Verbreed mediastinum: Oorzaken en diagnose

Verbreed mediastinum: Oorzaken en diagnose Klinische les - Cardiale Heelkunde Julie Van Walleghem, ASO Heelkunde UZ Leuven Moderator: prof. B. Meuris

Oorzaken verbreed mediastinum 1. Volgens ligging: anterieur/visceraal/posterieur

Oorzaken verbreed mediastinum 2. Volgens aandoening Vasculair Infectie Tumoren

Oorzaken verbreed mediastinum 2. Volgens aandoening Vasculair Aortadissectie Aneurysma hart, aortaboog, aorta descendens, AP pulmonalis Dilatatie VCS, v. azygos Infecties Tumoren

Aortadissectie

Classificatie Acuut vs chronisch Acuut: symptomen <2 weken (meest complicaties) Subacuut: 2 weken tot 3 maanden Chronisch: > 3 maanden Stanford/Debakey

Epidemiologie 1/200 patiënten op spoed die zich presenteren met rugpijn/thoracale pijn Risicofactoren: man (5:1), hypertensie, leeftijd Piekleeftijd type A: 50-60jr, type B: 60-70jr Oorzaak: cystische medianecrose Atherosclerose Bindweefselziekten (Marfan, Ehlers Danlos) Zwangerschap Vaker s morgens, winter en op maandagochtend

Pathogenese Dwarse scheur in intima en binnenste laag media (entry) Klieving onder invloed van antegrade of retrograde flow: ontstaan van vals lumen Door verhoogde druk ontstaan er scheuren naar ware lumen (re-entry)

Pathogenese Uitbreiding van de dissectie kan flow van belangrijke zijtakken compromitteren: malperfusiesyndroom Statisch (A): begin van dissectie is geassocieerd met de oorsprong van een zijtak, kan leiden tot thrombose Dynamisch (B): als de zijtak door 1 van beide lumens wordt gevoed is de perfusie afhankelijk van de dynamische veranderingen in het lumen Vb. bloedvat met oorsprong in echte lumen wordt geobstrueerd door hoge druk in het vals lumen

Symptomen Zeer variabel, afhankelijk van type en uitgebreidheid >90% plotse pijnklachten, hevig, scherp, scheurend Type A: anterieure thorax Type B: rug, interscapulaire pijn, abdomen Duur en intensiteit wisselend, elke exacerbatie is verdacht voor uitbreiding, re-entry kan klachten doen verdwijnen 10% syncope: teken v tamponade, dissectie coronairen, acuut AI (type A) of dissectie carotis 20% symptomen van malperfusie: beroerte, ischemie arm, paraplegie, darmischemie, nierinsufficiëntie, ischemie onderste ledematen

Symptomen Geen klinisch pathognomonisch teken, maar: Klamme, zweterige patiënt met hypertensie (70%) en thoracale pijn: DENK ERAAN! Wisselende perifere pulsaties mogelijk AI geruis, pericardwrijfgeruis

Differentieel diagnose Acuut myocardinfarct Longembolen Aortainsufficiëntie Aorta aneurysma Pericarditis Pleuritis Mediastinale tumoren

Diagnose Klinisch suggestief of onverklaard beeld Bloeddruk bilateraal meten Geprikkeld abdomen, neurologisch uitval? ECG geen meerwaarde, tenzij coronairen betrokken RX thorax: verbreed mediastinum (>3mm tussen verkalking en buitenste contourlijn aorta) TEE: aorta ascendens, pericard CT met IV contrast! Duplex: regelmatig controleren doorgankelijkheid van viscerale vaten (truncus, mesenterica en aa. renales)

Evolutie en prognose Negatief prognostisch op korte termijn: Shock Malperfusie Periaortisch hematoom Complicatie lange termijn: aneurysmatische degeneratie (25-40%) Moeilijk controleerbare hypertensie Aorta diameter >4cm Niet thromboseren van valse lumen Ruptuur 10-20%

