Sarcomen Anne Miek Koenen Verpleegkundig specialist sarcomen 11 juni 2015
Inhoud Ontstaan Soorten Diagnostiek Behandeling GIST Behandeling Systemische behandeling
Mesenchymale gezwellen Goedaardige mesenchymale gezwel aangeduid met oom; lipoom, fibroom etc. Kwaadaardige mesenchymale gezwel aangeduid met sarcoom
Zeldzame tumoren Sarcos : vlees (Grieks) 500/jaar in Nederland 1% van alle maligniteiten
Ontstaan Meeste tumoren de novo maligniteiten chromosomale abnormaliteiten Specifieke translocaties familiaire syndromen
Secundaire maligniteit Radiatie geassocieerd sarcoom Lymfoedema geassocieerd sarcoom
Meest voorkomende soorten Liposarcoom vetweefsel Leiomyosarcoom gladde spiercellen Synoviasarcoom pezen, gewrichtskapsels Maligne perifere zenuwschedetumor Angiosarcoom bloedvaten Kaposisarcoom bloedvaten van de huid/slijmvliezen(aids) GIST Ewing-sarcoom botweefsel NOS sarcomen Not Otherwise Specified
Borderline tumoren agressieve groei zonder metastasering Fibromatosen vormen de grootste groep. fibromatose, een woekering van bindweefsel waarbij zeer zelden uitzaaiingen optreden.bv Desmoid
Diagnostiek Niet invasieve imaging gaat vooraf aan invasieve diagnostiek Gewone X foto echografie CT scan MRI
CT scan Ewing s sarcoom liposarcoom
Benigne lipoom (volkomen egaal vet) MRI
leiomyosarcoom MRI
Invasieve diagnostiek cytologie (dunne naald) tru cut biopsie (dikke naald) incisie biopsie/ excisie biopsie
Prognose geassocieerd met: tumor grootte diepte histologie en gradering anatomische locatie Behandeling kan deze factoren NIET beinvloeden
neurofibrosarcoom
Behandeling Complete chirurgische resectie is hoeksteen van de behandeling Chirurgische behandeling heeft wel invloed op het resultaat (recidief)
Tumor grootte Vaak grote tumoren Niet pijnlijk langer bestaand liposarcoom Maligne fibreus histiocytoom
Alertheid iedere weke delen massa> 5cm iedere onverwacht recidief iedere diep gelegen tumor
localisatie
Gegevens IKA-IKST 1995-1999 360 pat Totale overleving per tumorstatus na behandeling 100% 80% 60% 40% 20% 64% 50% 18% tumorvrij na behandeling totale groep niet tumorvrij 0% 0 10 20 30 40 50 60 70 Maanden n at risk Tumorvrij 236 177 131 Niet tumorvrij 103 30 11 Totaal 339 207 142
Gegevens IKA-IKST 1995-1999 360 pat Totale overleving patiënten tumorvrij na behandeling 100% 80% 73% Klein en oppervlakkig 60% 64% Overig 40% 20% 42% Retroperitoneaal 0% 0 10 20 30 Maanden40 50 60 70 n at risk Klein/opp 52 43 35 Retroperitoneaal 24 14 9 Overig 160 120 87
Behandeling Chirurgie eerste keus complete resectie en bloc verwijderen van tumor marge van 2 cm gezond weefsel + preventie van tumor spill maximaal functiebehoud
behandeling Multidisciplinair team; Chirurg, internist, radiotherapeut, patholoog, verpleegkundig specialist, radioloog, fysiotherapeut, verpleegkundige, orthopedisch oncoloog, plastisch chirurg
behandeling Hoe deze doelstellingen te bereiken? multidisciplinair teamwork adequate imaging en classificatie ken je sarcomen!! combinatie behandeling
