De rol van de klinische inspanningsfysiologie binnen de kindergeneeskunde

Transcriptie

1 36 Dr. M. (Marco) van Brussel Dr. T. (Tim) Takken Dr. B.C. (Bart) Bongers Dr. E.H.J. (Erik) Hulzebos De auteurs zijn allen medisch fysioloog/ klinisch inspanningsfysioloog bij het Kinder- BewegingsCentrum (kbc) van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (wkz), Universitair Medisch Centrum (umc) Utrecht. Trefwoorden klinische inspanningsfysiologie, kindergeneeskunde, cardiopulmonale inspanningstest De rol van de klinische inspanningsfysiologie binnen de kindergeneeskunde Samenvatting Klinische inspanningsdiagnostiek bij kinderen heeft een toegevoegde waarde boven het analyseren van de verschillende fysiologische systemen afzonderlijk in rust. Inspanningsdiagnostiek maakt het mogelijk om de geïntegreerde fysiologische respons van de pulmonale, cardiovasculaire, hematologische, neuromusculaire en musculoskeletale systemen te analyseren in rust, tijdens (maximale) lichamelijke inspanning en gedurende recuperatie. Het non-invasieve en dynamische karakter van het meten van deze fysiologische systemen geeft de kinderarts relevante en/of aanvullende (diagnostische of evaluatieve) informatie voor het fysiologisch redeneren en klinisch handelen. Klinische inspanningsfysiologie bij kinderen Binnen de kindergeneeskunde is de klinische inspanningsfysiologie een specialisme waarbij de geïntegreerde inspanningsrespons van verschillende fysiologische systemen (pulmonaal, cardiovasculair, hematologisch, metabool en musculoskeletaal) van een kind objectief vastgelegd en geanalyseerd wordt in rust, tijdens progressieve lichamelijke inspanning tot uitputting en gedurende recuperatie. Op deze manier wordt getracht een fysiologische oorzaak te vinden voor onbegrepen inspannings(gerelateerde) klachten en symptomen en het objectiveren van specifieke pathofysiologische patronen aan de hand van optredende fysiologische afwijkingen of verschijnselen (= inspanningsdiagnostiek). Deze integratieve benadering en analyse van de verschillende fysiologische systemen heeft een toegevoegde waarde boven het analyseren van de verschillende fysiologische systemen afzonderlijk in rust, aangezien metingen en analyses in rust het inspanningsvermogen en de functionele capaciteit niet betrouwbaar kunnen voorspellen. 1 Ook correleert de algemene gezondheidsstatus beter met de inspanningscapaciteit dan met afzonderlijke metingen van de fysiologische systemen in rust. 1 Aan de hand van de inspanningscapaciteit kan bijvoorbeeld de noodzaak voor een longtransplantatie worden vastgesteld. 2 Het niet-invasieve en dynamische karakter van het meten van de geïntegreerde fysiologische respons geeft de kin-

2 37 QO 2 O 2 consumptie O 2 aanvoer inspiratie VO 2 mito spieren circulatie ventilatie lucht QCO 2 CO 2 productie CO VCO 2 afvoer expiratie 2 Figuur 1 Simplistische weergave van de geïntegreerde fysiologische respons ten aanzien van inspanning die zorgt voor de opname van zuurstof (VO 2 ) en de afgifte van koolstofdioxide(vco 2 ). 7 CO 2 = koolstofdioxide; O 2 = zuurstof; QCO 2 = CO 2 -productie; QO 2 = O 2 -verbruik; VO 2 = zuurstofopname; VCO 2 = koolstofdioxideafgifte. derarts relevante en aanvullende informatie met een breed spectrum van toepassingsmogelijkheden ten aanzien van het fysiologisch redeneren en klinisch handelen. Klinisch inspanningsonderzoek kan onder andere ingezet worden ter ondersteuning van (differentiaal)diagnostiek, prognosebepaling en bij het evalueren van de effectiviteit van een interventie (zie tabel 1 op Voor de pediatrische patiënt is het een relatief eenvoudig uitvoerbare, fysiek aantrekkelijke, kortdurende en niet-invasieve onderzoeksmethode, waarmee snel een differentiaaldiagnose gegeven kan worden over aangedane fysiologische systemen. Hierdoor kan de noodzaak van invasieve gezondheidsinterventies mogelijk aangepast (medicatiebeleid), eerder ingezet (chirurgische ingrepen) of zelfs gereduceerd worden. Bovendien kunnen er, op basis van deze vorm van onderzoek, individueel gerichte adviezen gegeven worden met betrekking tot een actieve(re) leefstijl, sportparticipatie en fysieke training voor kinderen met een chronische aandoening. 3-6 Geïntegreerde fysiologische respons tijdens inspanning Tijdens lichamelijke inspanning zijn adequate interacties tussen verscheidene fysiologische systemen van groot belang om de betrokken weefsels enerzijds te voorzien in een toenemende energiebehoefte en anderzijds om de homeostase te handhaven. De reacties van de afzonderlijke fysiologische processen zijn aan de celrespiratie gekoppeld (fig. 1), om op deze wijze de homeostase in het lichaam zo veel mogelijk binnen nauwe grenzen te handhaven. 7 Het maximale vermogen om zuurstof te transporteren naar actieve spiergroepen en deze te gebruiken om adenosinetrifosfaat (atp) te (re)genereren tijdens inspanning wordt ook wel de aerobe capaciteit genoemd. De aerobe capaciteit is daarom afhankelijk van zowel pulmonale, cardiovasculaire, musculaire als hematologische componenten van zuurstoftoevoer, alsmede van metabole factoren (fig. 1). Tijdens lichamelijke inspanning wordt het cardiopulmonale systeem voortdurend belast en reageert hier onder andere op door een toename van het zuurstoftransport. Het zuurstoftransport neemt toe als gevolg van een verhoging van het hartminuutvolume (hartfrequentie slagvolume), het ademminuutvolume (teugvolume ademfrequentie) en het arterioveneuze zuurstofverschil, om zodoende de betrokken weefsels in een grotere zuurstofbehoefte te kunnen voorzien. Adequate zuurstoftoevoer is essentieel om atp vrij te maken door middel van verbranding van voornamelijk glucose en vetzuren. Dit is nodig om spiercontracties te kunnen blijven initiëren gedurende inspanning. Bij aanvang van lichamelijke inspanning wordt de toename in het hartminuutvolume primair gereguleerd door een verhoging van het slagvolume onder invloed van een toename in de druk die ontstaat door het vullen van het linker ventrikel en het einddiastolisch volume onder invloed van het frank-starlingmechanisme (= intrinsieke lengte-krachtrelatie, waarbij het hart de toegenomen vulling momentaan compenseert door een groter slagvolume). Wanneer de inspanning intensiever wordt (> 40% van de maximale zuurstofopname), zal het hartminuutvolume met name toenemen door een verhoging van de hartfrequentie onder invloed van de nervi accelerantes. Hierbij is het van groot belang zich te realiseren dat de maximale hartfrequentie genetisch bepaald is en bij kinderen onafhankelijk is van leeftijd. 8 In tegenstelling tot volwassenen bij wie de maximale hartfrequentie met de leeftijd geleidelijk afneemt met de vuistregel van 220 leeftijd, blijft de maximale hartfrequentie gedurende de kindertijd en de adolescentie vrij stabiel rond de 190 slagen per minuut. 9 Het maximale slagvolume gedurende lichamelijke inspanning laat eveneens een belangrijk verschil zien tussen kinderen en volwassen, aangezien het slagvolume parallel toeneemt met de groei van de

3 38 Inspanningscasuïstiek Patiënt van 10 jaar doorverwezen vanuit een perifeer ziekenhuis voor uitgebreide inspanningsdiagnostiek in het WKZ, vanwege een verhoogde rust CK-waarde en inspanningsgerelateerde klachten. Patiënt kan lage inspanningsintensiteit wel volhouden, maar hoge intensiteit wordt problematisch ten gevolge van pijnklachten in benen; geen duidelijk second wind fenomeen. Geen duidelijke krampen (ook niet s nachts). DNA-analyse van het dystrofinegen toonde geen deletie of duplicatie. Familieanamnese: geen spieraandoeningen, wel multipele sclerose, maar geen aanwijzingen voor consanguïniteit. Eerder metabool onderzoek was niet afwijkend (geen tetraglucose of afwijkend acylcarnitine profiel; geen aanwijzingen voor vetzuuroxidatiestoornis). Inzet inspanningsdiagnostiek (CPET + duurtest) inclusief bloedafname (voor en na inspanning) voor metabool onderzoek. Belangrijkste bevindingen van de maximaal uitgevoerde inspanningstest worden hierna kort uitgewerkt.* Kwaliteit van uitvoer: patiënt behaalde een maximale hartfrequentie van 193 slagen/min (100% voorspeld) en liet een opvallend lage RER gedurende inspanning zien met een afwijkend lage piek RER (respiratoire uitwisselingsratio) van 0.81 (geen oploop RER, metabole scoop niet geheel doorlopen). Stopreden: vermoeidheid en pijn in de bovenbenen. Inspanningscapaciteit: VO 2 piek/kg: 26,5 ml/kg/min (58% van voorspeld). Mechanisch vermogen: 60 Watt (47% van voorspeld). Beperkende factoren: geen desaturatie tijdens inspanning, geen ventilatoire beperkingen, wel een zeer lage ventilatoire anaerobe drempel (55% van voorspeld) en een verhoogde mechanische efficiëntie (12,6 ml O 2 /Watt). ECG (rust en inspanning): geen aanwijzingen voor een cardiomyopathie; adequate oploop bloeddruk. Bloedonderzoek (voor en na inspanning): afwijkend is het niet-oplopen van lactaat (2,2-2,1 mmol/l), maar wel een sterke oploop van ammoniak (< mol/l). Conclusie inspanningsonderzoek: 10-jarige patiënt met inspanninggerelateerde klachten en lage inspanningscapaciteit gecorrigeerd voor lichaamsgewicht. Inspanningsrespons (afwijkend verloop en behaalde piek RER tijdens inspanning + geen oploop van lactaat maar wel van ammoniak) is passend bij glycogeen stapelingsziekte (GSD). Advies: verdere diagnostiek naar GSD. Toegevoegde waarde: op basis van inspanningsonderzoek heeft er een spierbiopsie plaatsgevonden. Er werd een verminderde fosforylaseactiviteit vastgesteld passend bij GSD V, ziekte van McArdle. * Dit is geen volledige uitwerking van een CPET, maar geeft alleen de belangrijkste bevindingen voor deze casus weer. linker ventrikel. Kinderen genereren tijdens maximale inspanning een kleiner slagvolume en daarbij een hogere hartfrequentie in vergelijking met volwassenen. 10 Dit kleiner slagvolume is bij kinderen dan ook een belangrijk beperkende factor in hun zuurstoftransportsysteem. Een afvlakking of daling van het slagvolume tijdens inspanning (gemeten met de afgeleide O 2 -pols) kan duiden op een cardiovasculaire aandoening (bijv. klepafwijking, congenitale hartaandoening, rechts-links shunt). De toename in ademminuutvolume wordt bij lichte inspanning vrijwel volledig verklaard door een verhoogd teugvolume. Wanneer ongeveer 50% van de vitale capaciteit bereikt wordt, neemt het ademminuutvolume bijna alleen nog toe door een toename in ademfrequentie. Tijdens lichamelijke inspanning is de ventilatie bij gezonde kinderen geen beperkende factor. Alleen bij kinderen met een fors verminderde longfunctie (< 65% van de voorspelde fev 1 -waarde) kan er sprake zijn van een ventilatoire beperking die het inspanningsvermogen kan beperken. 11 Wel zijn er specifieke ontwikkelingsaspecten te zien in de ventilatie. Bij kinderen neemt zowel het ademminuutvolume als de ademefficiëntie toe met de leeftijd, waarbij dit laatste verklaard wordt door een afname in ademfrequentie en een toename van het teugvolume. 9 Naast de hiervoor genoemde factoren zijn het arterioveneuze zuurstofverschil en de zuurstoftransportcapaciteit van het bloed van belang gedurende lichamelijke inspanning. Het arterioveneuze zuurstofverschil refereert aan het verschil in zuurstofconcentratie in het bloed tussen de arteriën en de venen en kan gezien worden als een maat van de hoeveelheid zuurstof die onttrokken wordt aan het bloed en dus daadwerkelijk door spieren orgaanweefsel verbruikt wordt. Tijdens maximale inspanning komt het arterioveneuze zuurstofverschil bij prepuberale jongens en meisjes overeen, 12,13 maar ná de puberteit is een duidelijk geslachtsspecifiek verschil waar te nemen. Volwassen mannen hebben een aanzienlijk groter maximaal arterioveneus zuurstofverschil in

