toedoening bij MS Dit is een uitgave van het Nationaal MS Fonds

Transcriptie

1 Intrathecale baclofen Intrathecale baclofen toedoening bij MS toedoening bij MS Dit is een uitgave van het Nationaal MS Fonds

2

3 Wagenstraat CR Maassluis telefoon: fax: internet: 1

4 Behandeling van spasticiteit met intrathecale baclofen bij multiple sclerose Inleiding Als je geconfronteerd wordt met het hebben van een chronische aandoening, heb je tijd nodig om een goed inzicht te krijgen in: het ziektebeeld, beloop, behandelmogelijkheden en de prognose. Wanneer iemand MS gediagnosticeerd wordt, heeft men ook nog eens te maken met de grote gecompliceerdheid van de ziekte waarbij een bijna individueel ziektebeloop aan de orde is. Men zegt wel eens dat bij geen twee mensen met MS hetzelfde ziektebeeld te zien is. Anno 2003 kunnen we zeggen dat MS een ziektebeeld is waar nog steeds niet alles over bekend is. Wel vindt er wereldwijd veel onderzoek plaats naar het ontstaan en de behandelmogelijkheden en kan er af en toe een klein tipje van de sluier opgelicht worden. Stap voor stap wordt er steeds meer bekend en komen er nieuwe onderzoeksmethoden, zoals de MRI-scan, en komen er medicaties die een remmend effect hebben op de progressie van de ziekte. 2

5 Deze ontwikkelingen hebben o.a. invloed op de diagnosecriteria, die in 2002 gewijzigd zijn op aangeven van een internationale werkgroep van vooraanstaande MS-specialisten en onderzoekers. De komende jaren worden er meer ontwikkelingen en behandelmogelijkheden verwacht. Mede hierdoor is MS van een niet-behandelbare, tot een behandelbare aandoening geworden, waardoor mensen die onlangs de diagnose MS hebben gekregen betere vooruitzichten hebben. In sommige gevallen kan er zelfs al voorzichtig een duidelijkere prognose gegeven worden. Daarnaast spelen de diverse symptoommedicaties bij mensen met multiple sclerose, een steeds belangrijkere rol bij het zo hoog mogelijk houden van de kwaliteit van leven. Multiple sclerose in het kort Multiple sclerose is een ziekte van het centrale zenuwstelsel en niet, zoals soms wordt aangegeven, een spierziekte. Het is een chronische ziekte, een ziekte dus die niet meer overgaat omdat men nog geen genezende medicatie voor MS heeft gevonden. Het centrale zenuwstelsel bestaat uit de hersenen en het ruggenmerg. De hersenen ontvangen allerlei signalen uit de buitenwereld en vanuit het lichaam. Ze reageren daarop met het geven van opdrachten aan ons lichaam. Via het ruggenmerg worden die opdrachten naar de plaatsen van bestemming gestuurd zoals naar de armen en de benen. Wanneer we bijvoorbeeld een glaasje water willen drinken, geven de hersenen het signaal naar de arm om het glas op te pakken en naar de mond te brengen. Bij iemand met MS kunnen dit soort opdrachten niet goed of zelfs helemaal niet aankomen op de plaats van bestemming. De zenuwcellen (neuronen) in het centrale zenuwstelsel sturen hun informatie als elektrische stroompjes over lange zenuwuitlopers (axonen). Deze zenuwuitlopers zijn omgeven door een isolerende laag van een vetachtige substantie: dit noemen we myeline. De oorzaak van het niet goed doorkomen van deze opdrachten is dat ergens onderweg de zenuwvezels zijn beschadigd. Bij MS kunnen op meerdere (multiple) plaatsen beschadigingen zijn ontstaan. Deze beschadigingen noemen we littekens (scleroses).omdat er plaatsen zijn in de hersenen en het ruggenmerg waar de littekens vaker voorkomen, zijn er klachten die min of meer kenmerkend zijn voor MS. 3