Adjuvant radiotherapie Hooggradige sarcomen marginale resecties < 2 cm in lengte, < 1 cm breedte positieve marges tumor spill lokaal recidief
Waarom preoperatieve RT
Gastrointestinale stromatumoren (GIST)
Gastro-intestinale stromatumoren Subtype weke delen sarcomen Hoogste incidentie: 55-65 jaar Incidentie: 240 per jaar Maag: 50-70% Dunne darm: 20-30% Dikke darm: < 5% Anders: < 5%
Gastro-intestinale stromatumoren Ontstaan uit de interstitiële cellen van Cajal GEN % van alle GISTEN mutaties Kit 80-85% Exon 11(60-70%) Exon 9(10%) Exon13,14,17 PDGFRA 5-10% Exon18 (6%) Exon 12,14 Wild type +/-10% -
Klachten vage buikklachten (misselijkheid, braken of buikpijn) een voelbare massa in de buik een vol gevoel in de buik bloedarmoede braken diarree misselijkheid pijn bloedingen in het maagdarmkanaal (zwarte ontlasting)
Diagnostiek Endoscopie Radiologisch onderzoek (MRI/ct scan) Biopsie (C-KIT kleuring)
Behandeling GIST Chirurgie (5-jaars overleving 50%) Bij hoog risico GIST neo adjuvant/ adjuvant imatinib Doel: verkleinen tumor hopelijk daardoor minder grote operatie nodig. Duur therapie: +/- 6 maanden
Systemische therapie 1ste lijn Imatinib (Glivec)400mg/dag (respons >80%) 2de lijn sunitinib (sutent)50mg/dag 4wk on 2wk off 3de lijn regorafinib (Stivarga)
Bijwerkingen imatinib Zeer vaak (> 10%): hoofdpijn. Misselijkheid, braken, diarree, dyspepsie, buikpijn. Periorbitaal oedeem, huiduitslag (o.a. dermatitis en eczeem). Spierspasme en -kramp, spierpijn, gewrichtspijn, botpijn. Vermoeidheid, vochtretentie, gewichtstoename. Vaak (1-10%): febriele neutropenie, pancytopenie. Duizeligheid, smaakstoornis, hypo esthesie. Slapeloosheid. Ooglidoedeem, conjunctivitis, oogbloeding, toegenomen traanafscheiding, droge ogen, troebel zicht. Blozen. Neusbloeding, hoest, dyspneu. Anorexie, droge mond, gastro-oesofageale reflux, gastritis, obstipatie, opgezette buik, winderigheid. Gezichtsoedeem, droge huid, jeuk, erytheem, lichtovergevoeligheidsreactie, alopecia, (nachtelijk) zweten. Gewrichtszwelling. Koorts, koude rillingen, zwakte, gegeneraliseerd oedeem. Stijging van leverenzymwaarden. Gewichtsafname.
Systemische behandeling sarcomen small blue round cell tumors (kleincellige sarcomen zoals ewingsarcomen/primitieve neuroectodermale tumoren (PNET), desmoplastische sarcomen en embryonale rabdomyosarcomen. Gastro-Intestina-Stroma-Tumoren (GIST). niet-gist weke-delen-sarcomen (alle andere typen weke-delen-sarcomen. >40 verschillende entiteiten.
Small Blue Round Cell tumoren Medicamenteuze behandeling volgens een studieprotocol (Euro-Ewing). Inductiechemotherapie+ chirurgie + radiotherapie+consolidatiechemotherapie De inductie-chemotherapie wordt gegeven volgens het VIDE schema
niet -GIST weke-delen-sarcomen 1ste lijn doxorubicine (iv) monotherapie (subtype angiosarcoom is taxol goede optie) 2 de lijn pazopanib (oraal) 2 de lijn trabectidine(iv)
Nieuwe ontwikkelingen Chirugie blijft behandeling 1ste keus evt met adjuvante RT GIST: imatinib, sunitinib, regorafenib Systemische therapie niet veel keus Studies RT, chemo
Vragen