4 39 vergelijking met jongens, terwijl er tussen vrouwen en prepuberale meisjes geen verschil te zien is. 11 Ook weten we dat tijdens submaximale inspanning het arterioveneuze zuurstofverschil bij kinderen groter is dan bij volwassenen. 14 Dit fenomeen is te verklaren doordat kinderen ter compensatie van het kleinere hartminuutvolume relatief meer zuurstof onttrekken aan het bloed. Inflammatoire myopathieën en metabole aandoeningen kunnen een afwijkend arterioveneus zuurstofverschil veroorzaken. De zuurstoftransportcapaciteit van het bloed neemt tijdens de kinderleeftijd langzaam toe, met significant geslachtsspecifieke verschillen op de volwassen leeftijd. 11 Volwassen mannen hebben gemiddeld een hogere hematocriet- en hemoglobineconcentratie in het bloed in vergelijking met vrouwen. 11 Indien gedurende een cardiopulmonale inspanningstest een afwijkende fysiologische respons wordt waargenomen, kan dit indicerend zijn voor specifieke aandoeningen (van dysfunctional breathing, glycogeen stapelingsziekten tot anthracycline-gerelateerde myopathieën bij kinderen met leukemie), die mogelijk pas aan het licht komen bij maximale belasting van specifieke fysiologische systemen (zie casus). Cardiopulmonale inspanningstest (CPET) Traditioneel werd de cpet gebruikt voor de provocatie van cardiale aritmieën, myocardiale ischemie en inspanninggerelateerde bronchoconstrictie. Tegenwoordig heeft de cpet ook een belangrijke rol in het evalueren van de fysiologische respons ten aanzien van inspanning bij kinderen met een uitgebreide range van endocriene, musculoskeletale, metabole, neurologische, immunologische, cardiale en pulmonale aandoeningen. 9,15 Bij een cpet vinden continu ademgasanalysemetingen plaats, in combinatie met een continu elektrocardiogram (ecg), zuurstofsaturatiemetingen en bloeddrukmetingen (fig. 2). De gouden standaard voor het bepalen van de aerobe capaciteit van een individu is het meten van de maximale zuurstofopname (VO 2max ) tijdens een cpet, waarbij de belasting progressief toeneemt tot uitputting. VO 2max wordt adequaat in formulevorm weergegeven in de vergelijking van Fick: VO 2max = (hf max sv max ) (CaO 2 CvO 2 ) max. 16 VO 2max is de meest bekende en meest toegepaste cpet-parameter, aangezien deze parameter een krachtige voorspeller van mortaliteit en morbiditeit blijkt te zijn bij zowel gezonde als zieke volwassenen. 17,18 De VO 2max blijkt bij kinderen ook een prognostische factor voor de mortaliteit en morbiditeit op latere leeftijd te zijn; dit is bijvoorbeeld bij kinderen en adolescenten met aangeboren hart- en longaandoeningen aangetoond In theorie bereikt de zuurstofopname zijn maximale niveau op het moment dat de belasting verder toeneemt, maar het zuurstofverbruik afvlakt en een plateau laat zien. 23 Kinderen laten slechts zelden een duidelijke afvlakking Figuur 2 Meetopstelling cardiopulmonale inspanningstest; bf = ademfrequentie (ademhalingen min -1 ); cpet = cardiopulmonale inspanningstest; ecg = elektrocardiogram; EqO 2 =ventilatoire equivalent voor zuurstof; EqCO 2 =ventilatoire equivalent voor koolstofdioxide; fev 1 = geforceerd expiratoir secondevolume (L); hr = hartfrequentie (slagen min -1 ); oue = zuurstofopname-efficiëntie; ouep = zuurstofopname-efficiëntieplateau; oues = zuurstofopname-efficiëntie slope; P ET CO 2 = partiële druk van end-tidal koolstofdioxide (mmhg); P ET O 2 = partiële druk van end-tidal zuurstof (mmhg); rer = respiratoire uitwisselingsratio; SpO 2 = perifere zuurstofsaturatie (%); tv = teugvolume (L); vas = visueel analoge schaal; VCO 2 = koolstofdioxideproductie (L min -1 ); Ve = minuutventilatie (L min -1 ); Ve/VCO 2 = slope van de relatie tussen de minuutventilatie en koolstofdioxideproductie; Ve/VO 2 = slope van de relatie tussen de minuutventilatie en zuurstofopname; VO 2 = zuurstofopname (L min -1 ); ΔVO 2 /Δwr = mechanische efficiëntie (ml min -1 W -1 ); wr = weerstand (Watt).