6 Als kortsluiting ontstaat in de informatiestroom naar de hersenen toe, kunnen stoornissen ontstaan in bijvoorbeeld het zien of het voelen. Wanneer kortsluiting optreedt in de uitgezonden informatiestroom, komt de prikkel om bijvoorbeeld de arm te bewegen of urine te lozen niet aan en ontstaan er stoornissen in de motoriek of incontinentie. Slecht zien en gevoelloosheid zijn klachten die vaak optreden in de beginperiode. Motorische stoornissen en incontinentie treden meestal in een latere fase van de ziekte op. Symptomen bij multiple sclerose Naast de progressie van de ziekte hebben mensen met MS ook vaak te maken met diverse symptomen. Soms wordt er aan mensen met MS verteld dat er weinig is te doen aan de ziekte. Echter naast de aanvalsstoppende en remmende medicatie is er een heel scala aan symptoommedicatie te krijgen. Deze behandelingen en therapieën zijn belangrijk om de vele symptomen te bestrijden die vanuit multiple sclerose kunnen ontstaan. De symptomen kunnen variëren in ernst en in de mate waarin ze een belemmering vormen in het dagelijks leven. Ongeacht welke fase of beloopvorm van MS doorgemaakt wordt, kunnen er symptomen aanwezig zijn die niet door het ziektebeeld ontstaan zijn, maar een gevolg zijn van het hebben van een ziekte als multiple sclerose. Het is van belang om deze symptomen (bijvoorbeeld: moeheid, duizeligheid of pijn) als zodanig te herkennen en deze door middel van een behandeling of therapie te bestrijden dan wel te verlichten, waardoor de kwaliteit van leven verbeterd kan worden. Meest voorkomende symptomen: gevoelsstoornissen onrustige benen duizeligheid oogklachten pijn aangezichtspijn moeheid stuurloosheid tremoren (trillingen) spasticiteit spierkrampen slaapproblemen depressiviteit. 4

7 Deze symptomen kunnen incidenteel voorkomen of in een combinatie van een aantal. Bij niemand met MS komen deze symptomen allemaal gelijktijdig voor! Bij alle genoemde symptomen is er wel een behandelmogelijkheid of een afgestemde therapie voorhanden die altijd het proberen waard is. In deze brochure gaan we verder in op een van de symptomen: spasticiteit bij mensen met MS. Spasticiteit Als we rusten, zijn de spieren ontspannen. Om te bewegen of te blijven staan, spannen we de benodigde spieren aan. Andere spieren die een tegenovergestelde beweging zouden veroorzaken, worden dan juist ontspannen. Hiervoor is een samenspel van de spieren nodig, dat wordt geregeld door het zenuwstelsel. Bij spasticiteit is de spierspanning verhoogd ten gevolge van een stoornis, in die gebieden van de hersenen die zorgen voor bewegen. Er kan ook een storing zijn in de verbindingen van deze gebieden met de zenuw, die voor de werking van een bepaalde spier of groep van spieren zorgt. Bij MS kunnen deze verbindingen aangetast worden in de loop van de ziekte. Vaak zijn het de verbindingen naar de benen en/of de voeten die zijn aangedaan. Spasticiteit is soms makkelijker te herkennen dan te definiëren. In ernstige gevallen is de diagnose niet moeilijk, maar in langer bestaande klachten kan het onderscheid tussen de ernst van de hypertonie (verhoogde spierspanning) en contracturen (samentrekking van de spieren) nauwelijks gemaakt worden. Afhankelijk van de beschadiging in ernst en plaats in het centrale zenuwstelsel treden verschijnselen van spasticiteit op. Spasticiteit is niet altijd continue aanwezig, maar vertoont dikwijls een dag-nachtritme. Zelfs verschillen per dag komen voor. Spasmen Spasmen zijn een soort krampen in de spieren: het zijn onwillekeurige verschijnselen die zich spontaan, buiten de wil en onverwachts voor kunnen doen. Spasmen kunnen verscheidene minuten duren en gepaard gaan met flinke pijn. 5

8 Spasmen kunnen geprovoceerd worden door gevoelsprikkels, zoals pijn, warmte of koude, maar ook door de benen te bewegen of bij staan en lopen. De benen kunnen dan ineens gaan schokken. Zelfs een volle blaas kan spasmen veroorzaken. Spasmen zien we zelden of nooit in het begin van de ziekte, maar meestal bij mensen met MS als er bijvoorbeeld rolstoelafhankelijkheid bestaat. Ze komen ook voor bij andere neurologische aandoeningen die gepaard gaan met ruggenmergletsel. Met een fysiotherapeutische behandeling zal geprobeerd worden zo rustig mogelijk de spieren te ontspannen. Door middel van deze oefeningen wordt zoveel mogelijk de beweeglijkheid van de gewrichten behouden. Wat zijn de symptomen van spasticiteit? Spasticiteit gaat gepaard met verschillende symptomen die onderstaand verder besproken worden: Hypertonie: is een verhoogde spierspanning die kan variëren van een lichte spanning tot het maximaal aanspannen van de buigspieren (flexoren) en strekspieren (extensoren). Knipmesfenomeen: bij lichtere vormen van een verhoogde spierspanning is er sprake van een knipmesfenomeen. Dit houdt in dat als de buigspieren van de bovenste extremiteit worden gebogen of de strekspieren van de onderste langzaam gestrekt, er weinig of geen verhoogde spierspanning is. Dit is wel zo bij snelle bewegingen. Flexie-, extensie- of adductiespasmen: soms veroorzaakt een geringe stimulatie al een reactie van de buig- en strekspieren. Deze spasmen kunnen ook spontaan optreden. Verhoogde peesreflex en clonieën: de peesreflexen zijn verhoogd en kunnen overgaan in clonieën (snelle, ritmische afwisseling van spiercontractie en verslapping). Bij ernstige spasticiteit kan zelfs een geringe stimulatie al een dergelijke reactie uitlokken, soms treden ze zelfs spontaan op. 6

9 Diagnose Spasticiteit kan worden vastgesteld door o.a. gebruik te maken van een klinische score. Het kwantificeren van spasticiteit is moeilijk. In de dagelijkse praktijk wordt, bij gebrek aan beter, gebruik gemaakt van de Ashworth-schaal voor de spiertonus, een clonus- en een spasmeschaal. Ten aanzien van het hanteren van de Ashworth-schaal zijn er grote verschillen tussen de interpretatie van de onderzoekers. Bovendien wordt de schaal ook nog eens verschillend gebruikt. Sommigen gebruiken alleen de maximale scores, terwijl anderen de scores middelen. Een ander nadeel van de schaal is dat de aanwezige klinische symptomen niet altijd in de schaal onder te brengen zijn. Tevens is de spasticiteit niet continue of niet altijd in dezelfde mate aanwezig. Met deze schaal wordt dus vaak geen juist beeld van de ernst van de spasticiteit verkregen. Ook de clonus- en spasmeschalen zijn lastig te hanteren. Het beste kunt u hiervoor overleggen met uw behandelend neuroloog of revalidatiearts. Beperkingen die voort kunnen komen vanuit spasticiteit Mensen met MS die last hebben van ernstige spasticiteit, ondervinden hier veel hinder van in hun dagelijks functioneren. De beperkingen die hieruit voort kunnen komen, zijn: Transfers: verplaatsingen worden bemoeilijkt door hypertonie (verhoogde spierspanning) en het optreden van spasmen, wanneer iemand bijvoorbeeld vanuit de rolstoel de transfer maakt naar bed. Zelfs het plaatsnemen in een auto kan uiterst lastig of zelfs onmogelijk zijn hierdoor. Aankleden: men kan zichzelf niet meer aankleden door de spasmen, waardoor hulp nodig is. Soms is één hulpverlener niet voldoende. Hygiëne: er moet geholpen worden bij het wassen. Sommige delen van het lichaam kunnen niet of nauwelijks worden bereikt door de spasmen. Ook naar het toilet gaan kan lastig zijn. 7

