In deze les gaan wij aan de hand van twee casussen nader in op de diagnostische en therapeutische overwegingen bij ernstige gehoorproblemen bij kinderen na een bacteriële meningitis. Het blijkt dat er bij behandelaars dikwijls onduidelijkheid is over welk traject het zinvolst is. Omdat een afwachtend beleid vergaande gevolgen kan hebben, willen wij de specifieke nazorg van meningitis bespreken. Patiënt A, een 6 maanden oude jongen, werd opgenomen op de kinderafdeling van een algemeen ziekenhuis in verband met het vermoeden van sepsis en meningitis. Uit de bloeden liquorkweken werd Streptococcus pneumoniae gekweekt. Het klinische beeld werd, ondanks adequate behandeling met dexamethason gedurende 4 dagen en met ceftriaxon, steeds slechter; er traden respiratoire insufficiëntie en convulsies op. Hierop volgde overplaatsing naar een academische Kinderintensivecare. Aldaar werd patiënt 3 dagen beademd en werd begonnen met fenobarbital. Een CT-scan van het cerebrum en een eeg lieten geen afwijkingen zien. VU Medisch Centrum, Postbus 7057, 1007 MB Amsterdam. Afd. KNO/Hoofd-hals-chirurgie en CI-team Amsterdam: hr.dr.p.merkus en hr.dr.c.f.smit, kno-artsen. Afd. KNO/Audiologisch Centrum en CI-team Amsterdam: hr.dr.s.t. Goverts en hr.dr.ir.c.smits, klinisch-fysici en audiologen. Afd. Kindergeneeskunde en Infectieziekten: mw.dr.a.m.van Furth, kinderarts-infectioloog. Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind, Amsterdam. Mw.drs.M.Suèr, psycholoog en gezinsbegeleider (tevens: Stichting Gezinsbegeleiding Amsterdam). Correspondentieadres: hr.dr.p.merkus (p.merkus@vumc.nl). Twee weken na opname knapte patiëntje langzaam op. Op auditieve prikkels leek hij echter niet te reageren. Het resultaat van gehoorscreening middels het bepalen van een auditieve hersenstamrespons ( auditory brainstem response ; ABR) was afwijkend, hetgeen wees op ernstige slechthorendheid. Bij het ontslag werden aan de ouders door de diverse behandelaars, dat wil zeggen kinderartsen van beide ziekenhuizen en een kno-arts, verschillende tijdstrajecten voorgesteld voor de audiologische follow-up. Deze varieerden van 1 week tot 3 maanden na de ontslagdatum. Dit gaf aanleiding tot verwarring bij de ouders, die bij de behandelend kinderarts dan ook aandrongen op overleg met een audiologisch centrum. Het audiologisch centrum adviseerde om binnen enkele dagen opnieuw een ABR te bepalen. Dit onderzoek bevestigde het vermoeden van bilaterale totale doofheid; meteen volgde aanmelding bij het CI-team Amsterdam. Sinds het begin van de meningitis was er 1 maand verlopen tot patiëntje binnen het CI-team werd gezien. Bij observatie van de inmiddels 7 maanden oude jongen werden geen reacties gezien op luid aangeboden geluiden (> 90 db) in het vrije veld, dat wil zeggen tussen luidsprekerboxen. Op een MRI-scan met contrast bleek dat beide cochleae aankleurden, hetgeen een sterke aanwijzing is voor een actieve fibrosering of ossificatie van de cochleae (figuur 1). Wegens de toenemende kans op obliteratie van de cochlea was er haast geboden bij implantatie teneinde deze succesvol te laten zijn. Acht weken na het begin van de meningitis, slechts 4 weken na het ontslag van patiëntje uit het ziekenhuis, werd bilateraal een CI ingebracht (figuur 2). Bij implantatie bleek zich aan één zijde reeds een fibrotische massa in de cochlea te bevinden; implantatie was echter nog goed mogelijk. Het is duidelijk dat eventuele twijfel van de diverse artsen over de snelheid waarmee patiëntje na zijn ontslag moest worden doorverwezen de implantatie ernstig had kunnen bemoeilijken, dit vanwege de toename van fibrose. Momenteel volgt de jongen een intensief revalidatietraject en reageert hij goed op geluiden en op aanspreken. Patiënt B, een meisje van 1 jaar en 9 maanden oud, werd opgenomen in een algemeen ziekenhuis met het vermoeden van een meningitis. Uit de bloed- en liquorkweken werd 1209

2 a aankleurende cochleae aankleurende b aankleurende middenoormucosa scala vestibuli van de cochlea c scala tympani van de cochlea figuur 1. CT- en MRI-beelden van de brughoek bij patiënt A: (a) CT-scan met, vooral rechts op de afbeelding (linker oor) goed zichtbaar, scherpe aftekening van de basale winding van de cochlea; er is geen ossificatie zichtbaar; (b) axiale T 1 -gewogen MRI-opname met contrast: er is een verhoogde intensiteit door opname van contrastmiddel beiderzijds in de basale cochleaire windingen; tevens kleurt de middenoormucosa bij het linker oor aan, wijzend op otitis media; (c) T 2 -gewogen MRI-beeld ( constructive interference in steady state (CISS)-sequentie) met vochthoudendheid van de basale winding rechts, meer uitgesproken in de scala vestibuli (temporo-ventraal) dan in de scala tympani (mediodorsaal), wijzend op een fibrosering (de MRI-scan beeldt minder vocht af ) van de scala tympani. a b figuur 2. Het externe deel van de bilaterale cochleaire implantaten bij patiënt A. De zendspoel op de huid geeft de signalen door aan het interne deel van het cochleaire implantaat dat hier niet zichtbaar is. 1210

3 S. pneumoniae gekweekt. Patiëntje werd behandeld met penicilline en met dexamethason gedurende twee dagen. Het meisje knapte goed op, maar tijdens de opname ontstond er steeds meer twijfel over het functioneren van het gehoor. Na ontslag was er beiderzijds geen ABR te detecteren, hetgeen wijst op een gehoorverlies > 95 db. De ouders en het kind werden hierop naar de gezinsbegeleidingsdienst verwezen alsmede naar een audiologisch centrum en een CI-team. Een vrijeveldtest bevestigde de doofheid, en een CT-scan van het os temporale liet geen ossificatie zien van de cochleae. Een MRI-scan werd niet gemaakt. Er werd een hoortoestelproef uitgevoerd om te kijken of er nog bruikbaar restgehoor was. Dit bleek niet het geval te zijn. Vier maanden na het begin van de meningitis werd patiëntje geopereerd om een CI te plaatsen. Het lukte echter niet om de elektrode goed in de cochlea in te brengen doordat deze geoblitereerd was; de operatie moest worden beëindigd. De CT-scan die daarna werd gemaakt, liet wel tekenen van ossificatie zien. De ouders zagen af van een hernieuwde poging tot implantatie, gezien de kleine kans van slagen. Hierna volgde er voor hen een moeilijke periode, waarin zij accepteerden dat CI geen optie meer was. Ouders en kind gingen door met het aanleren en toepassen van gebarentaal (Nederlandse Gebarentaal; NGT). Ruim één jaar later hoorden de ouders van een nieuwe operatietechniek en benaderden opnieuw het CI-team. Een MRI-scan (tot dan toe slechts zelden gebruikt voor beeldvorming bij cochleaire implantatie) toonde dat beide cochleae grotendeels geoblitereerd waren, echter met nog enige vochthoudendheid in de scala vestibuli in één van de cochleae. Er werd besloten tot een hernieuwde poging om eenzijdig een CI in te brengen, hetgeen ruim anderhalf jaar na het begin van de meningitis lukte. In retrospectie hebben de duur van het diagnostische traject en de keuze van beeldvormende techniek de hoorrevalidatiemogelijkheden voor dit meisje ernstig verminderd en vertraagd. De hoorrevalidatie middels gesproken taal kon uiteindelijk naast de gebarentaal van start gaan en inmiddels zijn er bij patiëntje hoorreacties en enig begrip van gesproken taal. Meningitis en doofheid. Bij een meningitis veroorzaakt door Haemophilus influenzae of Neisseria meningitidis (meningokokken), maar vooral bij een S. pneumoniae(pneumokokken)- meningitis, komt doofheid en ossificatie van de cochleae veel voor Van belang is te weten dat dit vooral zeer jonge kinderen treft (< 2 jaar), bij wie in het gedrag en de taal- en spraakontwikkeling niet direct hoeft op te vallen dat zij slechthorend zijn geworden. Op deze leeftijd is een goed gehoor van essentieel belang voor de ontwikkeling van spraak en taal, voor de leermogelijkheden en voor de sociaal-emotionele ontwikkeling. Het gehoor zou dan ook routinematig moeten worden getest bij kinderen die een bacteriële meningitis hebben doorgemaakt. Echter, uit buitenlands onderzoek is gebleken dat dit advies lang niet altijd wordt opgevolgd door de betrokken (kinder)artsen. 7 8 In Nederland blijkt dat bij 32% van de kinderen het gehoor niet routinematig wordt getest na een doorgemaakte bacteriële meningitis, hetgeen tot gevolg heeft dat bij een kwart van hen het gehoorverlies niet vroegtijdig wordt onderkend. 2 Ossificatie van de cochleae. Als de cochlea ossificeert of fibroseert na een bacteriële meningitis nemen de kansen op een succesvolle implantatie sterk af. Over het tijdstip van ontstaan van ossificatie in de cochlea is echter nog veel onduidelijkheid. In sommige dierstudies en in casuïstische mededelingen wordt melding gemaakt van snelle fibrosering en ossificatie, namelijk binnen 1 maand na het ontstaan van de bacteriële meningitis (J.W.Casselman, schriftelijke mededeling, 2006) Hoewel deze ossificatie niet altijd hoeft op te treden en er chirurgische opties zijn om de ossificaties in de cochlea in sommige gevallen te omzeilen, blijkt de ossificatie de postoperatieve hoorresultaten duidelijk negatief te beïnvloeden Bij post-meningitisdoofheid streeft men daarom naar een spoedige implantatie, dat wil zeggen binnen enkele weken, zeker bij een actieve fibrosering of ossificatie in de cochlea. Uit de casus van patiënt A blijkt echter dat de noodzaak van een snelle verwijzing niet algemeen bekend is. Er is in Nederland en in het buitenland consensus dat men een bilaterale implantatie adviseert indien beide cochleae zijn aangedaan (zie figuur 2). 13 Het Nederlandse consensusrapport is binnenkort te vinden op Slechthorendheid na een meningitis. Het door ons voorgestelde diagnostische traject na een bacteriële meningitis wordt weergegeven in figuur 3. In alle gevallen is overleg met een audiologisch centrum essentieel. Bij een afwijkende uitslag van de gehoorscreening of bij het vermoeden van post-meningitisslechthorendheid of -doofheid dient een actief beleid te worden gevoerd. Wanneer er bij kinderen zeer ernstige slechthorendheid of doofheid is en revalidatie middels hoortoestellen onvoldoende resultaat heeft, of wanneer niet kan worden afgewacht, zoals na een meningitis, wordt de indicatie voor het plaatsen van een CI gesteld. Hierbij worden onder andere factoren als progressie van het gehoorverlies, bijkomende handicaps, medische toestand, spraakontwikkeling, thuissituatie en bovenal de wens van de ouders en van de patiënt goed overwogen. Een CI-team is een multidisciplinair team, met inbreng van een academische afdeling KNO/Audiologisch Centrum, in samenwerking met een gezinsbegeleidingsdienst. Radiologische diagnostiek. Om een goede indruk te krijgen van de ossificatie van de cochleae en de eventuele fibrosering of de kans daarop is MRI met contrastmiddel onmisbaar en superieur aan CT Dit blijkt ook uit de casus van patiënt B, waarbij de CT-scan het beeld gaf van een open cochlea terwijl er reeds obliteratie was. Op de MRI-scan 1211

4 bacteriële meningitis overleg met het audiologisch centrum bij sterke aanwijzingen voor slechthorendheid: zo snel mogelijk gehooronderzoek* in andere gevallen: gehooronderzoek binnen 6 weken na ontslag gehoorverlies < 60 db gehoorverlies C 60 db audiologische follow-up, voortgangsdiagnostiek, zonodig revalidatie via het audiologisch centrum kno-consult/ci-team MRI van brughoek en brein met contrastmiddel bevestiging dan wel herhalen van het gehooronderzoek zeer ernstig gehoorverlies geen aankleuring van de cochleae bij MRI zeer ernstig gehoorverlies wel aankleuring van de cochleae bij MRI proef met hoortoestellen op korte termijn cochleaire implantatie hoortoestellen voldoende effect onvoldoende effect aanmelding voor gezinsbegeleiding figuur 3. Stroomdiagram van het advies voor audiologische diagnostiek na bacteriële meningitis bij kinderen; CI = cochleair implantaat; (*) de keuze van de gehoortest is afhankelijk van de leeftijd van het kind; ( ) dit onderzoek kan men eventueel combineren met CT van het mastoïd en meting van de auditieve hersenstamrespons (ABR) onder narcose. geeft het contrast een actueel beeld van de actieve inflammatie in de vorm van verhoogde doorbloeding in de cochlea (zie figuur 1). Dit is een redelijk betrouwbare maat voor het fibroseringsproces dat in de cochlea plaatsvindt of voor de ossificatie die nog gaat plaatsvinden. Ook is de mate van fibrose zichtbaar, gezien het feit dat de endo- en perilymfe op plaatsen waar fibrose heeft plaatsgevonden op een MRIscan niet meer worden weergegeven (zie figuur 1c). Op een CT-scan is ossificatie van de cochlea pas te zien als deze manifest is, in de late fase. Dames en Heren, de diagnose post-meningitisdoofheid of ernstige slechthorendheid na een bacteriële meningitis bij jonge kinderen heeft vergaande implicaties. Het feit dat binnen enkele weken na een meningitis de cochleae kunnen ossificeren, maakt het in alle gevallen nodig een snel diagnostisch traject te doorlopen (zie figuur 3). Mochten de patiënt of de ouders van de patiënt kiezen voor een CI, dan dient de implantatie te gebeuren voordat ossificatie van de cochlea heeft plaatsgevonden. Overleg met een audiologisch centrum en een kno-arts is tijdens of direct na ontslag 1212

