IC- bespreking. Myasthenia gravis. Bernard Fikkers, 25 maart 2015

Transcriptie

1 IC- bespreking Myasthenia gravis Bernard Fikkers, 25 maart 2015

2 Casus Mevr, 20 jaar Voorgeschiedenis: Vanaf 2010: Myasthenia gravis Nov. 2010: Myasthene crisis à verminderde inname en I.v.m. met resp. insuff. periode op kinder IC 2013: endoscopische thymectomie (MUMC) 7dd 120 mg

3 Eerste beoordeling op SEH Overname ziekenhuis elders i.v.m. myasthene crisis à vraag om bewaakt bed Sinds 1 dag niet lekker, hoesten, kortademig: In de avond snelle toename dyspneu Kon niet meer op rug of zij liggen, alleen rechtop ziten Merkt minder kracht bij hoesten en voelt zich algeheel zwak HR: 93 sl/min; NIBD: 135/82 mmhg; AH: 20 sl/min; SpO 2 : % zonder O 2 ; Temp: 37,6 C Spreekt geen volzinnen, toegenomen zwakte aan ledematen ph 7,43, pco 2 5,0, po 2 12,5, HCO 3 24,3, BE 0,2.

4 03.00 uur: Beoordeling fellow op SEH

5 Beslismoment Gezien goed BGA en stabiel beeld geen MC- gesteld Valkuilen: Kans op snelle achteruitgang resp. insuff. Verbeterpunten: Geen overplaatsing s nachts Geen overplaatsing naar buitengewest Beoordeling door staflid VG zwaarder laten wegen bij beoordeling MC/IC indica@e Indica@e MC op basis van AH- spierzwakte/hoestkracht ipv bloedgas?

6 Visite volgende ochtend A: minder benauwd, spierkracht ledematen verbeterd. O: AH, geen gebruik van hulpah- spieren. Kan met 1 ademteug rus@g net tot 7 tellen komen; motoriek ledematen verbeterd t.o.v. nacht B: in de middag overname naar afdeling neurologie

7 Beloop 18 uur: van MDL naar neurologie Aankomst op N20: benauwd (meer na avondeten), sat 70% (met NRM 15L %), RR 154/90, pols 96/min. AH 30. Perifeer koud. à beoordeling METen opname op IC voor NIV Start IVIG

8 Beslismoment Valkuilen: Geen tussen kracht perifeer en kracht ademhalingsspieren Snelle achteruitgang bij vermoeidheid blijh risico bloedgas kliniek? op gastbed, overdag geen herbeoordeling door consulent/ supervisor of contact met vplk. MDL Verbeterpunten: Opname N20: evt. overbed Opname IC/MC: Indien hardop tellen niet lukt van 20-35, er sprake is van VC (<2L) en/of er sprake is van een pneumonie: opname op MC/IC ivm mogelijkheid van zeer snelle resp. achteruitgang ( Medebeoordeling/overleg neuromusculair staflid

9

10 Myasthenia gravis (MG) Stoornis neuromusculaire transmissie 5-10 : Spierzwakte wisselend neemt toe bij inspanning. An@lichaam gemedieerde auto- immuunziekte. à tegen o.a. postsynap@sche acetylcholinereceptor (an@- AChR) of muscle specific kinase (an@- MuSK) Bij Lambert Eaton myastheen syndroom (LEMS) à tegen presynap@sche voltage gated calcium channels (an@- VGCC) An@lichamen tegen acetylcholinereceptor (an@- AChR): bij gegeneraliseerde vorm 70-90% (+), bij oculaire vorm 40% (+) Thymus: belangrijke rol à 15% thymoom, 50% thymushyperplasie

11 Anamnese Inspanningsgebonden/fluctuerende spierzwakte Ptosis (vaak asymmetrisch) Dubbelzien, vaak aangeduid als wazig zien Aangezichtszwakte Dysfagie, dysarthrie, moeite met kauwen Dyspnoe, orthopnoe t.g.v. ziekte, zwangerschap en met andere AI aandoeningen: à of glucose Vragen naar foto s (bijv. ptosis eind v/d dag of na ontwaken) Is er (snelle) progressie?

12 DifferenKaal diagnose Oculaire myasthenie: (mitochondriele) myopathie hersenzenuw- /hersenstamuitval Gegeneraliseerde myasthenie: myopathie niet- neurologisch: chronisch vermoeidheidssyndroom syndroom (bijv. LEMS bij longcarcinoom) penicillamine botulisme congenitaal myastheen syndroom

13 Behandeling

14 Cholinerge crisis Overdosering à onderscheid met myasthene crise vaak moeizaam; vaak ook in optredend Symptomen: - muscarine verschijnselen: hypersaliva@e, zweten, braken, diarree, bronchospasme, incon@nen@e - nico@ne verschijnselen: spierzwakte, fascicula@es - overig: verwardheid, angst, hoofdpijn Behandeling: - staak AChEI, - atropine i.v. 1-5 mg tegen muscarine verschijnselen. - zo nodig intuba@e/beademing

15 Myasthene crisis, diagnoskek (Plotselinge) verergering van zwakte à ademhalingsspieren leidend tot slikst. Verdenking: hapt naar adem binnen uitspreken van 1 zin. Hardop tellen van 1 tot 20 in één uitademing: <15 getallen duidt op erns@ge VC Cave: fluctua@e, m.n. s nachts uitpurng en resp. insuff.! Opsporen en behandelen onderliggende oorzaak: intercurrente infec@e Thyreotoxicosis hehige emo@e over- of onderdosering van AChEI.

16 Myasthene crisis, behandeling Opname: rust, controleer bulbaire IVIG 5 dagen Prednison 1 mg/kg/dag (cave verslechtering) Plasmaferese bij onvoldoende effect IVIG. Laagdrempelig overleg MET Bij geïntubeerde pt: AChEI stoppen (ivm slijmvorming) Detuba@e: als zonder AChEI onauankelijk van beademing AChEI herstarten rondom detuba@e; zo nodig IV toedienen

17 A. Absolute contra- indica2e (immunologische induc2e en verergering MG): Chloroquine, d- penicillamine, interferon- alfa B. Rela2eve contra- indica2e (verstoring neuromusculaire transmissie): Middelen met een min of meer aangetoond effect (=10-20% verergering): Aminoglycosiden, Overigen: Mg, beta- blockers, fenytoine. Middelen met een mogelijk nadelig effect: retrovirale middelen, tetracyclines, beta- lactam, chinolonen, lincomycines, macroliden, benzodiazepinen