28-3-2014 SOEPELHEID VAN GEWRICHTEN OP DE KINDERLEEFTIJD: VERSTREKKENDE GEVOLGEN? SCEM SYMPOSIUM HYPERMOBILITEIT: KUNDIG DOOR KENNIS EDE 20 MAART 2014 Prof. Dr. Raoul Engelbert Mark Scheper MSc. Afdeling Revalidatie AMC, Amsterdam Hogeschool van Amsterdam 1 Patiëntenzorg Onderzoek Onderwijs KennisCentrum ACHIEVE: Amsterdam Centre for Innovative Health Practice GEGENERALISEERDE HYPERMOBILITEIT MARK SCHEPER MSc.: Functionele aspecten van het Hypermobiliteits Syndroom bij kinderen JANNEKE DE VRIES MSc.: Interactie tussen fysieke- en psychologische variabelen en coping strategieën in relatie tot fysieke activiteiten 3 Soepelheid van gewrichten; normaal abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art Toekomst Take home messages 4 HYPERMOBILITEIT 6 1
HYPERMOBILITEITSYNDROOM EDS-HT Soepelheid van gewrichten; normaal abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art Toekomst Take home messages Bindweefselziekten Hypermobiliteitsyndroom / Ehlers Danlos HT - Genetisch profiel ontbreekt - Grote heterogeniteit klinische manifestatie 7 8 PREVALENTIE - HMS In verschillende pediatrische populaties: 2-55% (Murray et al. 2006) Nederland: 3-16 jaar: 33% (Jelsma et al. 2013) 4-9 jaar: 26% (Giessen et al. 2001) 5.5 jaar: 34% (de Boer et al. 2013) 6-12 jaar: 58% (Smits Engelsman et al. 2011) 10-12 jaar: 5% (Giessen et al. 2001) DCD kinderen: 7-10 jaar: 64% (Jelsma et al. 2013) Volwassenen: 2-57% (Remvig et al. 2007) Prevalentie HMS: Volwassenen man: 0.5 %, vrouw: 3 % Kinderen: 1 % (?) (Murray et al. 2006) Soepelheid van gewrichten; normaal abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art Toekomst Take home messages 10 BEIGHTON SCORE PROTOCOL (SMITS ENGELSMAN ET AL. 2011) BEIGHTON SCORE PROTOCOL Gouden standaard, ½ jaar 99 jaar (Adib 2005) 9 punts score Afkappunt: 4, ( 5, 6, 7?) Problemen rond psychometrie (mn validiteit afkappunten) Europese Werkgroep (EDS; Parijs 2013): nieuwe criteria voor diagnostiek De Boer, 2014 11 12 2
ICF MODEL HMS/ EDS-HT Soepelheid van gewrichten; normaal abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art Toekomst Take home messages Musculoskeletale klachten -pijn -vermoeidheid -spierkracht -propriocepsis -stabiliteit Activiteiten beperkingen -ADL Psychosociale factoren -ervaren pijn -angst -depressie -coping Probleem in -gezinsdynamiek Participatiebeperkingen -sociale interactie -kwaliteit van leven 13 14 ICF MODEL HMS/ EDS-HT Musculoskeletale klachten -pijn -vermoeidheid -spierkracht -propriocepsis -stabiliteit Activiteiten beperkingen -ADL Psychosociale factoren -ervaren pijn -angst -depressie -coping Probleem in -gezinsdynamiek Participatiebeperkingen -sociale interactie -kwaliteit van leven 15 Soepelheid van gewrichten; normaal abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art Toekomst Take home messages 16 ICF MODEL HMS/ EDS-HT Musculoskeletale klachten -pijn -vermoeidheid -spierkracht -propriocepsis -stabiliteit Biomed Res Int. 2013 Activiteiten beperkingen -ADL Generalized hypermobility, hypermobility syndrome and Ehlers Danlos Probleem in hypermobility type in adults: Psychosociale factoren -gezinsdynamiek A systematic review of the literature and perspectives for treatment -ervaren pijn -angst Engelbert RHH, Scheper MC, Rombaut L, Remvig L, Rameckers EAA, Verbunt J, Juul- -depressie Kristensen B. -coping Participatiebeperkingen -sociale interactie Submitted 18 -kwaliteit van leven 3
KINDEREN HMS: PIJN Pijnklachten: knie schouder (Fatoye 2009, Pacey 2010) Geen relatie (5 / 6) en pijn: 8 jaar (Juul Kristensen 2009) 10 jaar (Remvig 2011) 7-15 jaar (Pacey 2010) HMS vergeleken met (Engelbert 2003) Soepeler huid Lagere bloeddruk Lagere botdensiteit Lagere cross-links in urine KINDEREN HMS: PIJN Wie ontwikkelt wanneer en waarom welke klachten? Relatie HM chronische pijnklachten? (Verbunt, Oratie 2014) Risicostratificatie Leeftijd (puberteit) Coping en psychologie Anthropometrie spierkracht propriocepsis.. 4-jaar follow up (El Metwally 2004) Heroptreden niet specifieke pijn 6 19 20 KINDEREN : MOTORISCHE ONTWIKKELING Schoolkinderen (8 jaar; n=411); 28% : 4, 10 % : 6, 9 % SGH, Geen motorische achterstand Hypermobiele kinderen scoren beter KINDEREN - HMS: BEHANDELING Veel discussie Van kookboek naar op maat gesneden effectieve zorg Nauwelijks goed wetenschappelijk onderzoek (Juul-Kristensen, 2009) Kinderen (5 jaar; n=286); Geen motorische achterstand Geen verschil met eerdere metingen bij 2 jaar (de Boer, submitted) 21 22 PEDro: 6/10 PEDro: 4/10 PEDro: 3/10 PEDro: 9/10 4
PEDro 9 / 10 Soepelheid van gewrichten; normaal abnormaal Prevalentie Objectiveren van soepelheid Soepelheid en klachten (ICF) State of the art Toekomst Take home messages 26 MARK SCHEPER Functionele aspecten van het HypermobiliteitsSyndroom bij kinderen Hypermobiliteitbij gezonden (kinderen adolescenten) Systematisch review Professionele dansers Studenten Hypermobiliteitbij HMS EDS-HT Functie activiteiten participatie: interventie studie (RCT) Amsterdam - Maastricht Gangbeeld analyse en klachten bij kinderen met HMS- EDS-HT JANNEKE DE VRIES Klachten bij (jong) volwassenen met hypermobiliteit; de interactie tussen fysieke- en psychologische variabelen en coping strategieën in relatie tot fysieke activiteiten In samenwerking met revalidatie Maastricht De interactie tussen psychologische variabelen, fysieke activiteiten en coping strategieën bij jong volwassenen. 27 28 ONDERZOEK BIJ EDS (Gent 2012) Chronic pain in patients with the hypermobility type of Ehlers Danlos Syndrome: evidence for generalized hyperalgesia. L. Rombaut, M. Scheper, I. De Wandele, J. De Vries, M. Meeus, F. Malfait, R. Engelbert, P. Calders (Clin Reumatol 2014) 29 30 5
PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN ACTIVITEITEN BIJ EDS Pain Detect Questionnaire (PD-Q): neuropathische pijn. Margolis Pain Diagram: pijn meer dan 24 uur in de laatste 4 weken. Algometrie Vragenlijsten: vermoeidheid, functioneren 31 32 PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN EN BEPERKINGEN IN ACTIVITEITEN BIJ EDS Conclusie: Hyperalgesiein asymptomatische regio s (gegeneraliseerde secundaire hyperalgesie). Mogelijk op basis van een gesensitiseerd centraal neurologisch systeem, door een adaptatie met betrekking tot chronische pijn. TAKE HOME MESSAGES en HMS komen veel voor. (Differentiaal) diagnostiek bij ernstige HM. Denk ook aan systemische component (collageen I) Jonge kinderen geen motorische klachten. Oudere kinderen kunnen veel klachten ontwikkelen (ICF). 33 TAKE HOME MESSAGES Wie ontwikkelt klachten en waarom? AANBEVELINGEN Vragen? Rol van de ouders (family dynamics) Fysieke problemen gedragsmatige problemen Model? Interventie (weinig literatuur; van kookboek naar maatwerk) r.h.h.engelbert@hva.nl 6
SO YOU THINK YOU CAN DANCE?? SO YOU THINK YOU CAN DANCE? Dansen met elastieke benen M.C. Scheper, PT, MSc. Department of RehabilitationAMC Amsterdam School of Health Professions 37 38 Normaal Prevalentie : 10-25% -Leeftijd, geslacht en etniciteit -Dansers: 11-97% Musculoskeletale klachten -Pijn -Vermoeidheid Gewrichtsmobiliteit(normaal verdeling) Bindweefselziekten -Zeldzame pathologie Hypermobiliteitssyndroom/Ehlers danlos (type III) -Ontbreken genetisch profiel -Grote variatie binnen het phenotype Fysieke fitheid -Deconditioneren -Motorisch onhandig Systemisch functioneren -Orgaanfunctie Activiteiten beperkingen -(trap)lopen -Sport/educatie Gedrag -Angst -Depressie Participatie restricties -Sociale interactie -Kwaliteit van leven 40 ONDERZOEKSDOELEN Causale factoren Pathologisch mechanisme onbekend Dansers Worden voor estetische redenen geselecteerd Fysiek meer competent (?) Hoge prevalentie van klachten (?) Top atleet Onderzoeksdoel Het vaststellen van de invloed van op het gebied van fysieke fitheid, ervaren klachten en gedrag bij professionele dansers in vergelijking tot de normale populatie METHODEN Design: Comparative cohort study Populatie: 36 professionele dansers Vs. controles gematched op leeftijd en geslacht -Gemiddelde leeftijd: 20.1, range: 17-27 -(%): Dansers 66%, controles: 29% Methode: - Klachten: Pijn (VAS), vermoeidheid (CIS) - Fysieke fitheid: Kracht (HHD), conditie (Harvard), loopcapaciteit (6MWT) - Psychologische klachten: angst, depressie (HADS) Statistiek: Lineare regressie modellen, gecorrigeerd voor fysieke activiteiten niveau en 41 42 7
RESULTEN: FYSIEKE FITHEID Loop Capaciteit (6MWT) Spierkracht (HHD) 1 : -6.809(-11.5-2.128), p=<.001 2 : -0.009(-0.1 0.1), p=.862 3 : 75.884(52.3 99.4), p=<.001 GHM 4 : -91.519(-113.8-69.3), p=<.001 1 : 30.0(6.4 53.3), p=.013 2 : -0.234(-0.8 0.3), p=.369 3 : 109.412(-7.9 226.734), p=.067 R 2 =.598 GHM 4 : -232.568(-343.3-121.8.3), p=<.001 Note: R 2 =.270 RESULTEN: KLACHTEN Pijn (VAS) 1 : 1.694(-37.2 56.6), p=.108 2 :-0.024(-0.7 0.02), p=.313 3 :-8.024(-18.5 2.4), p=.129 GHM 4 : 9.761(-0.1 19.6), p=.052 Note: R 2 =.134 1 : 1.754(-0.2 3.7), p=.079 2 : 0.002(-0.04 0.1), p=.919 Conditie (Harvard) 1 :-0.650(-1.5 0.2), p=.121 2 : 0.026(0.01 0.05), p=.006 3 : 5.025(0.9 9.2), p=.019 GHM 4 :-4.12(-8.1-0.2), p=.040 Vermoeidheid (CIS20) 3 : 18.788(9.1 28.6), p=<.001 GHM 4 : 13.1(3.9 22.3), p=.006 Note: R 2 =.364 Note: R 2 =.254 43 44 RESULTS: PSYCHOLOGISCHE KLACHTEN SAMENVATTEND is geassocieerd met een verminderde fysieke fitheid zelfs bij getrainde dansers 1 : 0.018(-0.6 0.6), p=.951 Psychologische klachten (HADS) 2 : 0.007(-0.01 0.02), p=.310 3 : 5.003 (2.0 8.1), p=.002 GHM 4 : 2.966(0.9 5.8), p=.044 Note: R 2 =.304 is geassocieerd met klachten (meer pijn, vermoeidheid en psychische klachten) Bij dansers die geclassificeerd waren met, resulteerde dit in aanvullende psychische klachten en vermoeidheid 45 46 NON-SYMPTOMATISCH 328 gezonde jong volwassenen: effect van zonder klachten Mannen Vrouwen Total muscle strength Grip Ankle Knee Shoulder Total muscle strength Ankle Knee Shoulder Grip INTERPRETATIE Talent Kwetsbaar Genetica -Tenascine codeert voor angst stoornissen (in muizen) -Soepelheid van bindweefsel SLH SLH Panel 1A: Muscle strength and SLH Total Total Structurele integriteit van bindweefsel Walking Walking Sports Cycling Household Occupation Sports Cycling Household Occupation -Mechanische overbelasting -Verminderde effectiviteit -Kwetsbaarheid Panel 1B: Physical activity Figure 1: Standardized differences and 95% Confidence Intervals for all outcomes (adjusted for age and ) between subjects with and without, expressed in Z-scores. Note: * classified at Beighton 4, ** classified at Beighton 5. 47 48 8
RELEVANTIE kan gezien worden als een onafhankelijke factor die geassocieerd is met verminderde fysieke fitheid en klachten (fysiek maar ook psychisch) kan bij dansers voordelen hebben (estetisch), maar clinici dienen zich bewust te zijn dat deze individuen mogelijk kwetsbaarder zijn Hoe mechanische (fysieke) factoren interacteren met het psychologische domein blijft onbekend en dient verder te worden onderzocht. RELEVANTIE Spierzwakte lijkt niet alleen het gevolg te zijn van deconditionering. Structurele integriteit bindweefsel (?) Variatie van normaal Propriocepsis lijkt een cruciale rol te spelen (Scheper et al, submitted) Trainen van fysieke fitheid lijkt effectief in termen van functionele revalidatie (Scheper et al 2013, Biomed Res Int) Trainbaarheid, window of opportunity (therapy), behandelbare grootheden (?) 49 50 Basis assumptie therapie Fysieke fitheid (Scheper et al, 2013) Verbeteren functie (Scheper et al, 2013) RELEVANTIE Spierkracht Activiteiten beperkingen Specifieke bewegingspatronen/voorkeuren Compensatoir (?) Preventief (?) Propriocepsis Verminderd functioneel vermogen Verminderde loop en sprong capaciteit (Scheper et al, submitted) Geen ervaren beperkingen (Capacity Vs. Ability) Pijn The association between muscle weakness and activity limitations in patients with Ehlers Danlos (hypermobility type): the impact of 51 proprioception. (Scheper et al, submitted) 52 Generalized Joint Hypermobility Not just a long stretch Dank u voor de aandacht M.C.Scheper@hva.nl 53 9