Evolutie en prognose

Oorzaken verbreed mediastinum 2. Volgens aandoening Vasculair Infectie: mediastinitis Postoperatief: slokdarmfistel/maaginterponaat, sternotomie (LIMA/RIMA, diabetes, steroïden) Posttraumatisch: iatrogene perforatie (gastro, EUS, EBUS, TEE) - scherp trauma (messteek) - corpus alienum (kippebeen, tandprothese) - barogene ruptuur (Boerhaave syndroom) Descenderende infectie: tandabces - Ludwig angina - osteosynthese CWZ Tumoren

Boerhaave syndroom Barogene slokdarmruptuur Oorzaak: plotse drukverhoging gecombineerd met negatieve intrathoracale druk (extreem braken/persen) Meestal longitudinaal en links posterolateraal intrathoracaal Chemische mediastinitis met mediastinaal emfyseem en inflammatie mediastinale necrose sepsis, orgaanfalen

Symptomen en kliniek Afhankelijk van lokalisatie en graad lekkage Intrathoracaal: Zeer hevige retrosternale pijn al dan niet na hevig braken Subcutaan emfyseem thorax Hamman s sign: mediastinale crepitaties bij elke hartslag, linker laterale decubitus: teken van pneumopericardium Dyspnoe, odynofagie Cervicaal: Nekpijn, dysfagie, dysfonie Gevoelige palpatie SCM Subcutaan emfyseem hals Abdominaal: Epigastrische pijn, uitstraling nr schouder Acuut abdomen

Diagnose Vaak incidenteel Zeer hevige thoracale pijn, nekpijn of epigastrische pijn na hevig braken en crepitus bij KOZ: DENK ERAAN! (doch Mackler s triad slechts bij 14%) RX thorax: pneumomediastinum, pleuravocht RX SMD CT thorax/abdomen

Oorzaken verbreed mediastinum 2. Volgens aandoening Vasculair Infectie Tumoren Thymustumoren Kiemceltumoren Schildklier en bijschildkliertumoren Neurogene tumoren Cystische letsels

Incidentie

Symptomen Algemeen: B-symptomen Anorexie, gewichtsverlies, koorts, (nacht) zweten Lokaal: thoracale pijn, hoest, dyspnoe Compressie: VCS syndroom, stridor, dysfagie Paraneoplastisch: auto-immuun of hormonaal 1. Auto-immuun: myasthenia gravis, lupus, Sjögren, polymyositis, scleroderma, hypogammaglobulinemia, colitis ulcerosa, pancytopenie 2. Hormonaal: Cushing, hyper(para)thyroidie, hypoglycemia, SIADH, gynaecomastie 95% van de asymptomatische tumoren zijn benigne 50% van de symptomatische tumoren zijn maligne

Diagnose RX thorax: ligging van letsel DD CT thorax Nucleair: joodscan, PET scan, MIBG scan Echo testes, CT abdomen Tumormerkers: CEA, NSE, antistoffen, insuline, PTH, calcitonine, T/Bcel antigeen, AFP, B-HCG, LDH, placentaire AF Endoscopie Biopsie enkel als dit beleid verandert (vermoeden lymfoom/kiemceltumor), anders best chirurgische resectie!

T Y P E S

Oorzaken verbreed mediastinum 2. Volgens aandoening Vasculair Infectie Tumoren Thymustumoren Kiemceltumoren Schildklier en bijschildkliertumoren Neurogene tumoren Cystische letsels

Thymustumoren 20% van alle mediastinale massa s 90% komt voor in voorste mediastinum Leeftijd 50-60jr, 50-60% asymptomatisch Spectrum van hyperplasie tot carcinoma Thymoom 30% invasief! 30-50% geassocieerd met myasthenia gravis Biopsie van omkapseld thymoom is tegenaangewezen wegens risico op kapseldoorbaak en/of droplet metastasen

Thymoom classificatie Stadiëring volgens Masaoka/Koga Heelkundige radicale resectie stadium I tot III Adj radiotherapie stadium II-III Cisplatin gebaseerde chemotherapie stadium IV Prognose afhankelijk van stadium (80% tot 30% 10 jr overleving), slechtst: stadium IV, spindelcel histologie, medullaire oorsprong, incomplete resectie Laattijdig recidief mogelijk: langdurige followup aangewezen

Verbreed mediastinum: Treatment Klinische les - Cardiale Heelkunde Gabriele Bislenghi ASO Heelkunde UZ Leuven Moderator: prof. B. Meuris