08/06/2011. Uitkomste. Beskryf n rasionele benadering tot die patogenese, diagnose en hantering van anemie. , Folaat, B12

Transcriptie

1 1

2 Uitkomste Beskryf n rasionele benadering tot die patogenese, diagnose en hantering van anemie., Folaat, B12 2

3 ANEMIE IS NIE N DIAGNOSE NIE Moenie blindelings transfuseer nie Moenie blindelings yster, Vit B12 of folaat voofskryf nie Dit vertraag die diagnose van die oorsaak van die anemie Waar is die rooi selle? Verlies Hemolise Verminderde produksie 3

4 Hoe groot is die probleem? Wat van Afrika 4

5 Geskiedenis Is daar enige siektes wat kan bydra tot die anemie? Aanvang onlangs gewoonlik verworwe Lewenslank gewoonlik oorgeerf Etniese groep talassemie Medikasie Bv aspirin en enige Anti-inflammatoriese middels Geskiedenis Vorige Bloed transfusies of yster Rx Bloedskenkings Familie geskiedenis Blootstelling aan toksiene Dieet Bejaardes Alkoholiste 5

6 Kliniese ondersoek Bleëkheid Sensitiwiteit 19-70% Spesifisiteit % Geelsug (Lig of diep?) Hepato +/- splenomegalie Limfadenopatie Spesiale ondersoeke Volbloedtelling en Bloedsmeer Retikulosietproduksie indeks Ysterstudies Vitamienstudies Beenmurgaspiraat en biopsie Spesifieke ondersoeke om die oorsaak vas te stel 6

7 VOL BLOED TELLING Retikulosiet telling en retikulosiet produksie index (RPI) Verhoogde (RPI>2) Bloed verlies Hemolise Verlaagde (RPI<1) Produksie defek ( BM/stimulus/nutriente ) Kommentaar op die Bloed smeer spesifieke morfologiese kenmerke Ander sellyne Bi- of pansitopenie 7

8 Klassifikasie van anemie Morfologie Meganisme Morfologie mikrositêr normositêr makrositêr GKV < 80 GKV GKV > 100 (GKV= Gemene korpuskulere volume) 8

9 Perifere smeer van n pasiënt met ystergebrek toon klein bleek selle Mikrositêr-lae GKV < 80 Verlaagde yster beskikbaarheid yster gebrek anemie van chroniese siekte Verlaagde globien sintese talassemie Verlaagde heem sintese Lood vergiftiging sideroblastiese anemie 9

10 Normositêr Normositêr - normale GKV= anemie van chroniese siekte vroeë yster gebrek gekombineerde yster + B12/folaat gebrek nierversaking anemie van hipoendokriene toestande sideroblastiese anemie aplastiese anemie BM infiltrasie Akute Bloeding Hemolise 10

11 Perifere smeer toon makroovalositose in n pasiënt met vitamien B12 gebrek 11

12 Makrositêr hoë GKV > 100 Ovaal: Vit B12 Folaat Rond: Hipotiroiedisme Lewer siekte Alkoholisme Retikulositose Miëlodisplasie 12

13 Meganisme van die anemie Basiese meganismes: 1. Verlaagde produksiein BM ( FABRIEK/STIMULUS/NUTRIENTE ) 2. Vermeerderde verlies(bv. Bloeding) 3. Vermeerderde afbraak(bv. hemolise) Meganisme van die anemie Basiese meganismes: 1. Verlaagde produksiein BM ( FABRIEK/STIMULUS/NUTRIENTE ) 2. Vermeerderde verlies(bv. Bloeding) 3. Vermeerderde afbraak(bv. hemolise) Die RETIKULOSIETTELLING IS WAARDEVOL OM TUSSEN DIE OPSIES TE ONDERSKEI 13

14 Retikulosiete reflekteer beenmurgaktiwiteit Jong rooibloedselle Bevat RNA-en ribosoomreste Retikulosiete is groteras rooiselle Mag dus GKV verhoog Gerapporteer as polichromasie op die Bloedsmeer Retikulosiete Retikulosiete (blou pyl) is groter, het n blou kleur, en geen sentrale area van bleëkheid is teenwoordig nie. 14

15 Pêrel: Tempo van Hb daling Totale staking vanbeenmurg produksie sal lei tot n Hb daling van 1-1.5g/dl/wk N daling VINNIGERas dit dui op Bloeding of hemolise 15

