Arterio-veneuze malformatie

Transcriptie

1 Arterio-veneuze malformatie Behandeling Sanne Roijackers, coassistent IC

2 Casus 60 jarige man Bewusteloos gevonden in badkamer Anisocorie L>R; bdz lichtreactief Subduraal hematoom met midlineshift bij arterio-veneuze vaatmalformatie (AVM) Evacuatie subduraal hematoom, verwijdering + clipping AVM

3 Epidemiologie 0.1% van de populatie AVM in de hersenen Incidentie intracraniële aneurysmata 10 x hoger 90% suptratentoriaal, 10% posterieure fossa 9 % multipele AVM s Prevalentie hoger bij hereditaire hemorragische telangiectasieën Veroorzaakt 1-2% van alle CVA s

4 Pathogenese Congenitaal à groeien/krimpen en verandering mogelijk Overal in hemisfeer of hersenstam Pathogenese onbegrepen Abnormale conglomeraten van gedilateerde arteriën en venen Verlies van normale vasculaire organisatie Geen tussenliggend capillair bed Artio-veneuze shunting % aneurysma à verslechtering prognose Grootte varieert sterk

5 Klinische presentatie Meestal rond jaar Symptomen beïnvloed door leeftijd patiënt, grootte, locatie en vasculaire kenmerken Presenteren zich met: Intracraniële bloeding: 41-79% Meer bij kinderen Meestal intraparenchymaal à soms subarachnoidaal Insult: 11-33% Corticaal gelegen, groot, multipele, oppervlakkig drainerend 5-jaars risico Indien incidenteel gevonden 8% Bij presentatie met bloeding of neurologische uitval 23% Hoofdpijn Focale neurologische uitval Massa-effect of veneuze hypertensie

6 Bloedingsrisico Bloedingsrisico 2-4% per jaar Bloeding Mortaliteit 5-10% Permanente/invaliderende neurologische uitval 30-50% Risicofactoren Bloeding als initiële presentatie Eerste jaar na bloeding: 6% kans re-bleed Anatomie en vasculaire kenmerken; Aanwezigheid aneurysma klein Alleen diep veneuze drainage Relatief hoge arteriële en veneuze drukken

7 Diagnostiek Vaak toevalsbevinding op CT-scan of MRI Gouden standaard is angiografie Nodig bepalen behandeling; Bepalen morfologie en hemodynamiek Risico s Kans op succes Angiografie MRI

8 Behandeling Natuurlijk beloop en risico s interventie afwegen Kans op bloeding Leeftijd Voorkeur patiënt Presentatie Behandel mogelijkheden Conservatief Chirurgische verwijdering Stereotactische radiochirurgie Endovasculaire embolisatie Gelimiteerd bewijs om te sturen in behandeling Geassocieerde aneurysmata ook behandelen

9 Behandeling - Conservatief Jaarlijkse mortaliteit onbehandelde AVM 0,7-1,0% Overweging wel/niet behandeling: Bloedingsrisico Levenslang risico op bloeding= 105 leeftijd in jaren Haalbaarheid Risico s Grote AVMs (gem 4-5 cm) Veel risico s interventie: veel straling nodig, embolisatie niet effectief Vooral wanneer nooit eerder gebloed

10 Behandeling Chirurgische resectie Oudste behandeling Beste kans directe genezing bij groot bloedingsrisico Spetzler-Martin Intracranial AVM grading scale om risico te bepalen Graad I tot III vaak chirurgie Graad III meestal chirurgie na embolisatie Graad IV en V vaak conservatief

11 Behandeling stereotactische radiochirurgie Hoog energetische stralen van photonen of protonen Geïndiceerd bij: laesie < 3 cm; 80% volledige obliteratie AVM s waarbij geen resectie mogelijk: Belangrijk hersengebied, diep veneuze drainage Effect door tromboseringà volledig obliteratie kan 1-3 jaar duren Bloedingsrisico neemt langzaam af Klein bloedingsrisico blijft aanwezig (73% beschermd) Incomplete obliteratie, hypertensie en eerdere bloeding Complicaties (8%); afhankelijk van plaats en dosis Vroeg: insulten, misselijkheid, braken en hoofdpijn, hersenzenuwuitval, cyste vorming Laat (tot jaren later): insulten, bloeding, radionecrose, progressief oedeem, cysftet vorming of radiotherapie geïnduceerde tumoren, venen congestie

12 Behandeling Stereotactische radiochirurgie Vervolgtraject Na behandeling direct 40 mg prednison Eerste 3 jaar: iedere 6 maanden MRI Indien MRI na 3 jaar complete obliteratie: angiogram ter bevestiging Eerder verdenking volledige obliteratie: afwachten angiografie tot 3 jaar Indien na 3 jaar niet volledig geoblitereerd: herhaling behandeling 73% beschermd tegen verdere bloeding kinderen snellere obliteratie dan volwassenen

13 Behandeling endovasculaire embolisatie Rekening houden met doel, timing en aard triggering <5% genezing Vooral curatief bij laesies < 1cm gevoed door een enkele arterie Bij gedeeltelijke embolisatie mogelijk verhoogd risico bloeding bij durale AVM s: snel verlichting klachten à vaak na radiochirurgie Eventueel toevoeging chirurgie of radiochirurgie Radiochirurgie à laesie kleiner Chirurgie à verminderd bloedverlies, moeilijk te controleren vaten afsluiten Kans op rekanalisatie Weinig risico op invaliderende complicaties

14 Medical managment with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial Zorgt preventieve curatieve behandeling van een AVM voor klinisch voordeel bij een niet eerder geruptureerd AVM? Vergelijken risico op overlijden en symptomatische CVA bij: Patiënten met niet geruptureerd AVM medicamenteuze behandeling Interventie; chirurgie, radiochirurgie of endovasculair Spetzler-Martin grade score <4

15 Medical managment with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations (ARUBA): a multicentre, non-blinded, randomised trial 223 patiënten geïncludeerd 33 maanden follow up Symptomatische CVA en overlijden meer in de interventie groep (31vs10%) Minder invaliderende neurologische uitval in medicamenteuze groep Mortaliteit 2% in beide groepen

16 Vragen?

17 Referenties Friedlander R.M. Arteriovenous malformations of the brain. N Engl J Med 2007; 356: Singer R.J. et al. Brain arteriovenous malformations. UpToDate. Beschikbaar via: arteriovenous%20malformation&selectedtitle=1~150. Geraadpleegd December Krings et al. Partial "targeted" embolisation of brain arteriovenous malformations. European Radiology November 2010; 20:11:pp Radiosurgery guidelines group. Stereotactic radiosurgery for patients with intracranial arteriovenous malformations (AVM). Radiosurgery practice guideline report Mohr J.P. et al. Medical management with or without interventional therapy for unruptured brain arteriovenous malformations(aruba): a multicentre, non-blinded, randomised trial. Lancet 2014; 383: