Neuromyelitis optica (ziekte van Devic): een zware variant van multiple sclerose

Transcriptie

1 7 Dewey KG, Peerson JM, Brown KH, Krebs NF, Michaelsen KF, Persson LA, et al. Growth of breast-fed infants deviates from current reference data: a pooled analysis of US, Canadian, and European data sets. World Health Organization Working Group on Infant Growth. Pediatrics 1995;96(3 Pt 1): Dewey KG, Peerson JM, Heinig MJ, Nommsen LA, Lonnerdal B, Lopez de Romaña G, et al. Growth patterns of breast-fed infants in affluent (United States) and poor (Peru) communities: implications for timing of complementary feeding. Am J Clin Nutr 1992;56: Shrimpton R, Victora CG, de Onis M, Lima RC, Blössner M, Clugston G. Worldwide timing of growth faltering: implications for nutritional interventions. Pediatrics 2001;107:E Olling CC, Magendans-Post AP, Post AG, Wauters EA. De eiwitbehoefte van de jonge zuigeling. Het effect van het eiwitgehalte in de voeding op de groei, de eiwitopname en de eiwitbenutting. Tijdschr Kindergeneeskd 1985;53: Brown K, Dewey KG, Allen RH. Complementary feeding of young children in developing countries: a review of current scientific knowledge. Genève: World Health Organization; De Onis M, Onyango AW. The Centers for Disease Control and Prevention 2000 growth charts and the growth of breastfed infants. Acta Paediatr 2003;92: Garza C, de Onis M. A new international growth reference for young children. Am J Clin Nutr 1999;70:169S-72S. 14 Faber M, Jogessar VB, Benade AJ. Nutritional status and dietary intakes of children aged 2-5 years and their caregivers in a rural South African community. Int J Food Sci Nutr 2001;52: Schroeder DG, Martorell R. Fatness and body mass index from birth to young adulthood in a rural Guatemalan population. Am J Clin Nutr 1999;70(1 Pt 2):137S-44S. 16 De Onis M, Blössner M. Prevalence and trends of overweight among preschool children in developing countries. Am J Clin Nutr 2000;72: Bhat IA, Shah GN, Dhar GM, Mehnaz S. A study on the impact of maternal knowledge and practice on the nutritional status of infants. Indian J Matern Child Health 1992;3: Rao S, Rajpathak V. Breastfeeding and weaning practices in relation to nutritional status of infants. Indian Pediatr 1992;29: Guldan GS, Fan HC, Ma X, Ni ZZ, Xiang X, Tang MZ. Culturally appropriate nutrition education improves infant feeding and growth in rural Sichuan, China. J Nutr 2000;130: Monte CM, Ashworth A, Nations MK, Lima AA, Barreto A, Huttly SR. Designing educational messages to improve weaning food hygiene practices of families living in poverty. Soc Sci Med 1997; 44: Aanvaard op 24 december 2003 Casuïstische mededelingen Neuromyelitis optica (ziekte van Devic): een zware variant van multiple sclerose r.f.neuteboom, m.p.j.garssen en r.q.hintzen Multiple sclerose (MS) is een aandoening van de hersenen en het ruggenmerg die zich kenmerkt door een onvoorspelbaar en divers beloop. 1 Van oudsher werd MS als een aparte ziekte-entiteit beschreven. Echter, steeds meer groeit het inzicht dat MS onderverdeeld kan worden in meerdere klinisch en pathologisch te onderscheiden ziektebeelden. 12 Wij presenteren in dit artikel 3 patiënten die in de afgelopen jaren werden opgenomen op onze afdeling met zowel myelitis transversa als neuritis optica. Bij hen werd de diagnose neuromyelitis optica (ziekte van Devic) gesteld. Wij bespreken aan de hand van deze ziektegeschiedenissen de klinische en preklinische aspecten van dit ziektebeeld met speciale nadruk op de verschillen tussen neuromyelitis optica en de klassieke vorm van MS. ziektegeschiedenissen Patiënt A, een 20-jarige Joegoslavische vrouw met een blanco medische voorgeschiedenis, had sinds een maand progressieve klachten van continue tintelingen in beide benen en onzeker lopen met het rechter been. Tevens had zij een positief teken Erasmus Medisch Centrum, afd. Neurologie, MS-centrum ErasMS, Dr. Molewaterplein 40, 3015 GD Rotterdam. Hr.R.F.Neuteboom en hr.m.p.j.garssen, assistent-geneeskundigen; hr.dr.r.q.hintzen, neuroloog-immunoloog. Correspondentieadres: hr.dr.r.q.hintzen (rhintzen@xs4all.nl). samenvatting Bij 3 vrouwen van respectievelijk 20, 34 en 21 jaar oud, met een combinatie van neuritis optica en myelitis transversa werd de diagnose neuromyelitis optica (ziekte van Devic) gesteld. Alledrie werden behandeld met methylprednisolon. De eerste patiënte overleed ruim 2 jaar na de eerste klachten aan respiratoire insufficiëntie bij een tetraparese, de beide anderen herstelden in meer of mindere mate. Op grond van een combinatie van klinisch onderzoek en MRI, aangevuld met laboratoriumbepalingen, kan men neuromyelitis optica meestal onderscheiden van multiple sclerose. Bij neuromyelitis optica wordt gekozen voor een zwaardere vorm van immuunsuppressie. Ondanks de beschreven verschillen blijft het mogelijk dat beide ziekten onderdeel uitmaken van één spectrum, waarbij vooral de genetische achtergrond bepalend is. De onderliggende stoornis lijkt bij neuromyelitis optica met name te liggen op het gebied van de humorale immuunrespons. van Lhermitte (elektrische sensaties langs de wervelkolom met uitstraling naar de armen bij buigen van de nek). Bij onderzoek was er een rechtszijdig piramidaal syndroom en een licht verminderde tastzin van het rechter been. Een MRI-scan van de hersenen liet geen afwijkingen zien, maar een scan van de cervicale wervelkolom toonde een intramedullaire afwijking ter hoogte van Ci tot en met Cvii (figuur 1). Onderzoek van de liquor toonde 48 mononucleaire cellen per µl. De IgG-index, dat is de liquor-serum-ratio voor IgG gecorrigeerd voor albu- Ned Tijdschr Geneeskd mei;148(22) 1097

2 a b CII CII CIII CVII figuur 1. Sagittale MRI-scans van de cervicale wervelkolom bij patiënt A met neuromyelitis optica (ziekte van Devic): (a) T 2 - gewogen opname met vanaf boven Ci tot aan Cvii een hyperintense afwijking met zwelling van het ruggenmerg ter plekke; (b) T 1 -gewogen opname na toediening van gadoliniumcontraststof: de afwijking kleurt diffuus enigszins aan, met een uitgesproken scherpe grens van aankleuring in het rostrale deel hoog cervicaal. minelekkage, was 0,55 (niet-afwijkend) en oligoklonale banden waren niet aanwezig. Het aanvullend onderzoek bracht geen verdere afwijkingen aan het licht. De diagnose myelitis transversa werd gesteld en patiënte werd behandeld met methylprednisolon 1000 mg intraveneus per dag gedurende 3 dagen. Er trad een redelijk herstel op en patiënte werd zelfstandig voor de algemene dagelijkse levensverrichtingen. Echter, 1, 3 en 8 maanden later had zij weer episoden met hernieuwde neurologische uitval, alle passend bij ontstekingshaarden in het ruggenmerg, waarbij er in de laatste episode een tetraparese ontstond. Op de tijdstippen van weer 2 en 4 maanden later was de tetraparese ernstig toegenomen en ontstond er een respiratoire insufficiëntie. Patiënte klaagde zo nu en dan over wazig zien met beide ogen. Onderzoek met visueel geëvokeerde potentialen (VEP s) toonde beiderzijds verlengde pieklatentietijden, passend