s Disease (PD) Inleiding De ziekte van is een progressieve, degeneratieve neurologische aandoening. Eerst beschreven als Shaking palsy door James (1817) Tremor Rigiditeit Bradykinesie Posturale instabiliteit De oorzaak van de beschadiging is onbekend (wel enkele denkpistes). Daarom wordt in de literatuur ook gesproken van de idiopathische vorm van de ziekte van. syndroom kan kaderen in heel veel verschillende aandoeningen (, isme, +) (zie later) Prevalentie is ongeveer 1,4 procent bij personen boven de 55 jaar en neemt toe met de leeftijd (55-64 jaar: prevalentie 0,3%; > 95 jaar: prevalentie 4,3%). Incidentie: 7900/jaar Geen significant verschil in prevalentie tussen mannen en vrouwen (lichte voorkeur voor mannen) 2 Beloop Hoewel altijd progressief, is het beloop zeer variabel Eerst unilaterale symptomen, later bilaterale aandoening Alle patiënten ontwikkelen na 2 tot 3 jaar balansproblemen met gemiddeld na 10 jaar vallen tot gevolg (soms rolstoelgebonden) patiënten vallen gemiddeld 9x meer dan normale leeftijdsgenoten In latere stadia kunnen niet-motorische symptomen ontstaan, zoals dementie Cave leeftijdsgerelateerde comorbiditeit Overlijden meestal te wijten aan complicaties en comorbiditeiten (pneumonie, aspiratiepneumonie, hartfalen, fracturen na val, decubitus, ) Aspiratiepneumonie kan het directe gevolg zijn van slikproblemen 15-35% zegt zelf slikproblemen te hebben 70% vertonen objectief abnormaliteiten bij het slikken (hypokinesie van tong of palatum) 40% verslikken zich daadwerkelijk (waarvan 40% silent aspiration) (Volonté et al 02) De ernst van de ziekte wordt vaak ingedeeld volgens de Hoehn en Yahrclassificatie 3 1
Hoehn en Yahr-classificatie. 1 Beginstadium met lichte symptomen aan één lichaamszijde 1,5 Eenzijdig met beginnende axiale problemen 2 Tweezijdig, geen balansproblemen. Mogelijk reeds een licht kyfotische houding, traagheid en spraakproblemen. Houdingsreflexen zijn nog intact 2,5 Matige ziekteverschijnselen met herstel op retropulsietest 3 Matige tot ernstige ziekteverschijnselen, enkele houdings- en balansproblemen, stappen is aangedaan, maar nog mogelijk zonder hulp, fysiek onafhankelijk 4 Ernstige ziekteverschijnselen, gedeeltelijke hulpbehoevendheid, stappen en staan is aangedaan, maar nog mogelijk zonder hulp 5 Eindstadium, volledige invaliditeit, stappen en staan zonder hulp onmogelijk, continue verpleegkundige zorg noodzakelijk 4 Pathofysiologie Degeneratie van dopamineproducerende cellen in de substantia nigra (onderdeel van de basale ganglia) leidt tot een verminderde dopamineproductie 5 Oorzaak Onduidelijk, verschillende denkpistes. Genetisch Autosomaal dominant? Meerdere genen? Defect in mitochondriale genoom? Omgevingsgebonden Trage virussen (niet bewezen) Omgevingsgebonden neurotoxines (MPTP, pesticiden, ) Gemengde denkpiste Genetisch bepaalde gebrekkige afbraak van omgevingsgebonden neurotoxines Genetisch bepaalde verhoogde aanmaak of gebrekkige afvoer van vrije radicalen Multipele omgevingsgebonden factoren zorgen bij bepaalde genetisch voorbeschikte individuen voor een groter verlies aan dopaminerge neuronen met een grotere kans op het ontwikkelen van op latere leeftijd. 6 2
met link naar therapie (1) Tremor Lage frequentie (4-5 Hz) Grote amplitude Rusttremor Pillen draaien, geld tellen Aanwezig in 75 % van de gevallen Verdwijnt tijdens slapen en neemt toe bij stress Dikwijls onderdrukt en dus niet zichtbaar door medische behandeling Oorzaak onbekend, vermoedelijk door de-afferentiatie van de motore thalamus ERGO? ADL training Mental training (motor imagery) Cave stress (overbelasting, te veel willen, te weinig geduld, zowel fysisch als psychisch) 7 met link naar therapie (2) Rigiditeit Extrapiramidaal teken Algemeen verhoogde tonus in alle spiergroepen in alle richtingen over de ganse bewegingsbaan Dikwijls gepaard gaande met pijn Neemt toe bij stress Loden pijp of tandrad fenomeen (tremor???) Secundair mechanische verkortingen (spier en gewricht) Kine? Passief mobiliseren en stretching van voornaamste spiergroepen (thuisoefenprogramma) (vergeet (C)WK niet) Beter voorkomen dan genezen Relaxatie, mental practice Cave stress Cave pijntherapie 8 Ergo? 1. ADL training met cueing 2. Mental practice 3. Oefenen in de thuissituatie 4. Aanpassen woning 9 3
met link naar kinesitherapie (3) A-, hypo-, brady-kinesie Niet kunnen initiëren (stoppen) van bewegingen Traag bewegen en vertraagd initiëren van beweging Weinig beweging genereren Moeite met variatie in v, richting en amplitudo van bewegingen Moeite met snelle repetitieve bewegingen (dysdiadochokinesie) Ergo? Doen bewegen Starten/stoppen Veel variatie in beweging (v, richting, amplitude, hindernissen) Repetitieve bewegingen Cueing 10 Cueing Ritmisch herhaalde cues Auditief Marsmuziek Metronoom Tellen, ritmes aangeven Visueel Strepen op de vloer Omgekeerde wandelstok Tactiel Aantikken rug of heup Cognitief Bewust aandacht richten naar ritmisch li-re, hiel zetten, grote pas zetten, Eenmalige cues Auditief Uitstappen op tel, ja, start Visueel Over voet stappen bij initiatie stappen Oprichten naar een object Tactiel Uitstappen op tik op rug Cognitief Initiatie door bewust aandacht te richten naar waarheen gegaan moet worden en niet waarlangs gegaan moet worden Bewust aandacht naar aantal stappen tot doel 11 met link naar therapie (4) Posturale instabiliteit patiënten vallen gemiddeld 9x meer dan normale leeftijdsgenoten Verstoorde, inadequate, vertraagde evenwichtsreacties Verlies van balans (zwaartepunt heen en weer brengen van 1 lichaamszijde op de andere) Angst om te vallen (cave freezing) Dikwijls retropulsie Overal aan vasthouden Ergo? Dynamische evenwichtstraining Balanstraining Trainen evenwichtsreacties Gebruik van hulpmiddel (Valtraining) 12 4
met link naar therapie (5) Houdingsafwijkingen Rigide WK Verstijving thorax Flexum knn en heupen Toename kyfose Therapie? Houdingscorrectie Versoepelende mob (C)WK en Tx (AH kine) ADL training, woningadvies, info aan omgeving 13 met link naar therapie (6) Verlies van routinematige, automatische bewegingen Verlies van armzwaai, romprotatie enz bij stappen Alles wat we doen zonder daarbij na te denken verloopt moeizaam (vb. gesticuleren, gewoon stappen op zich, armzwaai bij stappen, romprotatie bij stappen, ) Therapie? Denken om te bewegen promoten (corticaal handelen) Uitleg geven, aandacht van patiënt vragen, feedback geven (goed, slecht, hoe, wanneer, enz..), mee luidop de handeling (laten) beschrijven bij uitvoeren Cueing 14 met link naar therapie (7) Fasering globaal motorisch plan Meeste ADL functies bestaan uit een reeks van meerdere handelingen (motorische programma s), opeenvolgend in verschillende fasen (sequenties) (gefaseerd motorisch plan) Deze fasering (globaal motorisch plan) is sterk verstoord bij therapie? ADL functies herleiden tot basale vaardigheid Basale vaardigheid opsplitsen in verschillende onderdelen (motorisch plan opsplitsen in verschillende subprogramma s) Correcte volgorde van subprogramma s (fasering) laten uitvoeren Geen 2 dingen tegelijk of dubbeltaken Aandacht, concentratie en meedenken van de patiënt ( denken om te bewegen ) (corticaal, bewust bewegen) Cueing Geen stress 15 5
met link naar therapie (8) Autonome stoornissen Dysfunctie van de blaas Polyurie Sialorrhoe Vettige, zweterige huid (peau gras) Orthostatische hypotensie Ergo niet van toepassing??? Freezing (symptoom kaderend in verschillende primaire stoornissen) (hoog valrisico) Micrografie (kadert in hypokinesie) (ergotherapie) Hypomimie, poker face (logopedie, mimiek trainen) Hypofonie (logopedie) Bedacht zijn op slikproblematiek (40% verslikt zich daadwerkelijk) en de daaruit voortvloeiende mogelijke aspiratiepneumonie Ergo? 16 Kanttekening naar motorisch leren Beperkt leerproces vanaf Hoehn/Yahr 3-4 (geen mogelijkheid meer tot automatiseren en generaliseren): corticaal handelen, bewust handelen, denken om te bewegen Zo snel mogelijk patiënt in behandeling nemen (thuisoefenprogramma). Fitheidstraining (Nordic walking) (Beperken van fysieke inactiviteit) (van Eijkeren et al., NTVF 2010;120(4):132-7) Taak-specifiek en context-specifiek, geen contextual interference: specifieke vaardigheden in eigen omgeving, dus liefst thuisbehandeling (desnoods aanpassingen aan omgeving) Geen dubbel-taken (?). Opgelet met verdeelde aandacht Extrinsieke of augmented feedback, cueing, aandacht richten, correcte fasering Partner betrekken absoluut noodzakelijk (cueing, correcte fasering globaal motorisch plan, ) 17 Diagnose Kliniek (meestal unilateraal beginnend) Challenge-test DaTScan 18 6
Challenge- test: UPDRS 19 Challenge-test: UPDRS 20 Medische behandeling Probleem van dopamine tekort Dus: werking systeem beïnvloeden dopamine aan systeem toevoegen anticholinergica 21 7
Bedenkingen naar therapie Therapie: zowel kine als ergo en logo zijn secundaire behandelingen Bedacht zijn op motorische fluctuaties (patiënt wordt dikwijls verkeerd begrepen) P-patiënt is geen steady state patiënt Bedacht zijn op on/off fenomeen Rekening houden met innametijd van medicatie (farmacokinetiek) bij geven van afspraak Rekening houden met mogelijke resorptie- en transportproblematiek (farmacokinetiek) Nevenwerkingen (dyskinesie en dystonie) kunnen ernstige functionele beperkingen (ook verhoogd valrisico) met zich mee brengen Bedacht zijn op psychotisch gedrag Patiënt doorverwijzen naar neuroloog indien functionele status achteruit gaat, indien langere periodes van akinesie zich voordoen of indien psychotische tekens aanwezig zijn Niet zelf willen medicatie aanpassen, wel registratie van dagelijks beloop 22 Medicatie-nood en -limiet 1 ste fase: honeymoon-fase (soms van korte duur) Steeds meer degeneratie en dus steeds meer medicatie nodig Regelmatige hospitalisatie voor aanpassen medische behandeling Farmacokinetiek: Ontstaan van wearing off Ontstaan van on-off fenomeen met ernstige motorische fluctuaties Resorptie problematiek (vertraagde maagtransit, ), transport problematiek Steeds meer bijwerkingen: Onset-of-dose, peak-dose, end-of-dose, bifasische dystoniën en dyskinesiën met ernstige functionele gevolgen Psychotisch gedrag met paranoia, hallucinaties, Compulsief gevaarlijk gedrag Soms drug-holiday nodig Verhogen dosissen niet meer mogelijk omwille van te ernstige nevenwerkingen Niet meer mogelijk patiënt medisch functioneel te houden Kine is secundaire behandeling en zal zonder optimale medische behandeling geen wonderen kunnen verrichten 23 Wat bij ernstige nevenwerkingen? Duodopapomp Voorbij de maag (duodenum) via PEG (Percutane Endoscopische Gastrotomie) sonde continu dosis sinemet toedienen Opvangen resorptiepoblematiek Lagere medicatienood met minder nevenwerkingen Opvangen motorische fluctuaties en on/off fenomeen DBS = deep brain stimulation Nucleus subthalamicus Continue electrische prikkel Stimulatie doet medicatienood dalen Minder motorische fluctuaties en on/off Minder nevenwerkingen 24 8
Duodopa pomp Patiënt dient goed ingelicht te worden en moet realistisch verwachtingspatroon hebben. Firma (Medtronic) zorgt voor voorbereiding aanvraag, later opstart Eerst uitgebreide aanvraag en procedure voor goedkeuring (hoge kost voor ziekteverzekering) Strenge inclusiecriteria Bij goedkeuring plaatsen PEG sonde en opstart Minder motorische fluctuaties, minder nevenwerkingen, opvangen resorptieproblematiek en in totaal lagere dosis nodig s Nachts geen sinemet, dus off (mogelijks CR preparaat) Regelmatige aanpassingen nodig Mogelijks problemen met PEG sonde (verplaatsen van binnensonde, opgekruld en afgeknikt zitten, verstoppen, infectie rond stoma) Grote en weinig esthetische pomp 25 Duodopa pomp 26 DBS (deep brain stimulation) Patiënt goed inlichten en moet realistisch verwachtingspatroon hebben. Uitgebreide aanvraagprocedure (challenge test, neuropsychologisch onderzoek, video, medische beeldvorming, enz.) Strenge inclusiecriteria, o.a. geen PM Stereotactisch kader en langdurig OK, plaatsing in n. subthalamicus, patiënt wakker, zonder medicatie, moet allerlei opdrachten uitvoeren Niet zonder risico (hersenbloeding, infectie) 4 contactpunten per elektrode Plaatsen stimulator onderhuids zoals PM of ter hoogte van abdomen Na OK opstart stimulatie (keuze contactpunten, instellen intensiteit, frequentie, enz.) zonder medicatie Continue stimulatie 24uur/dag Kine belangrijk in deze fase om veranderingen van functionele status in functie van de verschillende stimulatieparameters te helpen bepalen Pas dan wordt zo nodig PD-medicatie toegevoegd Regelmatige hospitalisatie (opvolgen dossier, regelmatig aanpassen stimulatieparameters noodzakelijk) Functionele steady state afhankelijk van medicatienood Soms bijwerkingen (dyskinesie, dystonie, syndroom van Meige, enz.) Stimulator kan ontregelen of uitvallen door sterk electromagnetisch veld Batterijen met beperkte levensduur Anekdote: patiënt op en af zetten door stimulator aan of uit te schakelen 27 9
DBS 28, isme, + (1) Idiopathische (PD): degeneratief (tot nu toe beschreven) isme (zoals, maar andere oorzaak) Oorzaak Farmacologisch: - Medicatie interfererend met aanmaak, opslag of release van dopamine (alpha-methylparatyrosine, reserpine, ) - Medicatie die de dopaminereceptoren blokkeren (antipsychotica, antiëmetica, Ca ++ -kanaal blockers) Toxines: - MPTB, CO, koolstofdisulfide, cyanide, mangaan, 29, isme, + (2) Oorzaak Genetisch degeneratief: - Wilson, Huntington, spinocerebellaire degeneratie (SCA), Hallervorden-Spatz, familiaal parkinsonisme, doparesponsieve dystonie met parkinsonisme, Metabool: - Hypoparathyroidie, chronische hepatocerebrale degeneratie, calcificatie van de basale genglia, Leigh, centrale pontiene myelinolyse Infectieus: - Encefalitis (encefalitis lethargica, AIDS, ), Creutzfeldt-Jakob prionziekte, syphilis, enz. Structurele lesies: - Vasculair (multi-infarct), NTH, tumoraal, traumatisch 30 10
, isme, + (3) + ( plus) syndromen Oorzaak: Heterogene degeneratie van meerdere systemen van onbekende etiologie PSP (progressive supranuclear palsy of ziekte van Steele-Richardson- Olzewsky) MSA (multiple system atrophy) (vb. Shy-Dräger) Corticobasale degeneratie ALS/PD/dementie complex van Guam Diffuse Lewy body disease Alzheimer, Pick 31, isme, + (4) Besluit Kinesitherapeutische mogelijkheden voor allen vergelijkbaar en aan te passen per pathologisch beeld Medisch niet alle aandoeningen behandelbaar met klassieke PD-medicatie Dus: kine, ergo, logo dikwijls 1 ste behandeling om functionele status te behouden/verbeteren bij parkinsonisme en parkinson plus? 32 Concreet bij ADL? Opschuiven in bed Omrollen naar zijlig Van zijlig naar zit op de rand van het bed Van zit naar stand (bed, zetel) Stappen Van stand naar zit 33 11
Belangrijke principes Aandacht van patiënt Respect voor normal movement en basale vaardigheden Fasering, sequentiëring van globaal motorisch plan (opsplitsen van de vaardigheid in de verschillende subprogramma s en deze logisch na elkaar laten uitvoeren) Uitleg, logica, extrinsieke feedback, cueing zo nodig Denken om te bewegen promoten (corticaal, bewust handelen gezien routine en automatismen gestoord zijn), zo mogelijk geen 2 dingen tegelijk (cave dubbeltaken) Cave angst, stress, te snel, te veel Last but not least: partner betrekken 34 Opzij schuiven in bed (voorbereiding tot omrollen tot zijlig) 1 2 3 1 2 Opschuiven in 3 fasen 3 Liefst actief (niet meer hulp dan nodig) door de patiënt in 3 fasen (fasering) met de nodige uitleg, feedback en/of cueing 35 Omrollen tot zijlig 2 1 1 2 1 2 3 4 Hoofd draaien 1 Knie buigen 2 Arm reiken 1 Upper trunk 2 Lower trunk en been Eventueel kan gevraagd worden om beide knieën te plooien (vb van cueing: kijk, reik naar mijn hand) 36 12
Van zijlig naar zit op rand van bed 2 Romp voldoende naar voor 1 Benen uit bed 1 Bed voldoende laag 2 3 Rechtduwen op hand en elleboog Voeten gespreid, plat op grond en voldoende naar achter 37 Voorbereiding tot rechtstaan Romp voldoende naar voor 2 Hoofd en romp naar voor brengen Voeten gespreid, plat op grond en voldoende naar achter 1 Voeten meer naar achter plaatsen Cue: kom met voorhoofd aan mijn hand 3 Bekken naar voor brengen door: - bekkenwandelen - achterste heffen en naar voor brengen 38 Tot stand komen Romp voldoende naar voor 3 Hoofd, romp naar voor (neus voorbij knn.) 1 Armen op bed (leuningen) Zwaartepunt blijft binnen steunvlak Zwaartepunt valt binnen steunvlak Voeten gespreid, plat op grond en voldoende naar achter 2 Voeten meer naar achter brengen Cue: kom met voorhoofd aan mijn hand Cue: blijf met voorhoofd aan mijn hand Rechtstaan (gebruik van armen) 39 13
Stappen 1 Gewicht van 1 been op het andere balanceren (eventueel met hulp) 2 In de balans het stappen starten (eventueel met hulpmiddel of hulp of startcue: grote pas, stap over mijn voet, hef de voet, ) 3 Eventueel cueing (li-re, hielhiel, grote pas-grote pas, ) 4 Cave hindernissen en richtingsveranderingen (freezing en mogelijks vallen) 40 Gaan zitten 2 Hoofd/romp naar voor buigen en handen op bed/leuningen plaatsen Zwaartepunt binnen steunvlak 3 Achterste zachtjes neer (geen plof) Knn naar voor laten gaan Zwaartepunt binnen steunvlak 1 Achteruit gaan tot beide benen bed (zetel) raken Cue: kom met voorhoofd aan mijn hand Cue: blijf met voorhoofd aan mijn hand 41 Dank u voor uw aandacht 42 14