ZORGPAD De ziekte van Kahler; Zorg, maar dan efficiënter. Auteurs: Onno Baur, Sarina Brukx, Vasco Esman, Matthias van Spanje, Xavier Teitsma en Tom Vredeveld Onder leiding van: Rom Guttinger Hogeschool van Amsterdam 1
Inhoudsopgave Inhoudsopgave... 2 Voorwoord... 3 Inleiding... 4 Ziektebeschrijving... 5 Ziekte van Kahler... 5 Pathologie ziekte van Kahler... 5 Symptomen... 5 Pathofysiologie... 6 Nevenpathologieën... 7 Anemie... 7 Vermoeidheid... 8 Trombocytopenie... 8 Osteoporose... 9 Leverfunctie... 11 Decubitus... 12 Geneesmiddelen multiple myeloom en de bijwerkingen.... 15 Ziektegedrag... 15 Flowcharts... 17 Flowchart tweedelijns zorg... 18 Flowchart eerstelijns zorg... 19 Flowchart derdelijns zorg... 20 Flowchart overlijden... 21 Beschrijving Zorgpad... 22 Fase 1: Diagnosestelling... 22 Fase 2: Diagnostisch proces... 22 Fase 3: Multidisciplinair overleg... 22 Fase 4: Acties na het MDO... 22 Fase 5: Overlijden... 29 Communicatie en Informatie... 29 Het communicatieplan... 30 Evaluatie... 32 Wet- en regelgeving... 34 Financiering van het zorgpad... 35 Implementatie in de beroepspraktijk... 36 Bronnen... 38 Bijlage 1 Modellen en Classificaties... 40 Bijlage 2 SAMPC... 45 Bijlage 3 MILAS... 48 Bijlage 4 Bijwerking medicatie... 49 2
Voorwoord Voor u ligt het zorgpad dat opgesteld is voor de ziekte van Kahler. Deze aandoening is een vorm van kanker waarbij er sprake is van een ongecontroleerd proces in het beenmerg van de patiënt. De ziekte van Kahler is ongeneeslijk. In dit zorgpad beschrijven we de klinische relevantie van een zorgpad, de zorgtrajecten per behandellijn (eerste-, tweede- en derdelijns), verloop van communicatie en wet- en regelgevingen. Anno 2011 is er nog geen eerder klinisch zorgpad opgesteld in Nederland voor deze aandoening. Door implementatie van dit zorgpad wordt getracht de zorg rondom de behandeling van de ziekte van Kahler zo efficiënt mogelijk te laten verlopen. De auteurs 3
Inleiding De klinische realiteit van de ziekte van Kahler is zeer complex. In Nederland wordt jaarlijks 73.000 gevallen van kanker gediagnosticeerd. De ziekte van Kahler, ook wel bekend als Multipel Myeloom, is kanker in het beenmerg. In Nederland bedraagt de incidentie van het Multipel Myeloom 3 per 100.000 inwoners per jaar. De patiënt met deze aandoening vraagt zorg van verschillende zorgdisciplines. Echter, deze verschillende zorgdisciplines zijn vaak niet van elkaars vakgebied op de hoogte; laat staan dat de zorg die gegeven wordt, op elkaar afgestemd is. Transmurale zorg vergt structurering, vandaar dat er steeds vaker gekozen wordt voor een behandeling in het kader van een multi- en interdisciplinair zorgpad. Steeds meer groeit het inzicht dat goed opgeleide professionele zorgverstrekkers niet volstaan om een veilige en kwaliteitsvolle klinische praktijkvoering te waarborgen 1. Door een zorgpad op te stellen, ontstaat er uniformiteit tussen verschillende zorgdisciplines en kunnen behandeldoelen gezamenlijk worden gerealiseerd met medewerking van de patiënt. De zorg binnen een zorgpad berust op vier verschillende pijlers, zie figuur 1. De klinische praktijk wordt op deze manier verbeterd met als belangrijk onderliggend idee dat de gezamenlijk te verlenen zorg steeds meer gebaseerd wordt op wetenschappelijke evidentie wat op zijn beurt weer onderdeel is van Evidence Based Practice. Klinische paden zijn bruikbaar om, in het kader van de uitbouw van zorgprogramma s, een concreet antwoord te bieden op meer efficiënt patiëntgerichte gezondheidszorg. Dat is het resultaat van het concretiseren van een zorgprogramma met als doel de kwalitatieve en efficiënte zorgverlening te verzekeren. Een zorgpad is een middel om een patiëntgericht programma op een systematische wijze te plannen en op te volgen 2. Vanuit de gezondheidszorg, politiek en aansturing van de zorgverzekeraars wordt er steeds meer toegewerkt naar een multidisciplinaire samenwerking in zowel de paramedische als in de medische gezondheidszorg. Uit onderzoek van Langhorne 3 is gebleken dat patiënten baat hebben bij multidisciplinair georganiseerde zorg. Zoals hierboven staat vermeld, is de ziekte van Kahler een aandoening met zeer diverse nevenpathologieën. De meest voorkomende somatische nevenpathologieën zijn osteoporose, leverfunctie stoornissen, botfracturen, decubitis, bloedarmoede en een te kort aan trombocyten. Tegelijkertijd spelen ook psychosociale componenten mee in het ziekteproces van de patiënt die gediagnosticeerd is met de ziekte van Kahler. Voorbeelden hiervan zijn depressie, slapeloosheid, angst, agitatie, nervositeit en emotionele labiliteit. Vandaar dat een gericht zorgpad voor een patiënt met de ziekte van Kahler niet alleen bestaat uit medici en paramedici die zich bezig houden met de somatische aspecten van de ziekte, maar ook uit disciplines die zich bezighouden met de psychosomatische aspecten 4-9. figuur 1 De vier pijlers van het zorgpad 4
Ziektebeschrijving Ziekte van Kahler De ziekte van Kahler is niet direct te bestempelen als een op zichzelf staande ziekte, maar is veel complexer en kan beter worden omschreven als een ziektebeeld. Hieronder worden de belangrijkste nevenpathologieën beschreven die bij de ziekte van Kahler voor (kunnen) komen. Daarvoor is eerst een korte beschrijving van het ziektebeeld vereist. Pathologie ziekte van Kahler De ziekte van Kahler (Multiple Myeloom) wordt voornamelijk gekenmerkt door een woekering van plasmacellen. De groei zit voornamelijk in het beenmerg en in de botten, soms diffuus verspreid met zodoende een diffuse osteoporose tot gevolg. Beenmerg is het zachte, sponsachtige weefsel in de kern van de meeste botten. Het bestaat voornamelijk uit twee soorten cellen: stromale cellen en pluripotente stamcellen. Vanuit sommige stamcellen ontwikkelen zich kleine witte bloedcellen, de zogenaamde lymfocyten 10. De twee belangrijkste typen lymfocyten zijn B-lymfocyten en T-lymfocyten. Wanneer vreemde stoffen (antigenen) het lichaam binnendringen, ontwikkelen de B-lymfocyten zich tot plasmacellen die immunoglobulinen A (antilichamen) of antistoffen produceren en zo helpen bij het bestrijden van infecties en ziekten. Door een fout in het DNA kunnen deze plasmacellen kwaadaardig worden, deze cellen worden ook wel myeloomcellen genoemd en werken niet meer naar behoren 11. Bij een sterke toename van het aantal kwaadaardige plasmacellen in het beenmerg wordt de normale bloedaanmaak geleidelijk verdrongen. Dit heeft tot gevolg dat het aantal gezonde plasmacellen, die normale antistoffen maken, afneemt. Hierdoor raakt de afweer tegen infecties verstoord 10. De myeloomcellen vormen geen tumoren maar verspreiden zich naar andere botdelen. In deze botdelen tasten de cellen gezond weefsel aan waardoor botafbraak ontstaat en waardoor uiteindelijk alle type bloedcellen in het beenmerg verstoord raken. Gevolgen daarvan zijn: bloedarmoede, verhoogde gevoeligheid voor infecties en verhoogde bloedingneiging. De ziekte van Kahler wordt beschouwd als een ongeneselijke ziekte, echter is de afgelopen jaren vooruitgang geboekt op het gebied van stamceltransplantatie waardoor de levensduur verlengd kan worden en in sommige gevallen de ziekte zelfs geheel kan verdwijnen 11. De ziekte van Kahler komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen en ontstaat voornamelijk na de leeftijd van vijfenveertig jaar en patiënten bereiken een gemiddelde leeftijd van vijfenzestig jaar. Daarbij schijnt Kahler twee keer vaker voor te komen bij gekleurde mensen dan bij blanke mensen( onder mensen in de Verenigde Staten van Amerika). Symptomen Het eerste symptoom is dikwijls pijn in de borst of rug, vaak is er drukpijn op de botten. Moeheid wordt ook vaak waargenomen in verband met bloedarmoede. De verzwakking van de botten leidt tot zogenaamde spontane fracturen of fracturen die ontstaan bij geringe trauma s. Zo kan een dwarslaesie ontstaan als gevolg van ingezakte wervels. Voornamelijk bij de snel verlopende gevallen, lopen patiënten vaak temperatuursverhoging op. Soms zijn de bottumoren voelbaar. Slecht kunnen ophoesten vanwege pijn in combinatie met stoornissen in de antilichamenproductie, heeft betrekkelijk snel luchtweginfecties tot gevolg. Bij een hoog gehalte aan immunoglobine wordt de viscositeit in het bloed verhoogd. Hierdoor kunnen neurologische afwijkingen ontstaan zoals hoofdpijn, duizeligheid en coma. Door de ontkalking ontstaan een verhoogt calciumgehalte in het bloed. Dit kan leiden tot misselijkheid, braken en verwardheid. 5
Verdere symptomen kunnen zijn 10,A : vermoeidheid door een tekort aan rode bloedcellen (bloedarmoede of anemie); verhoogde kans op bloedingen door een tekort aan bloedplaatjes; verhoogde gevoeligheid voor infecties door een verlaagd gehalte aan normale immunoglobulinen en een tekort aan witte bloedcellen; verstoorde nierfunctie door het neerslaan van het M-proteïne of lichte ketens 10. Pathofysiologie Om de pathofysiologie van de ziekte van Kahler te begrijpen, is het belangrijk eerst wat algemene kennis te hebben over de fysiologie die bij dit domein hoort. In dit stuk zal daarom kort worden besproken wat de functie is van witte bloedcellen (leukocyten) in het lichaam. Leukocyten worden ook wel witte bloedcellen genoemd en zijn in principe een verzamelnaam. De oorzaak voor die verzamelnaam ligt in de vele verschillende soorten witte bloedcellen die er bestaan. Leukocyten worden opgedeeld in neutrofielen, eosinofielen, basofielen, monocyten (na migratie; macrofagen) en lymfocyten. Elke van deze cellen heeft een belangrijke functie in de bescherming van het lichaam tegen niet-lichaamseigen eiwitten. Lymfocyten zijn binnen de ziekte van Kahler het belangrijkst en vragen daarvoor om meer uitleg C. Lymfocyten zijn de basiscellen en worden na verwerking opgedeeld in B-cellen en T-cellen. B-cellen worden aangemaakt bij volwassenen in het rode beenmerg van de zogenaamde platte beenderen. Deze zijn het borstbeen, ribben en schedelbeenderen, daarnaast worden ze ook aangemaakt in de proximale epifysen van de humerus en femur 12. De B-cellen produceren immunoglobuline (ook wel antilichamen) op het moment dat de cel in aanraking komt met een niet-lichaamseigen eiwit (antigeen). Deze immunoglobuline faciliteren de werking van T-cellen 13. T-cellen worden, zoals eerder genoemd, ook gevormd uit lymfocyten. Deze lymfocyten vormen zich om tot T-cellen in de Thymus (een onder het borstbeen gelegen structuur). T-cellen hebben de functie binnen het afweersysteem bij het verwijderen van de antigenen. Dit doen deze cellen met behulp van de door B-cel geproduceerde antilichamen 13. De eerder genoemde immunoglobulinen zijn van belang bij de oorzakelijke factoren voor de ziekte van Kahler. De voor dit verhaal meest belangrijke zijn de IgM en IgH immunoglobuline 14. De pathofysiologie van de ziekte van Kahler beschrijft twee verschillende werkingen in het ziekteproces. Zo is er een vergrote werking van osteoclasten (botafbrekende cellen) en een geïnhibeerde werking van osteoblasten (botopbouwende cellen). Beide processen zullen worden beschreven. Echter moet er eerst worden gekeken naar het precieze ontstaan van de ziekte. Ontstaan Bij de ziekte van Kahler zijn er twee mogelijkheden; de immunoglobuline IgM producerende (plasma) cel is de verstorende factor of die van het IgH. Men is het erover eens dat het ontstaan van de ziekte als gevolg van een fout in de IgM productie een zeer zeldzame oorzaak is. Dat betekend dat het IgH globuline een belangrijke rol speelt in de pathofysiologische processen bij de meeste patiënten met de ziekte van Kahler. Seidt S et. al. toonde in 2003 aan dat voornamelijk een genetische afwijking de oorzaak is voor een verstoorde werking van de immunoglobuline. De verhoogde productie van immunoglobuline als gevolg van fouten in de plasmacellen die dan wel IgM of IgH produceren, is een indicatie van het hebben van de ziekte van Kahler 15. Vergrote werking van osteoclasten De geproduceerde IgH immunoglobuline zorgen voor een verstoring van de botcellen die voor botafbraak zorgen. Dit zijn de osteoclasten 13. Het disfunctioneren van deze cellen wordt veroorzaakt door het RANK/RANKL/OPG systeem, MIP-1alpha, VEGF en SDF-1 alpha. Het gaat echter te ver om hier diep op in te gaan 15. Naast deze oorzaken van disfunctioneren bestaat er ook nog de mogelijkheid dat de myeloom cellen (kankercellen) een directe relatie aangaan met de 6
osteoclasten in het bot. Het gevolg hiervan is, net als de andere systemen, een vergrote hoeveelheid myeloomcellen en een toename van de activiteit van osteoclasten 15. Geïnhibeerde werking van osteoblasten Lange tijd werd gedacht dat een geïnhibeerde werking van osteoblasten (cellen die zorgen voor aanmaak van bot) 13 de belangrijkste prognostische factor was van de ziekte van Kahler. Echter wordt er door Edwards CM et. al. 2008 aangetoond dat de geïnhibeerde werking van osteoblasten alleen samen met de vergrote werking van osteoclasten voor de destructieve ziekte zorgt 15. De geïnhibeerde werking van osteoblasten heeft een groot gevolg voor de patiënt. Door de vergrote werking van osteoclasten bij de ziekte van Kahler is er sprake van een afbraak van botweefsel, daarbij komend is er een lage/geen aanmaak van nieuw botweefsel. Het gevolg hiervan is een verlies van botmassa. Dit leidt tot de symptomen van botfracturen en/of osteoporose. De oorzaak van de geïnhibeerde osteoblasten is nog niet geheel duidelijk, wel zijn er een aantal factoren die bij de ziekte van Kahler voor de inhibitie kunnen zorgen. Hieronder vallen de Dkk1, sfrp- 2, IL-3, Runx2 en TGF-beta systemen; het doel van dit hoofdstuk is het geven van een globale indruk van de gaande pathofysiologie, het gaat te diep om op deze systemen in te gaan 15. Nevenpathologieën Uit het bovenstaande is op te maken dat die ziekte van Kahler vaak gepaard gaat met opzichzelfstaande nevenpathologieën. Hieronder zijn de meest frequent voorkomende nevenpathologieën aangegeven. Anemie Er is sprake van anemie, oftewel bloedarmoede, wanneer de hemoglobine concentratie in het bloed lager is dan de ondergrens van de referentie waarden. Voor mannen is deze ondergrens <8,1mmol/l, en voor vrouwen <7,5mmol/l 16. Er zijn verschillende oorzaken voor anemie: verminderde aanmaak, verhoogd verlies en verkorte levensduur van rode bloedcellen. Bij patiënten met de ziekte van Kahler is er sprake van een verminderde aanmaak van rode bloedcellen. Er treedt micro-, normo- of zelfs macrocytaire anemie op met een verlaagd aantal reticulocyten bij beenmergremming als gevolg van de medicamenten of bestraling. Reticulocyten zijn jonge rode bloedcellen (erytrocyten) waarbij nog een rest van het RNA in de cel aanwezig is. Deze reticulocyten vormen 1 tot 2% van alle erytrocyten. Een erytrocyt heeft een levensduur van ongeveer 120 dagen, wanneer er langere tijd sprake is van een tekort aan reticulocyten zal dit ook leiden tot een tekort aan erytrocyten. De therapie is gericht op het onderliggend lijden 17. De gevolgen van anemie op de circulatie zijn 18 : - bleekheid als gevolg van de verminderde hoeveelheid hemuglobine in de capillairen; - duizeligheid dat ontstaat door zuurstoftekort in de hersenen; - oorsuizing doordat het bloed minder stroperig is en daardoor makkelijker wervelingen vertoont; - vermoeidheid als gevolg van het verminderde zuurstoftransport naar de weefsels, dit heeft als resultaat een verminderde verbranding in de cel en daardoor een tekort aan voor de cel bruikbare energie; - versnelde hartslag en ademhaling doordat het lichaam de circulatie probeert te versnellen om nog zo goed mogelijk zuurstof naar de weefsels te brengen; - koude handen en voeten als gevolg van de verminderde zuurstoftransport. 7
Vermoeidheid Veel patiënten met de ziekte van Kahler hebben last van vermoeidheid als gevolg van bloedarmoede door de ziektebehandeling. Moeheid is een vaak onderschat probleem, het kan extreme vormen aannemen en het dagelijkse leven enorm beïnvloeden. Ook wanneer de ziekte is verdwenen kan de moeheid nog jarenlang aanhouden. Als gevolg van de moeheid kunnen sociale problemen ontstaan, de omgeving ziet niet altijd dat de patiënt (nog steeds) klachten heeft en vindt het moeilijk om te aanvaarden dat iemand iets niet kan. Er is tot op heden nog geen doeltreffende aanpak van het probleem moeheid bekend. Ook voor het vaststellen van de moeheid bestaat geen meetmethode. Van corticosteroïden zoals prednison, een medicijn dat de meeste patiënten met de ziekte van Kahler krijgen, is bekend dat ze een stimulerend effect kunnen geven. Corticosteroïden hebben echter ook een negatief effect op de spieren, dat vooral op langere termijn kan zorgen voor meer vermoeidheid. Trombocytopenie Trombocytopenie is een tekort aan of een verlaagd aantal bloedplaatjes. Een bloedplaatje, trombocyt, is een kleine kleurloze ovaal bloedcel zonder kern 19. Het gemiddelde aantal trombocyten bedraagt 200 350.000 per mm 3 bloed. De trombocyten hebben een belangrijke functie bij het voorkomen en stelpen van bloedingen. Trombocytopenie kan het gevolg zijn van een verminderde aanmaak in het beenmerg, als gevolg van leukemie, beenmergmetastasen, cystostatica en röntgenbestraling. Bij trombocytopenie treden er spontane bloedingen op. Deze bloedingen treden vooral op in de onderbenen, het netvlies en bindvlies van het oog en het mondslijmvlies 20. In onderstaan figuur wordt schematisch de bloedstolling weergegeven. Figuur 2 Zonder hemostase (bloedstelping) zou ieder bloedverlies dodelijk zijn. Vandaar dat er bij een bloeding een aantal processen in het lichaam gestart worden om de bloeding te stelpen. Hierbij zijn de volgende factoren essentieel: - factoren uit het bloed - factoren uit het kapotte weefsel - factoren uit de bloedvatwand 8
Wanneer er sprake is van bloedverlies, bijvoorbeeld na trauma, vindt er gedurende 10-20 seconden een vasoconstrictie plaats. Na deze kortdurende verwijding van de vaten, gaat het bloed weer stromen en vermengt het zich met de weefselvloeistof. De trombocyten kleven aan elkaar en er ontstaat een langdurende vasoconstrictie van enkele uren. Binnen de gevormde bloedplaatjesprop worden de trombocyten vervangen door fibrinedraden en er ontstaat een jong, vaatrijk bindweefsel, granulatieweefsel. Voor meer uitgebreide informatie over de bloedstolling verwijzen wij naar het artikel van Hemker HC 21. Osteoporose Osteoporose is in veel gevallen een op zichzelf voorkomende aandoening met consequenties van dien. Echter, patiënten met de ziekte van Kahler kunnen osteoporose als een ernstige nevenpathologie ervaren 20, 22. Anatomie en Fysiologie In het menselijk lichaam zorgen botten voor een geraamte, een skelet, dat als functie het geven van steun en stevigheid heeft. Zonder het geraamte kan de mens niet staan noch rechtop zitten. Een andere functie van het skelet is het verlenen van bescherming van een aantal belangrijke organen. Botweefsel bestaat uit organische en anorganische stoffen. Het organische deel, vooral bestaande uit collagene bindweefselvezels, heet botmatrix. Hierin worden anorganische stoffen als calcium en fosfor, die uit de bloedbaan worden onttrokken, afgezet. Dit wordt botverkalking genoemd. Botverkalking speelt een belangrijke rol in het opbouwen van de hardheid van bot, ook wel de botmineraaldichtheid (BMD) genoemd. Binnen het botstuk ligt beenmerg. Van platte botten, zoals het borstbeen en het bekken, bestaat het beenmerg uit cellen waaruit zich de bloedcellen ontwikkelen. Gemiddeld leeft een rode bloedcel drie maanden en er dient dus continu aanmaak van nieuwe rode bloedcellen te zijn wat een optimaal functionerend beenmerg impliceert. Het beenmerg van de lange pijpbeenderen bestaat voornamelijk uit vetweefsel. Botweefsel wordt voortdurend afgebroken en aangemaakt. Cellen die verantwoordelijk zijn voor botafbraak, worden osteoclasten genoemd. Cellen die botweefsel aanmaken, worden osteoblasten genoemd. Afbraak en aanmaak van botweefsel worden beïnvloed door factoren die ingedeeld kunnen worden in drie groepen: belasting, hormonen en vitamines. Belasting van botten, oestrogenen, androgenen en vitamine D bevorderen botaanmaak. Factoren die zorgen voor botafbraak zijn immobilisatie, bijschildklierhormoon, corticosteroïden en vitamine A. Pathologie Bij osteoporose is er sprake van een lage BMD en een kwantitatief tekort aan botmatrix. Een grotere breekbaarheid van het bot en dus een verhoogde kans op fracturen zijn hiervan gevolgen. Feitelijk mag men pas van osteoporose spreken wanneer er minstens één fractuur aanwezig is. Is er nog geen fractuur aanwezig, dan is het beter om te spreken van osteopenie. Bij ernstige vormen van osteoporose kunnen fracturen ook spontaan ontstaan of het gevolg zijn van een gering trauma. Van dit laatste is bij de ziekte van Kahler regelmatig sprake. Oorzaken Osteoporose Oorzaken van osteoporose zijn: - het bereiken van de menopauze. In de menopauze valt de productie van oestrogenen weg. Zoals hiervoor genoemd, zijn deze hormonen essentieel in de botaanmaak in het proces van vernieuwing van botweefsel. 9
- chronische ziekteprocessen zoals reumatische artritis (RA). Bij RA is er sprake van een autoimmuunziekte waarbij het lichaam lichaamseigen structuren ziet als lichaamsvreemde structuren en deze dus aanvalt om ze vervolgens af te breken. - het langdurig toedienen van glucocorticosteroïden. Glucocorticosteroïden hebben een remmend effect op het vernieuwen van collagene bindweefselvezels waardoor calcium en fosfor minder goed bij elkaar gehouden worden met als gevolg dat botstructuren broos worden. - geringe lichamelijke activiteit en immobilisatie. Bij geringe lichamelijke activiteit en immobilisatie is er weinig tot geen belasting van bot waarbij er minder tot geen botaanmaak plaats kan vinden. - het hebben van een laag lichaamsgewicht waardoor er weinig botbelasting is en dus weinig botaanmaak. - roken en/of alcoholmisbruik. Roken en overmatig alcoholgebruik heeft een sneller verouderingsproces als gevolg, waarbij op cellulair niveau de mate van herstel afneemt. - bottumoren. Bottumoren, waarvan sprake is bij de ziekte van Kahler, zorgen voor broosheid van bot. Relatie tussen de Ziekte van Kahler en Osteoporose De ziekte van Kahler is een groei in het beenmerg van min of meer rijpe plasmacellen, gepaard gaande met een eiwitstofwisselingsstoornis. Het gevolg hiervan is de vorming van osteolytische haarden in het bot en wervelfracturen. Osteoporose en de ziekte van Kahler versterken elkaar als het gaat om de gevolgen van het broos worden van botten en fractuurvorming. Enerzijds is de ziekte van Kahler een risicofactor voor het ontstaan van osteoporose, anderzijds maakt osteoporose het bot fractuurgevoeliger. Fracturen, en vooral de gevolgen hiervan, hebben een grote invloed op de kwaliteit van leven. Dit geldt vooral voor oudere mensen, omdat zij een langere hersteltijd nodig hebben en hierdoor relatief lang beperkt zijn in activiteiten en mogelijk niet volledig herstellen. Fracturen Het is een bekend gegeven dat vrouwen een hoger risico hebben op fracturen dan mannen. Bij ouderen is dit verhoogde risico ook aanwezig na correctie voor de BMD. Een in het verleden doorgemaakte fractuur (vooral na de menopauze) is een verhoogd risico op het krijgen van een andere fracturen. Uit transversaal onderzoek is gebleken dat osteoporose voorkomt bij 30% van de postmenopauzale blanke vrouwen van 50 jaar en ouder. Karakteristieke locaties van osteoporotische fracturen zijn de (thoracale) wervelkolom, de heup en de pols. De oorzaak van fracturen is bijna altijd gelegen in het maken van een val. Jaarlijks komt in Nederland ongeveer één op de drie personen ouder dan 65 jaar te vallen; bij ongeveer 10% van de valincidenten treedt dan een fractuur op. De primaire oorzaak voor fracturen bij ouderen is een verhoogde valkans. Onderliggende factoren hiervoor hebben betrekking op de gezondheidstoestand, zoals balansstoornissen, verminderde spierkracht of mobiliteit van de gewrichten van de onderste extremiteiten, visusstoornissen, CVA en het gebruik van medicijnen met een sedatieve werking, zoals antidepressiva of analgetica. Verder spelen omgevingsfactoren ook een rol bij de verhoogde valkans, zoals slecht passende schoenen, slechte verlichting, losliggende vloerbedekking en een trap zonder leuning. Regelmatige lichaamsbeweging, die in veilige omstandigheden plaatsvindt, is bewezen een beschermende factor te zijn voor vallen. Vertebrale compressiefracturen kunnen plaatsvinden zonder dat hierbij klachten worden ervaren. Twee op de drie wervelfracturen is namelijk asymptomatisch. Echter, wervelfracturen kunnen ook gepaard gaan met een episode van hevige pijn en rugklachten. Deze pijn verdwijnt meestal na één tot drie maanden. Ongeveer één op de vijf 55-plussers heeft een wervelfractuur doorgemaakt. Compressiefracturen vinden meestal plaats in de thoracale wervelkolom en thoracolumbale overgang. Als gevolg hiervan is er vaak sprake van een afnemende lichaamslengte in combinatie met 10
een versterkte thoracale kyfose. Door het ontstaan van een versterkte thoracale kyfose kunnen wervelfracturen in de loop van de tijd problemen geven, zoals wrijvingen tussen de onderste ribben en de crista-iliaca, compressie op interne organen en chronische rugklachten. Een vergrote thoracale kyfose verandert de lichaamshouding, waardoor iemand tijdens het uitvoeren van dagelijkse activiteiten sneller uit balans kan raken, met als bijkomstigheid een verhoogde kans op een nieuwe val. Chronische pijn en beperkingen als gevolg van wervelfracturen worden vooral gezien bij patiënten met een ernstige deformatie van de wervelkolom. Ook heupfracturen komen zeer regelmatig voor, vooral bij vrouwen boven de leeftijd van 70 jaar. Na het doormaken van een heupfractuur is opname in het ziekenhuis bijna altijd noodzakelijk. Op de lange termijn heeft de heupfractuur de meest ingrijpende gevolgen, zoals beperkingen in het zichzelf voortbewegen en soms verlies van zelfstandigheid en langdurige zorg in een verpleegtehuis. Een jaar na een heupfractuur blijkt 30% van de patiënten zonder hulp te kunnen lopen, beweegt 40% zich voort met hulpmiddelen en is 25% overleden. Onderarmfracturen veroorzaken bij de meeste patiënten alleen een tijdelijk functieverlies van de betreffende arm. Polsfracturen komen vooral voor bij vrouwen van 40-60 jaar. Over het algemeen geldt dat (voornamelijk heup- en wervel) fracturen kunnen leiden tot (tijdelijke) immobiliteit. Immobiliteit gaat op den duur gepaard met een afname van de BMD en een vermindering van functies van het houdings- en bewegingsapparaat, zoals afgenomen spierkracht en coördinatie. Hierdoor verhoogt immobiliteit het risico op (nieuwe) fracturen. Bovendien verhoogt immobiliteit, vooral voor de oudere patiënt, de kans op sociaal isolement. Bij patiënten met osteoporose kunnen angst voor nieuwe fracturen en immobiliteit door angst om te vallen een rol spelen bij het ontstaan van psychosociale problemen. Leverfunctie De lever doet mee in meerdere onderdelen van biochemische processen. De functies van de lever zijn metabolisme, katabolisme, synthese, vernietiging van giftige stoffen en opslag. Verder speelt de lever ook een rol bij de immunologische functie, dit is echter een veel kleinere rol dan de bovengenoemde processen. De belangrijkste functie van de lever is het metabolisme. De onderlinge verbanden tussen koolhydraten, proteïnen en lipiden binnen het metabolisme zijn er om een optimale bloed-glucosespiegel te bewerkstelligen, dit wordt begeleid door de lever 39. De lever en het koolhydraten metabolisme De lever heeft een centrale rol in het glucose metabolisme, waaronder het behoud van een optimale glucoseconcentratie in het bloed valt. De circulatie van glucose is essentieel voor het energie metabolisme hierbij spelen de volgende processen een belangrijke rol: - glycogeen synthese en opslag: Bijvoorbeeld na een koolhydraatrijke maaltijd. Glucose wordt voornamelijk opgenomen door de periveneuze cellen, om glycogeen te synthetiseren. Wanneer de suikerspiegel in het bloed hoog is, ten gevolge van een maaltijd, slaat de lever glycogeen op; - als gevolg van het enzym G6Pase, zal er glycogenolyse (omzetting van glycogeen naar glucose) plaatsvinden in de lever. De glucose wordt vervolgens direct in het bloed opgenomen welke dient als een reservoir voor de glucose; - glucogenese: de lever is in staat om glucose te synthetiseren van niet- koolhydraten. Dit proces is essentieel tijdens verhongering wanneer de glycogenen niet meer voorradig zijn. De lever en het proteïnen metabolisme Tijdens de eerste stap in het proteïne metabolisme wordt de nitrogene component van aminozuren geleverd aan de lever via de vena porta. Aminozuren worden verwijderd door middel van transaminering (overplaatsen van aminozuren naar een andere groep aminozuren) en deaminering. 11
