Polycysteuze leverziekte

Transcriptie

1 Polycysteuze leverziekte

2

3 Polycysteuze leverziekte is een erfelijke aandoening waarbij in de lever meerdere cysten aanwezig zijn. Deze folder is bedoeld om u meer informatie te geven over dit ziektebeeld. Als u naar aanleiding van deze folder nog vragen hebt kunt u ons bereiken via het telefoonnummer op de achterzijde. De lever De lever is een groot en belangrijk orgaan in ons lichaam. Zonder lever kunnen we niet leven. Het is onze chemische fabriek. De lever zorgt ervoor dat we belangrijke voedingsstoffen uit het bloed kunnen opnemen en gebruiken voor allerlei processen. Daarnaast maakt de lever giftige stoffen onschadelijk en ruimt hij afvalstoffen op. Al met al vinden er zo n 600 verschillende processen in de lever plaats. De lever ligt in onze rechterbovenbuik vlak achter de ribben. Wat is een levercyste? In de lever kunnen cysten ontstaan. Een cyste is een holte gevuld met vocht. Cysten in de lever komen vrij regelmatig voor. Ongeveer % van de bevolking heeft één of meerdere cysten in de lever. De doorsnede van een levercyste kan variëren van enkele millimeters tot meer dan 10 cm. Er kan sprake zijn van één of van meerdere cysten in de lever. Over het algemeen zijn levercysten goedaardig. Wat is polycysteuze leverziekte? De aanwezigheid van vele, grote cysten in de lever is zeldzaam en wordt polycysteuze leverziekte genoemd. Polycysteuze leverziekte zoals te zien in figuur 1 komt voor in twee ziektebeelden: autosomaal dominante polycysteuze leverziekte (ADPLD) en autosomaal dominante polycysteuze nierziekte (ADPKD). In patiënten met ADPLD komen de cysten enkel in de lever voor. ADPKD wordt ook wel cystenieren genoemd en hierbij heeft ongeveer 80% van de patiënten ook cysten in de lever. ADPLD en ADPKD zijn autosomaal dominant overerfbare aandoeningen. Dit betekent dat er 50% kans is om de aandoening over te erven als een van de ouders de aandoening heeft. Het aantal cysten door een polycysteuze leverziekte kan verschillen per persoon. Dit kunnen tientallen cysten zijn, maar dit kunnen er ook honderden zijn. Ook de grootte van de cysten kan verschillen. Zo bestaan er cysten van enkele millime- 1

4 ters tot cysten van soms wel 15 of 20 centimeter in doorsnede. Als gevolg van de cysten kan de lever groter zijn dan normaal. Een normale lever is ongeveer 1,5 liter. Bij patienten met polycysteuze leverziekte kan deze wel twee tot zes keer groter worden, wat kan leiden tot klachten. Figuur 1. Polycysteuze lever: lever (bruin), cysten (geel) en de galblaas (groen). Hoe vaak komt polycysteuze leverziekte voor? Polycysteuze leverziekte waarbij de cysten alleen in de lever voorkomen (ADPLD) is zeldzaam. Uit onderzoek is geschat dat ongeveer 1 op de Nederlanders deze aandoening heeft. Cystenieren (ADPKD) komen bij ongeveer 1 op de 1000 mensen voor. Ongeveer 80% van deze groep heeft ook levercysten. Klachten en symptomen Bij polycysteuze leverziekte blijft de functie van de lever vrijwel altijd normaal. In de meeste gevallen veroorzaken cysten geen klachten. In sommige gevallen kan de lever zo groot worden dat de lever drukt op andere organen waardoor klachten ontstaan. Voorbeelden hiervan zijn buikpijn, een opgezette buik, kortademigheid, misselijkheid en snelle verzadiging na het eten. In zeldzame gevallen kunnen er complicaties (onverwachte gebeurtenissen die klachten kunnen geven) ontstaan door de aandoening. Er kan bijvoorbeeld een infectie ontstaan in een cyste. Klachten die hierbij vaak voorkomen zijn buikpijn en koorts. Door het geven van antibiotica wordt deze infectie meestal verholpen. 2

5 Ook kan een cyste bloeden of scheuren. Dit geeft vaak plotseling hevige pijn die vanzelf wegtrekt na een aantal dagen en behandeld kan worden met pijnstilling. Verder kan er een buikwandbreuk ontstaan door de toegenomen druk door de vergrote lever. Een buikwandbreuk is een uitstulping van het buikvlies door een zwakke plek of opening in de buikwand. De breuk is herkenbaar als een zwelling. Hoe wordt de diagnose gesteld? De diagnose polycysteuze leverziekte kan worden gesteld door het maken van een echografie. Aangezien veel mensen geen klachten hebben van de cysten in hun lever, wordt de diagnose vaak per toeval gesteld door het maken van een CT-scan, MRI-scan of een echografie. Welke behandelingsmogelijkheden zijn er? Op het moment dat iemand geen klachten heeft is een behandeling niet noodzakelijk. De leverfunctie blijft immers vrijwel altijd normaal. De keuze of men wel of niet behandelt hangt af van de klachten, de grootte en spreiding van de levercysten. De behandelingen zijn op te splitsen in chirurgische en niet-chirurgische mogelijkheden. Behandelingen Aspiratie sclerotherapie Als u één of enkele grote levercysten heeft die klachten veroorzaken kan gekozen worden voor aspiratie sclerotherapie. Het doel van deze radiologische behandeling is het verkleinen van een cyste in uw lever. Met een naald wordt door een interventieradioloog de cyste aangeprikt en leeggezogen (aspiratie) zoals te zien is in figuur 2. Vervolgens wordt alcohol in de cyste gespoten (sclerotherapie), dit beschadigt de binnenwand van de levercyste zodat deze uiteindelijk kleiner wordt. Gedurende deze behandeling wordt u verdoofd met een roesje. 3

6 Figuur 2. Aspiratie sclerotherapie Operatie Wanneer aspiratie sclerotherapie niet mogelijk of niet effectief is, kan een operatie mogelijk helpen. Afhankelijk van het aantal cysten en de grootte van de cysten, wordt besloten welke methode het beste is. Bij een fenestratie (zoals te zien is in figuur 3) wordt het dak van de cyste door middel van een operatieve ingreep weggehaald. Hierdoor loopt de cyste-inhoud in de buikholte en wordt daar opgenomen. Deze procedure is het meest zinvol bij patiënten met een aantal oppervlakkig gelegen grote cysten. Een belangrijke complicatie is het ontstaan van vocht in de buikholte, en in mindere mate gallekkage. Figuur 3. Fenestratie van levercysten Levertransplantatie Als laatste optie kan een patiënt met levercysten in aanmerking komen voor een levertransplantatie. Dit is de enige mogelijkheid tot genezing. Er gelden strenge criteria om in aanmerking te komen voor een levertransplantatie. Een levertransplantatie is namelijk niet zonder risico en afstoting van de donorlever kan voor komen. Om dit laatste tegen te gaan moeten de patiënten levenslang medicijnen gebruiken die het afweersysteem onderdrukken. Een levertransplantatie bij 4

7 patiënten met polycysteuze leverziekte wordt daarom niet vaak toegepast omdat de lever bij deze aandoening meestal normaal blijft functioneren. Wat kan ik zelf doen? Er zijn twee factoren die de groei van de lever lijken te beïnvloeden. Dit zijn zwangerschappen en het gebruik van de orale anticonceptiepil. Uit onderzoek is gebleken dat patiënten die vaker zwanger waren geweest en langdurig de pil hebben gebruikt meer kans hebben om grotere levercysten te ontwikkelen. Het gebruik van de anticonceptiepil bij patiënten met klachten van levercysten raden we dan ook af. Een alternatief zou de mirenaspiraal kunnen zijn. Onderzoek Het Radboudumc doet veel onderzoek naar polycysteuze leverziekte en is een expertisecentrum op dit gebied. Er zijn tal van artikelen gepubliceerd op basis van onderzoek naar deze aandoening. De afgelopen jaren zijn er in onderzoeken verschillende behandelmethoden onderzocht. Mocht u interesse hebben in deelname aan een onderzoek of heeft u vragen over deze aandoening, dan kunt u ons bereiken via onderstaand telefoonnummer of een afspraak maken op de levercysten poli. 5

8 Noteer hier uw vragen

9

10

11

12 Adres Polikliniek Maag-, Darm- en Leverziekten Geert Grooteplein-Zuid 8, route GA Nijmegen Postadres Radboudumc 458 Secretariaat Maag-, Darm- en Leverziekten Postbus 9101, 6500 HB Nijmegen Contact (024) Radboud universitair medisch centrum