Logopedische interventie bij mensen met beginnende dementie 9 maart 2012 Antoinette Keulen Logopedist/spraak-taalpatholoog Afdeling neurologie VUmc a.keulen@vumc.nl Inhoud Dementie (op jonge leeftijd) Classificatie Primair Progressieve Afasie Differentiaal diagnostiek Rol van de logopedie bij (beginnende) dementie Diagnostiek Behandeling/begeleiding Direct / indirect Stoornis-/activiteiten-/participatieniveau Dementie (DSM IV) geheugenstoornissen (recente feiten..) tenminste één van de volgende cognitieve stoornissen: - afasie - apraxie - agnosie - executieve functiestoornissen élke cognitieve stoornis veroorzaakt beperking in sociaal en beroepsmatig functioneren ontbreken van een delier 1
Aantal dementie patiënten in NL 2010: ruim 207.000 pt 1 op de 81 2050: verw. 412.000 pt 1 op de 44! 450000 400000 350000 300000 250000 200000 150000 1990 2000 2010 2020 2030 2040 2050 2060 Hoeveel van ons worden dement? Het hangt af van de leeftijd die we behalen: 65 jaar: 1% 90 jaar: 40% Oorzaken van dementie op oudere leeftijd (> 65 jaar) FTD 3% DLB 10% Parkinson 3% Other 10% Vascular Dementia 32% Alzheimer's Disease 42% 2
Oorzaken van dementie op jonge leeftijd (< 65 jaar) Relatie taalvarianten FT(L)D en PPA (consencuscriteria Neary e.a., 1998) FTLD AD bvftd PnvA SD LPA PPA Ziekte van Alzheimer op jonge leeftijd (Koedam e.a. (2010); Rossor e.a. (2010) In 1/3 atypische klinische presentatie, waarbij geheugenklachten niet op de voorgrond staan Taalstoornissen Praktische en visueel ruimtelijke stoornissen Visuele stoornissen Frontale stoornissen 3
Multidisciplinaire diagnostiek dementie Klinisch diagnostische criteria Anamnese, hetero-anamnese Bloedonderzoek Neuropsychologisch onderzoek EEG Liquoronderzoek MRI of CT PET Primair Progressieve Afasie (Mesulam, 2007) Patiënten met een verworven taalstoornis (afasie) Veroorzaakt door een neurodegeneratieve ziekte (progressief) Eerste en meest karakteristieke aspect van het klinisch beeld (primair) Andere cognitieve vaardigheden en dagelijks functioneren zijn intact. Gaandeweg het ziekteproces treden stoornissen in andere cognitieve domeinen op: PPA-plus. Concensus criteria PPA PPA is klinisch syndroom, veroorzaakt door heterogene neuropathologie. 3 varianten van PPA: Niet-vloeiende/agrammatische variant Semantische variant Logopene variant 4
Relatie PPA-varianten en onderliggende pathologie PPA PPA-G PPA-S PPA-L FTD AD Concensus criteria PPA Classificatie PPA op 3 niveau s: Klinisch (spraak-/taalkenmerken) Beeldvorming (MRI- / SPECT-scan) Pathologie (liquor-, genetisch onderzoek) Inclusie criteria voor de diagnose van PPA gebaseerd op criteria van Mesulam Inclusie: 3 kerncriteria: 1. Meest prominente klinische kenmerk: probleem met taal. 2. Problemen zijn belangrijkste oorzaak van beperkingen in dagelijkse activiteiten. 3. Afasie is de meest prominente stoornis in het begin en gedurende de beginfase van de ziekte. 5
Exclusie criteria voor de diagnose van PPA gebaseerd op criteria van Mesulam Exclusie: criteria 1 4 zijn contra indicatie voor PPA diagnose. 1. Meer passend bij andere niet degeneratieve aandoening van het zenuwstelsel of medische ziekten. 2. Meer passend bij psychiatrische diagnose. 3. Primaire stoornissen in episodisch geheugen, visueel geheugen en visuospatiele beperkingen. 4. Primair prominente gedragsstoornissen. Diagnostische kenmerken beeldvorming (MRI en SPECT/PET) van de drie varianten van PPA (PPA-G/S/L) Beeldvorming (MRI en SPECT/PET): Predominante atrofie en/of hypoperfusie of hypometabolisme linker hemisfeer: posterieure fronto-insulair (PPA-g) anterieur temporaal (PPA-S) posterieure perisylviis of parietaal (PPA-L) Localisatie van corticale atrofie in drie primair progressieve afasie syndromen PnvA SD LPA Grossman, M. (2010) Primary progressive aphasia: clinicopathological correlations Nat. Rev. Neurol. doi:10.1038/nrneurol.2009.216 6