10 Blaasproblemen: de capaciteit van een spastische blaas is beperkt. Soms is het aanbrengen van een katheter een oplossing. Door onvoorziene buikspierspasmen kunnen er bovendien onvoorziene blaasontledingen zijn. Rijden met een rolstoel: bij het rijden met een rolstoel over straat kunnen oneffenheden spasmen veroorzaken, waardoor het mogelijk is dat men uit de rolstoel valt. Schoppen: door de spasticiteit kunnen onverwachte bewegingen met de benen voorkomen, waardoor het zogenoemde schopeffect ontstaat. Lichamelijk contact: het aanraken of omdraaien in bed kan in sommige gevallen een spastische reactie veroorzaken. Slaapstoornissen: in de nacht kunnen spontaan spasmen optreden waardoor men niet goed kan slapen. Het gevolg is dan dat er uiteindelijk een extreme vermoeidheid ontstaat. Kwaliteit van leven Hoewel niet alle symptomen altijd en in dezelfde mate voorkomen, kan spasticiteit een groot effect hebben op de kwaliteit van leven. De verzorging is moeilijk en de zelfstandigheid van degene met MS neemt hierdoor af. Soms is opname in een verpleeghuis noodzakelijk voor de noodzakelijke hulp, maar ook nodig om niet in een sociaal isolement te komen. Ook voor mensen met MS die wel last van spasmen hebben, maar niet in een ernstige mate, gaat op, dat het risico om in een sociaal isolement te komen, aanwezig is. Voor zover de mobiliteit dan nog aanwezig is, kan deze belemmerd worden door de angst om in de problemen te komen. Schaamte, verdriet om geen seksueel contact met de partner te kunnen hebben, moeheid en wanhoop kunnen hierbij een belangrijke rol spelen. De toegenomen afhankelijkheid kan nog eens versterkt worden door: de pijn, bewegingsbeperkingen, contracturen, fracturen, decubitus en drukplekken. 8

11 Mensen met MS die veel last van spasmen hebben, kunnen veel pijn hebben. De pijn wordt veroorzaakt door de pijnlijke spasmen en de hypertonie (verhoogde spierspanning) van de spieren. Neuromodulatie Met neuromodulatie worden behandelingen bedoeld die het centraal zenuwstelsel zo aanpassen, dat dit tot een beter functioneren ervan leidt. Over het wel of niet behandelen van spasticiteit en in welke mate, is men het nog niet helemaal eens. Niet alle vormen van spasticiteit hoeven te worden behandeld. Een zekere mate van spasticiteit kan functioneel zijn en juist degene met MS helpen bij het staan of zelfs lopen. De hypertonie van de beenmusculatuur (beenspierstelsel) wordt dan als een stok gebruikt waarop geleund wordt. Alleen functioneel belemmerende spasticiteit wordt behandeld. Neuromodulatie kan bestaan uit: neuroblokkades epidurale elektrostimulatie medicamenteuze behandeling (oraal of intrathecaal). Neuroblokkades Is de spasticiteit in enkele spiergroepen gelokaliseerd, dan wordt deze behandeld met lokale neuroblokkades. Tegenwoordig worden vooral injecties met neurolytische vloeistoffen gebruikt. Door het opwekken van de spasmen wordt de zenuw gelokaliseerd. Vervolgens wordt fenol of botuline met een injectie ingespoten. Epidurale elektrostimulatie De resultaten van deze behandeling zijn twijfelachtig. Slechts bij 10% van alle patiënten die te maken hebben met spasticiteit (niet alleen bij MS), zag men een functionele verbetering. Mogelijk biedt de methode uitkomst voor een zeer selecte patiëntengroep met o.a. unilaterale (eenzijdige) spasticiteit. 9

12 Medicamenteuze behandeling Er zijn verschillende medicaties dan wel behandelmogelijkheden toe te passen bij spasticiteit voortkomend uit multiple sclerose. Enkele medicaties die oraal (via de mond) ingenomen worden zijn: Baclofen, Tizanidine, Dantroleen, Diazepam. Medicinale marihuana wordt de laatste jaren ook wel gebruikt om de pijn en het opwekken van spasmen bij spasticiteit te verminderen. Het doel van een behandeling met deze medicaties is om de processen die spasticiteit bevorderen zoveel mogelijk te corrigeren. Vanwege de verschillende aangrijpingsplaatsen is het gebruikelijk dat middelen worden gecombineerd. Bij hoge doseringen ontstaan bijwerkingen als: slaperigheid, vermoeidheid, droge mond, maag-/darmklachten, slapeloosheid, hoofdpijn, bloeddrukdaling, sufheid, verwardheid, ataxie (stoornis in de samenwerking van spieren) en neveneffecten als spierzwakte. Soms zijn de bij- en nevenwerkingen moeilijk te onderscheiden van de klachten voortkomend uit multiple sclerose. Baclofen Baclofen is het meest voorgeschreven middel voor spasticiteit bij MS. Baclofen kan oraal ingenomen worden, echter daarnaast is het middel ook te verkrijgen voor een intrathecale toediening. Baclofen zorgt ervoor dat de skeletspierspanning afneemt en de reflexrespons vermindert. Het belangrijkste aangrijpingspunt van oraal toegediende baclofen is dan ook gelegen in het ruggenmerg. Daar reduceert het middel de symptomen van spasticiteit. Orale doseringen moeten langzaam worden opgebouwd. Meestal wordt er begonnen met een startdosering van 15 mg per dag en wordt dit verder opgebouwd naar een dagdosis van 80 mg verdeeld over de dag. Baclofen lost slecht op in vet en passeert dus moeilijk de bloed-hersenbarrière. Daardoor worden zelfs bij hoge doseringen, maar lage spiegels in de liquor (hersenvocht) bereikt. 10

13 Dit is de verklaring voor het gegeven dat een hoge orale dosering een gering effect op de spasticiteit kan hebben. Indien orale toediening van baclofen onvoldoende effect of te veel bijwerkingen laat zien, kan de baclofen ook intrathecaal worden toegediend. Intrathecale baclofentoediening Intrathecale baclofentoediening is nooit de behandeling van de eerste keuze. Alleen wanneer men niet of onvoldoende met orale baclofen wordt behandeld of als er te veel bijwerkingen zijn, komt de intrathecale baclofentoediening in aanmerking. Verdere voorwaarden zijn: een positieve evaluatie door een multidisciplinair team, een positieve reactie op een proefbehandeling, en een goede coöperatie van de persoon met MS en diens vertegenwoordiger. Bij MS is het niet altijd mogelijk om van een stabiele situatie te spreken, zodat de samenwerking van de behandelend neuroloog met de persoon met MS in het kader van het ziektebeeld van belang is. Hoe werkt intrathecale baclofentoediening (ITB)? Als baclofen intrathecaal wordt toegediend, kan het de spiertonus (gespannenheid van de spieren) zeer effectief verminderen, dit is tijdens diverse onderzoeken aangetoond. Bij intrathecale baclofen toediening wordt baclofen direct in de liquor (hersenvocht) aangebracht. Zo kan een krachtig effect ontstaan met minimale bijwerkingen. Wanneer chronisch met ITB behandeld moet worden, dan is de algemene opvatting dat dit, vanwege het infectierisico, niet mag worden gedaan met een extern pompsysteem, maar dat hiervoor een implanteerbaar infusiesysteem gebruikt moet worden. 11

14 Het is uit onderzoek aangetoond dat het chronisch gebruik van geïmplanteerde systemen het infectierisico vermindert. Afgezien van infecties die kunnen optreden tijdens het implanteren, is er bij een totaal geïmplanteerd pompsysteem alleen risico op infectie bij het hervullen van het pompreservoir. Dit risico wordt beperkt door het in de pomp aanwezige bacteriefilter. Aangezien de loopsnelheid van het pompsysteem heel laag is, hoeft zo n punctie maar eens in de één tot drie maanden te worden gedaan. Dit wordt beschouwd als een acceptabel risico. Een dergelijke lage frequentie voor het vullen van de pomp is ook mogelijk, doordat de baclofenoplossing in de pomp op lichaamstemperatuur voor ten minst elf weken stabiel is. Er is beperkte informatie dat baclofen in de pomp zelfs meer dan een half jaar stabiel zou blijven, echter hier wordt nog onderzoek naar verricht. De baclofenpomp wordt onderhuids geplaatst in overleg met de persoon met MS voor wat betreft de plaats. Met het bepalen van de plaats wordt rekening gehouden met de zitpositie in de rolstoel, de ribbenboog, de plaats van de gordel, etc. De meest voorkomende plaats is linksonder in de rug. De pomp wordt onder een plaatselijke verdoving ingebracht, hoewel het ook mogelijk is om geheel verdoofd te worden bij het inbrengen. Tijdens de implantatie mag er geen sprake zijn van een infectie, dit zou risicoverhogend werken. Met een dunne naald wordt een dunne siliconenkatheter ingebracht, onder röntgendoorlichting wordt tijdens de operatie de katheterpositie bepaald, waarna de katheter wordt verbonden met het pompsysteem. 12