5 40 of plateau in de zuurstofopname zien tijdens een cpet. Daarom wordt bij kinderen de hoogst gemeten zuurstofopname (VO 2piek ) tijdens een cpet gebruikt als een indicatie voor aerobe capaciteit. Het is belangrijk om te beseffen dat alleen het meten van VO 2piek niet afdoende is; er zijn naast VO 2piek nog vele andere parameters die tijdens inspanning of herstel gemeten dienen te worden voor adequate en volledige inspanningsdiagnostiek. Deze parameters zijn een directe of indirecte afspiegeling van de eerdergenoemde interacties tussen de fysiologische processen die geïntegreerd worden tijdens lichamelijke inspanning. 24 Een significant verlaagde VO 2piek is wel de trigger om de andere parameters nauwkeurig te bekijken op pathologische/ fysiologische afwijkingen die deze verlaagde waarde kunnen verklaren. Een correcte interpretatie van de parameters die voortkomen uit de uitgebreide cpet vereist kennis aangaande de normale respons op inspanning van deze parameters. Normaalwaarden zijn daarom van groot belang, aangezien zij voorzien in een referentiekader voor het beantwoorden van vragen omtrent de reacties op inspanning bij kinderen en zij kunnen het fysiologisch redeneren en klinisch handelen sterk beïnvloeden. Door de constante fysiologische veranderingen (geassocieerd met groei en maturatie) gedurende de kinderjaren, zijn de absolute en relatieve normaalwaarden voor kinderen verschillend en laten zij veel meer variatie zien ten opzichte van volwassen normaalwaarden. Zeer recent zijn er normaalwaarden gepubliceerd van de meest toegepaste parameters die voortkomen uit de cpet voor Nederlandse kinderen. 9 Indien de gegevens van een patiënt worden vergeleken met normaalwaarden is het noodzakelijk om de cpet zoveel mogelijk te standaardiseren volgens de testprocedures en/of methodiek waarmee de referentiewaarden zijn opgesteld. De keuze van het type protocol is sterk afhankelijk van de klachten en de belastbaarheid van de individuele patiënt. Bij pediatrische patiënten geniet een langzaam, in intensiteit oplopend protocol (de ramp versie van het godfrey-protocol) de voorkeur. 10 Deze versie van het godfrey-protocol bestaat uit een (bijna) lineaire toename van de weerstand per seconde, in plaats van per minuut. Hierdoor is de weerstand (en mechanische efficiëntie) nauwkeuriger te bepalen, hetgeen van belang is bij ernstig aangedane patiënten, zoals in de acute fase van kinderen met juveniele dermatomyositis of andere myopathieën. Gebeurt dit echter niet, dan zal de maximale cpet vroegtijdig beëindigd worden, zonder dat het cardiopulmonale systeem maximaal belast is en mag er vervolgens niet gesproken worden van een maximaal uitgevoerde cpet. Hierdoor kan er slechts een beperkte beoordeling gemaakt worden van de fysiologische respons. Idealiter duurt een cpet tussen de acht en twaalf minuten bij volwassenen en adolescenten 25 en tussen de zes en tien minuten bij kinderen. 26 Kinderen vanaf 6 jaar zijn goed te testen in een inspanningslaboratorium. 27,28 Over de minimumleeftijd wordt nog wel gediscussieerd, aangezien er grote individuele verschillen kunnen zijn. De belangrijkste voorwaarde is dat een kind in staat is om aanwijzingen en instructies te begrijpen en deze (op) te volgen. De ondergrens voor het uitvoeren van een cpet in het wkz is circa 5 jaar. Klinische inspanningsdiagnostiek: indicaties en risico s Er zijn verscheidene indicaties voor het aanvragen en uitvoeren van (cardiopulmonale) inspanningstesten binnen de kindergeneeskunde. 