Diagnostische criteria voor PPA-G/S/L variant gedefinieerde pathologie Histopathologisch bewijs voor een specifieke neurodegeneratieve pathologie (bijv. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, anders) Aanwezigheid van een bekende pathogenetische mutatie Diagnostische kenmerken voor de niet- vloeiende/ agrammatische variant PPA (PPA-G) I. Klinische diagnose van niet-vloeiende/agrammatische variant PPA. Tenminste 1 van de volgende hoofdkenmerken moet aanwezig zijn: 1. Agrammatisme in de taalproductie 2. Moeizame, haperende spraak met inconsistente spraakfouten en distorties (spraakapraxie) Tenminste 2 van de 3 volgende kenmerken moeten aanwezig zijn: 1. Gestoord begrip van syntactisch complexe zinnen 2. Gespaard woordbegrip 3. Gespaarde objectherkenning Diagnostische criteria voor de semantische variant PPA (PPA-S) I. Klinische diagnose van semantische variant PPA Beide hoofdkenmerken moeten aanwezig zijn: 1. Gestoord benoemen 2. Gestoord woordbegrip Tenminste 3 van de volgende andere diagnostische kenmerken moeten aanwezig zijn: 1. gestoorde object herkenning, vooral voor laag frequente of minder bekende items 2. Oppervlakte dyslectie of dysgrafie 3. Gespaard naspreken 4. Gespaarde spraakproductie (grammatica en spraak) 7
Diagnostische criteria voor logopene variant PPA (PPA-L) I. Klinische diagnose van logopene variant PPA Beide kernkriteria moeten aanwezig zijn: 1. Gestoorde woord retrieval in spontane taal en benoemen 2. gestoord naspreken van zinnen en zinsdelen Tenminste 3 van de volgend kenmerken moeten aanwezig zijn: 1. Taal (fonologische) fouten in spontane taal en benoemen 2. Gespaard woordbegrip en object herkenning 3. Gespaarde spraak 4. Afwezigheid van duidelijk agrammatisme Primaire en secundaire taalstoornissen Niet alle progressieve afasieën voldoen aan de PPA criteria. Secundaire taalstoornis: Optredend naast of veroorzaakt door stoornissen in andere cognitieve domeinen zoals: geheugen, aandacht en waarneming. Secundaire taal- en spraakstoornissen bij FTLD Gedragsvariant van FTD (bvftd) Reductie van verbale uitingen / stereotiepen / perseveraties / echolalie / mutisme bvftd en Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)/MND Idem bvftd / dysartrie / (slikstoornissen!) Corticobasale degeneratie (CBD) Progressieve supranucleaire palsy (PSP) niet-vloeiende afasie / verbale apraxie / dysartrie / (slikstoornissen) 8
Wat is vloeiendheid? normaal spreektempo (>90 wrd./min.), -uitingslengte en -articulatie. Zinsniveau: (par)agrammatisme Invloed woordvindstoornissen Woordniveau: Parafasieën (semantisch, fonematisch) Klank- en woordherhalingen Pauzes en pauzevullers ( uh ) Taal- en spraakonderzoek bij PPA Onderdelen: Syntaxis Spraak benoemen naspreken Zinsbegrip Woordbegrip Object-/gezichtsherkenning Lezen/spellen Spraak/taal functie: Grammatica Taak Situatieplaat beschrijven / verhaal navertellen / zinsproductietaak. Observaties Zinslengte / spraaktempo / zinsbouw / prosodie / specifieke typen fouten in woordselectie / Articulatie Aangedaan in: Niet-vloeiende/agrammatische PPA-variant 9
