Syndromen en communicatie Will Pullens Consulent Zeer Ernstige Spraaktaalstoornissen Schoolpsycholoog Kentalis Martinus van Beek

Transcriptie

1 Syndromen en communicatie Will Pullens Consulent Zeer Ernstige Spraaktaalstoornissen Schoolpsycholoog Kentalis Martinus van Beek 7 juni 2016 Overleg de Weerklank

2 Inhoud van de Workshop Achtergronden Syndromen gedrag Gevolgen voor de communicatieontwikkeling Behandeling 2

3 Passend onderwijs Toelatingscriteria CMB Doof MG van gedogen naar indiceren handboek: zeer ernstige Tos Arrangementen MG 7 juni 2016 titel presentatie 3

4 Onderwijs CMB Dove, slechthorende en Tos met een meervoudig bepaalde ontwikkelingsstoornis gehandicapte SO 3 tot en met 12, VSO tot 20 jaar. Ook doof functionerende leerlingen (Z-Tos). Comorbiditeit: de meervoudige problematiek (auditief/verstandelijk/motorische en neurologisch). De communicatie problemen staan centraal Met grote gevolgen voor de persoonsontwikkeling, de sociaal-emotionele ontwikkeling en het leren. 4

5 Z-ESM/Z-Tos/Doof funct. Doof (functionerend) Visuele informatieverwerking verstoord/ernstig belemmerd Auditieve verwerking verstoord/ernstig belemmerd Tactiele informatieverwerking verstoord/ernstig belemmerd Zeer ernstige spraaktaalstoornissen Communicatief onvermogen gedragsproblemen 5

6 verbindingen in de hersenen De dikke blauwe bundel loopt van het topje van je hoofd naar je ruggemerg; bewegingen kan coördineren en uitvoeren. Het feloranje/-rode deel van de dikke bundel loopt juist horizontaal, corpus callosum, zorgt dat je hersenhelften met elkaar kunnen communiceren. 6

7 Verbindingen hersencentra 7 juni 2016 titel presentatie 7

8 Njiokikthien 2006 Communicatie ontwikkelingsstoornissen zijn vaak gebaseerd op afwijkende ontwikkeling van neurale netwerken, gedragsstoornissen niet, veelal zijn die een reactie op de communicatiestoornis. 8

9 onderliggende syndromen Genetische grondslag Neurologische grondslag Deformaties hersencellen witte stof hersentraumas: bloedingen verwekingen beschadigingen 7 juni 2016 titel presentatie 9

10 Syndromale doofheid 7 juni 2016 titel presentatie 10

11 Syndromen Ten gevolge van genetische afwijkingen: Down Syndroom HDR syndroom Cri-du-chat Angelman Fragile X syndroom Wiliams Syndroom Grouchy Syndroom Peter Plus Syndroom Goldenhar Gorlin Syndroom 11

12 HDR Syndroom H hypofyse (hormoonhuishouding) D doof/sh R nierafwijkingen Calcium tekort met als gevolg: - snelle wisselingen in energiewisseling - levenslange vermoeidheid - ernstige concentratieproblemen - motorische onrust - problemen met de executieve functies 7 juni 2016 titel presentatie 12

13 Quincy Geen nadere specificatie diagnose Angelman lft 9;5 ontw lft 1;2-2;5 disharmonisch profiel voorwaarden voor communicatie voldoende verstaan van eenvoudige taal binnen het hier en nu beperkte actieve taal, heeft vormen gezocht en gevonden. 13

14 Visie op behandeling alle gedrag is communicatie gedragsproblemen zijn het gevolg van communicatienood ontwikkeling van communicatie heeft een positief effect op de sociale ontwikkeling handelingsroutines zijn de basis van communicatieontwikkeling 14

15 Eerste indrukken Opgesloten in zichzelf, frustratie gevoel van contact, open houding, gerichtheid veel angst met name bij directe benadering gevolg: negatief geïnterpreteerd gedrag open bloeien bij klik 15

16 Onderzoek R. Didden Didden: Gedragsproblemen bij Angelman Visie Mariëlla: moeilijk verstaanbaar gedrag verdwijnt als actieve communicatie zich ontwikkeld. Aan communicatieve voorwaarden wordt voldaan: oogcontact aanraken wijzen dus: communicatieontwikkeling is mogelijk joint attention: volgen van de handeling, samen naar dingen kijken, mimiek taalbegrip sterker ontwikkeld als taalproductie: onvermogen=frustratie=moeilijk verstaanbaar gedrag 16

17 Cognitief profiel Algemene dagelijkse vaardigheden Sociaal inzicht ontwikkeling van gehechtheidsreacties Gevoelig voor sociale beloning communicatief gericht onder voorwaarden goede aandacht en concentratie 17

18 handelingsplan Overzicht en structuur, duidelijkheid in persoon, plaats, handeling handelingsroutines inslijpen communicatie ontwikkelen binnen handelingsroutines communicatievorm: Nederlands met Gebaren 18

19 gen duplicatie afwijkingen vaker ontdekt steeds meer onderzoek 22q11.2 deletion syndrome (velo cardiaal faciaal) 2q37 deletion syndrome 1p36 deletion syndrome: nauwelijks spraakontwikkeling 10q26 deletion syndrome 16p11.2 deletion syndrome (joppe) 7 juni 2016 titel presentatie 19

20 Gen duplicatie afwijkingen 7 juni 2016 titel presentatie 20

21 soms wel soms niet zichtbaar 7 juni 2016 titel presentatie 21

22 Misbruik van middelen Met name gedurende de eerste maand van de zwangerschap met gevolgen voor de ontwikkeling van de hersenen van de foetus Foetaal Alcohol Syndroom Drugsgerelateerde dysmorfiën 22

23 Hersendysmorfien vervormingen van hersencellen witte stof holtes en ontbrekende verbindingen ontwikkelingsstoornissen met name bij het aanleggen van verbindingen afwijkingen binnen het hormonale systeem problemen met de sensorische informatieverwerking sociale en emotionele ontwikkeling 7 juni 2016 titel presentatie 23

24 Verweking van de witte stof Gevolg van complicaties bij vroeggeboorte Effecten rond de hersenholtes: Josua Aanleg verbindingen Limbisch systeem aangetast Tos Zwakke executieve functies Emotionele achterstanden Angsten 7 juni 2016 titel presentatie 24

25 Neurologische syndromen Epilepsie: csws landau-kleffner temporale epilepsie Afwijkingen van de hersencellen: Polymicrogyria Neuropsycholoische of neurologische problematiek: verstoorde ontwikkeling van de taalcentra verstoorde verbindingen binnen de hersenen 25

26 Jongen Goede taalontwikkeling voor verwijzing Diverse insulten (nov) Medicatie slaat niet aan (nov) Lijkt toenemend doof (apr) Spreken neemt af (juli) alleen mama Slaap-EEG: CSWS 26

27 Gevolgen voor de ontwikkeling Achteruitgang van diverse verstandelijke functies (globale cognitieve deterioratie): taal, geheugen, ruimtelijk inzicht. Ernstige verstoring van de opslag van informatie, afwijkende leercurve Ernstige gedragsstoornissen: concentratiestoornissen, agressie, ontremming 27

28 Localization LKS patient R>

29 Uitkomsten van het onderzoek Auditieve informatie wordt anders verwerkt Verwerken van letters/klanken gelateraliseerd in de rechter hemisfeer, bij rechtshandigen normaal links. Bij het verwerken van klanken wordt de precentrale gyrus ingeschakeld (motorische planning en sturing). Dit is afwijkend van normaal Letter/klank integratie lijkt normaal te functioneren 29

30 Gevolgen voor de ontwikkeling communicatie stoornis emotionele ontreddering -verlies van vaardigheden -relaties met gezin en leeftijdsgenoten -terugval in sociale interactie -cognitieve ontwikkeling/schoolse vaardigheden gezinssysteem onder grote druk Behandelingstraject ongewis 30

31 Landau-Kleffner Syndroom Hoofdkenmerken Verworven afasie, aanvankelijk in het begrijpen uitbreidend naar taalproductie. Leeftijd 3-8 jaar Meestal epileptische aanvallen Op het EEG: CSWS MRI laat geen afwijkingen zien 31

32 CSWS Start 1-10 jaar 33% neurologische problemen Prevalentie 0.5% Verloop 32

33 3 stadia Stadium 1: nachtelijke aanvallen, eenzijdig afwijkingen in slaap-eeg (24 uurs-eeg) Stadum 2: absences knik in de ontwikkeling Stadium 3: na 2 tot 7 jaar aanvallen stoppen, normaal EEG knik in de ontwikkeling blijft 33

34 Jongen 27-5=1990 Coöperatief Communicatie dmv gebaren Jargon in het taalgebruik Taalbegrip vrijwel nihil Nazeggen van eenvoudige woorden onmogelijk Bij het verminderen van CSWS verbetering van taal, normaal EEG 34

35 LKS Secundaire symptomen Gedragsstoornissen * hyperactiviteit * impulsiviteit * agressiviteit Intellectuele achteruitgang 35

36 LKS beloop 1 Snel ontstaan en eventueel herstel afasie Toename afasie na insulten Progressieve afasie met sporadische insulten Relatie met CSWS, vooral in de beginfase 36

37 Jongen Tot 3 jaar normale taalontwikkeling Veronderstelling doof stoornis in taalbegrip Achteruitgang van taalgebruik Ernst stoornis sterk wisselend Slaap-EEG: 70% CSWS 37

38 LKS beloop 2 Compleet herstel van taal bij 30%, afhankelijk van leeftijd en de ernst van CSWS 30% blijft afatisch 30% ontwikkeld een verstandelijke beperking Insulten gaan altijd over 38

39 Ontwikkeling jongen Behandeling met anti-epileptica - slaap EEG normaal - taal spectaculair verbeterd - nauwelijks bijwerkingen en rest verschijnselen - normale cognitieve ontwikkeling - geen terugval. - visuele informatie primair 39

40 Volwassen vrouw jaar: progressief gehoorverlies EEG diagnose lks 5 jaar: taalproductie en taalverstaan verstoord 6 jaar: neuropsychologisch onderzoek: nonverbale cognitie (IQ 115) en visuomotoriek gemiddeld jargon afasie, sensorische afasie auditieve afasie, sterk visueel geheugen De voorwaarden voor schriftelijke taal zijn goed ontwikkeld 7 juni 2016 titel presentatie 40

41 Ontwikkelingsverloop Schoolverloop: kleuterschool esm onderwijs doven onderwijs (visuele taalsystemen) VSO esm (mavo) MBO onderwijsassistent Master HBO Volledige baan als onderwijsassistent op Kentalis Eigen huishouding, getrouwd, in verwachting Spraakverstaan en spreken ontwikkelden zich wel, niet volledig hersteld Visuele informatie (schrift, gebaren, spraakafzien) 41

42 Bedankt voor uw aandacht 7 juni 2016 titel presentatie