Myasthenia Gravis. Anesthesiologische overwegingen. Karen Noordman

Transcriptie

1 Myasthenia Gravis Anesthesiologische overwegingen Karen Noordman

2 Myasthenia gravis: Auto-immuunziekte met antilichamen tegen nicotinerge acetylcholinereceptoren in de motorische eindplaat Zorgen voor inactivatie en/of destructie Ach-receptoren 70-80% van de receptoren verliest hierdoor de werking

3 Symptomen: Wisselende zwakte van de skeletspierstelsel: - Oogspieren: ptosis, diplopie - Gelaatsspier: weinig mimiek - Spierzwakte van met name bovenste extremiteiten - Bulbaire klachten: spraakstoornis, slikklachten Vermoeidheid Toename van klachten na inspanning, (gedeeltelijk) herstel bij rust

4 Osserman-classificatie: Graad I Enkel extra-oculaire spierzwakte Graad IIa Graad IIb Graad III Betrokkenheid van skeletspier, milde spierzwakte in de extremiteiten. Gegeneraliseerde spierzwakte en bulbaire dysfunctie. Acuut, ernstige spierzwakte met respiratoir falen Graad IV Ernstig gegeneraliseerde spierzwakte, 2 jaar na eerste symptomen Graad V Myasthenie met spieratrofie

5 Epidemiologie: Meest voorkomende spierziekte 1: > Diagnose meestal tussen ste levensjaar gesteld 1: > Diagnose meestal tussen ste levensjaar gesteld 10-15% van de patiënten heeft een thymoom

6 Diagnostiek: LO (functieverlies, herstel na rust) Edrophoniumtest Antistoffen in het bloed X-thorax ivmevt thymoom Differentiaal diagnoses: Passagere neonatale myasthenie Congenitale myasthenie Syndroom van Lambert-Eaton Intracranieel RIP

7 Behandeling: Verwijder thymoom Cholinesteraseremmers: pyridostigmine 3-4dd 30-60mg ogv effect (distigmine, neostigmine) Onderdrukking auto-immuunreactie met corticosteroiden of immunosuppressiva Plasmaferese (in acuut stadium)

8

9 Peri-operatieve overwegingen: Pre-operatief: Inschatten ernst van de klachten Co-morbiditeit Laboratorium onderzoek Longfunctietest Indien mogelijk locoregionale techniek! Cholinesteraseremmers -> ochtenddosering overslaan(of halveren bij sterke afhankelijkheid) Prednison-stressschema Pre-medicatie: vermijd sederende medicatie Overweeg atropine bij bronchiale hypersecretie

10 Peri-operatieve overwegingen: Per-operatief: Standaard monitoring met neuromusculaire monitoring indien spierverslappers of DVA worden gebruikt Goede pre-oxygenatie Lagere dosering opiaten Verhoogde gevoeligheid voor deprimerende effecten van DVA Intubatie kan vaak zonder spierverslappers. Indien verslapping nodig is: Werking succinylcholineis onvoorspelbaar bij gebruik cholinesteraseremmer Toegenomen gevoeligheid niet-depolariserende spierverslappers

11 Peri-operatieve overwegingen: Post-operatief: Slechts detuberen indien TOF 100%, pt wakker en goed teugvolume Goede, langdurige observatie verkoever Cave: toename spierzwakte na inspanning, dus enkele uren na detubatie alsnog afname kracht ademhalingsspieren Leventhal score: Eerste symptomen > 6 jr geleden (12 pnt) COPD (10 pnt) Vitale capaciteit < 3L (4 pnt) Dagdosering pyridostigmine > 750mg (8 pnt)

12 Br J Anaesth Mar;98(3): Neuromuscular effects of sevoflurane in myasthenia gravis patients. Nitahara K 1, Sugi Y, Higa K, Shono S, Hamada MG: 16 ptn -> 6 fade, 10 non-fade Contr: 10 pnt 30 minuten sevoflurane op 1,7% en 3,4%: Significant lagere uitgangs TOF in fade-groep Significante daling TOF vanaf de baseline bij 3,4% sevoflurane, voor alle groepen

13 Acta Anaesthesiol Scand Jul;57(6):745-8 Rocuronium and sugammadex in patients with myasthenia gravis undergoing thymectomy. Sungur Ulke Z 1, Yavru A, Camci E, Ozkan B, Toker A, Senturk M. 10 patiënten voor thymectomie Algehele anesthesie, rocuronium 0,3mg/kg Onderhoud: propofol Per-operatief: 4 ptn -> 1 extra dosis rocuronium 5 ptn -> 2 extra dosis

14 Acta Anaesthesiol Scand Jul;57(6):745-8 Rocuronium and sugammadex in patients with myasthenia gravis undergoing thymectomy. Sungur Ulke Z 1, Yavru A, Camci E, Ozkan B, Toker A, Senturk M. Bij uitleiding: 2 mg/kg sugammadex Alle patiënten ontwikkelden hierop een TOF > 90% Gemiddeld na 111 sec (35-240sec) Post-operatief geen respiratoire problemen gezien Conclusie: Door de komst van sugammadex is het veilig geworden om rocuronium te gebruiken als NDMR in patiënten met Myasthenia Gravis

15 Conclusies: MyastheniaGravis komt veel voor Indien mogelijk altijd locoregionale techniek! Let op co-morbiditeit (met name pulmonaal, electrolietstoornissen) Gebruik lage dosis NDMR, evt antagoneren met sugammadex Wees bedacht op effect overige medicatie Respiratoire insufficiëntie kan na enkele uren weer verergeren

16 Vragen?

17 Literatuur: Probleemgeoriënteerd denken in de anesthesiologie. Hoofdstuk 47, Slap handje. D van Diejen, DG Snijdelaar Myasthenia Gravis, dr MMJ Snoeck, CWZ, Nijmegen Neuromuscular effects of sevoflurane in myasthenia gravis patients. Nitahara K1, Sugi Y, Higa K, Shono S, Hamada Rocuronium and sugammadex in patients with myasthenia gravis undergoing thymectomy. Z. Sungur Ulke, A Yavru, E Camci, B Ozkan, A Toker, M Senturk Anesthetic implications of myasthenia gravis: a case report. Postevka E.