Spraak/taal functie: Spraakproductie Taak Naspreken woorden met meerdere syllaben / verbale diadochokinese / spontane taal Observaties Moeizame spraak / haperingen / spraakapraxie of dysartrie / specifieke typen spraakklank fouten / gescandeerde spraak Aangedaan in: Niet-vloeiende/agrammatische PPA-variant Spraak/taal functie: Benoemen Taak Woord retrieval bij het benoemen van afbeeldingen, geluiden, smaken en geuren Observaties Aantal fouten / langere reactietijd / effect voorstelbaarheid en frequentie van voorkomen / woordklasse (znw vs ww) / semantische categorie / typen fouten (semantisch / fonologisch) Aangedaan in: Ernstig gestoord in semantische variant met semantische fouten Matig gestoord in logopene variant met fonologische fouten Spraak/taal functie: Naspreken Taak Naspreken van woorden, nonwoorden, zinsdelen en zinnen Observaties Effect voorstelbaarheid, zinslengte, grammaticale complexiteit / typen fouten Aangedaan in: Logopene PPA-variant met fonologische fouten 10
Spraak/taal functie: Zinsbegrip Taak Matchen auditief aangeboden zinnen met afbeeldingen / beantwoorden ja/nee vragen / opdrachten uitvoeren Observaties Effect grammaticale complexiteit / zinslengte Aangedaan in: Niet-vloeiende/agrammatische variant: effect van grammaticale complexiteit Logopene variant: lengte en frequentie effect Spraak/taal functie: Woordbegrip Taak Matchen van woord-afbeelding, woord-definitie, synoniemen Observaties Effect van voorstelbaarheid, frequentie van voorkomen, grammaticale woord klasse Aangedaan in: Semantische PPA-variant Spraak/taal functie: Object/gezichtsherkenning Taak Matchen van afbeeldingen, gebaar-object, object, geluid-afbeelding / beoordeling wat past niet? / semantische associaties Observaties Effect van voorstelbaarheid, semantische categorie Aangedaan in: Semantische PPA-variant 11
Spraak/taal functie: Lezen/spellen Taak Woordenlijsten met: regelmatig en onregelmatig gespelde woorden / verschillende woord klassen / woorden en nonwoorden / varierend in woordlengte Observaties: Effect van Regelmatigheid, frequentie, woordklasse / typen fouten (met onregelmatige woorden, fonologisch fouten, articulatorische stoornissen) Aangedaan in: Semantische PPA-variant met regularisatie fouten Logopene PPA-variant fonologische fouten Spraak/taal functie Grammatica Spraak Benoemen Naspreken Zinsbegrip Woordbegrip Object-/gezichts herkenning Lezen/spellen Table 5 Onderzoekstaken spraak- en taalfuncties Niet-vloeiende/ agrammatische variant PPA Aangedaan Aangedaan aangedaan * Semantische variant PPA Aangedaan * Aangedaan Aangedaan Aangedaan * Logopenische variant PPA Aangedaan * Aangedaan Aangedaan * Aangedaan * Taaldiagnostiek Taalanalyse: Spontane Taalproductie (vloeiendheid, woord-/zinsniveau) Beoordelen Situatief Taalbegrip Taaltests: niet genomeerd voor progressieve afasie. AAT: 4 taalmodaliteiten (spontane taalproductie, taalbegrip, lezen en schrijven) BNT, Peabody, PALPA-taken, Screeling (vaak te makkelijk in beginstadium!) Taalgerelateerde taken: Categorie- en letterfluency (NPO) Direct en uitgesteld navertellen verhaal (ABCD-test) Semantische Associatie Test 12
(Hetero)anamnese functionele communicatie Navragen: Duur en wijze van ontstaan van de klachten. Specificeren van de klachten (taalproductie en begrip): Wat is er veranderd? Communicatieve situaties Telefoneren / gesprekken met meerdere personen Schrijven / typen Lezen boek/krant / ondertiteling televisie Communicatieproblemen gerelateerd aan gedrag en cognitie: geheugen, oriëntatie, gezichtsherkenning? Rol van de logopedist (Bryan & Maxim, 2006) Onderzoek en beschrijving communicatieve vaardigheden en problemen (taaltests, ANTAT/Scenariotest). Bijdrage leveren aan differentiaal diagnostiek van dementie Advisering en/of uitproberen van externe hulpmiddelen en oefeningen m.b.t. woordvinding en geheugen. Informeren en begeleiden van patiënten en hun mantelzorgers. Specifieke advisering aan hulpverleners en mantelzorgers m.b.t. strategieën om communicatie te bevorderen. (Advisering op het gebied van het slikken). Belang van kennis over onderliggende pathologie Implicaties voor logopedische therapie (en medicatie) FTLD Agrammatische PPA Initiatiefverlies, verminderde flexibiliteit. Semantische PPA Dwangmatigheid, verminderde flexibiliteit en inzicht. AD Logopene PPA Verminderd geheugen, snel blokkeren. 13
Logopedische behandeling PPA Ondanks dat de taal- en communicatiestoornissen op de voorgrond staan, lijkt deze groep patienten ondervertegenwoordigd in de logopedische praktijk (Taylor e.a., 2009). Algemene aandachtspunten interventie (Croot e.a., 2009) Mogelijkheden en beperkingen van patiënt inventariseren. Persoonlijk kenmerken: Leeftijd, cognitieve mogelijkheden, persoonlijkheid, motivatie. Aanwezigheid van gedrags-, motorische-, stemmingsstoornissen. Hulpvraag van patiënt en mantelzorger/partner Betrokkenheid van mantelzorger Therapiedoelen en -strategieën steeds bijstellen behoeften en mogelijkheden van de patiënt en omgeving veranderen gedurende het ziekteproces (Murray, 1998, Rogers & Alarcon, 1999, Henry e.a., 2007). Mogelijkheden van patiënt in kaart brengen (Bourgeois & Hickey, 2010) Persoonlijke informatie familie, vrienden, hobbies, activiteiten, houdt van/houdt niet van Premorbide lees- en schrijfniveau, tweetaligheid, bril/hoortoestel. MMSE-scores Licht (20-23), gemiddeld 17-19), ernstig (<17) Sterktes en zwaktes Mogelijkheden in conversatie Type zinnen, beurtnemen, onderwerp vasthouden, nieuw onderwerp beginnen, vragen om verduidelijking. Oriëntatie tot de omgeving Tijd, plaats, persoon 14
Directe therapie (Bayles & Tomoeda, 2007) Versterk de kennis en processen die de mogelijkheid hebben om nog te verbeteren. Doe zo min mogelijk een beroep op gestoorde cognitieve systemen. Vermijd stress. Doe juist een beroep op (relatief) gespaarde cognitieve systemen. Maak gebruik van stimuli die een positieve invloed hebben op geheugen, activiteiten en emotie. Logopedische therapie bij PPA Nog weinig wetenschappelijk onderzoek naar therapie en therapie-effecten (Henry e.a., 2007). Aantal onderzoeken neemt wel toe. Therapie vooral gericht op verbeteren woordvinding. Kleine proefgroepen. Heterogene groep qua soort en ontstaansdatum van de stoornissen. Onderzoek bemoeilijkt door progressie van de ziekte en toename cognitieve stoornissen. Therapie bij PPA stoornisniveau Woordvinding/-retrieval: woorden (opnieuw) aanleren Semantische training (Jokel e.a., Green Heredia e.a., Bier e.a. (2009), Beeson e.a. (2011). Foutloos leren (Reilly e.a., 2005, Henry e.a. 2007, Robinson e.a., 2009) Leren m.b.v. fonologische en semantische cue s (Newhart e.a. (2009); Dressel e.a. (2011). One case studies (Jokel e.a. ( 01, 09)), Murray ( 98), Beeson e.a.( 11) Intensief trainingsprogramma Korte termijn effect op getrainde items (<6mnd). Effect verdwijnt als oefenen gestopt wordt. Geleerde woorden worden minder snel vergeten. 15
Logopedische therapie bij PPA aanbevelingen Hoe eerder je begint hoe beter (eerst retrieval-, later geheugenstoornis) (Snowden e.a., 1996; Henry e.a., 2007). Bij patiënt met een (nog) relatief intact semantisch geheugen, is de kans op succesvol aanleren van nieuwe woorden het grootst (Snowden & Neary, 2002, Henry e.a., 2007). Aanwijzingen dat foutloos leren effect heeft: woorden blijven oefenen die patiënt nog weet (Reilly e.a., 2005, Henry e.a., 2007, Robinson e.a., 2009). Woorden/begrippen uit het persoonlijke leven van de patiënt worden beter onthouden. (Snowden e.a., 1994, 1995, 1999; Snowden & Neary, 2002). De oefenset samen met de patiënt samenstellen bevordert de leerbaarheid (Jokel e.a., 2001, 2006) Therapie bij PPA Activiteiten-en participatie niveau Coachen van patiënt en partner (zo vroeg mogelijk) Strategietraining Communicatie faciliteren Croot e.a. (2009), Rapp & Glucroft (2009), Cartwright & Elliott (2009), Wong e.a. (2009). Begrippen oefenen binnen een functionele context is relevanter dan alleen woorden leren (Bier e.a., 2009, Robinson e.a., 2010). Interventies op activiteiten-/participatie niveau hebben een grotere invloed op de dagelijkse communicatie dan stoornisgerichte interventies. meer onderzoek is nodig (Croot, e.a., 2009). Evidence Based technieken in dementie behandeling (Hopper, 2005; ANCDS-EBP aanbevelingen 2005-2007) Algemeen: Validation therapie Montessori uitgangspunten Spaced-retrieval training (geheugentrainingstechniek) Reminiscentie-training FOCUSED mantelzorgers training programma Computertraining (geheugen) Meer logopedisch: Hulpmiddelen (afbeeldingen en geschreven cue s) Talking Mats (Murphy e.a., 2010) In Nederland: Video Interactie Begeleiding: evidentie bij training van kinderleidsters (Fukking, 2005). 16
Geheugen hulpmiddelen (Bourgeois, 2007) Gebruik van geheugen-hulpmiddelen Ter verbetering van: De conversatie De oriëntatie De communicatie van behoefen, wensen en veiligheid Het vergroten van: Betrokkenheid en activiteit Het verminderen van: probleemgedrag Geheugenboeken/-mapjes Bourgeois (1990, 1992) Doel: conversatie tussen dementerende en zijn of haar gesprekspartner verbeteren. Middel: communicatiemap met foto s en korte zinnen die betrekking hebben op onderwerpen die persoonlijk relevant zijn voor de patiënt en waarbij zij geheugenproblemen laten zien. Methode: patiënten werden getraind om tijdens een gesprek hun map te gebruiken. Geheugenboeken/-mapjes Resultaten ((Bourgeois (1990, 1992)) De map heeft positief effect op de kwaliteit van de gevoerde gesprekken. De patiënten waren niet alleen in staat meer en betere reacties te geven op de gestelde vragen, ze waren ook in staat om aanvullende relevante opmerkingen te maken, die niet letterlijk in het boek stonden. 17
Geheugenboeken/-mapjes Voordelen (Bourgeois (1990, 1992)) Relatief weinig training bleek nodig voor het gebruik van de map. Goedkope methode en makkelijk te maken. Spontaan gebruik door enkele patiënten om gesprekken aan te knopen met vrienden of medebewoners (vroeg stadium). Lange termijn effect alleen bij patiënten die het in een vroeg stadium hadden leren gebruiken. Voor veel patiënten een plezierige collectie met persoonlijk relevante feiten. Tips bij het maken van geheugen kaarten Bourgeois & Hickey (2009) Schrijf een duidelijke boodschap op. Gebruik grote letters. Gebruik een paar, simpele, positieve woorden. Maak de boodschap persoonlijk. Gebruik namen of persoonlijke voornaamwoorden (Ik, mijn, wij) in de boodschap. Lees de boodschap hardop voor. Als er leesproblemen ontstaan, herschrijf dan de boodschap. Geheugen kaarten Bourgeois & Hickey (2009) Wanneer ga ik naar de winkel? Ik ga na de lunch naar de winkel (schrijf dit op kaart) Waar gaan we heen? Wij gaan naar de kerk (schrijf dit op de kaart) Waar is mijn giropas? Mijn geld staat veilig op de bank (schrijf dit op kaart) 18
Rol van de gesprekspartner Mantelzorger gerichte info geven over: De specifieke communicatieproblemen die zij ervaren. Bijkomende cognitieve- en gedragsproblemen die de communicatie nadelig kunnen beinvloeden. Welke communicatie strategieën zij kunnen toepassen. De actieve rol die zij kunnen/moeten spelen in het optimaliseren van de communicatie. Individual s communication skills (Talking, Listening, Reading, Writing, Proactive Management (Lasker e.a., 2006) Level of support for the Individual from their partners a. Multimodality communication b. Partner communication support Over Time Informeren/adviseren over communicatie problemen Moeite met het begrijpen van de patiënt door: Gebruik van verkeerde woorden Woordvindproblemen Blijven hangen op het onderwerp of het juist kwijtraken. 19
Ondersteunend communicatief gedrag faciliteren begrip Maak eerst contact voordat je begint te spreken. Gebruik: Korte, enkelvoudige zinnen gewone, veel gebruikte woorden Bij voorkeur naam- i.p.v. voornaamwoorden (Marie i.p.v. zij) Prosodie en nonverbale lichaamstaal Gebruiken van ondersteunde en alternatieve communicatie Opschrijven, aanwijzen, tekenen, persoonlijk fotoboek, agenda/kalender Faciliteren van het begrijpen van de boodschap Toelichten, vereenvoudigen, herhalen Initiëren en vasthouden van het onderwerp Ondersteunend communicatief gedrag faciliteren productie Doen: Luisteren en aandacht geven Verduidelijkende vragen stellen Cuen Mogelijkheden bieden voor participatie in sociale interactie Niet doen: Quizen wie is dat? Ik weet wel dat u weet wie dat is. Corrigeren of tegenspreken: Nee, dat is John toch niet. Dat is Jason, je weet wel, je kleinzoon Jason. Een subtiele en positievere reactie is: Ja, Jason lijkt erg op John he? Voorbeeld van interventieplan PPA (presentatie Lasker e.a., 2006) In kaart brengen van: Communicatieve behoeften: Activiteiten (bijv. telefoneren) Gesprekspartners (bijv. dochter in het buitenland) Omgeving (bijv. winkels) Communicatieve strategieën van patiënt zelf: Schrijven op schrijfblok Gebruik van kalender 20
Interventieplan Doel: activiteiten om patiënt in the game of life te houden. Sterkte: schrijven beter dan gesproken taal. Mogelijke communicatie strategieën: gesproken fotoboek, communicatie boek, tekenen. Informeren en trainen van de partner om communicatie te faciliteren (vroeg in het proces). Basisprincipes logopedische interventie (Bourgeois & Hickey, 2010) Het onafhankelijk functioneren van de patiënt zolang mogelijk behouden. Behoud van kwaliteit van leven door het stimuleren van participatie en betrokkenheid. De interventie moet persoonlijk relevantie zijn voor de patiënt. 2001: WHO: ICF-classificatie -> stoornis, beperking, participatie. Evidence based recommendations (ANCDS) I Aanbevolen Literatuur Bayles, K. & Tomoeda, C. (2007). Cognitive-Communication Disorders of Dementia. Plural Publishing. Bourgeois (2007). Memory books and other graphic cuing systems. Practical communication and memory aids for adults with dementia. Health professions press. Bourgeois, M.S. & Hickey, E.M. (2009). Dementia. From Diagnosis to Management A Functional Approach. Psychology Press. Gorno-Tempini e.a. (2011). Classification of Primary Progressive Aphasia and it s variants. Neurology 76; 1006-1014. Grossman, M. (2010). Primary Progressive Aphasia: clinicopathological correlation. Nature Reviews Neurology 6; 88-97. A special issue of Aphasiology about Primary Progressive Aphasia: Volume 23, issue 2 (2009). 21