5 uit het ziekenhuis dan ook aangewezen. In de diagnostiek zijn het bepalen van de ABR en het gebruik van MRI (met contrastmiddel) onmisbaar om de ernst van de slechthorendheid te bepalen en de mate van fibrose of ossificatie vast te stellen. Cochleaire implantatie geeft een redelijke tot goede kans op taal- en spraakontwikkeling via gesproken taal. Toch blijft het eindresultaat soms wel beperkt door de bijkomende late gevolgen van meningitis in de vorm van leer- en gedragsproblemen. Het CI-team Amsterdam is een samenwerkingsverband tussen het VU Medisch Centrum, het Academisch Medisch Centrum en de Nederlandse Stichting voor het Dove en Slechthorende Kind. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 10 januari Fortnum H, Davis A. Hearing impairment in children after bacterial meningitis: incidence and resource implications. Br J Audiol. 1993;27: Riordan A, Thomson A, Hodgson J, Hart A. Children who are seen but not referred: hearing assessment after bacterial meningitis. Br J Audiol. 1993;27: Aschendorff A, Klenzner T, Laszig R. Deafness after bacterial meningitis: an emergency for early imaging and cochlear implant surgery. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;133: Tinling SP, Colton J, Brodie HA. Location and timing of initial osteoid deposition in postmeningitic labyrinthitis ossificans determined by multiple fluorescent labels. Laryngoscope. 2004;114: Rauch SD, Herrmann BS, Davis LA, Nadol jr JB. Nucleus 22 cochlear implantation results in postmeningitic deafness. Laryngoscope. 1997; 107(12 Pt 1): Telian SA, Zimmerman-Phillips S, Kileny PR. Successful revision of failed cochlear implants in severe labyrinthitis ossificans. Am J Otol. 1996;17: Offeciers E, Morera C, Muller J, Huarte A, Shallop J, Cavalle L. International consensus on bilateral cochlear implants and bimodal stimulation. Acta Otolaryngol. 2005;125: Seitz J, Held P, Waldeck A, Strotzer M, Volk M, Strutz J, et al. Value of high-resolution MR in patients scheduled for cochlear implantation. Acta Radiol. 2001;42: Nikolopoulos TP, O Donoghue GM, Robinson KL, Holland IM, Ludman C, Gibbin KP. Preoperative radiologic evaluation in cochlear implantation. Am J Otol. 1997;18(6 Suppl):S73-4. Literatuur 1 Netherlands Reference Laboratory for Bacterial Meningitis (AMC/ RIVM). Bacterial meningitis in the Netherlands; annual report Amsterdam: Universiteit van Amsterdam; Koomen I, Grobbee DE, Roord JJ, Donders R, Jennekens-Schinkel A, Furth AM van. Hearing loss at school age in survivors of bacterial meningitis: assessment, incidence, and prediction. Pediatrics. 2003; 112: Baraff LJ, Lee SI, Schriger DL. Outcomes of bacterial meningitis in children: a meta-analysis. Pediatr Infect Dis J. 1993;12: Dodge PR, Davis H, Feigin RD, Holmes SJ, Kaplan SL, Jubelirer DP, et al. Prospective evaluation of hearing impairment as a sequela of acute bacterial meningitis. N Engl J Med. 1984;311: Rotteveel LJ, Snik AF, Vermeulen AM, Mylanus EA. Three-year followup of children with postmeningitic deafness and partial cochlear implant insertion. Clin Otolaryngol. 2005;30: Young NM, Hughes CA, Byrd SE, Darling C. Postmeningitic ossification in pediatric cochlear implantation. Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;122: Abstract Postmeningitis deafness in young children: action warranted before obliteration of the cochlea. Meningitis may cause inflammation of the cochlea, which may result in deafness and also in rapid obliteration of the cochlea with fibrous tissue or even ossification, conditions that obstruct the placement of a cochlear implant. In the first of two cases of postmeningitis deafness, in a boy aged 6 months and a girl aged 1 year and 9 months, ignorance about the time of audiological follow-up threatened the options for restoration of hearing. In the other case, a long diagnostic programme and an unsuccessful attempt at cochlear implantation caused a long delay in optimal restoration of hearing. Both cases illustrate the difficulties in connection with postmeningitis deafness in relation to the option of a cochlear implant operation. To increase the chances of a successful implantation, the time span between meningitis and audiological and radiological follow-up must be short. Auditory brain stem responses (ABR) and MRI are the keystones of the work-up. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007;151: