Innovatie van de zorgverlening bij kinderen met een neurodegeneratieve stofwisselingsziekte

Transcriptie

1 Innovatie van de zorgverlening bij kinderen met een neurodegeneratieve stofwisselingsziekte Dr. T.J. de Koning, kinderarts metabole ziekten, Wilhelmina Kinderziekenhuis UMC Utrecht Dr. J.W. Gorter, kinderrevalidatiearts Wilhelmina Kinderziekenhuis UMC Utrecht en revalidatiecentrum De Hoogstraat Utrecht. Mw. G. van Achterberg, hoofd zorg afdeling kinderneurologie / metabole ziekten Wilhelmina Kinderziekenhuis UMC Utrecht Mw. H. Meutgeert, directeur, Vereniging voor Kinderen met Stofwisselingsziekten 1. Achtergrond van de studie: Zorgen voor kinderen met een neurodegeneratieve stofwisselingsziekte brengt specifieke problemen met zich mee die ongeëvenaard zijn in vergelijking met andere chronische ziekten op de kinderleeftijd. Ondanks de grote medische technische vooruitgang in de afgelopen decennia, is er voor deze groep van stofwisselingsziekten nauwelijks vooruitgang geboekt. Voor slechts een enkele aandoening bestaan er mogelijkheden om in te grijpen in het natuurlijk beloop, zoals bijvoorbeeld dieettherapie bij geslachtsgebonden adrenoleukodystrofie of beenmergtransplantaties bij metachromatische leukodystrofie en de ziekte van Hurler. Ook deze therapeutische interventies kunnen niet altijd succesvol worden genoemd. Ouders van kinderen met min of meer stationaire chronische ziekten ondervinden al veel problemen in het dagelijks leven, ouders van kinderen met een neurodegeneratieve ziekte ondervinden een veelvoud van deze problemen, omdat iedere levensfase met nieuwe problemen gepaard zal gaan. Dit betreft dan niet alleen zorg over het verloren gaan van cognitieve functies en lichaamsfuncties of het opeen stapelen van nieuwe complicaties van de stofwisselingsziekte, het betreft vooral ook veel praktische problemen over toenemende zorgzwaarte, aanpassingen in huis en welbevinden van de overige gezinsleden. Voor een aantal stofwisselingsziekten gelden dan ook nog eens voor de ziekte specifieke klachten zoals bijv. inslaap - en doorslaap problemen, agressief gedrag en automutilatie, die een extra belasting voor het gezinssysteem betekenen. Om bovenstaande redenen

2 verschilt de zorg voor kinderen met een neurodegeneratieve aandoening wezenlijk van andere chronische ziekten op de kinderleeftijd. Beperkingen van het kind met een stofwisselingsziekte kunnen een beroep doen op langdurige zorg voor het kind die ver uitstijgt boven de normale behoeften bij zich ontwikkelende kinderen. In de literatuur zijn aanwijzingen dat er veel variatie bestaat in de wijze waarop ouders zich aanpassen aan deze constante en langdurige zorgvraag van hun kind (Wallander et al, 1989); sommige ouders kunnen de uitdagingen van de zorg van hun gehandicapte kind inpassen in hun leven, terwijl anderen dat niet kunnen. Ouders ervaren het hebben van een kind met een stofwisselingsziekte doorgaans als een zeer ingrijpende gegeven in hun leven. Ze worden geconfronteerd met de moeilijke opgave om hiermee te leven. De langdurige stress die optreedt nadat de diagnose wordt gesteld kan ouders en daarmee het hele gezin uit evenwicht brengen. Ouders hebben naast medische begeleiding ook behoefte aan steun op het gebied van opvoeding, schoolkeuze of spelen met andere kinderen. In de literatuur zijn aanwijzingen voor een belangrijk verband tussen de ervaringen van ouders met de wijze waarop (professionele) hulpverlening tot stand komt en de stress die zij ervaren en hun geestelijk welbevinden (King et al, 1996). Op dit moment zijn er geen zorgprotocollen voorhanden voor deze categorie patiënten en is de zorg fragmentarisch en veelal ontoereikend. Veel ouders, maar ook hulpverleners lopen telkenmale tegen dezelfde problemen aan. Het is zeer wenselijk dat dergelijke protocollen er gaan komen. Dit zal niet enkel de kwaliteit van de zorg ten goede komen voor individuele patiënten en hun gezinsleden, maar maakt het voor het eerst mogelijk wetenschappelijk onderzoek te verrichten naar wat de invloed van zorgprotocollen zal zijn op de behandeling en begeleiding van patiënten en de gezinnen en maakt het mogelijk voor het eerst mogelijk het natuurlijk beloop van de stofwisselingsziektes in detail te bestuderen. Zoals al eerder genoemd is de zorg voor kinderen met neurodegeneratieve stofwisselingsziekten complex, waarbij de zorg en zorgbehoefte in de verschillende fasen van het natuurlijk beloop van de ziekte wezenlijk anders zullen zijn. Omdat er

3 geen curatieve behandeling voorhanden is, zal de behandeling en zorg zich dan ook moeten richten op het anticiperen op complicaties van de stofwisselingsziekte, het maximaal benutten van de mogelijkheden die een kind in een bepaalde levensfase heeft en zullen hulpverleners er voor moeten zorgdragen dat zowel het kind als het gezin naar behoren kunnen blijven deelnemen in de samenleving. Het te ontwikkelen zorgprotocol zal dan ook alle bovenstaande aspecten moeten omvatten. In bijlage 1 wordt de setting waarin het onderzoek naar het zorgprotocol gaat plaatsvinden nader omschreven. 2. Voorgesteld werkplan: Als eerste zal er een inventarisatie plaatsvinden naar de huidige zorgverlening voor kinderen met een neurodegeneratieve aandoening. Dit betreft een zogenaamde nulmeeting van de belangrijkste uitkomstparameters van het zorgprotocol. Door de vereniging van kinderen met stofwisselingsziekten (VKS) werd een enquête gehouden onder de leden met gezinnen met een kind met een neurodegeneratieve ziekte. De resultaten van deze enquête vormen een belangrijke basis om de huidige situatie in Nederland te beschrijven. Voorts zal de verleende zorg in het Wilhelmina kinderziekenhuis (WKZ) geïnventariseerd worden. De nadruk bij de inventarisatie van zorgvraagstukken zal liggen op het verzamelen van gegevens over: Verleende zorg: welke zorg en in welke frequentie vindt thans begeleiding plaats door zorgverleners (in de breedste zin van het woord). Ervaren zorg. Hoe ervaren ouders de verleende zorg met bijzonder aandacht voor de mate waarin zij in staat worden gesteld om keuzes te maken voor hun kind, gelijkwaardigheid, de mate waarin ouders algemene en specifieke informatie ontvangen over hun kind, de mate waarin de zorg als respectvol en ondersteunend wordt ervaren en de mate waarin de zorg gecoördineerd en allesomvattend is voor kind en gezin. Deze gegevens worden verkregen door een Nederlandse vragenlijst getiteld: de Vragenlijst Ervaringen van Ouders met het Zorgproces, gebaseerd op de Canadese vragenlijst Measure of Processes of Care (MPOC) ontwikkeld bij CanChild, Centre for Childhood Disability Research, Canada. Opvattingen van hulpverleners over de verleende zorg. Deze worden verkregen met een Vragenlijst voor hulpverleners gebaseerd op de MPOC voor service providers (MPOC-SP).

4 Gewenste zorg (Needs assessment): ook hiervoor zal de VKS enquête als startpunt dienen, samen met een nog te houden enquête onder de medisch specialisten over knelpunten in de zorg en vragen naar opvattingen over gewenste en noodzakelijke zorg bij deze kinderen en hun ouders. De meetinstrumenten waarvan gebruik gemaakt zal worden staan beschreven in bijlage 2 3. Concept zorgprotocol Nadat de belangrijkste zorgvraagstukken geïnventariseerd zijn, zal er omschreven moeten worden waar de zorg voor patiënten met en neurodegeneratieve stofwisselingsziekte zich op zal moeten richten, met andere woorden wat zijn de specifieke einddoelen van de behandeling/zorg voor patiënt en het gezin. Centraal staan de dagelijkse activiteiten van het kind (zelfstandig verplaatsen, persoonlijke verzorging, communicatie, sociaal-emotionele vaardigheden, leervaardigheden) en zijn of haar deelneming in de maatschappij (school, gezinsuitjes, clubjes) en daarnaast het welbevinden van ouders afgemeten aan de ervaren stress en hun kwaliteit van leven. Het te ontwikkelen zorgprotocol zal daarom de volgende velden gaan bestrijken a. Medisch technische en farmacologische benadering van complicaties van de stofwisselingsziekte. Door middel van richtlijnontwikkeling zullen uniforme protocollen gemaakt worden voor frequent optredende complicaties zoals slaapstoornissen en orthopedische afwijkingen. b. Eenduidige beschrijving van de gevolgen van de stofwisselingsziekte voor het dagelijks functioneren van het kind in relatie tot zijn omgeving (fysieke omgeving) en het gezin. Hierbij dient het raamwerk van de wereldgezondheidsorganisatie (WHO) uit 2001, de zogenaamde International Classification of Health, Functioning and Disability (ICF), als kapstok. c. Resultaatgerichte, vraaggestuurde, interdisciplinaire en geïntegreerde zorg. Het belangrijkste instrument dat nu voorhanden is om de behandelcommunicatie rondom de zorg aan kinderen met beperkingen te organiseren is het revalidatie activiteiten profiel voor kinderen (kinderrap).

5 d. Van aanbodgericht naar vraaggericht behandelen. Het te ontwerpen zorgprotocol zal leiden tot een behandelplan, waarbij de hulpvraag van het kind en het gezin expliciet wordt opgenomen. e. Het gezin centraal stellen. Uit het bovenstaande vloeit automatisch voort dat bevordering van de participatie van patiënt en het gezin in de samenleving centraal moet staan. De generieke behandelmethoden die in de kinderrevalidatie ontwikkeld en gevalideerd zijn, worden nu ingezet voor patiënten met een neurodegeneratieve aandoening. f. Ouders en kinderen voorzien van algemene en specifieke informatie over de aandoening en gevolgen. g. Voortvloeiend uit het bovenstaande zal inzichtelijk gemaakt moeten worden wat de impact van de ziekte op het gezin en de overige gezinsleden. h. Tenslotte zal onderzocht worden hoe de participatie en betrokkenheid van ouders in het zorgproces maximaal benut kan worden. Uit onderzoek is gebleken dat de betrokkenheid van ouders als experts op het gebied van het ziektebeeld van hun kind een belangrijke bijdrage kan leveren aan de kwaliteit van zorg. 4. Wetenschappelijk onderzoek. De kwaliteit van het naar bovenstaande richtlijnen ontwikkelde zorgprotocol zal geëvalueerd moeten worden middels voor de Nederlandse situatie gevalideerde meetinstrumenten om ervaringen van ouders met de verleende zorg te meten (MPOC, measurement of processes of care), het functioneren van ouders (ervaren stress, kwaliteit van leven) en de belemmeringen in maatschappelijke participatie van het gezin (zie bijlage 2). Na de nulmeeting zal met dezelfde vragenlijsten een tweede meeting plaatsvinden na ongeveer 2 jaar na invoering van het zorgprotocol. De in bijlage 2 genoemde meetinstrumenten zijn niet enkel voor de Nederlandse situatie gevalideerd er zijn tevens normaalwaarden bekend en resultaten van andere groepen patiënten. De resultaten zullen bijvoorbeeld vergeleken worden met resultaten van soortgelijk onderzoek bij kinderen met cerebrale parese. Kinderen en gezinnen met neurodegeneratieve stofwisselingsziekten vertonen veel overeenkomsten met kinderen met cerebrale parese, met als zeer belangrijkste verschil dat er bij cerebrale parese sprake is van een stationaire handicap.

6 Met het gebruik van gevalideerde meetinstrumenten wordt bewerkstelligd dat het zorgprotocol niet enkel naar eer en geweten werd samengesteld, maar dat het op wetenschappelijke wijze geëvalueerd wordt of het aan al de eerder genoemde doelstellingen voldoet. Van onze bevindingen zal verslag worden gedaan in een wetenschappelijk tijdschrift. 5. Maatschappelijke relevantie van het onderzoek: Er is een sterke behoefte aan een geïntegreerde aanpak voor de zorg voor kinderen met neurodegeneratieve aandoeningen. Op dit moment zijn er geen zorgprotocollen voorhanden voor deze categorie patiënten. Er is een reëel risico dat kinderen en hun ouders niet de juiste zorg krijgen die voor het ziektebeeld vereist is. Het ontwikkelen van zorgprotocollen heeft een grote waarde omdat hiermee ook wetenschappelijk onderzoek verricht kan worden naar het effect van zorginterventies en dat daarmee ook het natuurlijk beloop van neurodegeneratieve aandoeningen beter in kaart gebracht gaat worden en dit de behandeling van patiënten zeer ten goede komt. Is er eenmaal een zorgprotocol opgesteld, dan kan er doorgaans met aanpassing van details het zorgprotocol ook toegepast worden voor andere patiëntencategorieën met stofwisselingsziekten. In een breder kader bezien, past het ontwikkelen van zorgprotocollen door behandelaars en zorgverleners met superspecialistische expertise in de maatschappelijke ontwikkeling, waarbij er aandacht is vanuit curatief en diagnostisch oogpunt voor een zeldzame ziekte, er tevens aandacht besteed wordt aan de zorgaspecten en sociale aspecten van chronische ziekten en het vastleggen van de belangrijke rol van de ouders / ervaringsdeskundigen om gezamenlijk te bieden dat wat voor de patiënten het beste is. Plan van aanpak / Tijdspad: In het huidige projectvoorstel zal een gespecialiseerde kinderverpleegkundige, parttime (0.4 fte), aan het project gaan werken. De nulmeeting en de evaluatie van de effectiviteit door middel van de vragenlijsten zal gedurende de 2 jaar daaropvolgende jaren plaatsvinden. Voor de studieopzet, dataverzameling en dataverwerking zal worden intensief worden samengewerkt met NetChild, waar alle in het onderzoek voorgestelde meetinstrumenten operationeel zijn. Voor een optimale dataverwerking zal 0.1 fte onderzoeksassistent gedurende twee jaar worden aangesteld bij NetChild in de Hoogstraat

7 Bijlage 1 Setting van het onderzoek Het onderzoek zal worden uitgevoerd in een structurele samenwerking tussen de afdeling metabole ziekten van het Wilhelmina kinderziekenhuis, NetChild en de VKS. De afdeling metabole ziekten van het Wilhelmina kinderziekenhuis heeft een lange traditie op het gebied van diagnostiek en behandeling van metabole ziekten. In de voorafgaande jaren heeft de aandacht van deze afdeling zich steeds meer gericht op stofwisselingsziekten die het centraal zenuwstelsel beschadigen. De klinische afdeling Metabole Ziekten wordt gedeeld met de afdeling Kinderneurologie en er is een zeer intensieve samenwerking met de kinderneurologen. Dit maakt dat voor het voorgestelde onderzoek de noodzakelijke expertise en infrastructuur aanwezig is. Na een aantal oriënterende gesprekken met mevr Meutgeert van de VKS is besloten om het zorgprotocol te ontwikkelen, omdat het in een grote behoefte voorziet. Voor de wetenschappelijke ondersteuning van het project is gekozen voor een samenwerking met NetChild. NetChild is opgebouwd uit drie samenwerkende onderzoeksgroepen verbonden aan de Universiteit Utrecht (UU), Universitair Medisch Centrum Utrecht (UMCU/WKZ) en het revalidatiecentrum De Hoogstraat. NetChild verbindt onderzoekers uit de kinderfysiotherapie, de pedagogiek en de revalidatiegeneeskunde. NetChild heeft een sterke regionale, nationale en internationale verankering door respectievelijk onderzoeksprogramma s in UU en UMCU en projecten in het landelijke onderzoeksprogramma kinderrevalidatie PERRIN en structurele samenwerking met CanChild, Centre for Childhood Disability Research, McMaster University, Hamilton, Canada. Door innovatief onderzoek en andere vormen van kennisvergaring draagt NetChild bij aan het vergroten van de kennis op het gebied van diagnostiek, prognose, voorlichting, advies, behandeling en begeleiding van kinderen met ontwikkelingsbeperkingen en het gezin waarin zij opgroeien. Dit voorliggende onderzoek sluit uitstekend aan bij de doelstellingen van NetChild.

8 Bijlage 2 Concept meetinstrumenten / indicatoren die worden meegenomen in het project die deel gaat uitmaken van de reguliere zorg: Sociaal-economische gegevens: leeftijd en huwelijkse staat of samenlevingsvorm van de ouders, samenstelling gezin, postcode en registratie allochtoon/autochtoon volgens de richtlijnen van het CBS.. Kenmerken van het kind: motorisch, communicatief, cognitief en sociaal functioneren wordt gemeten met de Vineland Adaptive Behaviour Scale (VABS). Een Nederlandse vragenlijst die door ouders zelf kan worden beantwoord. De ernst van de aandoening uitgedrukt in de Gross Motor Function Classification System (GMFCS Palisano et al, 1997) en bijkomende stoornissen of gezondheidsproblemen (medische status), leeftijd en geslacht. Druk op de zorgverlener: de mate waarin de last op de schouders van de zorgverlener drukt wordt geoperationaliseerd door de frequentie en intensiteit waarin een beroep gedaan wordt op de zorgverlener ( load ), mede in relatie tot andere zorgtaken (o.a. gezinssamenstelling). Dit wordt geoperationaliseerd met de PEDI (zorggebruik voor mobiliteit en persoonlijke verzorging; Hayley, 1992; Custers, 2001), interview. Verder zijn er aanwijzingen voor de subjectief ervaren formele zorg (gezondheidszorg, andere voorzieningen/ instellingen/ hulpverleningsinstanties) van invloed op het functioneren van ouders en gezin. Dit wordt nagegaan met de Vragenlijst Ervaringen van Ouders met het Zorgproces (Nederlandse versie van de Measure of Processes of Care of MPOC; (King et al,1996)). Coping factoren: belangrijke factoren worden gemeten met de sociale steun lijst, Nijmeegse Ouderlijke Stress Index (NOSI-K; de Brock et al,1992), Utrechtse Coping lijst (UCL; Scheurs et al., 1993) Functioneren van ouders: gemeten met 3 vragen van het CBS Participatie gezin: semi-gestructureerd interview met speciale aandacht voor maatschappelijke activiteiten van het gezin: wonen, mobiliteit, dagbesteding (dagbesteding ouders zoals arbeid of hobby s; activiteiten gezin inclusief vakantie, dagjes uit), relaties onderhouden (familiebezoek). Opvattingen van hulpverleners: Deze worden geïnventariseerd met een Vragenlijst voor hulpverleners gebaseerd op de MPOC voor service providers (MPOC-SP) (King et al,1996).

9 Bijlage 3 Begroting 1. Gespecialiseerde verpleegkundige (schaal 8b) 2553 plus 80% overheadkosten = 4595 per maand parttime aanstelling van 0.4 gedurende 2 jaar = Onderzoek assistente/ datamanager (schaal 6) 2000 plus 80% overheadkosten = 3600 per maand parttime aanstelling van 0.1 gedurende 2 jaar = 8640 Totaal

10 Referenties Abidin R. (1983) Parenting Stress Idex: Manual. Charlottesvill, VA: Pediatric Psychology Press. Bayley N. Bayley Scales of Infant Development, second edition. Manual. The Psychological Corporation, Harcourt Brace & Company San Antonio 1993 Breslau N, Staruch KS, and Mortimer EA. Psychological Distress in Mothers of Disabled Children. American Journal of Disease in Children 136: , Brock A.J.L.L. de, Vermulst A.A., Gerris J.R.M., Abidin R.R Handleiding Nijmeegse Ouderlijke Stress Index, Swets en Zeitlinger b.v., Lisse. Cadman D, Rosenbaum P, Boyle M, and Offord DR. Children with chronic illness: Family and parent demographic characteristics and psychosocial adjustment. Pediatrics 87(6): , Custers J.W.H. Pediatric Evaluation of Disability Inventory. The Dutch adaptation Thesis. Universiteit Utrecht. Fugl-Meyer A.R., Branholm I.B., Fugl-Meyer K.S. Happiness and domain-specific life satisfaction in adult Northern Swedes. Clin Rehabil 1991; 5: Hayley SM, Coster WJ, Ludlow LH, Haltiwanger JT and Andrellos PJ. Pediatric Evaluation of Disability Inventory: Development, standardization and administration manual. Boston, PEDI Research Group, New England Medical Center Hospitals Kenniscentrum behandelcommunicatie kinderrap. Website:

11 Kerver R. De relatie tussen probleemgedrag van verstandelijk gehandicapte en lichamelijk gehandicapte kinderen en de verwerking van de diagnose door de moeder. Juli 2001, afstudeerproject Orthopedagogiek Vrije Universiteit Amsterdam. King SM, Rosenbaum PL, King GA. Parents' perceptions of caregiving: development and validation of a measure of processes. Dev Med Child Neurol. 1996; 38: King G, King S, Rosenbaum P, and Goffin R. Family-centered caregiving and wellbeing of parents of children with disabilities: Linking process with outcome. Journal of Pediatric Psychology 24(1):41-53, Moor J.M.H. de, Busink E.W., Hemmer H.E. Gezin met een gehandicapt kind. In: Kinderrevalidatie. Assen: Van Gorcum, Palfrey JS, Walker DK, Butler JA, and Singer JD. Patterns of response in families of chronically disabled children: An assessment in five metropolitan school districts. American Journal of Orthopsychiatry 59(1):94-104, Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, and Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 39(4): , Pearlin LI and Lieberman MA. The stress process. Journal of Health and Social Behavior 22: , Pianta R.C., Marvin R.S Manual for classification of the reaction to diagnosis interview. Version 1.0, draft University of Virginia. Pianta R.C., Marvin R.S., Britner P.A., Borowitz K.C. Mothers resolution or Their Children s Diagnosis: Organized Patterns of Caregiving Representations. Infant Mental Health journal Vol. 17(3):

12 Ross CE and Mirowsky J. Explaining the social patterns of depression: Control and problems solving or social support and talking. Journal of Health and Social Behavior 30: , Schreurs P.J.G., Willige G. van de, Brosschot J.F., Tellegen B., Graus G.M.H. De Utrechtse Coping Lijst: UCL. Omgaan met problemen en gebeurtenissen. Herziene handleiding Swets en Zeitlinger b.v., Lisse. Sloper P and Turner S. Risk and resistance factors in the adaptation of parents of children with severe physical disability. Journal of Child Psychology and Psychiatry and Allied Disciplines 34(2): , Wallander JL, Varni JW, Babani L, DeHaan CB, Wilcox KT, and Banis HT. The Social Environment and the Adaptation of Mothers of Physically Handicapped Children. Journal of Pediatric Psychology 14(3): , 1989c. World Health Organisation. International classification of impairments, disabilities and handicapt (ICF) [