Immunologische functies van de lever Net als bij de synthese van de lever, zijn proteïnen ook nodig voor het immuunsysteem. Het immuunsysteem kan behoorlijk van slag zijn bij de ziekte van Kahler. De lever heeft hierbij de volgende immunologische functies: - Kupffer cellen: fagocyten, katalyserende bacteriën en andere antigenen worden geabsorbeerd vanuit het gastro-intestinale systeem (maag-darmkanaal) en zorgen voor een soort beschermingsbarrière. Deze antigenen zijn gekatalyseerd zonder de productie van antilichamen. Omdat de katalyserende bacteriën door fagocytose uitgeschakeld worden, heeft het immuunsysteem geen kans om antilichamen te produceren. - De lever werkt ook mee aan weesfel reparatie. De lever en rode bloedcellen Het rode bloedcelmembraan, is een lipide bilaag die cholesterol vasthoudt. Bij ernstige leverziekte wordt de circulerende hoeveelheid cholesterol verhoogt. Hierdoor veranderd de structuur van het celmembraan. In chronische lever obstructieziekten zorgt abnormale lever enzym activiteit ervoor dat het rode bloedcelmembraan in dikte afneemt, met een toename van membraanoppervlakte, wat lijd tot macrocytose (bloedarmoede). De luchtwegpigmenten die verantwoordelijk zijn voor het transport van zuurstof, hemoglobine in rode bloedcellen en myoglobine in de spieren, bevatten haem. Heam is een porfyrine met een centrale ken van ijzer. Ondanks dat heam gesynthetiseerd is binnen de meeste cellen, is de lever de enige niet rode cell bron van heam. De lever is ook verantwoordelijk voor de katalysatie van heam. Hemoglobine van ouder wordende rode bloedcellen, wordt getransporteerd via de poortader van de milt naar de lever. Levercomplicaties bij multiple myeloom Voedingsaandachtspunt en toelichting 10-20 dagen na stamceltransplantatie kunnen geelzucht, vergroting van de lever en ascites (waterbuik) ontstaan, waardoor gewichtstoename en buikpijn op kan treden. Dit ziektebeeld, Veno Occulsive Disease (VOD), treedt op ten gevolge van vaatveranderingen, medicatie (cyclofosfamide) en een hoge dosering lichaamsbestraling. Veel van de levercomplicaties zijn te voorkomen door goede voeding. Maatregelen (voor arts en diëtiste) De vochtbalans en natriumhuishouding dienen bewaakt te worden. Een natriumbeperking zou mogelijk zinvol zijn, maar gezien de geringe eetlust en inname is deze niet relevant. Een vochtbeperking is afhankelijk van de vochtbalans. Bij parenterale voeding (zondevoeding) kan worden overgegaan op een meer geconcentreerde en vaste vorm. Bij zeer ernstige afwijkingen moet soms de parenterale voeding worden gestaakt40. Naast de hierboven beschreven veel voorkomende nevenpathologieën bij de ziekte van Kahler, is er ook nog een kans op het ontstaan van decubitus en zijn er diverse bijwerkingen van geneesmiddelen. Decubitus Decubitus wordt gedefinieerd als een degeneratie van weefsels ten gevolge van een slechte plaatselijke doorbloeding veroorzaakt door druk- en/of schuifkrachten (een langdurige mechanische druk). Decubitus wordt bevorderd door uitterende en koortsige ziekten, ouderdom en verlammingen en kan ook worden veroorzaakt door het aanleggen van sterk drukkende verbanden 19. Decubitus wordt in de volksmond ook wel doorliggen genoemd. Decubitus wordt vaak aangetroffen bij bedlegerige patiënten op delen van het lichaam waar bot op de huid drukt 23. Het lichaam rust langdurig op een ondergrond, waarbij druk- en schuifkrachten niet homogeen over het totale 12
lichaamsoppervlak zijn verdeeld. Dit kan de bloedvoorziening van het samengedrukte weefsel onderbreken. Dit gebeurt al bij een lage druk, want als de bloeddruk in de arteriolen en de capillairen wordt overwonnen (20-30 mmhg ter plaatse) worden vaatjes afgesloten 24. Veel weefsels kunnen met een verminder aanbod van zuurstof en voedingsstoffen wel enige tijd overleven, maar van een optimaal functioneren is dan geen sprake. Decubitus is een vorm van necrotiserende ontstekingen waarbij veel weefsel kapot gaat. Decubitus kan ontstaan door 3 krachten: 1. Drukkrachten: Deze krachten staan loodrecht op de huid. De capillaire stroming wordt geblokkeerd doordat de druk van de ondergrond op het lichaam groter is dan de capillaire druk. 2. Schuifkrachten: Deze krachten worden in de lengterichting op de huid uitgeoefend. De kracht die evenwijdig aan het weefsel wordt uitgeoefend is kleiner dan het kleefvermogen van de huid aan de onderlaag. Hierdoor blijft de huid kleven aan de onderlaag en het weefsel zal hierdoor vervormen 3. Wrijfkrachten: Deze krachten worden in de lengterichting op de huid uitgeoefend. De kracht die evenwijdig aan het weefsel wordt uitgeoefend is groter dan het kleefvermogen van de huid aan de onderlaag. Hierdoor zal de huid over de onderlaag schuren en kunnen de epidermis en de verbindingslaag tussen de epidermis en de dermis beschadigen. In tegenstelling tot de voorgaande oorzaken, wordt de decubitus op deze manier niet door zuurstoftekort veroorzaakt. Een langdurige druk kan leiden tot het afsterven van weefselcellen en kan leiden tot een ontstekingsproces dat een vast patroon van verschijnselen doorloopt. Er ontstaat een doorligwond die kan variëren van een rode plek tot een centimeters diepe, stinkende wond met necrotisch weefsel. De decubituswonden worden verdeeld in 4 stadia: Stadium 1) Lokale roodheid op plaatsen van wrijving en druk. Deze hyperemie is het gevolg van een combinatie van verstoorde circulatie en frictie in het weefsel. Dunne capillairwanden worden plaatselijk verwijd waardoor de huid op drukplaatsen roder wordt dan de omgeving. Stadium 2) Lokale roodheid met oedeemvorming. Naarmate de druk langer aanhoudt. Raken weefselcellen en capillairen beschadigd met als gevolg het uitlekken van enzymen, bloedplasma en bloedcellen wat een ontsteking veroorzaakt met oedeemvorming. Stadium 3) Het weglekken van enzymen veroorzaakt in korte tijd afbraak van de bindweefselcomponent waarvan blaarvorming het gevolg is. Bij het kapot gaan van deze blaar, kan de onderhuid worden geïnfecteerd door bacteriën. Als het dermisweefsel wordt betrokken bij de ontsteking en necrose is er sprake van stadium 3. Stadium 4) Wanneer de druk in dieper gelegen weefsels optreedt (bot op spierweefsel of vetweefsel) leidt dit als snel tot decubitus. Bij langdurige compressie treedt diepe weefselbeschadiging en necrose op. De decubitus kan zich van het botweefsel, via de spieren en het onderhuidsbindweefsel tot aan het huidoppervlak uitstrekken. Bij verwaarlozing zal elke decubitus deze 4 stadia doorlopen. Er moet alert worden omgesprongen met de stadia omdat de huid het grootste orgaan van de mens is. Het is een extreem complex orgaan met vele belangrijke functies, functies die verloren gaan bij decubitus. Hieronder zullen de belangrijkste 5 functies uiteengezet worden: 1) barrière om vochtverlies tegen te gaan en weefsels in te sluiten; 2) bescherming tegen fysische, chemische en biologische aanvallen van buiten; 13
3) receptor voor uitwendige prikkels; 4) regeling van de lichaamstemperatuur via doorbloeding, haartjes en verdamping; 5) regeling van de bloeddruk. Bij de oudere patiënt is de huid vochtarmer en het herstel van de huid gaat minder snel, er zijn atrofische veranderingen. De huid bestaat uit twee hoofdlagen. De epidermins en de dermins, hiertussen ligt het basaalmembraan. De dermis is opgebouwd uit 5 cellagen; stratum germinativum, stratum spinosum, stratum granulosum, lamina lucida en stratum coroneum. Deze laatste laag heeft een belangrijke rol bij de barrièrefunctie van de huid. Een geringe beschadiging van de laag leidt onmiddellijk tot een verhoogd vochtverlies. De barrièrefunctie van de huid is afhankelijk van de hoeveelheid vocht aan het oppervlak van de huid, dit speelt onder andere een rol bij het risico op het ontstaan van decubitus. Bij gezonde mensen treedt er in de weefsels waar het lichaam op rust tijdens zitten of slapen in feite steeds een dreiging op. De stoffen die vrijkomen ten gevolge van deze lokale ischemie redden de situatie doordat ze de sensibele zenuwuiteinden ter plaatse stimuleren. Dit zorgt ervoor dat de persoon in kwestie regelmatig gaat verzitten of verliggen waardoor de circulatie weer op gang komt. Deze reactie vindt compleet onbewust plaats en is erg belangrijk in het voorkomen van doorligwonden. Het is namelijk van belang dat de tijdsduur en de hoogte van de druk beperkt blijft. Volgens De Morree is er een relatie tussen de mate van druk die een weefsel kan verdragen en de tijd dat deze kan inwerken zonder veel risico. Uit onderzoek is gebleken dat decubitus het meest in verpleeghuizen voorkomt, ruim 24% van de patiënten heeft decubitus. Het lichaam heeft een aantal voorkeursplaatsen voor decubituswonden, de schouderbladen, de bilspieren t.h.v. het sacrum, de heup t.h.v. de heupkom en de knieën, enkels en hielen. Op deze plaatsen is de lokale druk hoog doordat het skelet, zonder veel tussenliggend weefsel en de onderlaag, compressie op het onderliggend weefsel uitoefent. De drukkrachten worden niet verdeel omdat er geen dikke spierlagen zijn en ook is er minder vetweefsel in deze regio s te vinden. Er zijn een aantal belangrijke risicofactoren voor het vormen van decubitus: - constante druk door inactiviteit - verweking huid door incontinentie - hogere leeftijd - gebruik van cytostatica of corticosteroïden - Diabetus Mellitus De behandeling van decubitus is afhankelijk van het stadium waarin de decubitus zich bevindt. Preventief en in stadium I zijn patiëntinstructies, wisselligging, goede voeding, een aangepast matrasje als tussenlaag en fysiotherapie is heilzaam. Bij stadium 2 blijven drukontslasten en wisselliggingen noodzakelijk. Daarnaast komt er bescherming van de blaar bij door gazen en antibacteriële gels. In stadium 3 wordt chirurgisch of enzymatisch ingegrepen om het necrotische weefsel te verwijderen. Patiënten worden op een antidecubitusbed of een Air-fluidisedbed verzorgd. Bij stadium 4 ondersteunen diepe wondreiniging en plastische chirurgie de wondgenezing. Een antidecubitusbed is een bed met diverse luchtcompartimenten die wisselend met lucht worden gevuld, waardoor de belasting op het weefsel varieert. Bij een Air-fluidisedbed wordt de patiënt in een door een vlies afgedekt zandbed gelegd. Vervolgens wordt er een sterke luchtstroom door het bed geblazen waardoor de patiënt in een droge vloeistof drijft. Wanneer de luchtstroom wordt afgesloten, zakt het lichaam en sluit het zand zich homogeen rondom de lichaamscontouren waardoor een evenwichtige drukverdeling ontstaat. 14
Geneesmiddelen multiple myeloom en de bijwerkingen. Er is een groot aantal verschillende medicijnen die gebruikt worden bij de behandeling van de ziekte van Kahler. Echter, alle medicijnen hebben over het algemeen bijwerkingen. Deze bijwerkingen zijn benoemd in bijlage 4, zodat alle disciplines op de hoogte zijn van de medicatie en de neveneffecten daarvan. De bijwerkingen die niet als vanzelfsprekend worden geacht zijn onderaan de bijwerkingenlijst beschreven met een kleine toelichting. Ziektegedrag Om meer inzicht te krijgen in het ziektegedrag bij de ziekte van Kahler, zullen we eerst kort ingaan op de betekenis van ziekte en het ziektegevoel. Ziekte wordt gedefinieerd als een objectiveerbare en meetbare biomedische afwijking van het normale fysiologische functioneren. Ziekte kan gepaard gaan met ziektegevoel. Ziektegevoel heeft betrekking op subjectieve waarnemingen die niet noodzakelijkerwijs het gevolg zijn van de ziekte. Wanneer er ziektegedrag wordt vertoont, wordt er geprobeerd een verklaring of oplossing voor de klacht of het ziektegevoel te vinden. Ziektegedrag is dus een onderdeel van het omgaan, ofwel coping, met klachten. Hierbij staan aanpassingen aan de leefomgeving en aan de eigen mogelijkheden en beperkingen centraal. Bij ziektegedrag zijn 3 begrippen van belang 10 : 1. Health Beliefs Health beliefs zijn eigen ideeën over ziektes en genezen. Ze berusten op tradities en overleveringen in groepen met een bepaalde geloofsovertuiging of leefregels. 2. Attrubities Attributies zijn ideeën over wie of wat de verantwoordelijkheid draagt over het ontstaan van de klacht, en verwachtingen over de prognose, de ernst en de behandelbaarheid. 3. Self-efficacy Self-efficacy wordt gezien als de mate waarin een persoon denkt invloed te kunnen uitoefenen op de eigen klachten. Wat doet de patiënt er zelf aan (of wat denkt de patiënt er zelf aan te kunnen doen) om beter te worden? Het doel van het ziektegedrag is drieledig; - Een verklaring zoeken voor een klacht. Hierbij zijn vier varianten, al dan niet met oog op eigen verantwoordelijkheid en al dan niet zijn rationele of irrationele verklaringen. - Een behandeling zoeken. Het streven naar klachtenreductie is de meest voorkomende drijfveer in ziektegedrag, hierbij kan zelfzorg of professionele zorg een rol spelen. - Ziekte voorkomen. Dit wordt ook wel gezondheidsgedrag genoemd. Binnen dit ziektegedrag bestaan verschillende vormen: 1. Niets doen Het is vanzelf gekomen, dus het zal ook vanzelf wel overgaan. 2. Leken raadplegen Op zoek naar verklaringen en behandelingen van klachten beginnen velen raad te vragen in eigen kring. 3. Zelfzorg Hiertoe worden activiteiten gerekend die iemand kan ondernemen ter leniging van klachten of ter bevordering van de gezondheid. Dit kan onderscheiden worden in preventie, informatieve en curatieve zelfzorg (medicamenteus of niet-medicamenteus). 15
4. Professionele hulp inroepen Het hangt heel erg af van de persoon en van zijn lichamelijk conditie, cognitie, emoties, gedragingen en sociale context, of de patiënt professionele hulp zal inschakelen. Het ziektegedrag dat zich bij de ziekte van Kahler voordoet staat niet beschreven in de literatuur. Natuurlijk weten we allemaal dat professionele hulp een must is bij de ziekte van Kahler. Ook de zelfzorg zal bij de ziekte van Kahler een belangrijke plaats in nemen. Omdat er bij de ziekte van Kahler veel medicatie wordt gebruik zullen we hieronder o.a. de belangrijkste bijwerkingen op het gebied van ziektegedrag in kaart brengen: Klagen Klagen over een klacht heeft een communicatieve functie, waaraan twee aspecten ontleend kunnen worden: - het inhoudaspect: Wat de klager letterlijk zegt - het betrekkingsaccept: De bedoeling die de patiënt heeft met het mededelen van de klacht (gecompliceerd en verborgen) Depressie Een depressie is een stemmingsstoornis die zich kenmerkt door een verlies van levenslust of een zwaar terneergeslagen stemming. Van Dale 11 definieert depressie als een aanhoudend gevoel van neerslachtigheid. Slapeloosheid Slapeloosheid wordt ook wel insomnie genoemd. De patiënt valt moeilijk in slaap en blijft s nachts betrekkelijk lang wakker of slaapt licht. Angst Angst is een fysiologische toestand die gekenmerkt is door lichamelijke, cognitieve, emotionele en gedragscomponenten. Agitatie Volgens Van Dale wordt agitatie gedefinieerd als een zenuwachtige opwinding. Nervositeit Zenuwachtigheid. Euforie Gevoel van bijzondere vrolijkheid. Emotionele labiliteit Te gering vermogen om de eigen gevoelens, stemming en/of gemoed onder controle te houden of te brengen, waardoor de persoonlijke stemming al door een minieme gebeurtenis kan omslaan. Agressief gedrag Agressie is gedrag wat iemand inzet om - bewust of onbewust - iets kapot te maken, een ander schade te berokkenen, en/of duidelijk te maken wat hij wel of niet wil. Het gedrag overschrijdt de grenzen van wat algemeen acceptabel is in dit soort situaties en roept gevoelens van angst, pijn, verdriet en/of boosheid bij de ander op. Stemmingswisselingen Het continue veranderen van gevoelsbelevingen van een persoon. Vaak is dit afhankelijk van hormonale veranderingen. Ook kunnen belangrijke gebeurtenissen in je leven hiervoor verantwoordelijk zijn. Persoonlijkheidsveranderingen door een somatische ziekte Een stoornis, niet het gevolg van een andere psychische stoornis en niet uitsluitend optredend in het beloop van een delirium en niet aan het criterium van dementie beantwoordend, gekenmerkt door een duurzame verandering van de persoonlijkheid als gevolg van een lichamelijke aandoening. 16
Flowcharts Het zorgpad is visueel weergegeven in de vorm van vier flowcharts die hierna zijn weergegeven. 1 Traject eerstelijns zorg 2 Traject tweedelijns zorg 3 Traject derdelijns zorg 4 Traject overlijden De flowcharts fungeren als samenvatting van het uitgeschreven zorgpad. Het uitgeschreven zorgpad is te vinden na de flowcharts. 17
Flowchart tweedelijns zorg 18
Flowchart eerstelijns zorg 19
Flowchart derdelijns zorg 20
Flowchart overlijden 21