29 Er zijn zelfs meer pediatrische dan volwassen aandoeningen waarbij inspanningstesten klinisch relevant zijn. 14 Indicaties voor het afnemen van een cpet bij kinderen zijn onder andere om de (differentiaal)diagnostiek te ondersteunen van onbegrepen inspanningstolerantie, inspanninggerelateerde klachten (zoals dyspneu, pijn op de borst, syncopes) en het vaststellen van inspanninggeïnduceerde abnormaliteiten (zoals aritmieën, bronchoconstrictie). Ook kan de cpet gebruikt worden voor prognostische (bijv. het monitoren van de ziektestatus, het evalueren van andere factoren die het inspanningsvermogen beperken) en evaluatieve doeleinden (het beoordelen van de effectiviteit van farmacologische en non-farmacologische interventies). Een uitgebreide opsomming van indicaties voor een cpet staan in tabel 1 (op Niet elke pediatrische patiënt komt in aanmerking voor een cpet vanwege de bijbehorende relatieve en absolute contra-indicaties. In tabel 2 (op schap.nl) staan de contra-indicaties die worden gehanteerd door klinisch (pediatrische) inspanningsfysiologen. Bij kinderen gaat de uitvoering van een cpet gepaard met een zeer gering risico op complicaties (1,8%). 30 Dit maakt het echter wel nodig de inspanningstest in een laboratoriumsetting onder gecontroleerde omstandigheden uit te voeren. In tabel 3 (op nl) staan enkele indicaties waarbij een inspanningstest bij kinderen acuut afgebroken dient te worden. Het is van groot belang dat inspanningstesten bij (hoog)risico populaties door speciaal opgeleide (para)medici afgenomen worden, bij voorkeur door klinisch opgeleide inspanningsfysiologen. Men moet adequate kennis hebben van cardiovasculaire, inspanningsfysiologische en hemodynamische risico s en men moet goed in staat zijn om de indicaties, contra-indicaties en risico`s van inspanningstesten te onderkennen. Tevens is het van belang dat men weet hoe

6 41 aandoening VO 2piek Z-score 0 ESRD SB AP ALL JIA OI CF CP hemofilie Figuur 3 De maximale zuurstofopname van kinderen met een chronische ziekte of aandoening. Data uit studies van onze onderzoeksgroep. 15,35,37-43 Voor meer informatie over de populaties verwijzen we de lezer naar deze originele publicaties. esrd = nierfalen, sb = spina bifida, ap = achondroplasie, all = acute lymfatische leukemie, jia = juveniele idiopathische artritis, oi = osteogenesis imperfecta, cf = cystische fibrose, cp = cerebrale parese. te handelen indien er een acuut probleem optreedt bij de patiënt (bijv. syncope, ernstige hyperventilatie, aritmieën, etc.), alsook hoe de verkregen parameters adequaat geanalyseerd en geïnterpreteerd dienen te worden. Kinderen met een chronische aandoening In tegenstelling tot gezonde kinderen zijn kinderen met een chronische aandoening vaak beperkt in hun participatie aan fysieke activiteiten en sportprogramma s ten gevolge van de primaire of secundaire beperkingen voortkomend uit hun (chronische) aandoening. De chronische aandoening zelf veroorzaakt vaak hypoactiviteit, die op zijn beurt weer leidt tot een deconditioneringseffect, een vermindering van de functionele mogelijkheden en een neerwaartse spiraal van verdere hypoactiviteit. 11 Hypoactieve kinderen hebben een verhoogd risico op secundaire gezondheidsrisico s als gevolg van de sedentaire levensstijl (bijvoorbeeld hart- en vaatziekten, obesitas en prediabetes). Als clinici moeten we daarom de impact van elke chronische aandoening op alle onderdelen van de eerdergenoemde fick-vergelijking beschouwen en voor ogen hebben wat de mogelijke gevolgen zijn van deze beperkingen voor het functioneren van een kind. Veel kinderen met een chronische aandoening laten een verlaagde VO 2piek zien. In figuur 3 zijn VO 2piek -scores weergegeven van een aantal chronische aandoeningen die door onze onderzoeksgroep onderzocht zijn. Deze afname wordt in het algemeen veroorzaakt door een combinatie van ziektegerelateerde (patho)fysiologie, medicatie, hypoactiviteit en deconditionering. Resultaten uit individueel inspanningsonderzoek van het kind worden, naast aanscherping van farmacologische interventies of andere beleidsmatige aanpassingen, in toenemende mate gebruikt voor het opstellen van individuele fysieke trainingsprogramma s, indien de VO 2piek aanzienlijk onder de norm ligt (lager dan 2 sd voor leeftijd en geslacht). Door middel van individuele fysieke training kunnen aanzienlijke effecten van onder andere het cardiopulmonale systeem en de skeletspieren worden bewerkstelligd, met als gevolg een toename van de aerobe inspanningscapaciteit (VO 2piek ) en fysieke mogelijkheden van een kind. Een van de eerste vragen die bij medici rijst, is of de fysieke fitheid van kinderen met een chronische ziekte of aandoening wel veilig en effectief verbeterd kan worden. Een groot aantal studies bij diverse patiëntpopulaties heeft de veiligheid en effecten van fysieke training bij deze kinderen inmiddels onderzocht. 