16 Pêrel Vinnige aanvang anemie Onderliggende kardiale, long, neurologiese siekte meer simptome as verwag vir n gegewe Hb waarde! Oorsake van anemie FABRIEK: normale beenmurg STIMULUS: Eritropoetin/EPO (niere tubulere selle) Hipoksie stimuleër EPO-sekresie NUTRIENTE: Yster Vit B12 Folaat normale rooisel vernietiging in die RE- sisteem (milt) 120 dae 16

17 Oorsake: Verlaagde produksie Beenmurg VBT pansitopenie (gewoonlik) beenmurg infiltrasie aplastiese anemie Normochrome/normositêre anemie of Hipochrome/mikrositêre anemie anemie van chroniese siekte Beenmurg beenmurg infiltrasie Leukemie, Limfoom Metastases Mielofibrose aplastiese anemie (STAMSEL PROBLEEM) GM Chemoterapie Chlooramfenikol Antitiroied GM Chemikaliee Benzeen Tradisionele middels Radioterapie Virale infeksies (HIV, HBV, EBV, CMV) 17

18 Beenmurg anemie van chroniese siekte (Sitokiene) chroniese inflammasie chroniese infeksie neoplasie ONTHOU Se-Ferritin is n Akute Fase reaktant en sal gewoonlik drie maalverhoog word deur inflammasie Oorsake normo/normo anemie chroniese niersiekte Hipotiroiedisme Addison's siekte Paratiroied siekte STIMULUS 18

19 Oorsake NUTRIENTE yster-gebrek Hipo/mikro anemie Vit B12-gebrek Folaat gebrek Ovaal makrosiete gehipersegmenteerde neutrofiel Gevalle studie 1 n 30jr oue moeder van n gesonde neonaat presenteer met moegheid en palpitasies. Klinies is sy bleëk en het n tagikardie sowel as enkeledeem. FBC: HB 5.1 GKV 77 GKH RPI Verlaag Verlaag 19

20 Yster-gebrek Bloed verlies SVK Geskiedenis Menses Volledige ondersoek Onvoldoende inname vegetariërs wanabsorpsie verhoogde aanvraag gastrektomie Verlaagde maagsuur (PPI, H2RA, atrofiese gastritis) Swangerskap Puberteit YSTER STUDIES Se-Ferritien Verlaag Beenmurg yster store Verlaag Se- yster Se-transferriensaturasie TYBK (totale yster bindingskapasiteit) Varierend Verlaag Hoog 20

21 ONTHOU Sluit ALTYD n SVK-Bloeding uit as n oorsaak van n ystergebrek anemie veral as Enige SVK-simptome, overte bloeding of melena pasiënte > 50jr Mans Gewigsverlies Familiegeskiedenis van kolon ca Stoelgang okkulte bloed Gastroskopie Ba-enema en/of kolonoskopie Behandeling Ondersoek en Behandeling van onderliggende oorsaak Behandel anemie en herstel yster store: 6 Maande orale yster IV yster (Venofir) IM yster 21

22 Beste orale preparaat FeSO4 - goedkoop en effektief Swak samewerking is algemeen wanneer yster terapie begin word met vol doserings weens newe effekte Begin laag en titreer stadig op FeSO4 200mg 1/d, dan bd, dan tds Beste op n leë maag Gee ten minste 6 ure uitmekaar As die newe-effekte onaanvaarbaar Naarheid Abdominale pyn Hardlywigheid Diarree Gee tablette met kos Verlaag dosis Volg op vir n voldoende retikulosiet respons Hb moet toeneem met 2g/dl elke 3 weke 22

23 Wat as pasiënt nie op orale ysterterapie reageer nie? Skakel eers ander oorsake hiervoor uit voordat IVI yster gegee word 1. Teenwoordigheid van ander siekte wat BM response vertraag infeksie inflammasie (bv. RA) Maligniteit Meegaande B12 of Folaat gebrek BM suppressie van ander oorsaak 23

24 2. Diagnose is verkeerd talassemie (Hoe RBS telling) anemie van chroniese siekte Loodvergiftiging Koper gebrek 3. pasiënt neem nie medikasie Newe effekte Onvolledige voorligting aanvanklik 24

25 4. Medikasie word geneem, maar nie geabsorbeer Enteries bedekte (stadig-vrystellend) produkte Bedekkingslaag los nie op nie Wanabsorpsie van yster Medikasie of kos wat saam met yster ingeneem word meng in met absorpsie Teensuur, Tetrasikliene, Tee, Fitate 5. Voortgaande yster (Bloed) verlies of ysterbehoeftes groter as dit wat oraal ingeneem word Behandelbare oorsaak van bloed verlies peptiese ulkus Onbehandelbare oorsaak van bloed verlies Osler-Weber-Rendu (Ooorerflike telangiektase) Groter ysterbehoeftes nierversaking op EPO-terapie IV yster 25

26 Indikasies IV yster wanneer yster store Vinnig herstel moet word Laat Swangerskap Hemodialise EPO terapie wanneer orale yster oneffektief is aktiewe Crohn s siekte Intravenous yster (Venofir ) Hematologiese response tot parenterale yster is nie vinniger as tot voldoende dosisse van orale yster MAAR store herstel vinniger 26

27 Genoeg Yster? Ferritin > 100 Transferrin saturasie > 20% 27

28 Gevalle studie 2 n 42jr vrou presenteer met moegheid en n balansversteuring. Met ondersoek is sy gering geelsugtig en het n rooi, pynlike tong. Sy het verlies van posisie sin en n sensoriese neuropatie in haar bene. FBC: HB 6 GKV 102 (Ovaal makrosiete) Vit B12-gebrek wanabsorpsie Gastriese oorsake gastrektomie Verlaagde maag suur (PPI, H2RA, atrofiese gastritis) Pernisieuse anemie Intestinale oorsake Crohn's of reseksie van terminale ileum Bakteriele oorgroei»anatomiese blindelus met stase»funfsionele blindelus (skleroderma, diabetes) Onvoldoende inname (raar) vegetariërs Se-B12 28

29 Geen sindroom van verhoogde B12 verbruik of verlies Gebrek neem ten minste 2 jaar om te ontwikkel as geen Vit B12 ingeneem word nie Pernisieuse anemie Auto-immuun aanval op maag mukosa Atrofie en verdunning maagwand Achloorhidrie Intestinale metaplasie Maagkarsinoom Anti-parietaal sel antiliggame Anti-IF antiliggame 29

30 Pernisieuse anemie Kliniese assosiasies Vroue > Mans Blou oe Vroeg grys Noord Europese afkoms Familieel Bloed groep A Auto-immuun assosiasies Vitiligo Tiroied siekte Miksedeema Hashimoto siekte Tirotoksikose Addison s siekte Hipoparatiroiedisme Behandeling van B12-gebrek 1000mcg (1ml) B12 IM/dag x 1 week 1000mcg B12 IM/week x 4 weeks 1000mcg B12 IM/maand lewenslank 30

31 Moet n megaloblastiese anemie transfuseer word? (gewoonlik n GEKOMPENSEERDE anemie) Bejaardes het n risiko vir kardiale versaking weens vogoorlading As erg anemies en pasiënt krites siek Gee een eenheid gepakte selle stadig iv in kombinasie met n diuretikum Isovolemiese uitruiltransfusie kan gedoen word Een eenheid van die pasiënt se bloed word verwyder terwyl hy n eenheid gepakte selle ontvang B12 neuropatie Progressiewe sensoriese neuropatie Perifere sensoriese senuwees Simmetries en tas onderste ledemate > boonste ledemate aan Pt klavan brandendevoete, met verliesvan sensasie Verlies van posisiesin post kolomme van spinaalkoord Pt kla van balansversteuring veral snags Raar optiese atrofie of erge psigiatriese Sx DIT IS EEN VAN DIE BEHANDELBARE OORSAKE VAN DEMENSIE!! 31

32 Neurologiese simptome Verbeter geleidelik oor 6 Maande met Behandeling van gebrek Graad van herstel omgekeerd eweredig aan duur en graad van neurologiese aantasting Folaat gebrek Onvoldoende inname Geen vrugte/groente verhoogde aanvraag Swangerskap Hemolise wanabsorpsie GM Alkohol Antikonvulsante Metotreksaat E-Folaat 32

33 Behandeling Folaat gebrek Folaat 1-5mg/d po vir 1-4 Maande of tot hematologiese herstel As onderliggende toestand onomkeerbaar bv oorerflike hemolitiese toestande gee folaat lewenslank Folaat kan van die hematologiese manifestasies van B12 gebrek omkeer, MAAR neurologiese simptome mag vererger ALTYD Gee B12 en Folaat saam tot bloed resultate beskikbaar is Moenie folaat blindelings begin sonder om vir n B12 gebrek te toets nie 33

34 34