Dysfagie bij kinderen met neuromusculaire aandoeningen Praktische voordracht dr. Lenie van den Engel-Hoek Radboudumc Afdeling Revalidatie, Logopedie kinderen
Neurologische aansturing slik Afbeelding van: GI motility online
Slikproblemen op niveau 3 Centraal neurologische problemen spasticiteit centrale hypotonie (syndromen) 3a (problemen niveau hersenstam) 2 spierproblemen 1 anatomische problemen
Slikvideo Slikvideo: radiologisch onderzoek om de orale, faryngeale en oesofageale fase van de slik in beeld te brengen. Op maat bij kinderen Gebruik van een gestandaardiseerde lijst met bevindingen aanwijzingen voor onderliggende gestoorde mechanismen van de slik.
Verschillen Kinderen met CP Kinderen met NMA Meer problemen met dun vloeibaar Aspiratie Meer problemen met gepureerd voedsel Problemen in de orale fase Faryngeaal residu na de slik van den Engel-Hoek L, Erasmus CE, van Hulst CM, Arvedson JC, de Groot IJM, de Swart BJM. Children with central and peripheral neurologic disorders have distinguishable patterns of dysphagia on videofluoroscopic swallow study. Journal of Child Neurology, 2013
Stappen: Kind dat zich verslikt Onderliggend probleem Mechanisme? Wat moet het kind leren? Aanpassingen
1 Anatomische problemen Mondgebied Farynx Oesofagus Casus: 7 jarige jongen, status na oesofagusatresie Meerdere aspiratiepnemonieën
2 Spierproblemen 6 weken oude zuigeling met een congenitale myopathie (Her)start orale voeding na opname IC in verband met aspiratie pneumonie Hoesten na enkele minuten: slechte coördinatie zuigen, slikken en ademhalen? Logopedisch onderzoek: Observatie drinken Metingen Digital Swallowing Workstation (DSW) Radiologisch slikonderzoek (slikvideo) van den Engel-Hoek L, Erasmus CE, de Swart BJM, Sie LT, de Groot IJM. Neonatal swallowing assessment and practical recommendations for oral feeding in a girl with a severe congenital myopathy. Journal of Child Neurology 2011;26:1041-1044
Observatie drinken Drinkt uit Special Needs Feeder Maakt lange reeksen van zuigen, slikken en ademhalen Gaat hoesten na één of twee reeksen van 10 tot 15 zuig-slik-adembewegingen
Adviezen Special Needs Feeder handhaven (zachte speen) Instructie aan moeder: na 10 zuig-slik bewegingen zuigen onderbreken, om hypofarynx te schonen Voedingsmomenten < 15 minuten, om uitputting te voorkomen
Bespreking Zuigen is ritmisch Kan aangepast worden aan de flow van de speen Indicatief voor normaal functioneren van de central pattern generator in de hersenstam en van motorische schors, die zorgen voor ritmisch zuigpatroon Dus geen problemen zuigen slikken ademhalen!
Bespreking Residu na de slik wordt veroorzaakt door onvoldoende kracht van de spieren van tong en submentale spiergroep* waardoor: onvoldoende heffing en naar voren gaande beweging van tongbeen met minder heffen larynx en een beperkte opening van de bovenste slokdarmsfincter * van den Engel-Hoek L, Erasmus CE, van Bruggen HW, de Swart BJ, Sie LT, Steenks MH, de Groot IJM. Dysphagia in spinal muscular atrophy type II: more than a bulbar problem? Neurology. 2009 November 24;73(21):1787-91.
Bespreking Perifeer probleem Slikonderzoek geeft aanknopingspunten voor beleid Bij verslikken: voeding niet indikken! Afbeelding van :GI motility online
Echografie spieren Echografie: beelden met behulp van geluidgolven Echografie van de spieren: spierweefsel is zwart, vet of bindweefsel is wit Verhouding zwart wit geeft mate van aantasting bij spierziekten Gebruikt voor onderzoek skeletspieren Geschikt voor mondspieren?
Spierechografie mondgebied van den Engel-Hoek L, van Alfen N, de Swart BJM, de Groot IJM, Pillen S. Quantitative ultrasound of the tongue and submental muscles in children and young adults. Muscle and Nerve 2012;46:31-37
Spierechografie kauwspieren m. temporalis m. masseter
Spierechografie orale spieren Casus congenitale myopathie: Verhoogde EI van orale spieren: verklaring kauw-en slikproblemen
3 Centraal neurologische problemen Jongen 10 jaar, bekend met bilaterale spastische parese, GMFCS V, afhankelijk van zorg Oraal etend; dun vloeibaar, dik vloeibaar en zacht kauwbaar voedsel Klachten: knoeien, kwijlen, kokhalzen, bijten op lepel, eten duurt lang Hoest NIET, vlgs ouders geen verslikken Perioden van koorts, onderste luchtweginfecties, 3-4 x per jaar antibiotica nodig
Eetobservatie Houding Persisterende reflexen Malocclusie Speekselverlies Rochelig
Samenvatting slikvideo en adviezen Orale fase: Faryngeale fase: geen bolusvorming piecemeal deglutition (dun > dik) nasale regurgitatie (dun > dik) vertraagde slikinzet (dik > dun) residu ná de slik (dik + dun) (stille) aspiratie voor en tijdens de slik (dun >> dik) Adviezen: Houding stabiliseren (flexie hoofd), indikken dun vloeibaar, tempo verlagen, volume van slok max 5 ml, wachten op meerdere slikacts, PEG? Behandelen posterior drooling
Overeenkomsten slik NMA + CP Overeenkomsten: NMA Voeding is risicovol Houding heeft invloed op slik* Eet tempo aanpassen CP Voeding is risicovol Houding heeft invloed op slik** Eet tempo aanpassen * van den Engel-Hoek L, Erasmus CE, van Bruggen HW, van der Pol WL, de Wijer A, de Groot, IJM. Dysphagia in spinal muscular atrophy type II: more than a bulbar problem? Neurology 2009 **Larnert G, Ekberg O. Positioning improves the oral and pharyngeal swallowing function in children with cerebral palsy. Acta Paediatr 1995 Jun;84(6):689-92.
Verschillen slik bij kinderen met NMA + CP NMA Oraal: geen speekselverlies Bolusvorming beperkt door krachtproblemen Residu bij dik vloeibaar Aspiratie op residu (stil?) Niet indikken vloeistof Water geven schonen residu CP Oraal en posterior speekselverlies (35-50%) Bolusvorming beperkt door motorische problemen Residu bij dik en dun vloeibaar Aspiratie door coördinatieproblemen (vaak stille aspiratie) Indikken vloeistof Geen water geven
Slikproblemen op niveau Welke problemen bij welke aandoening? Kennis normale ontwikkeling in welke volgorde worden de vaardigheden verworven Kennis normale fysiologie op welke manier worden de vaardigheden uitgevoerd 3 2 1 Functioneel oefenen Aanpassen houding Aanpassen consistenties Adviezen
Vragen? Lenie.vandenEngel-Hoek@radboudumc.nl