15,31,32 Door middel van verschillende gerandomiseerde studies heeft onze onderzoeksgroep significant positieve effecten laten zien van trainingsinterventies bij kinderen met verschillende chronische aandoeningen, zoals cerebrale parese, spina bifida, osteogenesis imperfecta en cystische fibrose. 15,33-36 Als eerste in de wereld hebben we een individueel en gesuperviseerd trainingsprogramma van twaalf weken voor ambulante kinderen met osteogenesis imperfecta type i en iv opgezet en uitgevoerd. Behalve dat het programma veilig bleek te zijn voor alle deelnemende kinderen, werden er ook statistisch significante verbeteringen van de

7 42 aerobe capaciteit (18%) en de spierkracht (12%) gemeten, evenals een klinisch relevante verbetering van de ervaren vermoeidheid (19%). 34 Deze studies leren ons dat er echter geen one-size-fits-all trainingsprogramma bestaat; individualisering is dus erg belangrijk. Daarnaast is er een toenemende belangstelling om de fysiologische mechanismen in kaart te brengen die de verminderde aerobe inspanningscapaciteit kunnen verklaren, door middel van non-invasieve meetmethodieken zoals dynamisch magnetische resonantiespectroscopie (mrs) en nabij-infrarood spectrometrie (nirs). Verklarend onderzoek naar onderliggende fysiologische mechanismen die ten grondslag liggen aan de effecten van training is eveneens belangrijk om de effectiviteit van de interventievorm verder te kunnen verbeteren. Referenties 1. ATS/ACCP Statement on cardiopulmonary exercise testing. Am J Resp and Crit Care Medicine. 2003;167(2): [Epub 14 januari 2003.] 2. Radtke T, Faro A, Wong J, Boehler A, Benden C. Exercise testing in pediatric lung transplant candidates with cystic fibrosis. Pediatr Transplant. 2011;15(3): [Epub 20 januari 2011.] 3. Rice SG. Medical conditions affecting sports participation. Pediatrics. 2008;121(4): [Epub 3 april 2008.] 4. Takken T, Giardini A, Reybrouck T, Gewillig M, Hovels-Gurich HH, Longmuir PE, et al. Recommendations for physical activity, recreation sport, and exercise training in paediatric patients with congenital heart disease: a report from the Exercise, Basic & Translational Research Section of the European Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation, the European Congenital Heart and Lung Exercise Group, and the Association for European Paediatric Cardiology. Eur J Prev Cardiol. 2012;19(5): [Epub 6 november 2012.] 5. Philpott J, Houghton K, Luke A. Physical activity recommendations for children with specific chronic health conditions: Juvenile idiopathic arthritis, hemophilia, asthma and cystic fibrosis. Paediatr Child Health. 2010;15(4): [Epub 2 april 2011.] 6. Ganley KJ, Paterno MV, Miles C, Stout J, Brawner L, Girolami G, et al. Health-related fitness in children and adolescents. Pediatric physical therapy: the official publication of the Section on Pediatrics of the American Physical Therapy Association. 2011;23(3): [Epub 11 augustus 2011.] 7. Wasserman K, Hansen JE, Sue DY, Casaburi R, Whipp BJ. Principles of exercise testing and interpretation. 3rd ed. Baltimore, MD, USA: Lippincott, Williams & Wilkins, 1999: Leeuwen PB van, Net J van der, Helders PJM, et al. Exercise parameters in healthy Dutch children [in Dutch, English summary]. Geneeskd en Sport. 2004;37(5): Bongers BC, Hulzebos EHJ, Brussel M van, Takken T. Pediatric norms for cardiopulmonary exercise testing. s-hertogenbosch: BOXpress, Godfrey S. Exercise testing in children: applications in heath and disease. London: W.B. Saunders Ltd, Belangenverstrengeling: geen gemeld.