Dr. Leo Jacobs Klinisch chemicus in opleiding

Transcriptie

1 Dr. Leo Jacobs Klinisch chemicus in opleiding

2 April jarige man Hoge koorts en frequent braken en dyspnoe Geen bloed of slijm bij ontlasting, geen hematurie. CRP = 63 mg/l en HB = 6.1 mmol/l

3 Relevante voorgeschiedenis 2001 Nefrotisch syndroom Non Hodgkin lymfoom, stadium IV, type mantelcellymfoom. Chemotherapie, gevolgd door autologe SCT en radiotherapie van het mediastinum. Complete remissie Ernstige darmbloeding waarvoor ileocoecaalresectie. PA-lab: Recidief NHL mantelcellymfoom. 6 chemokuren, 2 maal Rituximab Opname ivm recidiverende pneumonieën bij leukopenie. Start GCSF (Granulocyte Colony Stimulating Factor) 2011 Opname op revalidatieafdeling vanwege CIPN (critical illness polyneuropathie), een invaliderende zenuwbeschadiging waarschijnlijk tgv chemotherapie en vitamine B-12 deficiëntie. Lab-onderzoek: - Geen aanwijzingen voor recidief NHL - Lichte pancytopenie

4 Opname en initieel verloop Werkhypothese: pneumonie bij 71 jarige met bekende pancytopenie en NHL in vg. Tijdens opname verergerde de anemie: Beenmergsuppressie bij een infectie? Recidief NHL? Bij Hb 5.4 mmol/l aanvraag 2 erytrocyctenconcentraten

5 Bloedgroepserologie (pre-transfusie) Bloedgroep B, RhD positief Laatste Transfusie Juni 2009 Screening Irregulaire erytrocyten as. Negatief in jan en feb Screening is nu positief (alle ingezette testcellen reageren van zwak positief tot 1+). Het is niet mogelijk om irregulaire erytrocyten antistoffen uit te sluiten.

6 Bloedgroepserologie (pre-transfusie) PEG- en Bovine-albumine techniek ook positief. Enzympanel toont vreemde negatieve reacties. Autocontrole negatief en DAT zwak positief (IgG) Omdat alle ingezette testcellen zwak positief reageren wordt er gedacht aan HTLA antistoffen, Chido/Rodgers antistoffen of antistoffen tegen HFA.

7 Bloedgroepserologie (pre-transfusie) Initiële kruisproeven met 2 cek compatibele donoren tonen 1 negatieve en 1 zwak positieve reactie. Typering voor klinisch belangrijke bloedgroepantigenen en bestellen van compatibele eenheden: Rh/K CcEe, K negatief Duffy a-, b+ Kidd a-, b+ MNSs MNss

8 Vervolg Kruisproeven met de compatibele eenheden leveren 1 negatieve en 1 zwak positieve reactie op. Wat nu? Klinische noodzaak voor transfusie besloten om de compatibele eenheden te transfunderen. Materiaal insturen naar Sanquin diagnostiek.

9 Verloop transfusie uur: aanvang transfusie (eerst EC met negatieve kruisproef) Na toediening +/- 150 ml: Koude rillingen Hartslag (88 bpm 120 bpm) Bloeddruk (125/60 140/80) Klinische achteruitgang

10 Verloop transfusie In overleg met de kliniek: Transfusie staken. Protocol transfusiereactie. Terughoudend met transfunderen. Nader onderzoek inzetten.

11 Transfusie 25 apr 20:00 uur Hemolyse?

12 Transfusie 25 apr 20:00 uur Hemolyse?

13 Transfusie 25 apr 20:00 uur Hemolyse?

14 Onderzoek bij Sanquin diagnostiek Panreactief panel i.c.m. negatieve autocontrole Antistof tegen HFA Zuur eluaat van de de erytrocyten van de patiënt reageert positief met alle testerytrocyten en negatief met autocontrole. Door gebruik van testerytrocyten die negatief zijn voor verschillende HFA s bleek er sprake te zijn anti-anwj AnWj antigeen is bij de patiënt zelf niet aantoonbaar.

15 AnWj Hoogfrequent antigeen (>99%) Anton / Wj AnWj Waarschijnlijk gelegen op CD44 (Indian bloedgroep) 50 dagen na geboorte. Fungeert als receptor voor Haemophilus Influenzae.

16 Anti-AnWj 1 familie negatief voor AnWj Verworven onderdrukking van AnWj antigeen? +/- 10 casussen beschreven, meestal bij lymfoproliferatieve aandoeningen.

17 Klinische relevantie Den Bosch 71 non-hodgkin lymphoma Positive IgG ND ND Yes yes? Leiderdorp 86 non-hodgkin Burkitt-lymfoom Positive IgG ND ND Yes yes Anti-AnWj antistoffen kunnen dus ernstige transfusiereacties veroorzaken. Xu. et al. transfusion 2012

18 Wat is het transfusieadvies? Het transfusieadvies bij voor patiënten met anti-anwj antistoffen luidt: Bij grote spoed: bloed selecteren dat compatibel is aan de typering voor CcEe, K, Duffy, Kidd en Ss antigenen.

19 Wat is het transfusieadvies? Bij iets minder grote spoed (uren): i.o.m. Sanquin erytrocytenconcentraten met het In(Lu) fenotype laten ontdooien bij SBFB. Bij het In(Lu) fenotype is een inhibitor gen aanwezig dat de expressie van de antigenen van het Lutheransysteem onderdruk. Het gen beïnvloed ook de expressie van andere cell-surface antigenen en bloedgroep antigenen (zoals AnWj). In(Lu) erytrocyten geschikt voor transfusie bij de aanwezigheid van anti-anwj. Voorraad: vier O, RhD positieve en twee O, RhD negatieve In(Lu) eenheden. Binnen enkele dagen: Sanquin kan besluiten om donoren met het In(Lu) fenotype op te roepen. In landelijk donorbestand zijn slechts twee In(Lu) donoren (O, RhD positief) en A, RhD negatief.

20 Vervolg In eerste instantie verliep klinisch herstel redelijk. Na een daling tot 4,9 mmol/l nam het Hb langzaam toe tot 5,9 mmol/l bij ontslag. Maand na ontslag waren AnWj-antistoffen nog steeds aantoonbaar en was het Hb verder gestegen naar 6,5 mmol/l. Echter.. Progressie cq recidief NHL. Verdere achteruitgang klinische conditie. Geen verdere behandeling. Patiënt is 5 maanden later overleden

21 Dank voor uw aandacht! Mei 2013 Meer informatie over deze casus en de casus uit Leiderdorp: binnenkort in Tijdschrift voor Bloedtransfusie: Auteurs: L.H.J. Jacobs, E.H.A.A. van Litsenburg, B.A. de Boer, C.C. Folman, N.C.V. Péquériaux en J.F.M. Pruijt Juli 2011 September 2010