Anuscarcinoom Landelijke richtlijn, Versie: 1.1 Datum Goedkeuring: 27-08-2003 Methodiek: Consensus based Verantwoording: LW GE-tumoren
Inhoudsopgave Algemeen...1 Screening...2 Diagnostiek...3 Medisch technisch...3 Communicatie...3 Behandeling...4 Medisch technisch...4 Communicatie...5 Continuïteit van zorg...5 (Adjuvante) behandeling na initiële behandeling...6 Follow-up...7 Medisch technisch...7 Communicatie...7 Continuïteit van zorg...7 Lokaal recidief behandeling...8 Medisch technisch...8 Ondersteunende zorg...8 Communicatie...8 Continuïteit van zorg...8 TNM classificatie...9 Disclaimer...11 i
Algemeen - Anuscarcinomen gaan uit van de perianale huid of het anaal kanaal. De incidentie is 4-7 op 1.000.000 met een piek tussen 58-64 jaar. De incidentie bij vrouwen en jonge homosexuele mannen neemt toe. Er is een verhoogd risico bij immunosuppressie, humaan papilloma virus infecties en chronische anorectale aandoeningen. - De meeste anuscarcinomen zijn plaveiselcelcarcinomen. Carcinomen uitgaande van het bovenste gedeelte van het anaal kanaal (linea dentata) zijn meestal gemengd plaveiselcelcarcinoom en adenocarcinoom (adenosquameus carcinoom). Er is geen verschil tussen het plaveiselcelcarcinoom en het adenosquameus carcinoom met betrekking tot behandeling, respons op de behandeling en prognose. - Deze richtlijn heeft enkel betrekking op plaveiselcelcarcinoom en adenosquameus carcinoom. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 1
Screening Er zijn geen data om screening te verantwoorden bij de algemene populatie. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 2
Diagnostiek De stadiëring gebeurt volgens de TNM-classificatie (5de editie, 1997). Medisch technisch Anamnese: Pijnklachten, anale incontinentie, rectovaginale fistel kunnen wijzen op diepe infiltratie. Lichamelijk onderzoek: - T: inspectie, rectaal (vaginaal) toucher, eventueel (in geval het toucher beperkt is door pijnklachten) onder narcose. Cystoscopie/colposcopie bij klinische verdenking op ventrale doorgroei - N: palpatie inguinaal, perirectaal - M: palpatie lever Laboratorium onderzoek: geen Beeldvormend onderzoek: - T: bij voorkeur MRI pelvis met gadolinium of endorectale-echografie, evt. spiraal CT abdomen/pelvis met 3 mm coupes met intraveneus contrast, contrast in rectum en tampon met contrast in vagina - N: spiraal CT abdomen/pelvis of MRI met aandacht voor de lymfeklieren in pelvis - M: X-thorax Pathologie/cytologie: - T: biopt - N: bij verdenking cytologische punctie; bij sterke verdenking en negatieve cytologie een open biopt Communicatie Patiënt: - Geef relevante informatie over de ziekte. - Geef uitleg omtrent aard en doel van de onderzoeken. - Schakel zonodig de stomaverpleegkundige, oncologieverpleegkundige, psychosociale cq. paramedische zorgverlener in. Intramuraal: - Overleg na biopt en voorafgaand aan de behandeling met de consulent en/of in de oncologiebespreking. Transmuraal (huisarts): - Geef relevante informatie over de ziekte. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 3
Behandeling De primaire behandeling (chirurgie, radiotherapie of chemo radiotherapie) is gebaseerd op de locatie van de tumor (perianale huid versus anaal kanaal) en het TNM systeem (5de editie 1997). Medisch technisch Algemeen: - Een plaveiselcelcarcinoom van de huid binnen 2 cm van de anaal ring zonder aantasting van het anaal kanaal dient behandeld te worden als plaveiselcelcarcinoom van de perianale huid. - Een plaveiselcelcarcinoom van de huid binnen 2 cm van de anaal ring met aantasting van het anaal kanaal dient behandeld te worden als carcinoom van het anaal kanaal. - Indien sprake is van M0, is de behandeling gericht op curatie met behoud van anorectale functie. - Indien sprake is van M1 individualiseren. - Radiotherapie is gericht op de primaire tumor en het perineum. Pelviene en/of inguinale lymfeklieren worden bestraald indien deze aangetast zijn of electief bij grotere tumoren (zie schema). - Indien behalve radiotherapie ook chemotherapie wordt gegeven, is de meeste ervaring opgedaan met 5-FU via continu infuus en mitomycine C (MMC) als radiosensitizers. De toegevoegde waarde van MMC is onduidelijk en het optimale schema is nog niet bekend. Chemo-radiotherapie dient bij voorkeur te geschieden in gerandomiseerd onderzoek. - Salvage chirurgie is aangewezen bij rest tumor, locoregionaal recidief en uitgesproken late bijwerkingen na (chemo-)radiotherapie. - Bij uitgebreide tumoren en/of faecale incontinentie kan er, voor het starten van de (chemo-)radiotherapie, een indicatie zijn tot het aanleggen van een eindstandig stoma met opvullen van het kleine bekken door de sigmoidlis of omentum (biologische spacer). - HIV positieve patienten kunnen conform deze richtlijn worden behandeld. Zij zijn echter, afhankelijk van hun weerstand en hun co-medicatie, meer vatbaar voor bijwerkingen van (chemo-)radiotherapie. - Het concluderen tot complete remissie na primaire behandeling kan lang ( 6 maanden tot een jaar) op zich laten wachten. Bij voorkeur niet biopteren zolang regressie van de primaire tumor en/of lymfeklieren wordt waargenomen. Perianale huid: - Tis: locale excisie. Indien irradicaal aanvullend radiotherapie. - T1N0M0: locale excisie met 1 cm marge. Indien te krappe marge aanvullend radiotherapie op primaire tumorbed. - T2 (< of gelijk aan 4 cm) N0M0: radiotherapie op primaire tumor en electief op inguinale lymfeklierketens. - T2 (> 4 cm) -T4N0M0: chemo-radiotherapie op primaire tumor en electief op inguinale lymfeklierketens. - T2-4N1-3M0: chemo-radiotherapie op primaire tumor en lymfeklieren. - T1-4N0-3M1: individualiseren. Anaal kanaal: - Tis: locale excisie. Indien irradicaal aanvullend radiotherapie. - T1-T2 (< of gelijk aan 4 cm) N0M0: radiotherapie op primaire tumor. - T2 (> 4 cm) -T4N0M0: chemo-radiotherapie op primaire tumor en electief op pelviene en inguinale lymfeklierketens. - T1-4N1-3M0: chemo-radiotherapie op primaire tumor en lymfeklieren. - T1-4N0-3M1: individualiseren. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 4
Richtlijn: Anuscarcinoom (1.1) Communicatie Patiënt: - Geef uitleg omtrent aard, indicatie, verschillende behandelingsmogelijkheden en hun bijwerkingen. - Schakel zonodig een stomaverpleegkundige, oncologieverpleegkundige, psychosociale cq. paramedische zorgverlener in. Intramuraal: - Multidisciplinair overleg met consulent en/of in de oncologiebespreking voorafgaand aan behandeling. Transmuraal (huisarts): - Geef uitleg omtrent aard, indicatie, verschillende behandelingsmogelijkheden en hun bijwerkingen. - Bericht welke informatie is gegeven aan patiënt en familie. Continuïteit van zorg - Maak afspraken wie de transmurale zorg na initiële behandeling op zich neemt. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 5
(Adjuvante) behandeling na initiële behandeling Er zijn geen data om adjuvante behandeling na initiële behandeling te verantwoorden. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 6
Follow-up Patiënten die in aanmerking komen voor in opzet curatieve salvage behandeling komen in aanmerking voor follow-up. Medisch technisch Doel: - Vroegtijdig vaststellen van rest tumor na initiele behandeling, lokaal recidief en/of (inguinale) lymfekliermetastasen indien hiervoor in opzet curatieve salvage behandeling mogelijk is. - Vaststellen van late bijwerkingen (bijv. necrose, secundaire tumoren) na (chemo-)radiotherapie. - Zonodig behandelen van bijwerkingen van de behandeling. Frequentie: - Eerste controle 6 weken na einde van radiotherapie. - Daarna in 1e en 2e jaar 1 x / 3 maanden; in 3e jaar 1 x / 6 maanden; vanaf 4e jaar 1 x / 12 maanden. Onderzoek: - Anamnese, inspectie, rectaal/vaginaal