bij een verlaagde geleidingssnelheid in het traject van de oogzenuwen. In de periode van 9-15 maanden nadat de respiratoire insufficiëntie was ontstaan, werd patiënte opgenomen op de afdeling Neuro-intensive Care, ditmaal vanwege een ileus en respiratoire insufficiëntie. Behandeling met methylprednisolon gevolgd door plasmaferese had geen effect. Tot haar overlijden 3 maanden na de opname, ruim 2 jaar na het begin van de klachten, was patiënte verpleeg- en beademingsbehoeftig en verbleef zij in een verpleeghuis, alwaar zich een maand voor het overlijden een klinisch manifeste rechtszijdige neuritis optica ontwikkelde. Uiteindelijk werd de diagnose neuromyelitis optica gesteld. Patiënt B, een 34-jarige Surinaamse vrouw, met een blanco medische voorgeschiedenis, kreeg in enkele weken progressief tintelingen in beide armen en een verminderd gevoel in haar linker arm en been. Gelijktijdig ontstond er een visusdaling van het rechter oog en later van het linker. Bij onderzoek bedroeg de visus minder dan 2/60. Er bestond een dubbelzijdige parese 1098 Ned Tijdschr Geneeskd mei;148(22)

3 CII CVI a ruggenmerg figuur 2. T 2 -gewogen MRI-opnamen van de cervicale wervelkolom van patiënt B met neuromyelitis optica (ziekte van Devic): (a) sagittale opname met vanaf boven de medulla oblongata tot aan Cvi een hyperintense afwijking met zwelling van het ruggenmerg ter plekke; (b) transversale opname ter hoogte van Civ met midden in het myelum een rondvormige hyperintense afwijking. b van de armen met hyperreflexie, links meer dan rechts, en beiderzijds aanwezige pathologische voetzoolreflexen. De sensibiliteit was verminderd vanaf dermatoom C5 naar caudaal. Aanvullend laboratoriumonderzoek liet geen afwijkingen zien, behoudens een positieve titer van 1:320 voor antinucleaire antistoffen (ANA) en de aanwezigheid van antistoffen tegen dubbelstrengs-dna: 29,5 IU/ml. MRI van de hersenen gaf nietafwijkende beelden te zien, maar MRI van de cervicale wervelkolom toonde een intramedullaire afwijking ter hoogte van Cii tot en met Cvi (figuur 2). Onderzoek van de liquor toonde 3 mononucleaire cellen per µl. De liquor-serum-igg-ratio was verhoogd: 0,68, maar er werden geen oligoklonale banden gevonden. De diagnose luidde neuromyelitis optica, waarna behandeling volgde met methylprednisolon 1000 mg intraveneus per dag gedurende 3 dagen. Vervolgens kreeg patiënte een onderhoudsbehandeling met prednison en azathioprine. De parese aan de armen en de visus van het linker oog verbeterden hierna, de visus van het rechter oog daarentegen niet. Bij de laatste follow-up was er geen nieuwe ziekteactiviteit geweest en kon patiënte zelfstandig goed functioneren. Patiënt C, een 21-jarige vrouw, afkomstig uit Thailand, was bevallen van een gezonde dochter. Het betrof een ongecompliceerde zwangerschap, maar binnen enkele weken na de bevalling kreeg zij in een toenemende mate een parese van de benen, gevolgd door respiratoire insufficiëntie, waarna overplaatsing naar de afdeling Neuro-intensive Care volgde. Bij neurologisch onderzoek waren er geen afwijkingen aan de hersenzenuwen. Patiënte had een tetraplegie met een verminderde sensibiliteit vanaf dermatoom C6 en een totale areflexie. MRI van de hersenen liet enkele intracerebrale, voornamelijk infratentoriële afwijkingen zien en MRI van het ruggenmerg toonde een forse intramedullaire afwijking over bijna de gehele lengte van het ruggenmerg, maar het meest uitgesproken op cervicaal niveau. Onderzoek van de liquor toonde 3 mononucleaire cellen per µl. De liquor-serum-igg-ratio was verhoogd: 1,1, met tevens aanwezigheid van oligoklonale banden bij elektroforese. Verder aanvullend onderzoek liet geen afwijkingen zien. Met als diagnose acute myelitis werd patiënte behandeld met methylprednisolon 1000 mg intraveneus per dag gedurende 3 dagen in combinatie met plasmaferese. Na Ned Tijdschr Geneeskd mei;148(22) 1099

