Bestaande cascoo casus Blokboek buik blz 33 t/m 36 en docentenhandleiding blokboek blz 30 t/m 32

Transcriptie

1 Casus 10L Fase A Titel Bloederige diarree Onderwerp Carcinoïd syndroom Inhoudsdeskundige Masclee Technisch verantwoordelijke S. Eggermont Literatuur Bestaande cascoo casus Blokboek buik blz 33 t/m 36 en docentenhandleiding blokboek blz 30 t/m 32 Ziektebeloop De ziekte van patiënt is in een zo ver gevorderd stadium dat bij het eerste bezoek aan de arts dat behandeling van de primaire tumor in het ileum niet meer zinvol is. Ook resectie van de levermetastasen heeft in dit stadium een slechte prognose. Patiënt kan wel behandeld worden met chemotherapie injecties, waarna de casus is afgelopen. Introductie Mevrouw Laterveer, 46 jaar, wordt door haar huisarts naar u doorverwezen op de polikliniek interne, waar u werkt als co-assistent met als indicatie occult bloed in de feces en sinds twee maanden klachten van diarree. Anamnese Hoofdklacht "Ik heb al twee maanden last van diarree" "Ik heb een afspraak gemaakt bij de huisarts en die heeft me naar u doorverwezen." Pijn in de buik Patiënt heeft geen duidelijke buikpijnklachten. Gewicht Patiënt is de laatste maanden wel 4 kilo afgevallen zonder er ook maar iets voor te doen. En dat terwijl ze al niet echt zwaar was. Darmgeluiden "Ik hoor mijn darmen soms flink te keer gaan." Defaecatie frequentie "De laatste tijd poep ik minstens 2 keer per dag en soms wel 4." Aspect faeces "Het ziet er zacht en waterig uit, met soms een beetje bloed."

2 Overgang Patiënt twijfelt of ze misschien in de overgang is. Aan de menstruatie merkt ze niets, maar ze heeft af en toe opvliegers. Opvliegers "Volgens mij heb ik de laatste tijd last van opvliegers." "Zou dat door de overgang kunnen komen?" Aanleiding opvliegers "Ze komen meestal als ik me een beetje druk maak, of een glaasje wijn heb gedronken." "Laatst kreeg ik er één na het eten, we aten luxe met vrienden, asperges met lekkere wijn enzo." Menstruatie Patiënte menstrueert nog regelmatig. Lichamelijk onderzoek Algemene indruk Patiënt ziet bleek en heeft een wat ingevallen gelaat. Bloeddruk Iets lager dan normaal. Polsfrequentie Hoog normaal. Gewicht Iets lager dan gemiddeld. Auscultatie thorax Regulair hartritme. Holosystolische souffle II/IV, p.m. 4e i.c. links, parasternaal. Inspectie abdomen Geen afwijkingen. Auscultatie abdomen Zeer levendige, hyperperistaltiek. Geen gootsteengeluiden. Geen vaatgeruis. Percussie abdomen Wisselende tympanie. Percutoir duidelijk vergrote lever. Palpatie abdomen De milt is niet palpabel. De lever is sterk vergroot met een scherpe rand. Geen abnormale zwellingen in de liesstreek palpabel, ook niet bij persen. Rectaal toucher Slappe sfincterspanning. Lege ampul. Bruine faeces aan de handschoen, geen slijm, geen evident bloedverlies. Aanvullend onderzoek X-ileum contrast Tumor in distale deel van het ileum. Het lumen wordt niet geheel afgesloten.

3 Percutane biopsie primaire tumor Dit onderzoek kan niet uitgevoerd worden. Het is technisch onmogelijk een dunne darm tumor percutaan te puncteren. U kunt eventueel een bioptie uitvoeren als onderdeel van een ileoscopie. Ileoscopie met biopten De fiberscoop gemakkelijk worden ingebracht nadat de keel was verdoofd met een locaal anaestheticum. In de oesophagus en de maag konden geen afwijkingen worden gevonden. De pylorussfincter werd gemakklijk gepasseerd. Uit het ileum werden meerdere biopten genomen. Het PA onderzoek wees uit dat het hier een carcinoïd betreft. Arteriografie arteria hepatica Grote tumor in de rechter leverkwab en mogelijk een kleinere in de linker kwab. Echografie lever Er wordt een grote tumor in de rechter kwab waargenomen, met meerdere kleinere aan rechterzijde van de linker kwab. CT lever Grote tumor in rechter kwab en tumoren in linker kwab. Laboratorium In het laboratorium onderzoek zijn verschillende groepen labwaarden afwijkend, wat veroorzaakt wordt door de verschillende aspecten van het ziektebeeld: - Door het bloedverlies per anum zijn het Bloed HB en Ht verlaagd en het bloedverlies kan aangetoond worden met een haemocculttest van de faeces - Door het ontstekingsproces zijn de Bloed leucocyten en BSE verhoogd - Het carcinoïd veroorzaakt een specifieke labwaardeafwijking in de urine 5-HIA - Door de aanhoudende diarree is de electrolytenbalans verstoord, verlaagd Plasma Natrium, Chloride en Kalium - De levermetastasen zorgen voor een verhoging van de Plasma alkalische fosfatase en Albumine. Bloed Hb Bloed Ht Verlaagd Bloed leucocyten Hoog normaal Bloed BSE Verhoogd. Urine 5-HIA Sterk verhoogd (is bewijs voor de aanweizigheid van een carcinoïd) Commentaar: Waarden tussen 50 en 150 µmol/24 u komen voor bij carcinoïd, niet-tropische spruw en acute intestinale obstructie. Waarden hierboven zijn bewijs voor de aanwezigheid van een carcinoïd. Plasma Natrium

4 Plasma Chloride Plasma Kalium Plasma Alkalische Fosfatase Sterk verhoogd (is aanwijzing voor de aanwezigheid van levermetastasen). Commentaar: De Alkalische Fosfatase in het serum is een mengsel van diverse iso-enzymen. Mogelijke toepassingen: diagnostiek en follow-up van cholestase diagnostiek en follow-up van primaire en secundaire botziekten verdenking op levermaligniteit Plasma Albumine Commentaar: Plasma Albumine is een groot eiwit en transportmiddel voor o.a. calcium, bilirubine, vetzuren, geneesmiddelen en hormonen. Een te laag albumine gehalte kan worden verwacht bij leverziekten, eiwitverlies of eiwittekort. Haemocculttest faeces Sterk positief. U stelt patiënte in op een vleesloos dieet en een tandenpoetsen verbod om de test te kunnen herhalen na deze voorbereidingen. Herhaling haemocculttest faeces Sterk positief. Therapie Partiële lever resectie Gezien de multipele en verspreide metastasen lijkt dit vooralsnog geen kansrijke behandeling. Commentaar: Er zijn 1 grotere en meerdere kleine metastasen, zo blijkt uit echografisch en angiografisch onderzoek van de lever. Deze ingreep zal nauwelijks kans van slagen hebben. Partiële ileum resectie Deze operatie is bij de patiënt nog niet/niet meer geïndiceerd. Er zijn reeds metastasen naar de lever ontstaan die ten eerste behandeld moeten worden. Commentaar: De primaire tumor hoeft alleen dan verwijderd te worden wanneer deze groot bloedverlies of een afsluiting van de darmen te weeg brengt, of wanneer er nog geen uitzaaiingen zijn. Chemotherapie Chemotherapie is de enige juiste therapie in deze casus. Hierbij kan gekozen worden uit injecties met verschillende stoffen; Cisplatine, Fluorouracil of Irinotecan. Nabespreking Mevrouw Laterveer presenteerde zich met klachten passend bij een carcinoïd syndroom. Carcinoïd is een zeldzaam voorkomende maligne tumor, waarvan de locatie kan zijn: appendix, ileum, jejunum, longen, colon. De symptomen zijn afhankelijk van de localisatie: in de darmen obstructie, in de longen bloeding en met name bij levermetastasen congesties van het gelaat (flushes) door de serotonine- en kallikreïneproductie eventueel gepaard gaande met hypotensie. De flushes werden door mevrouw Laterveer toegeschreven aan de overgang, waardoor u zich niet moest laten misleiden.

5 De diarree is meestal géén melaena, waterige diarree, soms met rood bloed erbij. Voorts zweten, oedeem en klepgebreken van het hart. De diagnose wordt vermoed door de specifieke symptomen. Bariumfoto's van de dunne darm of colon kunnen de primaire tumor aantonen. Het 5-HIAA in de 24-uurs urine, een afbraakprodukt van serotonine, geeft de diagnose van het carcinoïd. De therapie is zo mogelijk chirurgisch, omdat dit een symptoomvrij interval kan geven bij reeds gematastaseerde tumoren. De therapie bestaat uit resectie van een darmdeel of het aanleggen van een overloop, teneinde een ileus te voorkomen of op te heffen. Resectie van zoveel mogelijk levermetastasen is mogelijk zinvol, alhoewel de prognose slecht is. Andere opties zijn: cytostatica (steptozotocine), interferon of onderbinding van de arteria hepatica. Ook is het mogelijk medicamenteus serotonine-antagonisten te geven, teneinde de klachten van het carcinoïdsyndroom te verminderen. Het succes ervan is wisselend. Klinisch redeneren Mevrouw Laterveer Diagnose: Carcinoid Activerende gegevens 1. Langdurige diarree 2. Verhoogde defaecatie frequentie 3. Occult bloed in feces 4. Opvliegers 5. Menstruatie 6. Sterke vermagering 7. Hyperperistaltiek 8. Holosystolische souffle 9. Sterk vergrote lever 10. Anemie 11. Hypokaliëmie 12. Hypochloremie 13. Hyponatriemie 14. BSE verhoogd 15. Urine 5-HIAA/24h verhoogd 16. Alk. Fosfatase sterk verhoogd 17. Verlaagd Plasma Albumine 18. Tumoren in lever op angiografie 19. Tumor in ileum op barium contrast foto 20. Tumor op CT lever 21. Tumor op echo lever Probleemlijst A. Opvliegers maar niet in de overgang (4, 5) B. Frequente langdurige diarree (1, 2, 6, 11, 12, 13) C. Hyperperistaltiek (7) D. Leverpathologie (9, 17) E. Lever metastasen (14, 16, 18, 20, 21) F. Ileum tumor (14, 19) G. Verhoogd urine 5-HIA (15) H. Bloedverlies per anum (3, 10) I. Holosytolische souffle (8) DD Chrohn/colitis ulcerosa (B, H, C) Parasitaire infectie (B, C, D, H) Carcinoid syndroom (alles) Adenocarcinoom (B, C, D, E, F, H)

6 Technische opbouw casus Het ziektebeeld kan technisch gezien opgesplitst worden in een aantal onderdelen. - Ten eerste is er de primaire tumor, het carcinoïd, in het ileum. Hiervoor kan een ziekteparameter aangemaakt worden waaraan alle symptomen gekoppeld zijn die te maken hebben met dit darmprobleem. - Ten tweede veroorzaakt het carcinoïd symptomen die lijken op overgangsklachten, die we het carcinoid syndroom noemen. Hiervoor is een tweede ziekteparameter nodig waaraan alle klachten zoals opvliegers e.d. gekoppeld zijn. - Ten derde zijn er metastasen in de lever, waarvoor een parameter aangemaakt moet worden waaraan de symptomen worden gekoppeld die met de vergroting van de lever te maken hebben.

7 De afwijkende labwaarden kunnen toegeschreven worden aan 1 van de 3 hierboven beschreven onderdelen, maar hoeven niet noodzakelijk aan deze parameters gekoppeld te zijn. Het ziektebeeld verandert niet in de tijd, zodat het volstaat om alle parameters van de labwaarden afzonderlijk binnen een afwijkende range te genereren, waar ze de hele casus constant blijven.