toucher met anoscopie en/of proctoscopie en/of sigmoidoscopie op indicatie. - Indien na primaire therapie geen verdere regressie van de lokale lesie en/of lymfeklieren, dan steeds proberen maligniteit aan te tonen via bij voorkeur MRI pelvis met gadolinium, endorectale-echografie, evt. spiraal CT abdomen/pelvis met 3 mm coupes met intraveneus contrast, contrast in rectum en tampon met contrast in vagina waarna pas biopt of cytologische punctie. - Indien (loko)regionaal recidief dan screenen op afstandsmetastasen middels X-thorax en CT abdomen-pelvis. Communicatie Patiënt: - Bespreek met patiënt de aard en het doel van de follow-up Intramuraal: - Overleg met de consulent en/of in de oncologiebespreking in geval van recidief. Transmuraal: - Bericht huisarts over aard en doel van follow-up en welke informatie is gegeven aan patiënt en familie. Continuïteit van zorg - Bepaal wie (intra- en extramuraal) de follow-up zal uitvoeren. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 7
Lokaal recidief behandeling De behandeling van een recidief hangt af van de uitgebreidheid van het recidief, de vorige behandeling(en) en patiëntenkarakteristieken. In geval van indicatie tot chirurgie bij recidief dient overleg plaats te vinden met een gespecialiseerd centrum. Medisch technisch Behandeling van rest tumor na primaire behandeling en lokaal recidief: - In geval M0: A) Na eerdere chirurgie: chemo-radiotherapie. B) Na eerdere (chemo-)radiotherapie: abdominoperineale resectie. - In geval M1: individualiseren Behandeling van lymfeklierrecidief: - In geval M0: resectie van de aangetaste lymfeklier(en) en i.g.v. kapseldoorbraak of irradicale resectie, aangevuld met radiotherapie op de lymfeklierketen (indien mogelijk na eerdere radiotherapie). - In geval M1: individualiseren. Behandeling van metachrone metastasen: -Individualiseren. Ondersteunende zorg - Schakel zonodig de stomaverpleegkundige, oncologieverpleegkundige, psychosociale cq. paramedische zorgverlener in. Communicatie Patiënt: - Bespreek de uitbreiding van het lokale recidief en/of metastasen. - Bespreek de behandelingsmogelijkheden en de opzet van de behandeling. Intramuraal: - Overleg met de consulent en/of in de oncologiebespreking omtrent de behandelingsmogelijkheden. Transmuraal: - Bericht huisarts over de uitbreiding van het lokale recidief en/of metastasen en de daarbij voorgestelde behandeling. - Bericht welke informatie is gegeven aan patiënt en familie. Continuïteit van zorg - Spreek af wie de transmurale zorg na behandeling op zich neemt - Indien geen behandeling: maak afspraken wie verantwoordelijk is voor de verdere zorg. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 8
TNM classificatie TNM classificatie, 5e editie 1997. 1. Perianale huid Tx: primaire tumor kan niet worden beoordeeld T0: geen primaire tumor Tis: carcinoma in situ T1: tumor 2 cm T2: tumor > 2 cm maar 5 cm T3: tumor > 5 cm T4: tumor met invasie van diepe extradermale structuren Nx: regionale lymfeklier-status kan niet worden beoordeeld N0: geen regionale lymfekliermetastasen N1: regionale lymfekliermetastasen Mx: afstandsmetastasen-status kan niet worden beoordeeld M0: geen afstandsmetastasen M1: afstandsmetastasen Gx: differentiatiegraad kan niet worden beoordeeld G1: goed gedifferentieerd G2: matig gedifferentieerd G3: slecht gedifferentieerd G4: ongedifferentieerd stadium 0 Tis N0 M0 stadium I T1 N0 M0 stadium II T2 N0 M0 T3 N0 M0 stadium III T4 N0 M0 T1-4 N1 M0 stadium IV T1-4 N0-1 M1 2. Anaal kanaal Tx: primaire tumor kan niet worden beoordeeld T0: geen primaire tumor Tis: carcinoma in situ T1: tumor 2 cm T2: tumor > 2 cm maar 5 cm T3: tumor > 5 cm T4: tumor met invasie van naburige organen: vagina, urethra, blaas (aantasting van anale sfincterspieren wordt niet geclassificeerd als T4) Nx: regionale lymfeklier-status kan niet worden beoordeeld N0: geen regionale lymfekliermetastasen N1: perirectale lymfekliermetastasen N2: unilaterale iliaca interna en/of inguinale lymfekliermetastasen N3: perirectale en inguinale lymfekliermetastasen en/of beiderzijdse iliaca interna lymfekliermetastasen en/of beiderzijdse inguinale lymfekliermetastasen Mx: afstandsmetastasen niet beoordeeld M0: geen afstandsmetastasen M1: afstandsmetastasen Gx: differentiatiegraad kan niet worden beoordeeld G1: goed gedifferentieerd G2: matig gedifferentieerd G3: slecht gedifferentieerd 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 9
Richtlijn: Anuscarcinoom (1.1) G4: ongedifferentieerd stadium 0 Tis N0 M0 stadium I T1 N0 M0 stadium II T2-3 N0 M0 stadium IIIA T1-3 N1 M0 T4 N0 M0 stadium IIIB T4 N1 M0 T1-4 N2-3 M0 stadium IV T1-4 N0-3 M1 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 10
Disclaimer Disclaimer: De informatie op de website www.oncoline.nl en op afgeleide producten van deze website is met de grootst mogelijke zorgvuldigheid samengesteld. De Vereniging van Integrale Kankercentra (VIKC) sluit iedere aansprakelijkheid voor de opmaak en de inhoud van de richtlijnen alsmede voor de gevolgen die de toepassing van de richtlijnen in de patiëntenzorg mocht hebben uit. De VIKC stelt zich daarentegen wel open voor attendering op (vermeende) fouten in de opmaak of inhoud van de richtlijnen. Men neme daartoe contact op met de VIKC middels e-mail: oncoline@vikc.nl. Juridische betekenis van richtlijnen Richtlijnen bevatten aanbevelingen van algemene aard. Het is mogelijk dat deze aanbevelingen in een individueel geval niet van toepassing zijn. Er kunnen zich feiten of omstandigheden voordoen waardoor het wenselijk is dat in het belang van de patiënt van de richtlijn wordt afgeweken. Wanneer van een richtlijn wordt afgeweken, dient dit beargumenteerd gedocumenteerd te worden. De toepasbaarheid en de toepassing van de richtlijnen in de praktijk is de verantwoordelijkheid van de behandelende arts. Houderschap richtlijn De houder van de richtlijn moet kunnen aantonen dat de richtlijn zorgvuldig en met de vereiste deskundigheid tot stand is gekomen. Onder houder wordt verstaan de verenigingen van beroepsbeoefenaren die de richtlijn autoriseren. De VIKC draagt zorg voor het beheer en de ontsluiting van de richtlijn. Intellectuele eigendomsrechten De intellectuele eigendomsrechten met betrekking tot de site www.oncoline.nl en afgeleide producten van deze website berusten bij de VIKC en houder van de richtlijn. Het is de gebruiker van deze site niet toegestaan de inhoud van richtlijnen (gedeeltelijk) te verveelvoudigen en/of openbaar te maken, zonder de uitdrukkelijke schriftelijke toestemming van de VIKC en houder van de richtlijn.u kunt een verzoek voor toestemming richten aan de VIKC, Postbus 19001, 3501 DA Utrecht. De VIKC behandelt dit verzoek samen met de relevante houder van de richtlijn. Het is toegestaan een deeplink op te nemen op een andere website naar de website www.oncoline.nl of naar richtlijnen op deze website. Tevens mag de informatie op deze internetsite wel worden afgedrukt en/of gedownload voor persoonlijk gebruik. Externe links De website www.oncoline.nl en afgeleide producten van deze website bevatten links naar websites die door andere partijen dan de VIKC worden aangeboden. Deze links zijn uitsluitend ter informatie. De VIKC heeft geen zeggenschap over deze websites en is niet verantwoordelijk of aansprakelijk voor de daarop aangeboden informatie, producten of diensten. Bescherming persoonsgegevens Door gebruikers verstrekte persoonsgegevens ten behoeve van de mailservice of de inlogmogelijkheid van http://www.oncoline.nl/ zullen door de VIKC vertrouwelijk worden behandeld. Gegevens zullen niet worden verstrekt aan derden. 05/31/2011 Anuscarcinoom (1.1) 11