Blijft cochleaire inplantatie de grootste innovatieve ontwikkeling van ORL ook in 21 ste eeuw?

Blijft cochleaire inplantatie de grootste innovatieve ontwikkeling van ORL ook in 21 ste eeuw? Andrzej Zarowski, Erwin Offeciers Liesbeth De Coninck, Leen Theuwis, Tinne Theunen, Annelies Vermeiren European Institute for ORL-HNS, AZ Sint Augustinus, Antwerp, Belgium VVL congres Gent, 20 mei 2016

Interactie met omgeving: zintuigen?? Reuk Smaak Individu Visus (Evenwicht) Tastzin Gehoor

Wat als het gehoor niet werkt? Verstoring van het leerproces: = verstoorde conceptuele map van de wereld in de hersenen bij aangeboren gehoorverlies Moeilijke interactie met de omgeving bij verworven gehoorverlies: werkonbekwaamheid sociale & emotionele isolatie link met dementie

Impact van doofheid Primitief niveau Signaal niveau Symbolisch niveau geluid als drager van symbolische informatie: taal en spraak communicatie via receptieve & productieve taal

De mens is een zoogdier begaafd met rede Rede : denken spreken Stom : niet kunnen denken niet kunnen spreken HUMBOLDT: Die Sprache is das bildende Organ des Gedankes

Impact van aangeboren doofheid Eertijds geen of gebrekkige taal- & spraakontwikkeling dorpsidioot gekkenasiel Als niet behandeld nu vaak nog achterstand taal niveau spraakniveau leesniveau cognitieve, sociale en emotionele intelligentie

Het belang van taal 1. De verwezenlijking van de aangeboren cognitieve talenten van de mens hangt nauw samen met het aantal en de kwaliteit van woorden die hij als kind te horen krijgt tijdens zijn eerste drie levensjaren binnen een emotioneel stimulerende context. 2. Een in aanleg intelligent kind, in de breedste zin, zal die aanleg slechts verwerkelijken wanneer er een adequaat taalaanbod is tijdens die periode. 3. Dit is slechts mogelijk indien er ook voldoende goed beiderzijds gehoor aanwezig is.

Survival of the fittest 1. Een voldoende goed gehoor vanaf de geboorte is essentieel om normale taalvaardigheid op te bouwen. 2. Communicatievaardigheid hangt nauw samen met taalvaardigheid. 3. In de postindustriële maatschappij wordt communicatievaardigheid steeds belangrijker om competitief te blijven en vlotte sociale interactie mogelijk te maken. 4. Gelijke kansen voor iedereen is ondenkbaar zonder voldoende goede taal en gehoor.

Impact van doofheid Ludwig van Beethoven 1770-1827

Impact van doofheid Francisco Goya 1746-1828 The black paintings

Impact van doofheid Britse studie kort voor de eeuwwisseling Het gemiddelde leesniveau van doof geboren adolescenten komt overeen met het gemiddelde leesniveau van horende 10-jarigen

Impact van doofheid Ida Gerhardt 1905-1997

Ida Gerhardt - Onvervreemdbaar Dit wordt ons niet ontnomen : lezen, En ademloos het blad omslaan, Ver van de dagelijksheid vandaan. Die lezen mogen eenzaam wezen. Zij waren het van kind af aan Hen wenkt een wereld waar de groten, De tijdelozen, voortbestaan. Tot wie wij kleinen mogen gaan; De enigen die ons nooit verstoten. Uit Het sterreschip 1997

Dovengemeenschappen Parijs 1760: L abbé Charles Michel de l Epée - Ontstaan van gebarentaal en dovenonderwijs Gebarentalen zijn volwaardige talen Maar moeilijke integratie in horende en sprekende wereld

Moderne otologie en oorheelkunde Vele van de nieuwe verworvenheden in de moderne oorheelkunde houden rechtstreeks verband met het streven naar een verbetering van de communicatie-vaardigheid door het verbeteren van het gehoor

Sensorieel gehoorverlies 50%: genetisch (b.v. Connexine-26 mutatie) 20%: dysplasie binnenoor (b.v. Mondini dysplasie) Rest%: verworven (b.v. CMV infectie)

Binnenoorslechthorendheid en doofheid De schuldige: het slakkenhuis

Haarcellen

Detectie- en discriminatieverlies 80 db SPL 60 40 20 0

Hoorapparaten

Recruitment 90 80 70 60 db SPL 50 40 30 20 10 0 Hoorapparaat Te brede frequentie tuning => alles klinkt al snel te luid

Audiogram met hoorapparaat ernstig gehoorverlies dbhl -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 125 250 500 1000 2000 4000 8000 Hz

Efficientie van hoorapparaten

Indicaties voor een CI vuistregel aided unaided 50 db aided 105 dbhl unaided

Huidige definitie van doofheid FUNCTIONELE DOOFHEID: Vorm en graad van slechthorendheid die niettegenstaande zo goed mogelijke appareillering met conventionele hoorapparaten onvoldoende spraakverstaan toelaat: groepsgesprek telefoneren TV zonder ondertiteling radio

Eerste pogingen Alessandro Volta in 1800: Hij plaatste metalen staven op zijn eigen oren en verbond deze met een 50-volt circuit. Hij ervoer een schok en hoorde een geluid "als een dikke kokende soep".

Djourno en Eyries 1957 Andre Djourno Charles Eyries

LAURA Belgisch CI systeem Ontwikkeling van het LAURA CI systeem werd in 1978 begonnen door Prof. Stefaan Peeters (Medische Elektronica, UIA) Sedert 1987 werden >100 patiënten met het LAURA systeem geïmplanteerd

Sint Augustinus pioniers LAURA project: 1978 Eerste CI: 1987 Eerste CIBIL: 1998 Eerste ABI: 2001 Eerste AB-CI: 2009

Wat is een CI? Een CI bestaat uit een inwendig deel (het eigenlijke implantaat) en een uitwendig deel (microfoon, spraakprocessor, zendspoel + remote controller). Uitwendig deel ziet zoals een klassiek hoorapparaat uit (+ zendspoel). implantaat Nucleus uitwendig deel Nucleus

Hoe werkt een CI? Electrische stimulatie gebruikt de tonotopische organisatie van de zenuwvezels in het slakkenhuis

CI signaalverwerking en stimulatie CIS (Continuous Interleaved Sampling) spraakprocessing [Blake Wilson]

Waarom cochleair implantaat? db SPL 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

Audiogram met CI met CI met hoorapparaat ernstig gehoorverlies

CI een succesverhaal > 300.000 geïmplanteerde patiënten wereldwijd Technologische vooruitgang Beter begrijpen van de tijdsfactor Betere preoperatieve diagnostiek (bevestiging van aanwezigheid van adequate CI - cochleaire zenuw interface en goed werkende auditieve hersenen

De tijdsfactor als basis voor succes Teloorgang van de auditieve, linguïstische & articulatorische plasticiteit indien de auditieve hersenen niet op tijd worden blootgesteld aan voldoende rijke auditieve taalinput => Bij congenitale doofheid moet detectie, diagnostiek en auditieve revalidatie zo snel mogelijk gebeuren om de optimale resultaten te bekomen (hoe vroeger, hoe beter). Bij postlinguaal verworven gehoorverlies moet de dove periode zo kort mogelijk gehouden worden.

CI Outcome (CAP resultaten) follow-up 2 years telefoneren conversatie eenvoudige zinnen reactie op spraak omgevinsgeluid 22 10 17 9 9

Integratie in het normale onderwijs % mainstreamed 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 89 63 54 33 14 0 1 2 3 4 5 age at implantation (y)

Vroege diagnostiek en implantatie Detectie rond 1 maand ALGO screening via K&G Diagnostiek rond 3 maanden ABR / OAE, MR & CT, genetica, etc. Hoorapparaten proef 3-6 maanden Evaluatie van auditieve performantie 6-12 maanden Cochleaire implantatie 8-18 maand => in EIORL wordt 90% van de congenitaal dove kinderen geïmplanteerd voor de leeftijd van 18m

CI een succesverhaal Technologische vooruitgang Beter begrijpen van de tijdsfactor Betere peroperatieve diagnostiek (bevestiging van aanwezigheid van normale gehoorzenuw en normaal gestructureerde auditieve hersenen) medische beeldvorming met CT/MRI!!!

MRI bij kinderen

MRI bij volwassenen

AX T2 TSE

CPA PORUS FUNDUS

Plaatsing van de electrode

Positie van de electrode in de cochlea

Werking van een CI

If allgoes well Congenitaal dove kinderen leren taal verstaan en leren spreken De hersenen van patiënten met verworven doofheid krijgen terug toegang tot de hoog kwalitatieve auditieve informatie die noodzakelijk is voor orale communicatie en herintegratie in de horende en sprekende wereld

Recente ontwikkelingen Bilaterale CI s CI s voor behandeling van tinnitus CI s in unilaterale doofheid CI s in partiële doofheid Hersenstam (ABI) & hybrid implantaten (AB-CI)

Bilaterale CI s

Binauraal horen - analytisch Voordelen van binauraal horen: binaurale luidheidssommatie localisatie van geluiden (directioneel gehoor) verbetering van spraakverstaanbaarheid in ruis (verhoging van SNR)

