Inhoud Les epilepsie vervolgopleiding kinderverpleegkunde 12-06-2014 Wat is epilepsie? Indeling aanvallen Waarom observeren? Wat te doen bij aanval Epilepsie en syndroom Behandeling Opname in het ziekenhuis Psychosociale aspecten Wat is epilepsie -Aandoening van de hersenen gekarakteriseerd door:. blijvende predispostie om aanvallen te genereren. cognitieve, psychologische en sociale gevolgen -Tenminste 1 aanval (bij voorkeur meer dan 1 aanval in een halfjaar) Epileptische aanval Plotselinge kortdurende functiestoornis van de hersenen die wordt veroorzaakt door een acute overmatige ontlading van de hersencellen en gepaard gaat met waarneembare verschijnselen Acuut uitgelokt ://www.youtube.com/watch?feature=player_detailpage&v=h0ktc7gxqb 4 Op basis van een trauma Lage bloedsuiker Door hoge temp (koortsconvulsie) 1
Koortsstuipen Bij 5 op de 100 kinderen Tussen 6 maanden en 6 jaar Typisch beeld bij 2/3 van de kinderen Atypisch bij 1/3 van de kinderen Vaker in families Focaal (partieel) Gedaald bewustzijn Automatisch handelen Angst/onrust Taal-/geheugenstoornis schokken Geen epilepsie: acuut uitgelokt door koorts. Gegeneraliseerd/secundair gegeneraliseerd Afwezig Schokken beiderzijds Verkramping Valaanvallen absences Functie van de cortex (plaats van epilepsie) Bewustzijn Willekeurige motoriek Sensibiliteit Cognitie: - taal - geheugen - oriëntatie - planning - denken 2
Frontaal kwab Gyrus Precentralis: primaire motorische cortex Uitvoerende functies Integriteit/ persoonlijkheid Planning Initiatief Motivatie Inhibitie Area van Broca: taalproductie Temporaalkwab Area van Wernicke: taalbegrip Primaire en secundaire auditorische cortex: analyse en directe waarneming van geluid Hippocampus: geheugen en leren Nauwe relatie met limbische systeem: emotionele gewaarwording Parietaalkwab Gyrus postcentralis: primaire sensorische cortex Visueel ruimtelijke oriëntatie Rechts: lichaamsschema links Bij stoornis: - agnosie (Letterlijk: geen inzicht. Het als gevolg van hersenbeschadiging zintuiglijke informatie nog wel kunnen opnemen, maar niet meer kunnen herkennen.) - apraxie (Het onvermogen om complexe handelingen uit te voeren - neglect ( geen aandacht hebben voor de stimuli afkomstig van een lichaamshelft of voor objecten of gebeurtenissen in de omgeving van één lichaamszijde) Occipitaal Primaire visuele cortex Secundaire en tertiaire visuele cortex: visuele herkenning, analyse van plaats, beweging, kleur, vorm. Bij aanvallen frontaal: Duur: kort, in de nacht Bewustzijn: vaak elementaire aanvallen Specifieke verschijnselen: complexe motore automatismen, bizar Post-ictaal: vaak geen verwardheid Aanvalsfrequentie: hoog, cluster Vaak secundaire generalisatie 3
Bij aanvallen temporaal: Duur: > 2 min. Bewustzijn: vaak elementaire aanvallen Specifieke verschijnselen: aura, autonome veranderingen, automatismen, dystonie Post-ictaal: verwardheid, langdurig Aanvalsfrequentie: laag, enkele per maand Bij aanvallen pariëtaal en occipitaal: Minder voorkomende aanvalslokatie Duur: wisselend, >1 min Bewustzijn: vaak elementaire aanvallen Specifieke verschijnselen: occipitaal: visueel, illusies; parietaal: somatosensorisch, visueel, ruimtelijke desoriëntatie (neglect), knipperen, nystagmus Post-ictaal: weinig Aanvalsfrequentie: zeer wisselend Vaak secundaire generalisatie CD Rom Waarom observeren? Stellen van de diagnose Classificatie van de aanvallen Classificatie van de epilepsie https://richtlijn.mijnumc.nl/zorg/divisies/k inderen/verpleegkundig/paginas/epileptisch e-aanval-observeren-en-handelen-bij.aspx Observatie items Was het kind wakker of sliep het? Voelde het kind de aanval aankomen? Hoe begon de aanval? Was het kind stijf? Had het kind schokken? Hoe was het bewustzijn tijdens de aanval? Verricht het kind handelingen tijdens de aanval? Hoe was het bewustzijn na de aanval? restverschijnselen Wat doen bij een aanval? In het ziekenhuis: https://richtlijn.mijnumc.nl/zorg/divisies/kinder en/verpleegkundig/paginas/epileptischeaanval-observeren-en-handelen-bij.aspx 4
Classificatie beschrijving van de aanval classificatie aanvalstype epilepsiesyndroom = aanval + EEG etiologie (onderliggende oorzaak): -genetisch: idiopathisch/erfelijk -structureel: afwijkingen -metabool -oorzaak onbekend Anamnese EEG Slaapdeprivatie EEG Onderzoeken Labonderzoek: Bloed: DNA/ stofwisseling Urine: stofwisseling Liquor: stofwisseling/ infecties MRI: afwijkende hersenstructuren aanleg/ doorgemaakte trauma s, infecties/ tumoren (vaak goedaardig) erfelijk In families (bv. Rolandische epilepsie) Erffactoren: kalium/ natrium kanalen bv. Dravet Diagnose Belangrijk: -Epilepsie of niet -Prognose -Voorkomen van onnodig onderzoek. -Gerichte behandeling Epileptische encephalopathie Conditie waarbij de epileptische activiteit zelf bijdraagt aan een progressieve functie stoornis type aanvallen: frequente/heftige aanvallen stilstand ontwikkeling herkenbaar EEG patroon: nagenoeg continue interictale epileptiforme activiteit Refractair Moeilijk behandelbare epilepsie Therapieresistent: geen aanhoudende aanvalsvrijheid ondanks adequate behandeling met 2 medicamenten (of soms meer) Er zijn soms perioden van remissie> 3mnd, Geen enkel epilepsiesyndroom is altijd goed behandelbaar of altijd refractair 10% van alle kinderen met epilepsie is uiteindelijk refractair 5
syndromen Symptomencomplex (vaak is samenhang nog niet helemaal duidelijk) Leeftijd van ontstaan Type aanval + EEG patroon pure epilepsiesyndromen (West, Dravet) Syndromen, die vaak met epilepsie gepaard gaan (tubereuze sclerose, sturge-weber, Syndroom van Rett, syndroom van Angelman) Syndromen op kinderleeftijd Syndroom van Othara (0 2mnd.) Syndroom van West (v.a. ca. 6 mnd.) Syndroom van Dravet (vanaf 9 mnd.) Syndroom van Lennox Gastaut (2 4 jaar) Syndroom van Doose CSWS/ Landau-Kleffner/ESES Syndroom van othahara Verkrampingen Moeilijk te behandelen Ontwikkelingsachterstand Goedaardig : begint tussen 2 e en 7 e dag goed behandelbaar normale ontwikkeling familiair Syndroom van west Debuut: 3-12 maanden Salaamkrampen (tonische aanvallen) in clusters (meerdere per dag)/ tussendoor normaal bewustzijn/ zelden bedreiging vitale functies Ontwikkeling: 70% achterstand/ stilstand of verlies van vaardigheden/ verlies van contact: minder lachen, oogcontact. Moeilijk te behandelen. Vaak bij Tubereuze clerose www.youtube.com/watch?v=drgubhh_xb4&feature=related Lennox gastaut Debuut tussen 3-5 jaar; 40% na West syndroom Combinatie van aanvallen: tonische aanvallen (verkrampingen)/valaanvallen(tonisch, atoon)/myoclonieen, absences, gegeneraliseerde tonisch clonische aanvallen. Velen per dag (vaak helm nodig) Ontwikkeling: vaak al achterstand, weinig vooruitgang, verstandelijke beperking, gedragsstoornis Dravet syndroom Debuut met koortsstuipen: lang, herhaald, eenzijdig, jong Blijvend koorts- en temperatuurgevoelig Vanaf 1 jaar: myoclonieën, tonische aanvallen absences/ op volwassen leeftijd m.n. GTCS. Lichtflitsgevoelig (25% zelfinductie) Ontwikkeling: vanaf 1 ste jaar stagnatie, soms regressie verstandelijke handicap/ coördinatiestoornis en soms lichte spasticiteit 6
LKS/CSWS: epilepsiesyndroom met ESES ESES (electric static epilepticus in slow sleep): status epilepticus in slaap Debuut: 4-8 jaar (1-14)/80% heeft aanvallen (verschillende typen)/eses verdwijnt in de puberteit. Epilepsie bij Syndromen Syndroom van Rett Angelman syndroom Veel epilepsie bij verstandelijke handicap Ontwikkeling: knik/taalstoornis: LKS auditieve agnosie: lijken doof en CSWS: globale taalstoornis/ globale verstandelijke handicap/ gedragstoornis: ADD, PDD/ motorische problemen Rett Syndroom 80% van de kinderen (met Rett) ontwikkelt epilepsie, direct na de geboorte tot de kinderleeftijd Myoclonieën/GTCS/tonische aanvallen/absences Angelman Syndroom 80-90% van de kinderen met Angelman syndroom ontwikkelt Epilepsie, in de kinderleeftijd. Myoclonieën,GTCS, Tonische aanvallen en absences Ontwikkeling: Vanaf 1 jaar stagnatie soms regressie/ verlies contact/ lage spierspanning/ handstereotypie en verlies handfunctie + Opvallend ademhalingspatroon/ slaapstoornis/ kleine hoofdomvang/ kleine lengte-laag gewicht/ obstipatie Ontwikkeling: vertraagd/ lage spierspanning/ geen taalontwikkeling/lachbuien/ wapperende handen + slaapstoornis/kleine hoofdomvang/voedingsproblemen/obstipatie Absence-epilepsie Rolandische epilepsie Meer epilepsie in de kinderleeftijd Temporaalkwabepilepsie Juveniele myoclone epilepsie Frontaalkwab epilepsie Op basis van een stofwisselingsziekte: vit b6 deficientie glut 1 deficientie Panayiotopolous Absence-epilepsie Absences (hyperventilatie) Basisschoolleeftijd Goed behandelbaar: ethymal Na 2 jaar aanvalsvrijheid: afbouw medicatie 7
Dagdromen vs. absences Rolandische epilepsie Absences abrupt begin en eind zeer frequent optredend duur meestal < 10 seconden onderbreking bezigheden (school, spel) te provoceren met HV typisch EEG-substraat Dagdromen bij verveling te onderbreken duur meestal minuten geen onderbreking bezigheden geen effect HV 15% van de kinderen Aanval in mondgebied Weinig aanvallen (5 tot 6 ) m.n. s nachts /zelden overdag Gevoeligheid voor epilepsie gaat over (2 jaar) Normale ontwikkeling; soms leerstoornissen Temporaalkwabepilepsie Aanvallen met autonome handelingen Wisselend beloop Vaak aura Soms leerstoornissen Hyppocampus is aangedaan Bij uitstek geschikt voor chirurgie Juveniele myoclone epilepsie Verkrampen en schokken (ochtend schokken) Vaak uitgelokt door slaaptekort (pubers) Goed behandelbaar Frontaalkwabepilepsie Hypermotore aanvallen: soms 10 x per nacht Angst/onrust Reageert wisselend op medicatie Soms gepaard met leerstoornissen. Glut 1 deficientie Verstoring in transport van suiker van bloed naar de hersenen: metabool Absence-achtige aanvallen Ontwikelingsachterstand/taal-spraakproblemen Coordinatie-stoornissen Goed resultaat met ketogeen dieet. 8
Panayiotopoulos syndroom Behandeling Vooral < 6 jaar (piek 4-5 jaar) Opvallende klinische symptomen 5-10% van kinderepilepsieën! Eerst autonome verschijnselen (braken, pupilveranderingen, hypersalivatie, bleekheid, hartfrequentie veranderingen, incontinentie Gevolgd door meer klassieke convulsie met vaak deviatie van de ogen naar een kant EEG: multifocale piekgolven, enige voorkeur voor occipitaal, toename tijdens slaap Medicatie Epilepsiechirurgie Ketogeen dieet Nervus Vagusstimulatie Medicatie Oud Nieuw Beleid t.a.v medicatie Medicatie Doel: Epilepsiechirurgie Wegnemen van de haard Deconnecteren Plasticiteit van de hersenen Medicijngebruik na de operatie Dieet Ketogeen dieet (heel oud) Oorsprong in de bijbel? Matteüs 17: 14-21 deze genezing kan alleen door gebed en vasten Implanteren Instellen Nervus Vagusstimulatie 9
Opname in het ziekenhuis Thuis niet goed in te stellen Status Nervus vagusimplantatie Epilepsiechirurgie instellen ketogeen dieet slaapdeprivatie-eeg Epilepsie kan de ontwikkeling van kinderen in ongunstige zin beïnvloeden: ze lopen snel een achterstand op. Snel en adequaat handelen is van belang, maar ook sneller grijpen naar alternatieven. Epilepsie heeft effect op het hele gezin: het tast de zekerheid en veiligheid van het gezin aan. Er is onzekerheid, ook al is een kind aanvalsvrij. Er zijn veel vragen over school, toekomst en arbeid Psychosociale begeleiding Epilepsie heeft enorm veel impact door onvoorspelbaarheid van de aanvallen en door evt. bijwerkingen van de medicatie Vaak schoolproblemen: ambulante begeleiding Domotica Epilepsieconsulent EVN/NEF informatieve sites: www.kinderneurologie.eu www.epilepsie.nl www.epilepsievereniging.nl 10