4 een maand verbeterde de tetraplegie tot een score op de schaal van de Medical Research Council (MRC) van graad 3 tot 4 van de armen en graad 2 tot 3 van de benen (graad 0 betekent paralyse, graad 5 normale kracht; graad 3 duidt een kracht aan, net voldoende om de zwaartekracht te overwinnen). Tijdens haar verblijf op de verpleegafdeling ontwikkelde zich bij patiënte een visusdaling van het rechter oog op basis van neuritis optica. Hierna werd de diagnose neuromyelitis optica gesteld. Zij werd overgeplaatst naar een revalidatiecentrum voor verdere behandeling. Bij de laatste follow-up liep en functioneerde patiënte weer zelfstandig. beschouwing Bij neuromyelitis optica zijn er aanvallen van een demyeliniserende ontsteking in het ruggenmerg (myelitis) en in één of beide oogzenuwen (neuritis optica). 3 De aandoening werd van oudsher beschouwd als een uitingsvorm van MS en de meeste patiënten voldoen ook aan de geldende criteria voor MS. 4 Inmiddels zijn er in toenemende mate aanwijzingen dat neuromyelitis optica op meerdere gronden kan worden onderscheiden van MS. 2-6 In het navolgende gaan wij in op de verschillende preklinische en klinische aspecten van deze aandoening. Daarnaast geven wij duidelijke verschillen met MS aan. Diagnostische criteria voor neuromyelitis optica. In 1999 werden criteria opgesteld voor de diagnose van neuromyelitis optica (tabel 1). 3 Noodzakelijk voor de diagnose zijn de aanwezigheid van neuritis optica en acute myelitis. Deze verschijnselen kunnen gelijktijdig voorkomen, maar mogen ook onafhankelijk van elkaar optreden en in tijd uiteenliggen tot een maximaal en arbitrair gekozen interval van 2 jaar. Anders dan bij MS is er geen klinische ziekteactiviteit waarneembaar in andere structuren in het centrale zenuwstelsel dan oogzenuw en ruggenmerg. De overige criteria gelden als ondersteunend. Waar MRI van de hersenen bij MS specifieke kenmerken laat zien, 4 toont dit onderzoek bij neuromyelitis optica in de regel geen of nauwelijks afwijkingen, hoewel er bij patiënt C wel enige, voornamelijk infratentoriële, afwijkingen zichtbaar waren. De typische afwijking bij MRI van het cervicale ruggenmerg betreft een langgerekte afwijking over 3 of meer ruggenmergsegmenten op T 2 -gewogen opnamen, gepaard gaand met zwelling en vaak aankleurend met contrastmiddel (zie figuur 1b). Bij MS worden eveneens vrijwel altijd afwijkingen in het ruggenmerg gevonden, maar deze zijn in de regel kleiner van omvang en reiken zelden over meer dan 1 à 2 ruggenmergsegmenten. 7 Bij onderzoek van de liquor is er vaak een verhoogd aantal cellen van meer dan 50/mm 3, hetgeen bij MS juist zelden wordt gezien. Oligoklonale banden in de liquor worden bij ongeveer 90% van de patiënten met MS gezien, maar slechts bij 30 tot 40% van patiënten met neuromyelitis optica. Diagnostisch veelbelovend is de serologische bepaling van neuromyelitis-optica(nmo)-ig, een autoantistof die specifiek gecorreleerd lijkt te zijn aan de ziekte. 8 Beloop en prognose. Het ziektebeeld kan een monofasisch beloop hebben, zoals bij patiënt B en C, maar ook polyfasisch ( relapsing remitting ) verlopen, zoals TABEL 1. Criteria voor de diagnose neuromyelitis optica (ziekte van Devic) 3 voor de diagnose neuromyelitis optica dient aan de 3 onderstaande absolute criteria voldaan te worden en aan tenminste 1 van de sterk wegende of tenminste 2 van de secundair wegende ondersteunende criteria absolute criteria 1. neuritis optica 2. acute myelitis 3. geen neurologische manifestaties van andere lokalisaties dan de oogzenuw en het ruggenmerg ondersteunende criteria sterk wegend 1. geen afwijkingen bij MRI van de hersenen bij aanvang van de eerste klachten 2. ruggenmergafwijkingen bij MRI die zich uitbreiden over 3 of meer vertebrale segmenten 3. celaantal in de liquor cerebrospinalis 50/mm 3 of 5/mm 3 neutrofiele granulocyten secundair wegend 1. bilaterale neuritis optica 2. ernstige neuritis optica met visus slechter dan 0,1 van minstens één oog 3. zeer ernstige aanvalsgerelateerde spierzwakte (MRCgraad 2)* in een of meer extremiteiten MRC = Medical Research Council. *MRC-graad 0 betekent paralyse, graad 5 normale kracht; graad 3 duidt een kracht aan, net voldoende om de zwaartekracht te overwinnen. bij patiënt A. Risicofactoren die samenhangen met een polyfasisch beloop zijn onder andere een hogere leeftijd, vrouwelijk geslacht, een langer tijdsinterval tussen twee opflakkeringen en de aanwezigheid van een systemische auto-immuunziekte. 6 Indien bij aanvang van de symptomen slechts geïsoleerde myelitis of neuritis optica bestaat, verhoogt dit de kans op een polyfasisch beloop. De prognose van neuromyelitis optica is beduidend slechter dan van MS. Aangezien de cervicale afwijking vaak doorloopt in de richting van het ademhalingscentrum ter hoogte van Civ, bestaat er veel vaker respiratoire insufficiëntie. Deze maakt opname op een intensivecareafdeling veelal noodzakelijk, zoals ook bij patiënt A en C het geval was. Genetische aspecten. Er is een opvallende samenhang van neuromyelitis optica met niet-blanke rassen, in tegenstelling tot wat wereldwijd wordt waargenomen bij MS. Interessant is dat in Japan ongeveer 43% van de patiënten met MS lijdt aan een specifieke opticospinale vorm van de ziekte, die sterk lijkt op de polyfasische vorm van neuromyelitis optica. 9 Voor het westerse type van MS geldt een sterke genetische samenhang met het HLA-DR2-allel, terwijl de opticospinale vormen juist met andere allelen samengaan. Ook proefdiermodellen laten aanwijzingen zien voor een immunogenetische component in de etiologie van opticospinale demyelinisatie. 10 Zo leidt een bepaald standaard-immunisatieprotocol voor de inductie van demyelinisatie in het centra Ned Tijdschr Geneeskd mei;148(22)

5 le zenuwstelsel alleen bij bepaalde rattenstammen tot de selectieve aantasting van ruggenmerg en oogzenuw. Voorts is de samenhang met bindweefselziekten opvallend. Hoewel er bij familieleden van patiënten met MS een verhoogde frequentie wordt gevonden van autoimmuunziekten, is het ongebruikelijk dat de MS-patiënten zelf ook lijden aan een andere auto-immuunziekte. 11 Bij patiënten met neuromyelitis optica heeft echter een groot percentage tevens een auto-immuunziekte. Nog vaker worden autoantistoffen zoals ANA bij patiënt B, antineutrofielencytoplasma-antistoffen (p-anca en c-anca) of anticardiolipineantistoffen aangetroffen. Voor samengaande autoimmuniteit worden in de literatuur getallen van 30-50% genoemd (tabel 2). Histopathologie. De afwijkingen bij neuromyelitis optica worden gekenmerkt door uitgebreide demyelinisatie en verlies van oligodendrocyten tezamen met vooral perivasculair gelegen infiltraten vol eosinofiele en neutrofiele granulocyten. Hiernaast worden er uitgesproken deposities van IgM gevonden, tezamen met tekenen van complementactivatie. 14 Bij MS daarentegen zijn een dergelijke infiltratie met granulocyten en de hiergenoemde tekenen van een humorale immuunreactie veel minder duidelijk aanwezig. Het is onduidelijk waardoor de pathologische afwijkingen bij neuromyelitis optica zich beperken tot het ruggenmerg en de oogzenuw. Wellicht is er specifieke aanwezigheid van een nog onbekend autoantigeen ter plekke. Opvallend is in dit verband dat dezelfde specifieke lokalisatie wordt gezien bij proefdiermodellen waarbij geïmmuniseerd werd met het myeline-eiwit myeline-oligodendrocytglycoproteïne. 15 Een alternatieve verklaring luidt dat vooral op deze neuroanatomische lokalisaties de bloed-hersenbarrière verhoogd doorlaatbaar is voor serumeiwitten en bloedcellen. Differentiaaldiagnose. Gezien de specifieke neurologische uitval en de bijbehorende MRI-afwijkingen is het bij gecombineerde uitval van ruggenmerg en oogzenuw in de regel niet moeilijk de diagnose neuromyelitis optica te stellen. Echter, wanneer er louter myelitis is met uitbreiding over meerdere segmenten, hangt het van het verdere beloop af, dat wil zeggen het eventuele later ontstaan van neuritis optica, of de diagnose neuromyelitis optica gesteld kan worden. Te allen tijde is het natuurlijk mogelijk dat neurologische uitval op basis van een afwijking in ruggenmerg en oogzenuw veroorzaakt wordt door de klassieke vorm van MS. 12 De criteria uit tabel 1 en de klinische factoren uit tabel 2 zijn dan nuttig om het onderscheid te maken. Indien de diagnose neuromyelitis optica gesteld wordt, is het van belang om vast te stellen of het de primaire, idiopathische vorm betreft of een secundaire vorm, die samenhangt met systeemaandoeningen zoals het syndroom van Sjögren, sarcoïdose, lupus erythematodes disseminatus en de ziekte van Behçet. Een enkele maal werden (para-)infectieuze oorzaken van neuromyelitis optica beschreven zoals varicella-zostervirus, Epstein-Barr-virus en tuberculose. Vooral bij vrouwelijke patiënten uit het Caribische gebied moet men denken aan de mogelijkheid van samenhang met een hormonale afwijking zoals hypothyreoïdie en hyperprolactinemie. 16 Therapie. In het algemeen worden geneesmiddelen met een sterk immuunsuppressief effect toegepast, hoewel de effecten hiervan nooit zijn bewezen in blinde, gecontroleerde trials. Wel zijn er positieve resultaten gerapporteerd in studies met veelal kleine aantallen patiënten. 17 Een veelgekozen behandeling in de acute fase is een kuur met intraveneus methylprednisolon, in dosis variërend van mg per dag, gedurende een periode van 3 tot 5 dagen. In een gerandomiseerde studie werd een gunstig effect van plasmaferese gesuggereerd als deze behandeling onvoldoende resultaat heeft. 18 Na de behandeling in de acute fase kan een onderhoudsbehandeling gegeven worden, bestaande uit een combinatie van oraal prednison en azathioprine gedurende meerdere maanden. Vooral patiënten met de hierboven beschreven risicofactoren voor een polyfasisch beloop zullen hiervoor in aanmerking komen. Positieve resultaten van behandeling met cyclofosfamide of mitoxantron werden beschreven in onderzoeken bij kleine patiëntengroepen. 