Median results 3-36m after 2 nd CI

Critical period for 2nd CI - SILENCE R = 0,63 p = 0,03

Tinnitus

Studie 1 EIORL: Tinnitus bij CI-patiënten Tinnitus bij 65% van de CI-kandidaten [Quaranta: 66-86%] Tinnitus suppressie tijdens ipsilaterale elektrische stimulatie: 28% [Quaranta: 2-78%] Geen significante correlatie: tinnitus versus geslacht & leeftijd etiologie van de doofheid fitting data

Studie 1 EIORL: tinnitus bij CI-patiënten Conclusies: 1. CI is mogelijkerwijze een oplossing voor patiënten met uni- of bilaterale doofheid en tinnitus 2. In het algemeen is er een verbetering van de tinnitus maar de resultaten zijn moeilijk te voorspellen 3. Het is moeilijk om de hoge kosten van CI te verantwoorden zonder de zekerheid van een goed resultaat

Studie 2 EIORL: Ronde Venster Stimulatie 1 Default 2 8000 4000 2000 1000 500 250 125 63 31 16 8 Default 3 Default 30% Tp Default sourcing T1 =.µsec Push UP /DOWN I1 is sourcing I1 is sinking I Sourcing or sinking T1 Tp Freq = 1/Tp RESET 4 Imax 0,75 ma Default Imax 1,5 ma Imax 3 ma I step =.µa Push UP /DOWN I start =.µa Push UP /DOWN 5 UP DOWN Istim = amp amp xxx µa Push to Stop Push to start Pattern OK Volledige inhibitie: 5/15 patiënten (33%) Gedeeltelijke inhibitie: 5/15 patiënten (33%) Geen effect: 5/15 patiënten (33%) Geen statistische significante correlatie (beperkte trend voor: korte duur, tonaal karakter en positieve akoestische maskering)

Studie 3 EIORL: CI bij tinnitus Vier unilaterale dove patiënten met tinnitus met volledige inhibitie van de tinnitus tijdens rechtstreekse ronde venster stimulatie kregen een CI in 2009 en 2011. 1. Alle 4 patiënten zijn tinnitusvrij gedurende CIstimulatie na >1 jaar follow-up 2. Bij uitschakelen van de CI komt de tinnitus terug in meerdere of mindere mate 3. Alle patiënten ervaren een verbetering in lokalisatie en spraakverstaan

Unilaterale doofheid (SSD) Hoofdschaduweffect Lokalisatieproblemen Verhindert instantaneous hearing en dus incidental learning Slechte spraakverstaanbaarheid van TV [Sandro Burdo] Verminderde spraakverstaanbaarheid in omgevingslawaai (vooral als het lawaai wordt aangeboden aan de zijde met normaal gehoor) Dit leidt tot bijkomende leerproblemen en verminderde schoolprestaties [Sandro Burdo]

CI in unilaterale doofheid Aangemoedigd door de goede resultaten van de tinnitusstudie werden bijna 20 volwassenen met verworven SSD geïmplanteerd, en twee 1-jarige kinderen met congenitale unilaterale doofheid. De resultaten zijn uitstekend.

Studie 4 EIORL: CI bij SSD Test set-ups: spraak in ruis (CVC lijsten) CI CI Set-up 1 Set-up 2 Twee testcondities: met en zonder CI

Studie 4 EIORL: CI bij SSD CI on CI off In the test set-up 1 de spraakdiscriminatie bij 0 en -5dB S/N verbetert met 20-40%

Conclusies CI in unilaterale doofheid 1. In patiënten met SSD 20-40% verbetering van spraakdiscriminatie in ruis werd gemeten in de test situatie met de ruisbron aan de zijde van het goedhorend oor en de spraak aan de zijde van CI. 2. Verbeterde ruimtelijke geluidsperceptie en verbetering van localisatie sugereert reactivatie van de binaurale processing.

Recente ontwikkelingen Bilaterale CI s CI s voor behandeling van tinnitus CI s in unilaterale doofheid CI s in partiële doofheid Hersenstam & hybride implantaten

Electroakoestische stimulatie (EAS)

Recente ontwikkelingen Bilaterale CI s CI s voor behandeling van tinnitus CI s in unilaterale doofheid CI s in partiële doofheid Hersenstam (ABI) & hybride implantaten (AB-CI)

Neuraal gehoorverlies

Indicaties voor ABI (12 patiënten in EIORL) NF2 (bilaterale vestibulair schwannoma s) bilaterale cochleaire zenuw aplasia bilaterale Michel s aplasia (afwezigheid van beide slakkenhuizen)

AB-CI oplossing (2 patiënten in EIORL) Indien de functionalit eit van de akoestische zenuw niet met zekerheid bevestigd kan worden Auditory cortex Medial geniculate body Inferior colliculus Lateral lemniscus Superior & accessory olive area Cochlear nucleus Tumour VIIIth nerve Cochlea Auditory Brainstem Implant Cochlear Implant

ABI CI

Bedankt voor jullie aandacht. Vragen?