Low Pressure Hydrocephalus. Loes Didden

Transcriptie

1 Low Pressure Hydrocephalus Loes Didden

2 Casus Epidermoïdcyste cerebellair al jaren VP drain in situ, waarvoor meerdere ingrepen D1 ingreep: Zeer ruime debulking epidermoïdcyste, 60cc verwijderd D27 overplaatsing naar Veldhoven Aldaar persisterend verlaagd bewustzijn E2M5Vc met op D 40 MRI-c: hydrocephalus en met spoed terugplaatsing Alhier EVD geplaatst dd dysfunctioneren VPD, op D 55 EVD verwijderd bij goede neurologie

3 Casus Pt A. D 63 EMV daling, CT-scan: hydrocephalus ('onveranderd'), herstel EMV na aspiratie15cc liquordrainage via reservoir VPD D64 Lage druk bij aanprikken, dd low pressure hydrocephalus waarop EVD plaatsing en sub-zero drainage. Controle CT: volledige afname hydrocephalus D 74 Mogelijk dysfunctioneren EVD: EVD-wissel en verwijderen klep uit VPD

4 Low pressure hydrocephalus Diagnostische criteria (Pang et al, 1994): 1) Neurologische achteruitgang van baseline, in aanwezigheid van EVD of shunt 2) Ventriculomegalie 3) Persisterende ventriculomegalie met normale/laag-normale ICP 4) Klinische en radiologische respons op sub-zero drainage 5) Exclusie van andere oorzaken (bv draindysfunctie)

5 Symptomen Neurologische achteruitgang (meestal gradueel beloop): Verminderd bewustzijn Hoofdpijn Misselijkheid en braken Ataxie Bulbaire symptomen

6 Geassocieerde ziektebeelden Lijkt meer voor te komen bij patiënten met pathologie van de fossa posterior, zoals: Medullablastoom Ependymoom Cerebellaire bloeding Pontiene bloeding Basilaire meningitis

7 Basisconcept De grootte van de ventrikels is niet meer direct proportioneel aan ICP ==> Toegenomen compliantie van het brein geeft grote verandering van ventrikels bij zeer kleine verandering ICP ('boggy brain') ==> Door veranderde viscoelasticiteit van het hersenparenchym, keren de ventrikels niet terug naar hun oorspronkelijk vorm, ondanks een lage ICP

8 Hysteresis

9 Pathofysiologie

10 Pathofysiologie theorie 1

11 Poro-elastische model: 1) Normale situatie 2) Toename permeabiliteit hersenmantel ('spons') 3) Toename ECV ('Darcy flux') 4) Nieuwe steady state 5) Afname ECV 6) Langdurig onderhoud dmv lage druk systeem/shunt

12 Pathofysiologie theorie 2 Voorbijgaand shuntfalen, tijdelijke ventriculaire drukstijging en licht vergrote ventrikels Water verlaat het parenchym door hoge corticale radiale druk Breinmodulus neemt af en ventriculaire druk daalt iets Echter ventriculaire distensie neemt toch toe, juist dóór verhoogde breinmodulus Uiteindelijk zo'n grote radiale druk in hersenparenchym dat water niet terug kan stromen ('uitgeknepen spons')

13 Pathofysiologie - 2 Behandeling: verlagen radiale druk hersenparenchym door ventriculaire druk te verlagen, water stroomt terug hersenen in Langdurige behandeling, hersenen moeten water opnieuw opnemen en minder elastisch worden

14 Pathofysiologie 3, 4, 5..

15 Interpretatie klinisch beeld 1) Uitrekken van neuraal weefsel (mn rond ventrikels) 2) Veranderde cerebrale perfusie (hoge corticale radiale druk --> verminderde corticale perfusie, of veranderde autoregulatie) 3) Breinherniatie gerelateerd aan ventriculomegalie 4) Druk verschillen tussen ventrikels en subarachnoïdale ruimte

16 Sub-zero drainage EVD op -3 tot -20cm Elke 3-5 dagen 2-4cm verhogen Vóórdat EVD werd verhoogd, eerst klinische én radiologische stabiliteit vaststellen Als recidief, dan proces herhalen Permanente drain plaatsen als klinisch en radiologische stabiliteit is bevestigd met EVD op 0 tot +3cm, gedurende meerdere dagen Niet elk artikel beschrijft zo n stapsgewijze aanpak

17 Prognose Overall lijkt goed herstel van low pressure hydrocephalus mogelijk Sterfte/morbiditeit mogelijk gerelateerd aan onderliggende ziekte of complicaties (pneumonie etc) Echter, niet altijd langdurige follow-up Weinig casus beschreven 2 casus very low pressure hydrocephalus, acuut ontstaan en snel progressief beloop, overleden

18 Conclusie Nog weinig bekend over pathofysiologie van low pressure hydrocephalus, alleen verschillende theorieën Langdurige behandeling met sub-zero drainage lijkt goed effect te hebben, soms wel tot 20cm Goed herstel low pressure hydrocephalus lijkt haalbaar, echter nog lange weg te gaan

19 Literatuur Pang D, Altschuler E. Low-pressure hydrocephalic state and viscoelastic alterations in the brain. Neurosurgery 1994;35: Owler BK, Jacobson EE, Johnston IH. Low pressure hydrocephalus: issues of diagnosis and treatment in five cases. Brit J Neurosurg. 2001;15: Lesniak MS, Clatterbuck RE, Rigamonti D, Williams MA. Low pressure hydrocephalus and ventriculomegaly: hysteresis, nonlinear dynamics, and the benefits of CSF diversion. Br J Neurosurg. 2002;16: Clarke MJ, Maher CO, Nothdurft G, Meyer F. Very low pressure hydrocephalus. Report of two cases. JNeurosurg. 2006;105: Akins PT, Guppy KH, Axelrod YV, Chakrabarti I, Silverthorn J, Williams AR. The Genesis of Low Pressure Hydrocephalus. Neurocrit Care (2011) 15: