Gymna 19 en 26 april 2012 Prof. E. Kerckhofs. Neurologische Revalidatie & Revalidatiepsychologie Vrije Universiteit Brussel ekerckh@vub.ac.

Transcriptie

1 Gymna 19 en 26 april 2012 Prof. E. Kerckhofs Neurologische Revalidatie & Revalidatiepsychologie Vrije Universiteit Brussel

2

3

4

5 de basale kernen bestaan uit 5 onderling verbonden subcorticale kernen (= groepjes zenuwcellen gelegen onder de hersenschors): nucleus caudatus putamen globus pallidus nucleus subthalamicus substantia nigra o.a.betrokken bij de controle van beweging!

6

7 nucleus caudatus + putamen = neostriatum de meeste zenuwimpulsen (komende van de hersenschors) komen terecht in het neostriatum in de hersenstam: substantia nigra: 2 zones: voorste deel (pars reticulata): bleek gekleurd achterste deel (pars compacta): donker gekleurd

8

9

10

11 Maken deel uit van een lus van zenuwverbindingen tussen: hersenschors basale kernen thalamus hersenschors aandoeningen van de basale ganglia veroorzaken: tremor en andere onwillekeurige bewegingen verarmde en vertraagde bewegingen zonder verlamming veranderingen in spierspanning en houding

12 zijn betrokken bij 3 kringlopen: 1) motorische kringloop: bewegingsproblemen 2) cognitieve kringloop: mentale problemen 3) emotionele kringloop: stemmingsproblemen

13

14 Parkinsonisme: = geheel van symptomen beven (tremor) stijfheid (rigiditeit) vertraagd bewegen (bradykinesie) verarmd bewegen (hypokinesie) startproblemen (akinesie) houdingsproblemen (posturale problemen) secundaire vorm van Parkinson : seniel parkinsonisme, post-encefalitisch parkinsonisme, vasculair parkinsonisme,

15 Ziekte van Parkinson (PD): specifieke pathologie: paralysis agitans ( shaking palsy, 1817), idiopathische PD is de 3de meest voorkomende neurologische aandoening langzaam progressieve degeneratieve aandoening

16 er is verlies van zenuwcellen die dopamine aanmaken en ontkleuring t.h.v. de pars compacta van de substantia nigra (en de locus coeruleus) met gevolgen voor de afscheiding van dopamine in de basale kernen zie volgende figuur

17

18 frequentie ongeveer 1 à 1.7/1000 in de algemene populatie gemiddelde leeftijd van uiterlijk waarneembaar begin is 58 jaar (maar grote spreiding) vanaf 50 j stijgt het voorkomen exponentieel meer frequent in Europa en N-Amerika dan in China en Afrika

19 Leeftijd begin symptomen

20 80 % van het dopamine (neurotransmitter) in de hersenen is gelocaliseerd in de basale ganglia bij PD is de hoeveelheid dopamine sterk verminderd

21

22 ongeveer 80 % van de dopaminerge zenuwcellen in de substantia nigra gaan verloren vooraleer symptomen zichtbaar worden in 80 % van de gevallen zijn Lewy bodies zichtbaar in de hersenschors en het ruggenmerg (maar zijn niet specifiek voor PD) er is een correlatie tussen de veranderingen in de substantia nigra en de afname van dopamine in het striatum

23 er is verder ook: vermindering van zenuwcellen die noradrenaline afscheiden vermindering van zenuwcellen die serotonine afscheiden de veranderingen in de hersenschors zijn meer verspreid dan oorspronkelijk gedacht

24

25 erfelijkheid blijkt geen doorslaggevende factor bij PD een omgevingsfactor (toxine?) zou een rol kunnen spelen in de ontwikkeling van de ziekte verschillende hypothesen in verband met de toxinetheorie (vroeg contact met toxine, eventueel zelfs in de baarmoeder; erfelijk bepaalde irresistentie tegen toxine)

26 de diagnose van PD wordt klinisch gesteld: medische geschiedenis lichamelijk (neurologisch) onderzoek er is waarschijnlijk een lange preklinische periode (zonder symptomen)

27 klassiek is de indeling in positieve en negatieve tekens: in PD: klassieke «trias»: stijfheid (rigiditeit) en beven (tremor) zijn de positieve tekens door ontremming van hersenmechanismen die normaal door de basale kernen worden geremd startproblemen (akinesie) is het belangrijkste negatieve teken met verminderde beweging en vertraging in initiatie en uitvoering van de beweging (bradykinesie)

28 ritmische beving van een lichaamsdeel ( geld tellen, pillen draaien ) rusttremor frequentie tussen 3.5 en 7 Hz onderdrukt door intentionele beweging, slaap en volledige relaxatie ontstaat door een hyperactieve lus, getriggerd vanuit de thalamus

29 zijn vaag en niet specifiek onverklaarbare vermoeidheid milde spierpijnen en spierkrampen depressie

30 tremor (niet noodzakelijk bij alle patn!) spraakmoeilijkheden verminderde faciale expressie (gezichtsuitdrukking) speekselvloed freezing (= blokkeren) als gevolg daarvan: sociale isolatie

31 het klinisch beeld van de PD-pat. is erg wisselend in de tijd (moment van de dag), in functie van de medicatie-inname: on off-fase Hoehn & Yahr-indeling: zie hierna

32

33

34 substitutietherapie: oraal L-dopa effect op akinesie en bradykinesie tijdelijk effect: on-off-fase op de duur: nevenwerkingen!: maag-darm klachten misselijkheid en braken verwardheid en delirium dyskinesieën en dystonieën! orthostatische hypotensie (plotse bloeddrukdaling bij rechtkomen)

35

36 stereotactische operatie: lesies van o.a. thalamische structuren (verminderen van tremor en onwillekeurige bewegingen) chronische elektrostimulatie van thalamische of basale ganglia-kernen voor tremor, dyskinesieën en dystonie brain grafts: stamcellen

37 patient + partner (mantelzorger) neuroloog / huisarts kinesitherapeut verpleegkundige logopedist sociaal werker klinisch psycholoog ergotherapeut

38 Guidelines for Physiotherapy Practice in Parkinson s Disease

39 kngf AZ-dossiers richtlijnen: Richtlijn ziekte van Parkinson adres: KNGF, Postbus 248 te 3800 AE Amersfoort Nederland

40

41

42

43 verschillende onderzoeken wijzen op een vertraagde reactietijd en een verhoogde bewegingstijd maar de intra- en inter-variabiliteit is groot

44 vooral vertraging van automatisch uitgevoerde aangeleerde bewegingssequenties op intern bevel: vb. alledaagse bewegingen: van zit naar stand komen stappen niet alleen de individuele bewegingen vertragen, maar ook het interval bij overschakeling van bewegingssequenties

45 moeilijkheid bij het uitvoeren van twee (motorische of cognitieve) taken tegelijk (= dubbeltaken) vb: exp. Schwab e.a.: simultaan tekentaak (loodlijnen tekenen op de zijden van een driehoek) en knijpen op een drukpeer: PD-patn doen eerst de ene taak en dan de andere

46 kinesitherapie is noodzakelijk en aanvullend aan de medicatie!! Rol: promoten van: een actieve levensstijl behoud van mobiliteit nastreven van fysieke fitheid ADL-functies onderhouden best in de leefomgeving van de patiënt (thuis)

47 tegenwoordig wordt meer gewerkt op de negatieve tekens (traagheid van bewegen en initiatiemoeilijkheden) en op de musculoskeletale veranderingen belang van thuis-oefenprogramma ter verbetering van de mobiliteit en fitness vroege verwijzing voor kinesitherapie!

48 Principes van de kinesitherapeutische behandeling 1) problemen met de houding 2) problemen met het stappen 3) problemen met dagelijkse activiteiten 4) problemen met conditie, vermoeidheid en slapen Cognitieve problemen Emotionele problemen

49 cognitieve strategie = bewust de aandacht richten op de uit te voeren beweging opdelen van complexe bewegingen in deelbewegingen, die één na één bewust worden uitgevoerd externe cues = gebruik maken van externe visuele of auditieve stimuli

50 oefen de te leren (ADL) taken in de reële context!!

51

52

53

54 verhoogde stijfheid over de ganse bewegingsamplitude bij passieve beweging de weerstand is even groot bij buig- en strekspieren kan zich ook voordoen als een «tandradfenomeen»

55 de mate van stijfheid is onafhankelijk van de bewegingssnelheid (>< spasticiteit!) de mate van rigiditeit is niet noodzakelijk constant in de tijd: sterkst bij stress, angst, beweging van contralateraal lidmaat, groter in stand dan in zit ook mechanische veranderingen in de spieren dragen bij aan de weerstand t.o.v. passieve beweging

56 posturale instabiliteit is een belangrijk probleem bij PD-patn gemakkelijk evenwichtsverlies verhoogde incidentie van vallen verschillende hypotheses m.b.t. mechanisme

57 verstoorde reflexfunctie leidt tot moeilijkheden bij compensatie van evenwichtsverstoringen en grotere afhankelijkheid van de visus (het zien) en aandachtsprocessen maar ook de adaptieve mechanismen kunnen een rol spelen (vb. veranderingen van spierstijfheid)

58 in stand is het lichaamszwaartepunt verschoven naar voor (ernstige gevallen) of naar achter (minder ernstige gevallen) de posturale zwaai in stand met ogen open of toe is vergelijkbaar met die van gezonden of is verkleind (door musculosceletale stijfheid of door opspanning)

59 mogelijk komt de instabiliteit ook voort uit inadequate anticiperende posturale aanpassingen vb: exp.: op de tenen komen staan 1 of beide armen heffen in stand moeilijkheid bij de regulatie van de spierkracht bij veranderende eisen van de omgeving

60 houdingsverbeterende en versoepelende oefeningen eerst onder leiding van een (gespecialiseerde) kinesitherapeut(e) dan dagelijks thuisoefenprogramma ook ontspanningsoefeningen

61

62 is het meest invaliderend symptoom bij PD vertraagde initiatie van de beweging verder: bradykinesie: trage uitvoering van willekeurige bewegingen hypokinesie: verminderde excursie van de bewegingen snelle vermoeidheid bij repetitieve beweging moeilijkheid bij de uitvoering van simultane acties moeilijkheid bij uitvoering van sequentiële acties

63 akinesie tast de uitvoering van alle motorische acties aan (vb bij reiken en manipuleren, verplaatsing) en ook de articulatie en de fonatie verlies van spontane bewegingen: vb verminderde faciale expressie gereduceerde armzwaai bij het stappen mechanisme is slecht begrepen

64 moeilijkheid bij starten of voortzetten van een ritmische repetitieve beweging (stappen, spreken, schrijven) = blokkeren mechanisme is onduidelijk bij stappen: freezen vooral bij stappen door een enge ruimte of bij draaien de voeten lijken aan de grond te plakken sterk risico om te vallen!

65 vertraging van het stappen moeilijkheid bij initiatie PD-pat stapt: met korte schuifelende pasjes ongelijke staplengte gereduceerde armzwaai kleinere gewrichtsbewegingen in de OL freezing (bij draaien of in enge ruimte) festinatie (snelle kleine stapjes) valrisico!!!

66

67 het vertraagde stappen hangt samen met: kortere staplengte verkleinde kadans toegenomen dubbele-steunfase onder invloed van een externe cue kan de paslengte worden vergroot!

68 vb. het plaatsen van dwarse parallelle lijnen op de vloer waar de PD-pat. moet overstappen (nuttig o.a. bij freezing) PD-patn presteren beter als ze hun aandacht kunnen richten op een visuele stimulus gebruik van omgekeerde wandelstok is niet overtuigend als hulpmiddel

69 visuele cues kunnen worden gebruikt om de gevolgen van bradykinesie en hypokinesie bij het stappen (te kleine passen) te verbeteren Wat na wegnemen van de visuele cues? Lijkt af te hangen van de aandacht en wil van de pat. Het leerproces van PD-patn is op dit ogenblik slecht bekend.

70 bewegen op ritme van: metronoom, muziekritme, handgeklap, verbale begeleiding: «links, rechts» of «één, twee) kan PD-patn helpen bij repetitieve bewegingen

71

72

73 enquete bij 44 Nederlandse PD-patienten Waar hebben patn vooral moeite mee? vastmaken en losmaken van kleine knopen stappen over langere afstand (> 1 km) schrijven opstaan vanuit een lage stoel zonder leuning iets zwaars oppakken

74 uit het bed komen uit een stoel of zetel rechtkomen door een nauwe doorgang stappen manipuleren schrijven

75 vb omdraaien in bed: toepassing daarna met een bovenlaken, deed de prestatie sterk verminderen (taak- en omgevings-specificiteit!!) vb opstaan van een stoel: hoe? Geef de pat. een schematische tekening PD-patn behoeven accurate feedback in de vroege aanleerfase

