In Nederland zijn meer dan 1,5 miljoen mensen doof of

Stand van zaken Gehoorimplantaten Robert J. Stokroos en Erwin L.J. George In Nederland zijn meer dan anderhalf miljoen mensen slechthorend of doof. Conventionele hoortoestelaanpassing biedt niet voor iedereen een oplossing. In de afgelopen decennia hebben medisch technologische ontwikkelingen plaatsgevonden waardoor zowel geleidingsverliezen als perceptieve gehoorverliezen op te vangen zijn met deels implanteerbare hulpmiddelen. Deze hoorhulpmiddelen worden onderverdeeld in beengeleidingstoestellen, implanteerbare middenoorprotheses, cochleaire implantaten en hersenstamimplantaten. Daarnaast zijn een aantal nieuwe implantaten ontwikkeld, gericht op de behandeling van tinnitus en evenwichtsstoornissen. In Nederland zijn meer dan 1,5 miljoen mensen doof of slechthorend. Een derde daarvan draagt een hoortoestel. 1 Een klein deel is echter zo slechthorend dat alleen geluidsversterking niet leidt tot spraakverstaan. Een ander deel kan geen hoortoestel dragen omdat het afsluiten van de gehoorgang steeds oorontstekingen veroorzaakt. Een implanteerbaar hoorhulpmiddel kan voor deze groepen patiënten een goede oplossing zijn. De ontwikkelingen in de semi-implanteerbare hoortoestellen zijn snel gegaan. Dat komt enerzijds door kleinere en snellere micro-elektronica, en anderzijds door de gunstige anatomie van het oor, waardoor onder andere een stabiele elektroneurale koppeling kan worden gecreëerd. Er worden inmiddels veel semi-implanteerbare hoorhulpmiddelen toegepast om slechthorendheid en doofheid te behandelen. Steeds vaker zijn er patiënten die horen via een spoeltje op de schedel, een schroefje achter het oor of een plaatje in de mond. In deze stand van zaken geven wij een toelichting op de meest voorkomende typen, hun indicatiegebied en het te verwachten resultaat. Ten slotte signaleren wij enkele nieuwe ontwikkelingen. Gehoorverlies Maastricht Universitair Medisch Centrum, afd. Keel-, Neus - Oorheelkunde, Maastricht. Prof.dr. R.J. Stokroos, KNO-arts; dr. E.L.J. George, klinisch-fysicus-audioloog. Contactpersoon: prof.dr. R.J. Stokroos (Robert.Stokroos@mumc.nl). De oorschelp en de gehoorgang vangen luchttrillingen op, die terecht komen op het trommelvlies. In het middenoor concentreren 3 gehoorbeentjes de opgevangen geluidsenergie op een klein oppervlak, de stapesvoetplaat, die kan trillen in het slakkenhuis (de cochlea). Hierdoor worden luchttrillingen zonder veel energieverlies omgezet in vloeistoftrillingen in de cochlea. Als er NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6927 1

ergens in dit proces iets mis gaat is er sprake van een geleidingsgehoorverlies ofconductief gehoorverlies. Bekende oorzaken voor een geleidingsverlies zijn cerumen, middenoorontsteking, otosclerose, tympanosclerose, een trommelvliesperforatie of een cholesteatoom. Het gehoorverlies door een geleidingsverlies is maximaal 60 decibel, wat betekent dat normale spraak niet kan worden gehoord. Een voorbeeld van hoe dat klinkt is te beluisteren op youtube. 2 De cochlea is een opgerolde buis van circa 35 mm lengte, waarover de N. cochlearis op toonhoogte gesorteerd uitwaaiert met aan de basis de hoge tonen en in de top de lage frequenties, de zogenoemde tonotopische organisatie. In de cochlea wordt de vloeistoftrilling in de scala vestibuli in resonantie gebracht met de scala tympani. In de tussengelegen scala media bevindt zich het orgaan van Corti, dat op het punctum maximum van resonantie zorgt dat de daar gelegen haarcellen gaan vuren en signaal geven aan de N. cochlearis. Vervolgens wordt via de gehoorzenuw een aantal schakelkernen in de hersenstam bereikt, die onder andere verantwoordelijk zijn voor het richtinghoren en het verstaan in rumoer. Uiteindelijk volgt bewuste geluidswaarneming in de auditieve hersenschors. Meestal hebben patiënten met een verminderd gehoor een probleem met de haarcellen in de cochlea. Er is dan sprake van een perceptief ofsensorineuraalgehoorverlies. De ernst hiervan loopt op tot 120 db. Perceptief gehoorverlies kan voorkomen in combinatie met een geleidingsgehoorverlies. Bekende oorzaken van perceptief gehoorverlies zijn presbyacusis, een genetische predispositie, of een doorgemaakte virale of bacteriële labyrintitis. Een goed resultaat van geluidsversterking met een conventioneel hoortoestel is bij een perceptief verlies vaak moeilijker dan bij een geleidingsverlies, juist omdat de cochlea zelf is aangetast. Meest voorkomende hoortoestellen Beengeleidingshoortoestel Bij patiënten met een geleidingsgehoorverlies kan een middenooroperatie of aanpassing van een conventioneel hoortoestel soelaas bieden. Als dat niet goed mogelijk is, kan gebruik worden gemaakt van het gegeven dat de cochlea in het schedelbot ligt. Het is goed mogelijk om via het schedelbot de cochlea direct te stimuleren; krabt u zich maar eens achter het oor. 3 Door gebruik te maken van deze botgeleiding kan een geleidingsverlies goed worden opgevangen. Bij de eerste van dergelijke beengeleidingshoortoestellen die op de markt kwamen veroorzaakte het aandrukken van het bottrillertje vaak drukplekken op de huid. Dat veranderde in 1977, toen de Zweedse orthopedisch chirurg Bränemark en zijn collega, de KNO-arts Tjellström, bij een patiënt een titanium schroefje in de schedel achter het oor plaatsten om de botgeleider te fixeren. Daarmee was de ontwikkeling van het Bone anchored hearing aid (BAHA) een feit. Inmiddels is BAHA een merknaam geworden en wordt de term bone conduction device (BCD) of beengeleidingshoortoestel via transcutane plug gebruikt. 4 Typisch indicatiegebied is een geleidingsverlies of een gemengd geleidingsverlies met een perceptiefverlies met een perceptieve component van 50 db of minder (tabel 1). Een voordeel van een BCD is dat het beengeleidingsmechanisme tegelijkertijd beide slakkenhuizen stimuleert. Een BCD wordt daarom ook gebruikt bij enkelzijdige doofheid, om het zogenaamde hoofdschaduweffect, het niet goed kunnen horen van de geluidsrichting, op te heffen, en om het contralaterale nog functionerende slakkenhuis te stimuleren. Het uiteindelijke gehoorresultaat is bij een BCD vaak uitstekend. Nadelen zijn dat er bij een TABEL 1 Audiologische indicatiegebieden voor implanteerbare gehoorhulpmiddelen, naar aard van het verlies. geleidings-verlies*; db (HL) perceptief verlies*; db (HL) enkelzijdige doofheid reguliere geneeskunde BCD < 60 < 50 16 ja ja Soundbite < 60 < 25 ja nee Sophono < 60 < 25 ja nee Bonebridge < 60 < 45 ja nee Soundbridge < 60 < 50-60 nee ja cochleair implantaat >75 > 75 nee ja db (HL) = decibel hearing level ; BCD = bone conduction device (beengeleidingstoestel) * Toondetectie-drempels gemiddeld over 0,5, 1, 2 en 3 khz. Ja betekent dat het implantaat reeds binnen de reguliere geneeskunde valt, nee dat de ontwikkeling zich nog in een semi-experimenteel stadium bevindt. Afhankelijk van aard gehoorverlies. 2 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6927

deel van de patiënten ontstekingen optreden in de huid rondom het schroefje en dat een BCD de drager vaak een stigma oplevert. 5 Inmiddels zijn wereldwijd meer dan 100.000 patiënten met een BCD uitgerust en wordt de voorziening in veel Nederlandse en Vlaamse ziekenhuizen, in samenwerking met audiologische centra, aangeboden. Cochleair implantaat Patiënten met een ernstig perceptief gehoorverlies kunnen ondanks een optimale geluidsversterking met een conventioneel hoortoestel meestal onvoldoende spraakverstaan. Meestal ligt de gehoordrempel rond de 80dB ( hearing level (HL)) of slechter en wordt met hoortoestel een spraakverstaanscore behaald van maximaal 50%, wat inhoudt dat de gebruiker nu de helft van het aantal woorden dat iemand uitspreekt kan verstaan. Bij dergelijke patiënten is een implantaat in de cochlea een beter alternatief. 6 In het slakkenhuis kan een elektrode geplaatst worden omdat de gehoorzenuw tonotopisch langs een benige buis gerangschikt ligt. De meeste implantaten hebben tussen de 12 en 22 elektrodecontacten. Deze worden operatief via de ronde vensternis in de scala tympani aangebracht. Een processor achter het oor vangt geluid op en stuurt de contacten in het implantaat aan, waarbij gebruik wordt gemaakt van geavanceerde signaalbewerkingstechnieken. Het uiteindelijke gehoorresultaat is niet afhankelijk van het aantal contacten maar wordt beïnvloed door de duur van de doofheid en door de mogelijkheid om intensieve hoortraining te volgen. 7 De selectie van patiënten voor een CI en de revalidatie na implantatie vindt in de Nederlandse UMC s dan ook altijd plaats in een multidisciplinair team met in ieder geval een KNO-arts, een audioloog, een logopedist en een psycholoog. Met een CI worden regelmatig spraakverstaanscores gehaald van 80-90%. Het CI is geschikt om spraak in een rustige omgeving te verstaan, maar minder geschikt om in een rumoerige omgeving te horen. Ook muziekperceptie is matig. Voorbeelden van hoe geluid via een CI klinkt zijn onder meer te vinden op de site kennislink.nl. 8 Met een CI worden niet alleen uitstekende resultaten behaald bij volwassenen die doof zijn geworden na hun taalontwikkeling, maar ook bij doofgeboren kinderen (incidentie 1,5:1000). In Nederland streeft men bij die laatste groep naar bilaterale implantatie rond de leeftijd van 1 jaar. Dan is de kans groot dat een normale spraaken taalontwikkeling gaat plaatsvinden. Daarnaast maakt bilaterale implantatie richtinghoren mogelijk en verbetert het vermogen om spraak te verstaan in achtergrondlawaai. Bilaterale implantatie bij volwassenen, waarvoor dezelfde voordelen gelden, wordt niet vergoed in Nederland. Implantaat in de hersenstam Als het perceptief gehoorverlies wordt veroorzaakt door een aandoening van de gehoorzenuw, dan kan een hulpmiddel proximaal in de auditieve keten het gehoorverlies niet opvangen. Dat is bijvoorbeeld het geval bij patiënten met neurofibromatose type 2 bij wie een bilateraal vestibulair schwannoom bestaat. Bij deze patiënten kan worden gekozen voor een implantaat in de hersenstam: een auditory brainstem implant (ABI). De eerste auditieve hersenstamkern, de nucleus cochlearis, ligt relatief gunstig ten opzichte van het foramen van Luschka, waardoor het mogelijk is om een matje met elektroden over de nucleus cochlearis te schuiven. Helaas is de tonotopische organisatie van de nucleus cochlearis niet zo geschikt voor auditieve stimulatie vanaf het oppervlak. Ook het gebruik van elektrodes die de kern penetreren heeft dat niet verbeterd. 9 Het is daarom een hele uitdaging om met een ABI iets meer te horen dan alleen de aan- of afwezigheid van geluid; verstaan van spraak is vaak niet mogelijk. In Nederland zijn ABI s op beperkte schaal toegepast door enkele UMC s. Middenoorimplantaat Patiënten met een matig ernstig perceptief gehoorverlies worden meestal gerevalideerd met een hoortoestel. Dat moet een forse geluidsversterking leveren. Het oorstukje moet de gehoorgang goed afsluiten, anders gaat het toestel rondzingen. Deze afsluiting leidt bij een klein deel van de patiënten tot een moeilijk te behandelen otitis externa, zodat gehoorrevalidatie uiteindelijk niet goed mogelijk is. Voor deze specifieke groep kan het hoortoestel gedeeltelijk worden ingebouwd door middel van een middenoorimplantaat ( middle ear implant, MEI). Deze implanteerbare voorziening hebben we te danken aan het pionierswerk van John Fredrikson en aan Jeff Ball, een ingenieur die zelf met dit probleem te maken had. Zij bedachten een trillertje, bestaande uit een balletje in een kokertje dat tussen 2 spoeltjes via elektromagnetische velden in trilling wordt gebracht. Dit kokertje (ongeveer 2 mm hoog) wordt met behulp van een titanium clipje operatief aan het aambeeld bevestigd en kan zodoende de natuurlijke vibratie van de stapes versterken. Net als bij een cochleair implantaat bevindt het grootste deel van het implantaat zich onder de huid, achter het oor. Een processor achter het oor vangt het geluid op. Het audiologisch resultaat is vergelijkbaar met dat van een BCD, het indicatiegebied van een MEI is iets ruimer. 10 In Nederland plaatsen enkele UMC s MEI-devices. Video s met uitleg over de verschillende genoemde implantaten zijn te vinden op de site van de fabrikant. 11 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6927 3

Nieuwe ontwikkelingen Leerpunten Conventionele hoortoestellen hebben beperkingen en zijn niet voor elke slechthorende geschikt. Als het dragen van een hoortoestel leidt tot oorontste kingen dan is een implanteerbaar hoortoestel of een beengeleidingshoortoestel een goed alternatief. Als het restgehoor te beperkt is kan een cochleair implantaat worden overwogen. Zeer recent zijn het tinnitusimplantaat en het vestibulair implantaat ontwikkeld. Andere manieren van botgeleiding Een belangrijk nadeel van BCD s op een transcutane plug is dat er rondom deze plug vaak huidreacties en ontstekingen ontstaan. Daarnaast is een operatieve behandeling nodig om schroef en plug in de schedel te bevestigen. Dat wordt omzeild door het bottrillertje met een beugeltje rondom de achterste kiezen te klemmen. Het elektronische gedeelte zit dan als plaatje tegen het gehemelte. In het oor draagt de patiënt een klein microfoontje dat het geluid doorgeeft aan het intra-orale trillertje. 12 Een dergelijk botgeleidingshoortoestel in de mond is verkrijgbaar onder de merknaam Soundbite Een andere optie om te ontkomen aan de transcutane BCD-koppeling is de BCD koppelen via een onderhuidse magneet die in de schedel is gefixeerd. Van dit mechanisme maken zowel het Sophono-device als het BAHA attract-systeem gebruik. Een ander alternatief is om vrijwel het gehele botgeleidingstoestel in de schedel te plaatsen. Daartoe is recent het Bonebridgesysteem op de markt gebracht. Het nadeel van deze alternatieven voor BCD zijn de vrij beperkte audiologische output en een slechte MRI-compatibiliteit. Het specifieke indicatiegebied is een geleidingsverlies of een gemengd geleidingsverlies met een perceptief verlies van 25dB (HL) of minder. 13 Vestibulair implantaat Eind 2012 werden de eerste vestibulaire implantaten (VI s) geplaatst bij mensen. Hierbij zijn de elektrodes van het cochleair implantaat gekoppeld aan de uiteinden van de evenwichtszenuwen, waar deze uitkomen in de ampullae van de booggangen. Door de zenuwuiteinden te stimuleren met een gyroscoopsignaal in plaats van een microfoonsignaal, lijkt het mogelijk de blikstabilisatiereflexen (vestibulo-oculaire reflexen) te herstellen bij patiënten met een uitgevallen evenwichtsorgaan. Hierdoor lijkt een van de belangrijkste klachten hiervan, de oscillopsie, sterk af te nemen. Daarnaast zou ook het houdings- en bewegingsevenwicht kunnen verbeteren. 14 Tinnitusimplantaat Tinnitus wordt vaak veroorzaakt door een verstoord samenspel van perifere en centrale auditieve processen. Het is al langer bekend dat cochleaire implantatie naast het herstel van het gehoor ook een reductie van oorsuizen kan bewerkstelligen. Op dit moment wordt gericht onderzoek gedaan naar signaalkenmerken die deze tinnitusreductie bewerkstelligen zodat een specifiek tinnitusimplantaat mogelijk wordt. 15 Belangenconflict en financiële ondersteuning: geen gemeld. Aanvaard op 6 november 2013 Citeer als: Ned Tijdschr Geneeskd. 2013;157:A6927 > Kijk ook op www.ntvg.nl/klinischepraktijk Literatuur 1 Permanent onderzoek leefsituatie (POLS), gezondheid en welzijn. Den Haag: Centraal Bureau voor de Statistiek; 2007. 2 www.youtube.com/watch?v=tvk41kvn4eq, geraadpleegd op 20 november 2013. 3 Stenfelt S, Zeitooni M. Binaural hearing ability with mastoid applied bilateral bone conduction stimulation in normal hearing subjects. J Acoust Soc Am. 2013;134:481-93.. 4 Tjellström A, Lindström J, Hallén O, Albrektsson T, Brånemark PI. Osseointegrated titanium implants in the temporal bone. A clinical study on bone-anchored hearing aids. Am J Otol. 1981;2:304-10. 5 Van de Berg R, Stokroos RJ, Hof JR, Chenault MN. Bone-anchored hearing aid: a comparison of surgical techniques. Otol Neurotol. 2010;31:129-35. 6 www.kno.nl/index.php/patienten-informatie/oor/cochleair-implantaat, geraadpleegd op 20 november 2013. 7 Semenov YR, Martinez-Monedero R, Niparko JK. Cochlear implants: clinical and societal outcomes. Otolaryngol Clin North Am. 2012;45:959-81. 8 Otto SR, Shannon RV, Wilkinson EP, et al. Audiologic outcomes with the penetrating electrode auditory brainstem implant. Otol Neurotol. 2008;29:1147-54. 9 www.kennislink.nl/publicaties/horen-met-een-bionisch-oor, geraadpleegd op 20 november 2013. 10 Zwartenkot JW, Hashemi J, Cremers CW, Mulder JJ, Snik AF. Active middle ear implantation for patients with sensorineural hearing loss and external otitis: long-term outcome in patient satisfaction. Otol Neurotol. 2013;34:855-61. 4 NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6927

11 www.medel.com/nl/, geraadpleegd op 20 november 2013. 12 Murray M, Popelka GR, Miller R. Efficacy and safety of an in-the-mouth bone conduction device for single-sided deafness. Otol Neurotol. 2011;32:437-43. 13 Sylvester DC, Gardner R. Reilly PGRankin K, Raine CH. Audiological and surgical outcomes of a novel, nonpercutaneous, bone conducting hearing implant. Otol Neurotol. 2013;34:922-6. 14 Van de Berg R, Guinand N, Stokroos RJ, Guyot JP, Kingma H. The vestibular implant: quo vadis? Front Neurol. 2011;2:47. 15 Arts RA, George EL, Stokroos RJ, Vermeire K. Review: cochlear implants as a treatment of tinnitus in single-sided deafness. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;20:398-403. 16 Bosman AJ, Snik FM, Mylanus EA, Cremers WR. Fitting range of the BAHA Intenso. Int J Audiol. 2009;48:346-52. NED TIJDSCHR GENEESKD. 2013;157: A6927 5