Gevorderde ziekte: geen curatie, wel controle! Casus hematologie Huisarts Danny Hiel Hematoloog Inge Vrelust
Casus Plasmacelleukemie Man 1965, gezond leven Opname ICU met septische shock en multiorgaanfalen. Bilaterale pneumokokkenpneumonie Intubatie + kunstmatige ventilatie Acuut nierfalen Acute hemodialyse Acuut hartfalen hb 8,8 g/dl met 63,5% abnormale cellen atypische lymfoplasmocytaire vormen en plasmacellen Totaal eiwit 8,3 g/dl EE monoclonaal eiwit IgG kappa 3,73 /dl 48,6% plasmacellen CD38+: Multiple Myeloom/plasmacelleukemie ongunstige cytogenetica met multiple numerieke en strukturele afwijkingen oa hypodiploid, mono13, del1, del13, del16)
Plasmacelleukemie Meest agressieve vorm van plasmaceldyscrasie
Time Out positief negatief
Vragen wanneer het verdikt kanker valt Zal de persoon overlijden als gevolg van de ziekte? Zal de tumor een invloed hebben op de levenskwaliteit en/of de levensverwachting? Zal de behandeling een invloed hebben op de levenskwaliteit en/of de levensverwachting? Is de patiënt in staat om een behandeling te verdragen? Wil de patiënt een agressieve behandeling? Wie beslist wanneer de patiënt dit zelf niet kan?
Vervolg casus Start therapie Therapie hoge dosissen dexamethasone Verder herstel na intensieve zorgen Herstel nierfunctie, hartfunctie, longfunctie Opklaren critical illness polyneuropathie Start chemotherapie CHOP 14: SD Start tweedelijnstherapie Velcade/dexamethasone 2x per week Gezien chemorefractair: geen autologe stamceltransplantatie Donorsearch naar allogene stamceldonor Partiële respons
Vervolg casus 6 maanden na diagnose MUD allogene stamceltransplantatie Graad 1 graft versus host Maand +1: complete remissie Maand +3: complete remissie Maand +6: complete remissie Maand +12: complete remissie Reactivatie EBV PET FDG uptake klieren PTLD? Rituximab
Status 12 maanden na diagnose Complete remissie van plasmacelleukemie 6 maanden non-stop therapie Reeds secundaire maligniteit ontwikkeld Q1. Was het tot nu toe de moeite waard? Q2. Wat met de levenskwaliteit?
Vervolg casus Twee jaar na diagnose progressieve visusstoornissen met diplopie Oplopend paraproteine Clonale plasmacellen in CSV
5 vragen Zal de persoon overlijden als gevolg van de ziekte? Zal de tumor een invloed hebben op de levenskwaliteit en/of de levensverwachting? Zal de behandeling een invloed hebben op de levenskwaliteit en/of de levensverwachting? Is de patiënt in staat om een behandeling te verdragen? Wil de patiënt een agressieve behandeling?
Intrathecale chemotherapie Donorlymfocyteninfusies Hoge dosis MTX chemotherapie Blijvende visusstoornissen Verdere progressie extramedullaire ziekte met massavorming axillair, scapulair, (APO bevestigd)
Status meer dan twee jaar na diagnose plasmacelleukemie CHOP Cerebraal relaps Extramedullaire progressie MUD allotransplant Velcade Methotrexaat DLI THERAPIERESISTENTE ZIEKTE => SLECHT NIEUWSGESPREK
INTERACTIEVE VRAAG Hoe beslist u tot het verdere therapieverloop? 1. U beslist tot palliatieve zorg 2. U beslist tot hardnekkig verdergaan met therapie 3. U laat patiënt en familie beslissen 4. U gaat in dialoog en komt samen tot een consensus
Slecht nieuwsgesprek Twee jaar verder: levensverwachting reeds ruim overschreden Heden uitzichtloze toestand Geen conventionele therapieën meer Geen klinische studies Mogelijkheid tot verder behandelen zonder enige resultaatsgarantie Continue therapie tot falen, geen therapievrij interval meer
Vervolg casus meer dan twee jaar na diagnose Start palliatieve therapie Bortezomib- Lenalidomide-dexamethasone Na 6 cycli: complete remissie Verdwijnen paraproteine Corrigeren visusstoornissen PET normalisatie Start onderhoudstherapie Lenalidomide
Vervolg casus Drie jaar na diagnose Persisterende remissie MAAR: Osteonecrose mandibula (Zometa) Posttransplant deconditionering Psychische decompensatie: reëel relaps risico Zinvolle tijdsinvulling Abdominale ongemakken ikv Lenalidomide Quality of Life???
Vervolg casus Vier jaar na diagnose Solitair relaps onder Revlimid Pomalidomide
Vervolg casus 2015 Pomalidomide + Dexamethasone
Vervolg casus 7/2015 Radiotherapie
Vervolg casus 8/2015 Nieuwe letsels Bortezomib + Lenalidomide + Dexamethasone WAT HIERNA?
Ziektecontrole 5 jaar na diagnose Wat is het therapieopzet? Wat verwacht patiënt? Wat is realistisch? CURATIE Stamceltransplantatie Consolidatie Maintenance ZIEKTECONTROLE Novel agents tot progressie
Vervolg casus CURATIE??? Keuze curatie Inductie: 4 cycli Carfilzomib + lenalidomide + dexamethasone (CLD) Conditionering: Full body irradiation Allogene stamceltransplantatie Consolidatie 2 cycli CLD Maintenance 2 jaar
INTERACTIEVE VRAAG Hoe beschouwt u uiteindelijk deze casus? 1. Voorbeeld van therapeutische hardnekkigheid 2. Voorbeeld van weloverwogen en welbesproken gebruik maken van de nieuwe therapiemodaliteiten
Slotbedenkingen
Slotbedenkingen Doelgerichte medicatie gericht op kernpunten van de kankercel Monoclonale antilichamen Proteasoom inhibitoren IMIDS Tijdelijke remissiestatus Uitbehandelde kanker chronische ziekte Dialoog met patiënt Shift grens therapeutische hardnekkigheid