76

77 beide elementen van de beweging (reiken en grijpen) worden parallel geactiveerd exp. van Castiello e.a. (1993): grijpen naar staafjes van verschillende afmeting op verschillende afstand: PD-patn. hebben een groter bewegingstijd, maar goede spatiotemporele eigenschappen van de beweging in functie van afstand en grootte wel: incoördinatie tussen reiken en grijpen (vertraagde onset grijpen = defasering)

78

79 PD-patn vertonen vaak respiratorische dysfuncties door: deficits in motorische controle de gebogen houding immobiliteit ook verminderde conditie en fysieke belastbaarheid mits regelmatige aërobe oefeningen kunnen zij echter een normale conditie behouden (Cannings et al., 1997)

80 PD-patn vertonen een verminderde fysieke activiteit fysieke oefening verhoogt het zelfvertrouwen, de zelfwaardering en het gevoel van welbevinden behoud van lenigheid, spierkracht, cardiorespiratorische fitheid

81 dagelijks programma voor behoud van de lenigheid houdingsverbetering ter bestrijding van de algemene flexiehouding onderhoud van de thoracale expansiemobiliteit groepstraining-programma s: hoewel intuïtief aantrekkelijk (psychosociaal), zijn de resultaten op fysiek niveau wetenschappelijk gezien nog niet evident

82 hangt niet af van leeftijd of geslacht hangt niet samen met zelfgerapporteerde slaapstoornissen hangt niet samen met de duur of de ernst van de ziekte wat te doen? bewust energiemanagement: inspanningen spreiden geleidelijke conditieverbetering

83 slapeloosheid s nachts (60 %) slaperigheid overdag (26 à 65 %) meer bij ernstiger aangedane patn langer levodopa-gebruik meer depressieve symptomen bijna de helft van de patn functioneert beter na een slaapje overdag

84 spraakproblemen komen voor in 92 % van de PD-patn: dysfonie (abnormale stemmodulatie) schorheid verminderd stemvolume monotonie slikproblemen in 50 % van de PD-patn door abnormale orofaryngeale bewegingspatronen en timing aspiratie! (bronchopneumonie)

85

86 er kunnen verschillende redenen zijn voor cognitieve problemen in PD-patn: de PD-medicatie de leeftijd van de patn (vb. Z. van Alzheimer) de ziekte zelf welke? geheugenstoornissen conceptuele stoornissen spatiële stoornissen dementie

87 geheugenstoornissen zijn gekoppeld aan dementie verminderde capaciteit of vertraagde snelheid van aanleren bij PD-patn het onthouden van wat geleerd werd, is normaal PD-patn kunnen gebruik maken van cues om het herinneren te bevorderen gebruik van externe cues, geheugensteuntjes en relevante taakomgeving helpen

88 aanwijzingen van inadequaat gebruik van gegeven feedback vorm van inflexibiliteit of perseverant gedrag kan storend zijn voor het aanleren van nieuw gedrag of accepteren van alternatieve oplossingen voor problemen daarom: meer expliciete en overte sturing van de patn.

89 zeer uiteenlopende onderzoeksgegevens toch: PD-patn lijken visuospatiële en visuomotore deficits te vertonen aandachtsproblemen kunnen voorkomen in bepaalde omstandigheden (bij meer complexe taken) situaties die planning en beslissing vragen kunnen voor PD-patn moeilijk zijn een gestructureerde en vereenvoudigde omgeving is gewenst

90 er schijnt meer dementie voor te komen bij PD-patn dan in de normale populatie vooral bij oudere en functioneel meer gestoorde patn aangeduid als subcorticale dementie (niet zo n goede term)

91

92 afwezige (automatische) emotionele mimiek kan de emotionele communicatie nadelig beinvloeden

93 depressie komt veel voor bij PD-patn daaraan gelinkte processen zijn: vertraagde uitvoering van motorische taken traagheid van gedachten is dit het gevolg van de neurodegeneratieve processen of een reactie op de beperkingen? Let op: een aantal symptomen van PD gelijken op die van depressie: starre faciale expressie, trage bewegingen, trage gedachtengang, monotone spraak depressie antwoordt wel op antidepressieve medicatie

94 Revalidatie is bij Parkinson-patn een belangrijk aanvullend hulpmiddel naast de medicatie en de medische behandeling! vraagt actieve inzet van de patient (en zijn omgeving) dient dagelijks te gebeuren (= discipline) rekening houdend met de vermoeidheid moet aangepast zijn aan de fase van de ziekte en aan de toestand van de patient

95