ANEURYSMATA VAN DE AORTA THORACALIS Vaatsymposium Emmen 6 november 2015 Lambert van den Merkhof
DE AORTA Aorta ascendens * * Aortaboog (het gedeelte van art. brachiocephalica t/m art. subclavia links) Aorta descendens Sinotubulaire overgang Aortawortel (annulus) * * Diaphragma * Aorta abdominalis *
Doorsnede van normale aorta Intima : dunne binnenste laag, afgedekt met endotheel ( behang ) Media : dikke middelste laag, bestaat vooral uit elastisch bindweefsel en glad spierweefsel. Deze laag zorgt voor het windketeleffect waardoor er continue bloedstroom is, ook diastolisch dus. Adventitia : buitenste laag, m.n. collageen bindweefsel, bevat de vasa vasorum die de aortawand voeden. Lumen Intima Media Adventitia
Definities van aorta-aneurysmata - Ware aneurysmata : uitbochting van alle 3 de wandlagen. - Valse aneurysmata (pseudo-aneurysmata) : uitbochting van alleen de adventitia (het buitenste deel van de aortawand), waarbij het bloed door een opening in de intima en media stroomt. - Aorta-dissectie : door een scheur in de intima komt bloed in de media, waardoor daarin een scheur ontstaat (dissectie) en daarmee een nieuw lumen (het valse lumen)
Verdere definiëring van aneurysmata Sacculair : locale uitbochting, dus niet rondom Fusiform ( spoelvormig ) : uitbochting rondom. het wordt aneurysmatisch genoemd als de diameter minstens 50 % meer is dan normaal.
( meestal waar, soms vals aneurysma ) ( meestal waar aneurysma ) ( vals aneurysma )
Oorzaken van ware aneurysmata 1. Atherosclerose 2. Cystische medianecrose a. Marfansyndroom b. Ehlers Danlossyndroom type IV 3. Bicuspide aortaklep 4. Infecties ( o.a. lues ) 5. Trauma
Kliniek van het ware thoracaal aneurysma 40 % geen klachten ( toevalsbevinding ) Klachten a.g.v. direct vasculaire complicaties : - aortaklepinsufficiëntie - trombo-embolieën - ruptuur (50 % overlijdt vóór bereiken ziekenhuis) (25 50 % overlijdt perioperatief ) Mechanische effecten in de directe omgeving, afhankelijk van de plaats van het aneurysma : - vena cava superior syndroom - druk op trachea, oesophagus of nervus recurrens ( heesheid ) - pijn
Diagnostiek waar aorta-aneurysma CT : heeft de voorkeur - de hele aorta kan worden gevisualiseerd - hoge sensitieviteit en specificiteit - makkelijk beschikbaar MRI : - zeer sensitief en specifiek, - moeilijker snel te verkrijgen. - géén röntgencontrast TTE : - sensitief en specifiek voor aorta ascendens en boog - vaak het onderzoek waarbij de diagnose bij toeval gesteld TEE : - sensitief en specifiek, niet voor distale aorta ascendens en aortaboog X-thorax : - geen goed diagnosticum, vaak toevalsdiagnose
CT
TEE
MRI
X-thorax
Natuurlijk beloop De enige onafhankelijke voorspeller voor snelle progressie is een aortadiameter boven de 5 cm: -Toename bij < 5 cm ongeveer 0,2 cm per jaar -Toename bij > 5 cm ongeveer 0,8 cm per jaar
Natuurlijk beloop 60 75 % overlijdt binnen 2 jaar na diagnose bij geen adequate therapie > 50 % overlijdt door ruptuur Overlijdensrisico wordt sterk bepaald door grootte van het aneurysma en de aanwezigheid van klachten
Therapie Medicamenteus : betablokkers en AT II blokkers, Chirurgisch : - bij aorta ascendens > 5,5 cm, eerder bij snelle groei en bij belangrijke aortaklepinsufficiëntie - bij Marfan > 4,5 à 5 cm, eerder bij snelle progressie en sterk belaste familieanamnese rupturen - bij aorta ascendens operatie : zo mogelijk klepsparend Aorta descendens en boog: EVAR ( EndoVascular Aneurysm Repair), een afgedekte endoprothese (stent) die via de lies wordt ingebracht
Bentall procedure
Aortadissectie Primair scheur in intima Daarna splijten van intima en de media (= dissectie ), waarbij een vals lumen ontstaat Dit valse lumen kan kort of lang zijn, eventueel van aortawortel tot in benen De intima kan door de krachten vanuit de media ook op andere plekken scheuren en zo weer toegang geven tot het ware lumen De scheur gaat meestal antegraad, soms ook retrograad
Aortadissectie Indeling : Er zijn meerdere indelingen, voor het beleid is m.n. van belang of de aorta ascendens betrokken (type A of proximaal) of niet betrokken is (type B of distaal)
Aortadissectie Voorkeursplekken voor de primaire intimascheur : -aorta ascendens dicht bij de aortawortel -aorta descendens net onder de linker arteria subclavia
voorkeursplek oorkeursplek = proximaal = distaal
Aortadissectie Oorzaken : -Hypertensie -Peripartum (m.n. 3-de trimester zwangerschap en kort na bevalling) -Cystische medianecrose ( Marfan / Ehlers-Danlos) -Bicuspide aortaklep -Trauma
KLINIEK BIJ AORTADISSECTIE Vaak heftige pijn die de scheur volgt Vaak hypertensie Doorscheur mogelijk naar allerlei vaten/ organen in de omgeving en tijdelijke vaatafsluiting door een flap : Enige mogelijke beelden : -tensie-verschil tussen armen -tamponade -aortaklepinsufficiëntie -CVA/ TIA-beeld -acuut myocardinfarct/ decompensatie
CT
CT
MRI / CT
Echo
TEE
Prognose van onbehandelde acute proximale dissectie (type A) Zeer hoge mortaliteit : -meer dan 25 % sterft binnen 24 uur -meer dan 90 % sterft binnen een jaar
Prognose van onbehandelde acute distale dissectie (type B) Gecompliceerd type B : -dwz met betrokkenheid van vitale organen of bij syndroom van Marfan : 20 % mortaliteit in 48 uur Ongecompliceerd type B ; 3 % mortaliteit in 30 dagen
Spoedbehandeling bij aortadissectie Tensie systolisch 100 à 120 mm Hg : -met betablokkers en event. iv bloeddrukverlagers Pijnstilling, vaak morfine nodig Absolute bedrust
behandeling bij aortadissectie Chirurgisch : -bij acute proximale dissectie -bij gecompliceerde distale dissectie De technieken zijn vergelijkbaar met die bij ware aneurysmata, soms ook EVAR
Met dank aan Eric Niewijk Bolton Medical