Promotoren Prof.dr. C.L. Mulder Prof.dr. A.J.M. Loonen Co-promotor Dr. A.I. Wierdsma EARLY DETECTION of Mental and Motor Symptoms in the Wernicke-Korsakoff Syndrome JAN WIJNIA ERASMUS UNIVERSITEIT ROTTERDAM, 2015 1
WERNICKE-KORSAKOV Multidisciplinair bekeken JAN WIJNIA SYMPOSIUM LELIE ZORGGROEP, ROTTERDAM, 2016 2
Jan Wijnia werkt bij Lelie Zorggroep In Slingedael Korsakovcentrum, Rotterdam Manager Korsakovzorg: L. Bezemer Hoogleraar: Prof. A. Postma Samenwerking met Korsakovkenniscentrum, Rotterdam Mensen met een vermoedelijk syndroom van Korsakov worden voor opname onderzocht Dit geeft inzicht in het beloop van de ziekte 3
Achtergrondinformatie Korte uitleg Wernicke-Korsakovsyndroom / vitamine B1 tekort Enkele stellingen bij het proefschrift Samenvatting van het proefschrift Multidisciplinair bekeken Verstoorde motoriek Articulatiestoornissen Acute infecties Beperkte hulpvraag Neuro-anatomisch concept Wernicke-Korsakovsyndroom (WKS) Cerebellaire neurocognitie Delier en cognitie 4
Medisch Contact Cover fotografie Jan Lankeveld * Disclaimer: 5
Ziekte van Wernicke is het begin en heet ook wel Wernicke encefalopathie hersenziekte Het syndroom van Korsakov is de schade na deze ziekte Wernicke-Korsakov syndroom (WKS) is de combinatie van beide. Het begin wordt vaak niet herkend 6
Oorzaak: tekort aan vitamine B1 (thiamine) In Nederland meestal bij alcoholisme en verwaarlozing Alcoholgebruik is gemiddeld 31 jaar lang en 5-6 liter bier per dag 7
Door onophoudelijk braken Voeding zonder vitamine B1 In ontwikkelingslanden: Beriberi Maagbandchirurgie (zonder vitamines) Hongerstaking (Anorexia nervosa) (Beenmergtransplantatie) (Hyperemesis gravidarum) Bepaal klinische situaties: pancreatitis, leukemie, palliatieve zorg
Zenuwuitval: oogbewegingen Andere zenuwen: gevoelsstoornissen van voeten Vegetatief: temperatuur, polsslag, urineblaas Hartfalen Bedlegerigheid, niet meer lopen *) Verwardheid, depressie, prikkelbaar Kans op ernstige infecties Levensbedreigend ziektebeeld 9
A B B A Case Rep Oncol. 2013; 6(3): 593 597
Geheugenstoornissen ( declaritive memory ) Gedrag: initiatief, plannen, organiseren (reguleren van het gedrag, executieve, frontale hersenfuncties) Geen ziekteinzicht (anosognosie) 11
In de praktijk leidt dit o.a. tot een vorm van concreet denken Bijvoorbeeld: dhr A is na een ziekenhuisopname sinds twee maanden opgenomen op de Korsakovafdeling in het verpleeghuis Tijdens een poliklinische controle van een slokdarmziekte geeft de MDL-arts in het ziekenhuis aan dat de uitslag goed is Terug op de afdeling pakt dhr A zijn koffers in om stellig naar huis te gaan
proefschrift 13
In de multidisciplinaire richtlijn Stoornissen in het gebruik van alcohol (2009) wordt een delirium ten onrechte niet in rechtstreeks verband gebracht met een ernstig vitamine B1 tekort. In de DSM-classificatie van psychiatrische aandoeningen is alcoholonttrekking een te gemakkelijk etiket voor verwardheid bij alcoholisten. Wernicke encefalopathie is een delirium door vitamine B1 gebrek. Het syndroom van Wernicke-Korsakov is daarmee een voorbeeld van een delirium met hersenschade. Het syndroom van Korsakov begint niet sluipend. Een fysiotherapeut kan het beste aangeven wanneer iemand met een mogelijk syndroom van Korsakov testpsychologisch te onderzoeken is. In het spreekwoordelijke achterhoofd zitten functies van de achterhersenen. Het opdissen van verzonnen verhalen (confabuleren) wordt als ziekteterm gebruikt bij het syndroom van Korsakov, maar is feitelijk de manier waarop onze hersenen de werkelijkheid vormen. 14
Vergelijking met: Schmitt EM, Marcantonio ER, Alsop DC, et al. 2012. Novel risk markers and longterm outcomes of delirium: the succesful aging after elective surgery (SAGES) study design and methods. J AM Med Dir Assoc. 13:818.e1-10.
Delir ium is een vorm van verwardheid Latijn: de = vanaf, lira = groef of spoor Van het spoor af (ontspoord) Bijvoorbeeld een delirium bij koorts = ijlen Gestoorde aandacht bij niet helder bewustzijn Stoornissen in spreken, taal, gedachtegang Verschijnselen wisselen 16
Opvatting 1. Vaak tegelijk aanwezig Moeilijk te onderscheiden Aanval van delirium (mogelijk deel van spectrum met Wernicke) Wernicke encefalopathie begint sluipend Opvatting 2. Vaak met elkaar verwisseld Delirium (alcoholonttrekking) wordt aanzien voor Wernicke Wernicke wordt gemaskeerd door delirium (alcoholonttrekking) Delirium (alcoholonttrekking) is onterechte diagnose bij Wernicke Opvatting 3. Vaak één en hetzelfde ziektebeeld Wernicke is delirium bij ondervoeding & alcohol Wernicke-delirium 17
RECENT ARTIKEL RECENT ARTICLE WKS manifesteert zich klinisch als een delirium WKS manifests clinically as delirium Isenberg-Grzeda et al. Nonalcoholic thiamine-related encephalopathy (Wernicke-Korsakoff syndrome) among inpatients with cancer: A series of 18 cases. Psychosomatics 2016;57:71-81
Klinische verschijnselen van Wernicke encefalopathie ontstaan meestal binnen enkele uren tot dagen en leiden tot ziekenhuisopname. Wernicke encefalopathie kan worden vastgesteld door aanwezigheid van een delier bij ondervoede alcoholisten die moeite hebben met lopen. Bij deze patiënten is het delier meestal te wijten aan vitamine B 1 -gebrek naast eventuele andere oorzaken, die ten onrechte kunnen worden gediagnosticeerd als alcoholonttrekkingsdelier. Bij Wernicke-delier is het onderliggende ziektemechanisme vermoedelijk verstoorde activiteit van microgliacellen in de hersenen. Andere vroege verschijnselen van een vitamine B 1 -gebrek zijn de ernstige infecties die regelmatig optreden. Patiënten met Wernicke-Korsakov die tijdens de acute fase een infectie hadden, lopen het risico op slechtere testresultaten bij neuropsychologisch onderzoek in de chronische fase. Het vaststellen van de uiteindelijk Korsakovdiagnose is pas aan de orde als de patiënt met een vermoedelijk Korsakovsyndroom weer zelfstandig kan lopen. In een poging om het algehele symptoomprofiel beter te begrijpen, beschreven we het Korsakovsyndroom als een aandoening op hersenstamniveau leidend tot cerebellaire neurocognitieve stoornissen. Het tijdsverloop van de mentale verschijnselen en de loop- en balansstoornissen wordt uitvoeriger beschreven. Spierzwakte bij chronisch alcoholisme kan verband houden met onderling samenhangende tekorten van vitamine D, fosfaat en magnesium. Verder onderzoek is nodig om te bepalen of vitamine D- toediening de spierfunctie bij chronische alcoholische myopathie kan verbeteren. 19
The clinical signs of Wernicke encephalopathy most often occur within hours to days before a subsequent hospital admission. Wernicke encephalopathy may be identified by the presence of a delirium in malnourished alcoholic patients who have trouble walking. In these patients the delirium is usually due to vitamin B 1 deficiency among other causes, which may be erroneously diagnosed as alcohol withdrawal delirium. In Wernicke delirium the possible loss-of-function mechanisms are proposed to come from microglial activation in the brain. Other heralding symptoms of vitamin B 1 deficiency are the serious infections that are likely to occur. Wernicke-Korsakoff patients who suffered from an infection during the acute phase are at risk of worse neuropsychological outcomes on follow-up. Assessing the final Korsakoff syndrome diagnosis becomes relevant when the patient with suspected Korsakoff syndrome can walk independently again. In an attempt to further understand the overall symptom profile, we proposed a neuropathological correlate for Korsakoff syndrome involving cerebellar neurocognition at brainstem level. The time course of mental symptoms and gait- and balance disturbances is described in more detail. Muscle weakness in chronic alcoholism may be related to interdependent deficiencies of vitamin D, phosphate, and magnesium. Further research is needed to determine if vitamin D supplementation can improve muscle function in chronic alcoholic myopathy. 20
Hoe verlopen de problemen met het lopen en de geestesgesteldheid van de patiënt? 21
* 22
Motorische kenmerken krijgen weinig plaats In de DSM criteria is er de mogelijkheid om de psychomotore verschijnselen van een delirium te specificeren: hyperactief, geagiteerd delier; hypo-actief stil delier; wisselend/ gemengde vorm. Maar verstoorde motoriek (rolstoel!) wordt vaak bij zieke patiënten niet als zelfstandig diagnostisch kenmerk opgemerkt. Een van de DSM criteria is: aanvullende stoornissen in cognitie. Binnen dit criterium worden wel taalstoornissen genoemd. Maar de gemakkelijk hoorbare motorische component: diagnostisch herkenbare dysartrie = ongearticuleerde spraak, wordt niet of nauwelijks benoemd.
SYMPTOMEN: TAAL EN SPREKEN SYMPTOMS: LANGUAGE AND SPEECH Dysartrische, verzandende spraak (uitputtingseffect) Slurred speech (and changing intensity of dysarthria) Woordvindstoornissen, fatische stoornissen, bijv. bobbelaar voor catheterzak Aphasia: Anomia, paraphasia, e.g., bubbling thing for urinary drainage bag Verwardheid: incoherentie in gedachten / spreken Confusion: incoherence of thoughts / language Overgangen op verschillende linguïstische niveaus / motorische en mentale verschijnselen Transitions in different linguistic levels / coinciding of motor and mental symptoms
Antwoorden in vraaggesprek (witte tekst is helder uitgesproken, grijze tekst is slechter te verstaan): Mijn geheugen twijfelen ze aan, maar als ze mij testvragen zeggen, dan zeg ik ze allemaal goed. Ja, doen ze wel, ja hoor. Vandaag hebben we donderdag, eh, vrijdag. Zou ik me nog vergissen zeg. Denk maar aan uw ogen. Krijgt zeep in het ogen. Ja, kijk maar. De datum is vandaag, eh. Ja, ik heb het idee, van de week heb ik het gehad, we zijn nog voor in de veertien dagen, zal ik maar zeggen, dat weet ik nog wel, ja. Van de week kon ik het nog zo goed zeggen, maar het begint al weer wat op te schieten. Bron: Onderwijs video delier NHG https://www.nhg.org/themas/publicaties/videofragment-hetpsychiatrisch-onderzoek-m77-2
https://www.nhg.org/themas/publicaties /videofragment-het-psychiatrischonderzoek-m77-2
B 1 - g e b re k I n f e c t i e s Acetylcholine Microglia hyperactivatie D e l i r i u m Cognitie Naar: Van Gool (2010) 27
Betrokkene heeft moeite met overzicht in zijn/haar situatie Wilsbekwame patiënt wordt zelf verantwoordelijk gehouden Informatieverlies tijdens/na contacten Medewerking van betrokkene is beperkt of fragmentarisch, beperkte hulpvraag Andere pijnperceptie, botbreuken, aanwezigheid tumoren
Cerebellaire neurocognitie 29
In gedachten houden Onthouden Bewust blijven van Herinneren, onthouden Rekening houden met Nadenken, overwegen Bear in mind Keep in mind Remain mindful Remember Take into account Take into consideration 30
Niet-motorische uitval: Stoornissen van het geheugen en de oriëntatie zoals bij een globale dementie. Stoornissen die traditioneel worden geïnterpreteerd als frontale symptomen: perseveratie, impulsiviteit, ontremd gedrag, versterkte afleidbaarheid. Incoherente gedachtegang. Verschijnselen van vermoeidheid, slaapstoornissen, somberheid, angst. 31
Stoornissen in het executief functioneren, zoals planning, mentale flexibiliteit, werkgeheugen en verbale vlotheid Gestoorde spatiale vaardigheden, zoals stoornissen in de visuospatiale integratie en het visueel geheugen Taalstoornissen, zoals dysprosodie (intonatie, emotie van de taal minder goed begrepen) agrammatisme en benoemingsproblemen Emotionele en affectieve stoornissen Literatuur: Schmahmann & Sherman (1998); Baillieux H, et al. (2007)