15 Hoe kom je in aanmerking voor een behandeling met intrathecale baclofentoediening? De behandeling wordt toegediend bij mensen die ernstig functioneel belemmerd worden door de spasticiteit en die niet of onvoldoende te behandelen zijn met orale baclofen. Een multidisciplinair team moet een positieve evaluatie afgeven en er moet een positieve reactie op een proefbehandeling zijn. Een patiënt kan om verschillende redenen uitgesloten worden van behandeling: Wanneer niet de spasticiteit, maar de pijn op de voorgrond staat. Bij zwangerschap. Bij verslavingsproblemen. Bij ernstige lever- en/of nierfunctiestoornissen. Bij een gecompromitteerd immuunsysteem (hiv-positief, transplantatie, hoge dosis corticosteroïden). Bij een levensverwachting van minder dan 1 jaar. Bij allergie voor baclofen. Bij een infectie. Bij anatomische afwijkingen in het implantatiegebied. Bij een geïmplanteerde pacemaker of stimulator. Wanneer men naar aanleiding van bovenstaande in aanmerking gaat komen voor een behandeling met de intrathecale baclofentoediening, wordt het volgende traject ingezet: 13

16 Behandelingstraject In het behandelingstraject zijn er een aantal stappen te onderscheiden: Intakegesprek met leden het multidisciplinair team. Er wordt een proefbehandeling opgestart (klinisch ca. 1 week). De pomp en de katheter worden ingebracht. Postoperatieve fase waarbij de dosering opgebouwd wordt. Controlefase (1x per 1-3 maanden). Intakegesprek De patiënt en de naaste omgeving worden uitvoerig ingelicht over de behandeling. Dit is met name belangrijk omdat er verkeerde verwachtingen van de behandeling aanwezig kunnen zijn en omdat de behandeling immers levenslang moet worden voortgezet. Proefbehandeling De betreffende patiënt wordt een week opgenomen in het ziekenhuis en in die week wordt gekeken of de behandeling van de spasticiteit met de intrathecale baclofentoediening zinvol is. Het is daarbij belangrijk om te weten of de behandeling reageert op de spasticiteit en wat de te bereiken functionele winst is. Implantatiefase In deze fase wordt de pomp en de katheter ingebracht door middel van een operatie in het ziekenhuis. Postoperatieve fase Tijdens deze fase wordt de doseringshoogte ingesteld in een opbouwend traject. Er wordt gestart met een 24 uurs-dosering, daarna wordt eenmaal per dag de dosering verhoogd met 10-20%, totdat de gewenste dosering bereikt is. 14

17 Controlefase Het reservoir van de pomp dient eens in de één tot drie maanden bijgevuld te worden, dan wordt tevens het effect van de behandeling bepaald. In het begin wordt er vaker gecontroleerd, omdat er meestal twee maanden nodig zijn voor het vinden van de juiste dosering. De te verwachten resultaten Een behandeling met intrathecale baclofentoediening moet uiteindelijk leiden tot een sterke verbetering van de kwaliteit van leven voor mensen met MS, die te maken hebben met ernstige spasticiteit. De winst van de behandeling is gelegen in een beter functioneren van de rolstoelpatiënt en het beter kunnen verzorgen van de bedlegerige patiënt. Uit onderzoek is eerder gebleken dat een aanzienlijk percentage van de bedlegerige mensen, rolstoelpatiënt kan worden. 15

18 Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. 16

19

20 In de Vlinderserie zijn ook verschenen: Multiple Sclerose (MS) Primair-progressieve Multiple Sclerose Interferon-Beta - Een remmende medicatie Copaxone - Een remmende medicatie Novantrone - Een remmende medicatie Infuusbehandeling met methylprednisolon bij MS Intrathecale baclofentoediening bij MS Relapsing remitting MS U kunt deze brochures bestellen bij: Nationaal MS Fonds, Tel: info@nationaalmsfonds.nl Giro 5057