Surveillancenetwerk voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in België

Transcriptie

1 WIV - CJD België 8/04/03 1/7 SCIENTIFIC INSTITUTE OF PUBLIC HEALTH 14, Juliette Wytsmanstreet 1050 Brussels Belgium Contactpersoon voor verdere inlichtingen : Dr. Sophie Quoilin 02/ sophie.quoilin@iph.fgov.be Surveillancenetwerk voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in België Partieel rapport (maart 2003) : voorstelling van de resultaten CJD I. Epidemiologische karakteristieken... 2 II. Geografische karakteristieken... 4 III. Klinische karakteristieken... 6 BSE I. Epidemiologische toestand in België... 7 II. Epidemiologische toestand in Europa... 7

2 WIV - CJD België 8/04/03 2/7 Ziekte van Creutzfeldt - Jakob I. Epidemiologische karakteristieken Aantal doorverwijzingen in 2001 = 29 Aantal waarschijnlijke en bevestigde CJD-gevallen : 17 Binnen deze gevallen zijn er : 4 waarschijnlijke gevallen en 13 bevestigde gevallen, 16 gevallen van de sporadische vorm en 1 geval van de familiale vorm. Epidemiologische karakteristieken van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in België, Total number of case Type of cases Sporadic case Sporadic Definite Sporadic Probable Sporadic Possible Familial Iatrogenic Variant Sex ratio M/F 1,1/1 3,3/1 1/1,75 1/1,4 F M Age Mean age Median age 63(47-79) 68(32-80) 65(42-76) 68(53-87) Mean age for female Median age for female 59(47-68) 68(59-68) 65(42-76) 65(53-75) Mean age for male Median age for male 69(60-79) 68(32-80) 69(52-76) 71(58-87) In 2001 bedraagt de incidentie van de ziekte 1.66 geval/ inwoners per jaar. Sinds 1998 varieert de incidentie tussen 1.1 en 1.66 geval/ inwoners per jaar. De geslachtsverhouding met 7 mannen en 10 vrouwen bedraagt 1/1.4. Er is geen verschil tussen man en vrouw. De gemiddelde leeftijd is 67 jaar met een mediaan op 68 (variërend van 53 tot 87 jaar).

3 WIV - CJD België 8/04/03 3/7 Aantal waarschijnlijke en bevestigde gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in België, Nombre de cas Années Sporadic CJD Familial CJD N.B. : de resultaten vóór 1998, de datum waarop het surveillancenetwerk van start ging, zijn afkomstig van de retrospectieve studie van Pals P. et al., A retrospective study of Creutzfeldt- Jakob disease in Belgium. European Journal of Epidemiology 1999; 15: Verhouding van het aantal waarschijnlijke en bevestigde gevallen voor de jaren van de surveillance in België, N u m b e r o f c a s e s Probable Definite Years

4 WIV - CJD België 8/04/03 4/7 II. Geografische karakteristieken Verspreiding per provincie en Brussel van 29 doorverwijzingen in België, 2001 Total Non CJD CJD Antwerpen Brabant wallon Brussel Hainaut Liège Limburg Luxemburg Namur Oost-Vlaanderen Vlaams-Brabant West-Vlaanderen Er waren doorverwijzingen in 8 provincies en Brussel. Een patiënt die in de provincie West-Vlaanderen gestorven is was Nederlandse. In de volgende twee provincies zijn gevallen noch doorverwijzingen vastgesteld: Brabant wallon en Luxemburg. Het surveillancenetwerk werd in januari 1998 opgericht en in de afgelopen 4 jaar werd geen enkel geval uit de provincie Luxemburg aan het surveillancenetwerk gemeld. Aantal CJD-gevallen per gewest in België, Belgium Wallonie Brussels Vlaanderen Number of cases

5 WIV - CJD België 8/04/03 5/7 Provinciale verspreiding van de waarschijnlijke en bevestigde CJD-gevallen,

6 WIV - CJD België 8/04/03 6/7 III. Klinische karakteristieken De gemiddelde ziekteduur is 5.5 maand met een mediaan op 3 en variërend van 1 tot 24 maand. In 2001 waren de klinische tekens de volgende : 100% van de patiënten hadden progressieve dementie 88% van de patiënten hadden myoclonieën 27% van de patiënten hadden visuele stoornissen 82% van de patiënten hadden cerebellaire aantasting 70% van de patiënten hadden piramidale tekens 75% van de patiënten hadden akinetische stomheid 41% van de patiënten hadden karakteristieke tekens op het EEG. 100% van de patiënten hadden een positief eiwit, het resultaat was zwak voor één geval. De genetische analyse is gekend voor 9 patiënten en 78% van de gevallen hadden een met/met mutatie in codon 129. Klinische tekens van de CJD-gevallen in België, Clinical aspects Mean disease duration ,5 Median disease duration 6 (2-38) 4 (2-12) 6 (2-32) 3(1-24) Progressive dementia 100% 100% 100% 100% Myoclonus 100% 92% 73% 88% Visual disturbance 80% 20% 37% 27% Cerebellar disturbance 80% 91% 64% 82% Pyramidal feature 20% 58% 64% 70% Akinetic mutism 100% 64% 54% 75% Tests EEG 50% 45% 36% 41% % 91% 100% 100% PrP Met/Met 100% 60% 57% 78% Met/Val 0 20% 29% 0 Val/Val 0 20% 14% 22% De patiënt met de familiale vorm had een familiale voorgeschiedenis van CJD. De patiënt was een vrouw van 53 jaar. De ziekte duurde 2 maand. De klinische tekens waren progressieve dementie met cerebellaire aantasting, piramidale tekens en akinetische stomheid zonder myoclonieën. Het EEG vertoont geen karakteristieke tekens. Het eiwit was positief en het anatoompathologisch onderzoek heeft de diagnose bevestigd.

7 WIV - CJD België 8/04/03 7/7 Boviene spongiforme encefalopathie I. Epidemiologische toestand in België Aantal BSE gevallen, in België, 1997 en '97-'01 België Cases Rapid test BSE Year II. Epidemiologische toestand in Europa Totaal aantal natieve BSE-gevallen in Europese landen, op een logaritmische schaal, Great Britain Ireland France Portugal Switzerland Germany Spain Belgium Italy Netherlands Slovakia Denmark Japan Czech Republic Slovenia Luxemburg Lichtenstein Greece Finland