Prof Dr D Van Raemdonck

Interuniversitair Postgraduaat Onderwijs Heelkunde 4 de 5 de jaars ASO Heelkunde Vrijdag 8 maart 2013 Prof Dr D Van Raemdonck Dienst Thoraxheelkunde Universitaire Ziekenhuizen Leuven

Definitie Thoracale ruimte tussen beide pleurale caviteiten Sternum Thoracic Inlet Diafragma Wervelzuil

Anatomie Frontaal

Anatomie Links

Anatomie Rechts

Anatomie Dwarse doorsnede op niveau 2 de wervel

Radiologie 3 compartimenten 4 compartimenten

Radiologie Superior Anterior Posterior Anterior Middle Middle Posterior 3 compartimenten 4 compartimenten

Radiologie 1972: Shields 3 compartimenten Anterieur Visceraal Paravertebraal

Anterieur Thymus Mammaria vaten Ectopisch (para)thyroid Lymfeknopen Vetweefsel

Middenste Pericard Hart Grote bloedvaten Trachea en bronchi Lymfeknopen Vetweefsel

Achterste Aorta descendens Vena azygos Slokdarm Nervi vagi - orthosympaticus Ductus thoracicus Lymfeknopen Vetweefsel

Aandoeningen infecties tumoren

Mediastinitis post-operatief - fistel slokdarm / maaginterponaat - sternotomie (LIMA/RIMA diabetes - steroids) - mediastinoscopie post-traumatisch - instrumentele perforatie (gastro, EUS, TEE) - scherp trauma (messteek) - corpus alienum (kippebeen, tandprothese) - Boerhaave syndroom descenderend - tandabces - Ludwig angina - osteosynthese CWZ

Hypofarynxperforatie

Hypofarynxperforatie Drainage via cervicotomie met lamel

Diagnose CT thorax RX slikact / SMD gastroscopie bronchoscopie

Behandeling drainage: agressief - CT geleide punctie - cervicotomie - thoracoscopie / -tomie - sternotomie (myo- / omentoplastie) herstel perforatie - primaire sutuur - exclusie (oesofago- / gastrostomie) - resectie + herstel continuiteit NPO, AB, PPI, somatostatine

Aandoeningen infecties tumoren

Echte Tumoren

Valse Tumoren

Incidentie

Incidentie Anterieur Mediastinum

Symptomen algemene locale paraneoplastische

Algemene (B-symptomen) anorexie gewichtsverlies koorts (nacht) zweten

Locale (compressie invasie) thoraxpijn hoest dyspnoe hemoptoe stridor heesheid dysfagie

Paraneoplastische Neuromusculair (myasthenia gravis, Lambert-Eaton, myositis) Immunologisch (hypogammaglobulinemia, T-cel dysfunction) Hematologisch (red blood cell aplasia, pancytopenia) Dermatologisch (pemphigus, mucocutaneous candidiasis) Auto-immuun (lupus, Sjögren, polymyositis, scleroderma) Osteogeen (hypertrophic osteo-artropathy) Endocrien (cushing, hyper(para)thyroidism, hypoglycemia, SIADH)

Klinisch Onderzoek normaal faciaal oedeem gedilateerde venen stem (heesheid) adem (stridor, hoest) Horner s syndroom cervicale lymfadenopathie

Laboratorium Testen Tumormerkers Hormonen Antistoffen Beenmerg (vermoeden lymfoma)

Tumormerkers - CEA (carcinoom e.g. TxN2M0) - NSE (neuro-endocrien e.g. SCLC) - αfp βhcg (kiemcel)

Hormonen - insuline - thyroid hormoon - PTH - calcitonine - ACTH - catecholamines

Antistoffen - Anti-ACH receptor Ab (myasthenia gravis) - Anti-muscle Ab (myositis) - T-cell antigens (lymfoma) - B-cell antigens (lymfoma)

Beeldvorming Rx-Thorax CT Thorax MRI Thorax angiografie SMD (echo abdomen) (CT abdomen) (echo testes)

RX Thorax

CT & MRI

Angiografie

Isotopen thyroid scan ( 123 I, 131 I, 99m Tc) parathyroid scan ( 201 Tl) MIBG scan ( 131 I-metaiodobenzylguanidine) - feochromocytoom - neuroblastoom PET scan (18-FluoroDeoxyGlucose, octreotide)

Thyroid Scan (1) Duikende Goiter

Parathyroid Scan (2) Mediastinaal ectopisch parathyroid adenoom

PET scan FDG-PET is klinisch helpvol in de evaluatie van de maligne aard van de primaire mediastinale tumor Kubota et al. Br J Cancer 1996;73:882-886

Endoscopie bronchoscopie - extrinsieke compressie - endoluminele invasie oesofagoscopie - extrinsieke compressie - endoluminele invasie EUS - EBUS - transbronchiale biopsie - transoesofagale biopsie

Histologische Diagnose Fibroscopische biopsie CT geleide FNAB Cervicale mediastinoscopie Anterieure mediastinotomie (Chamberlain) Thoracoscopie (Mediane sternotomie) (Thoracotomie)

Chirurgische Toegang

Toegang voor biopsie cervikale mediastinoscopie linker anterieure mediastinotomie linker thoracoscopie

Vriescoupe om kwaliteit biopsie te checken niet voor definitieve diagnose finaal resultaat afwachten de Montpreville et al. Eur J Cardiothorac Surg 1998;13:190-195 frozen section is less effective for a precise diagnosis of some primary mediastinal lesions, which may have close histologic appearance.

Tumoren - Thymus Tumoren - Kiemcel Tumoren - Thyroid & Parathyroid - Neurogene Tumoren - Cystische Letsels

Morfologie capsula cortex medulla

Thymus Tumoren epitheelcel lymfocyten neuroendocriene cellen kiemcel vet thymoma lymfoma neuroendocrine tumor kiemcel tumoren thymolipoma

Epidemiologie 20 % van alle mediastinale tumoren 47% van tumoren voorste mediastinum 90% in antero-superior mediastinum

Compartiment Voorste (90%) Middenste (10%)

Types Thymoma Thymus carcinoma Thymus carcinoid (NET) Thymolipoma

Thymoma epitheliale tumor cytologisch (weinig mitosen) morfologisch - goed afgekapseld (benigne) - locaal invasief ( malignant )

Thymus Carcinoom epitheliale tumor 5 10% van alle thymus tumoren cytologisch: veel mitosen (maligne) morfologisch: locaal invasief (maligne) lymfatische & hematogene metastasen subtypes (spino, kleincellig)

Thymus Carcinoid (NET) epitheliale tumor 5% van thymus tumoren 25% geasssocieerd met MEN 1 syndroom 1/3 carcinoid syndroom lymfatische & hematogene uitzaaiingen subtypes neuroendocriene tumoren Carcinoid NSE staining

Thymolipoma

Demografie Leeftijd 50-60 jaar M = F

Symptomen Asymptomatisch 30% Locale symptomen (invasie structuren): 30% (pericard, pleura, nervus frenicus, long) - thoracale pijn - dyspnoe / hoest - schouder pijn - vena cava superior syndroom Algemene symptomen 20-40% - gewichtsverlies - vermoeidheid, zwakte - paraneoplastisch 10-15% (myasthenia, red cell aplasie, hypogammaglobulinemie) (Carcinoid syndroom): - flushing

Myasthenia Gravis

Diagnose (1) RX thorax - normaal - verbreed mediastinum - pleurale effusie - hoogstand diafragma

Diagnose (2) CT Thorax - massa anterieur mediastinum - locale invasie (omkapseld versus invasief ) - pleurale effusie - droplet pleurale metastasen

Diagnose (3) FDG PET-scan - negatief of zwak positief in thymoma - sterk positief in thymus carcinoma Octreotide-scan - Indium - 111- octreotide - somatostatine receptoren

Biopsie hoe? Fine Needle Aspiration - enkel cytologie - moeilijke differentiële diagnose: - thymoma versus thymus carcinoma - thymoma versus lymfoma Chirurgische Biopsie - voldoende weefselstaal - cavé tumor spillage (pleurale droplets)

Biopsie nodig? afgekapselde tumoren NEEN - solitaire anterieure massa - primaire resectie te voorzien - niet-invasief op CT scan - negatieve tumor merkers (α-fp/β-hcg) Invasieve tumoren JA - differentiatie met andere mediastinale tumoren - biopsie voorafgaand aan inductie therapie

Differentiële Diagnose THYMOMA HYPERPLASIE preoperatief soms moeilijk

Staging Systemen MASAOKA staging resecabiliteit WHO classificatie Muller - Hermelink histologie TNM classificatie metastasen

Thymoma MASAOKA(-KOGA) Staging (1) Stage I: - macroscopically completely encapsulated. - microscopically no capsular invasion. Stage IIa: - microscopic invasion into capsule Stage IIb: - macroscopic invasion into surrounding fatty tissue or mediastinal pleura. Stage III: - macroscopic invasion into neighboring organs (lung, phrenic nerve, vein). Stage IVa: - pleural or pericardial dissemination. Stage IVb: - lymphatic or hematogenous metastasis.

Thymoma MASAOKA Staging (2) DISEASE FREE SURVIVAL SURVIVAL Kondo et al. Ann Thorac Surg 2004;77: 1183-8

Thymoma WHO Classification (1) Type A Spindle cell, medullary Type AB Mixed Type B1 Predominantly cortical, lymphocyte rich Type B2 Cortical Type B3 Well-differentiated thymic carcinoma Type C Thymic carcinoma

Thymoma WHO Classification (2)

Thymoma WHO Classification (3) Disease-free survival curve Survival curve Kondo et al. Ann Thorac Surg 2004;77: 1183-8

Thymoma TNM Classification T (T1 T2 T3 T4) - local invasion - pericardium pleura - lung - prognostic factor N (N1 N2 N3) - thymic carcinoma > thymoma - skip metastases possible - prognostic factor N+ versus N- M (M0 M1) - liver spleen bone kidney - thymic carcinoma > thymoma - prognostic factor M+ versus M-

Thymoma Behandeling Masaoka stage I HEELKUNDE Masaoka stage II a + b HEELKUNDE (+ RADIOTHERAPIE?) Masaoka stage III en IV: MULTIMODALE THERAPIE

Thymoma HEELKUNDE (1) Complete Resectie! en bloc totale thymectomie + mediastinaal vet + vitale structuren (indien invasie): - pericard pleura - nervus frenicus vena innominata - long (wedge lob long)

Thymoma Inductie Chemotherapie (1) ADOC - CAP Pre Post

Thymoma Masaoka Stage I

Thymoma Masaoka Stage II Mediastinale Pleura

Thymoma Masaoka Stage III

Thymoma Masaoka Stage IVa pleurale droplet metastasen

Thymoma Masaoka Stage IVa extrapleurale locale resectie? pleuro-pneumonectomie?

Lymfoma Thoraxwand invasie Pleuro - Pericardiale effusie Compressie luchtweg Tumor necrose

Mediastinal Tumors Tumoren - Thymus Tumors - Kiemcel Tumoren - Thyroid & Parathyroid - Neurogene Tumoren - Cystische Letsels

Kiemcel Tumoren

Mature Teratoma Meest frekwente kiemcel tumor in het mediastinum Entodermale, mesodermale and ectodermale elementen Complete chirurgische resectie Geen rol voor adjuvante therapie

Matuur Teratoma Vet Talg Bot Kraakbeen Bronchiaal epitheel Intestinaal epitheel Pancreas Zenuwweefsel Thyroid

Cystisch Teratoma

Teratocarcinoma

Seminoma 1/3 van mediastinale kiemcel tumoren Man > vrouw Leeftijd: 30 40 jaar Grote letsels vaak asymptomatisch Zeer radio chemosensitief Resectie van residueel weefsel

Non-Seminoma Anterieur mediastinum Meer aggressief dan seminoma Metastasen op afstand Gestegen bloedspiegels van αfp, βhcg, LDH Chemotherapie Resectie residueel weefsel - residueel teratoma - preventie van sarcomateuze ontaarding

Thyroid Tumoren Ectopisch thyroid weefsel Mediastinale goiter Thyroid cancer

Duikende Goiter (1)

Duikende Goiter (2)

Parathyroid

Neurogene Tumoren 19% - 39% van mediastinale tumoren Meer frekwent in achterste mediastinum Meestal benigne Meestal asymptomatisch

Neurogene Tumoren Schwannoma (neurinoma, neurilemmoma) Neurofibroma (single, multiple) Ganglioneuroma Paraganglioma Neurofibrosarcoma (neurogeen sarcoma, maligne Schwannoma) Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma Primary Neuroectodermal Tumor (PNET)

Schwannoma

Ganglioneuroma MIBG scan: negatief catecholamines: normaal

Dumbbell Tumor (1)

Dumbbell Tumor (2) 1978 AKWARY approach 1983 GRILLO approach Gecombineerde ingreep met neurochirurg Thoracoscopisch

Cystische Letsels

Thymus Cyste

Bronchogene Cyste

Pericard Cyste

Cystisch Lymfangioma

Dank voor uw aandacht