17 conclusie Op grond van een combinatie van klinisch onderzoek en MRI, aangevuld met laboratoriumbepalingen, is het meestal mogelijk om neuromyelitis optica te onderscheiden van MS. Dit is relevant voor de patiënt, aangezien de prognose van de eerstgenoemde ziekte in alge- TABEL 2. Verschillen tussen neuromyelitis optica (ziekte van Devic) en multiple sclerose 12 neuromyelitis optica multiple sclerose verdeling alleen oogzenuw en ruggenmerg witte stof van het gehele centrale zenuwstelsel ernst van de acute uitval meestal ernstig meestal licht tot matig respiratoire insufficiëntie 30% van de patiënten zeer zeldzaam blijvende uitvalsverschijnselen gerelateerd aan de aanvallen gerelateerd aan de late progressieve fase MRI van de hersenen geen afwijkingen multipele periventriculaire wittestofafwijkingen MRI van het ruggenmerg afwijking over meerdere vertebrale afwijking beperkt tot hooguit 2 vertebrale segmenten segmenten cellen in de liquor aantal 50 cellen/µl, soms aantal zelden 50 cellen/µl, voornamelijk polymorfonucleaire cellen mononucleaire cellen oligoklonale banden in de liquor meestal afwezig meestal aanwezig man-vrouwratio 1:2 tot 1:9 13 1:2 coëxistente auto-immuunziekte frequent: 30-50% zeldzaam Ned Tijdschr Geneeskd mei;148(22) 1101

6 mene zin verschilt van die van MS. Gezien de ernst van de aandoening wordt in het algemeen bij neuromyelitis optica gekozen voor een zwaardere vorm van immuunsuppressie dan bij MS. Ondanks de beschreven verschillen blijft het mogelijk dat beide ziekten onderdeel uitmaken van één spectrum, waarbij vooral de genetische achtergrond bepalend is. De onderliggende stoornis lijkt bij neuromyelitis optica met name te liggen op het gebied van de humorale immuunrespons. Prof.dr.PJ.Koudstaal, neuroloog, gaf commentaar op het manuscript. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: MScentrum ErasMS wordt ondersteund door de Stichting MS Research. abstract Neuromyelitis optica (Devic s disease): a severe variant of multiple sclerosis. In three women aged 20, 34 and 21, with a combination of optic neuritis and transverse myelitis, the diagnosis of neuromyelitis optica (Devic s disease) was made. All three were treated with methylprednisolone. The first patient died from respiratory failure associated with tetraparesis, over two years after experiencing initial symptoms. The other two women recovered to varying extents. By employing a combination of clinical investigations and MRI supplemented by laboratory investigations, it is possible to differentiate neuromyelitis optica from multiple sclerosis. Neuromyelitis optica is treated by a stronger form of immunosuppression. Despite recorded differences it remains possible that these conditions form part of the same spectrum in which the genetic background is important. In neuromyelitis optica the underlying condition seems to be in the field of the human immune response. literatuur 1 Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, Weinshenker BG. Multiple sclerosis. N Engl J Med 2000;343: Lucchinetti C, Bruck W, Parisi J, Scheithauer B, Rodriguez M, Lassmann H. Heterogeneity of multiple sclerosis lesions: implications for the pathogenesis of demyelination. Ann Neurol 2000;47: Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic s syndrome). Neurology 1999;53: McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin D, Hartung HP, Lublin FD, et al. Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple sclerosis. Ann Neurol 2001;50: De Seze J, Lebrun C, Stojkovic T, Ferriby D, Chatel M, Vermersch P. Is Devic s neuromyelitis optica a separate disease? A comparative study with multiple sclerosis. Mult Scler 2003;9: Wingerchuk DM, Weinshenker BG. Neuromyelitis optica: clinical predictors of a relapsing course and survival. Neurology 2003;60: O Riordan JI, Gallagher HL, Thompson AJ, Howard RS, Kingsley DP, Thompson EJ, et al. Clinical, CSF, and MRI findings in Devic s neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996; 60: Weinshenker BG, Wingerchuk DM, Lucchinetti CF, Lennon VA. A marker autoantibody discriminates neuromyelitis optica from multiple sclerosis. Neurology 2003;60:A Kira J. Multiple sclerosis in the Japanese population. Lancet Neurol 2003;2: Storch MK, Stefferl A, Brehm U, Weissert R, Wallstrom E, Kerschensteiner M, et al. Autoimmunity to myelin oligodendrocyte glycoprotein in rats mimics the spectrum of multiple sclerosis pathology. Brain Pathol 1998;8: Broadley SA, Deans J, Sawcer SJ, Clayton D, Compston DA. Autoimmune disease in first-degree relatives of patients with multiple sclerosis. A UK survey. Brain 2000;123( Pt 6): Weinshenker BG. Neuromyelitis optica: what it is and what it might be. Lancet 2003;361: Cree BA, Goodin DS, Hauser SL. Neuromyelitis optica. Seminar Neurol 2002;22: Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, Bruck W, Gleich G, Ransohoff RM, et al. A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic s neuromyelitis optica. Brain 2002;125(Pt 7): Stefferl A, Brehm U, Storch M, Lambracht-Washington D, Bourquin C, Wonigeit K, et al. Myelin oligodendrocyte glycoprotein induces experimental autoimmune encephalomyelitis in the resistant Brown Norway rat: disease susceptibility is determined by MHC and MHC-linked effects on the B cell response. J Immunol 1999; 163: Vernant JC, Cabre P, Smadja D, Merle H, Caubarrère I, Mikol J, et al. Recurrent optic neuromyelitis with endocrinopathies: a new syndrome. Neurology 1997;48: Noseworthy JH. Treatment of multiple sclerosis and related disorders: what s new in the past 2 years? Clin Neuropharmacol 2003;26: Noseworthy JH, O Brien PC, Petterson TM, Weis J, Stevens L, Peterson WK, et al. A randomized trial of intravenous immunoglobulin in inflammatory demyelinating optic neuritis. Neurology 2001;56: Aanvaard op 30 januari jaar geleden Fiat justitia! München. Het hoogste gerechtshof van Beyeren heeft uitgemaakt, dat een vrouw, die het artsexamen heeft afgelegd, de verloskunde niet mag uitoefenen, tenzij zij ook het diploma van vroedvrouw verwerft. De Gewerbeordnung spreekt nl. niet van Aerztinnen, omdat deze gewaardeerde vakgenooten nog niet bestonden toen de Gewerbeordnung werd gemaakt. En daar de wet slechts den Arzt en de vroedvrouw noemt als bevoegden tot de uitoefening der verloskunst spreekt het vanzelf, dat de Aerztin niet mag verlossen. Een niet juridisch getraind cerebrum zou zoo iets niet dadelijk hebben ontdekt. (Berichten Buitenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1904;48I:1432.) Gelogenstraft gerucht Berlijn. Een van de Berlijnsche bladen heeft het praatje verteld, dat de kinderen van den Keizer niet waren ingeënt. Ook elders is dit beweerd, met de klaarblijkelijke bedoeling om de meening te verspreiden, dat de inenting eigenlijk niet zoo noodig is en dat men van dien last wel kan afkomen, als men maar keizer is. De keizer heeft nu aan de Zeitschr. f. Aerztl. Fortbildung vergunning gegeven, een verklaring van den lijfarts der keizerin op te nemen, dat de prinsen en de prinses ingevolge de wet van 8 April 1874 de inenting en de herinenting hebben ondergaan. (Berichten Buitenland. Ned Tijdschr Geneeskd 1904;48I:708.) 1102 Ned Tijdschr Geneeskd mei;148(22)