23.3 Slik- en passagestoornissen

Transcriptie

1 51-Chirurgie :52 Pagina Slik- en passagestoornissen N.M.A. Bax Een voldragen pasgeboren baby heeft speekselvloed en wordt enkele uren na de geboorte blauw. Wat zou u nog meer willen weten? Specifieke anamnese De jongen is thuis geboren met een gewicht van 2700 g na een zwangerschap van 37 weken. Aan het einde van de zwangerschap was sprake van overmatig vruchtwater. De bevalling verliep spontaan en ongecompliceerd. De Apgar-score bedroeg 8 en 9, respectievelijk na één en vijf minuten. De verloskundige vond het vreemd dat het kindje veel speeksel uit de mond liet lopen en dat hij alsmaar bellen blies. Enkele uren na de geboorte werd de baby cyanotisch, maar hij reageerde goed op uitzuigen van mond en keel. De huisarts werd met spoed geroepen en hij verwees het kind onmiddellijk naar de kinderarts in het dichtstbijzijnde ziekenhuis. Deze testte direct de doorgankelijkheid van de slokdarm met behulp van een neussonde en stelde vast dat de sonde op acht centimeter van het neusgat hokte. Bij verder duwen kwam de sonde via de mond naar buiten. Het kind werd naar een kinderchirurgisch centrum verwezen. Tijdens het transport met de ambulance was het kind in een reiscouveuse in een lichte anti-trendelenburg-positie geplaatst. De meereizende verpleegkundige zoog veelvuldig de keel en mond uit. Dat was ook nodig omdat het kind regelmatig opnieuw cyanotisch werd. Welk specifiek lichamelijk onderzoek zou u als eerste willen verrichten? Specifiek lichamelijk onderzoek Nog steeds is er sprake van speekselvloed en wanneer het speeksel niet regelmatig wordt afgezogen lijkt het kind erin te stikken. Het kind ademt iets te snel en u ziet lichte intercostale intrekkingen. Soms lijkt het kind ook een vleugje cyanotisch. Na goed afzuigen verminderen deze symptomen zichtbaar. De baby kan krachtig huilen zonder dat hij daarbij dyspnoïsch of cyanotisch wordt. De neussonde wordt door een dubbellumensonde vervangen. Ook deze sonde hokt op acht centimeter van het neusgat. Aan de sonde wordt nu continue gezogen. De thorax ziet er normaal ontwikkeld uit. Bij auscultatie zijn er wat grove rhonchi. De harttonen zijn normaal. De buik is wat bol en tympanisch maar niet pijnlijk. Tijdens het onderzoek flatuleert het kind en produceert het meconium. Bij verder onderzoek vindt u geen afwijkingen; de rug is recht en de ledematen zien er normaal uit. Ook de anus is bij inspectie zonder afwijkingen. Probleemlijst Actuele problemen: speekselvloed vanaf de geboorte; polyhydramnion; aanvallen van cyanose; niet tot in de maag op te voeren neussonde; volle buik.

2 51-Chirurgie :52 Pagina SLIK- EN PASSAGESTOORNISSEN Wat is uw differentiële diagnose? Differentiële diagnose Pasgeboren baby met speekselvloed en cyanose Differentiële diagnose oesophagusatresie met of zonder tracheooesofageale fistel tracheo-oesofageale fistel zonder atresie respiratory-distress syndrome congenitale hernia diaphragmatica paralyse van het linker diafragma choanale atresie Beschouwing differentiële diagnose Overmatig vruchtwater (polyhydramnion) kan op een hoge gastro-intestinale obstructie wijzen en leidt vaak tot een premature geboorte. Het komt voor bij kinderen met een oesophagus- of duodenumatresie. Polyhydramnion kan ook het gevolg zijn van een afgeknikte overgang tussen oesophagus en maag of tussen antrum en duodenum ten gevolge van herniatie door een congenitaal linkszijdig posterolateraal diafragmadefect. Overmatig vruchtwater komt ook voor wanneer het slikmechanisme ernstig gestoord is, zoals bij anencefalie. Wanneer de pasgeborene het speeksel niet kan doorslikken, ontstaat het symptoom van speekselvloed en bellen blazen. Het speeksel hoopt zich achter in de keel op en het kind blaast de ingeademde lucht door het speeksel naar buiten. Dit is een belangrijk symptoom bij kinderen met een oesophagusatresie. Omdat ze hun speeksel niet kunnen doorslikken (figuur ) loopt het over naar de trachea. Het kind verdrinkt in zijn eigen speeksel, met dyspneu, tachypneu, intercostale intrekkingen en cyanose. Uitzuigen van mond en keel geeft tijdelijke, kortdurende ver- Figuur Typen oesophagusatresie. Van links naar rechts: type I: oesophagusatresie met distale tracheo-oesofageale fistel. Type Ia: oesophagusatresie met proximale en distale fistel. Type II: oesophagusatresie zonder fistel. Type IIa: oesophagusatresie met proximale fistel. Type I komt het meest frequent voor, namelijk in 85% van de gevallen. Type II komt in 10% van de gevallen voor. Type Ia en IIa zijn zeldzaam.

3 51-Chirurgie :52 Pagina SLIK- EN PASSAGESTOORNISSEN 417 lichting, maar als de frequentie van uitzuigen onvoldoende is, ontstaan al snel dezelfde symptomen. Het geven van voeding leidt tot een acute verstikkingsaanval door massale aspiratie. Kinderen met het respiratory distress syndrome (RDS) worden prematuur geboren. Ook bij deze kinderen ontstaan met enige vertraging ademhalingsmoeilijkheden na de geboorte. In tegenstelling tot bij een oesophagusatresie zijn deze problemen echter progressief en niet te beïnvloeden door uitzuigen. Ook bij kinderen met een posterolateraal defect van het diafragma ontstaan ademhalingsproblemen, maar deze staan aanvankelijk niet op de voorgrond en het is dan ook mogelijk dat ze niet meteen worden opgemerkt. Doen de ademhalingsproblemen zich eenmaal voor, dan worden ze eveneens niet gunstig beïnvloed door uitzuigen. Vele kinderen met een dergelijk defect hebben echter vanaf de geboorte ernstige respiratoire problemen. De hypoplasie van de aangedane thoraxhelft met verplaatsing van de harttonen naar de andere zijde en de vaak als leeg imponerende buik zijn andere symptomen die bij een dergelijk diafragmadefect passen en bij oesophagusatresie en RDS niet worden waargenomen. Bij een diafragmaparalyse zijn de respiratoire problemen vooral tijdens inspanning duidelijk. Bij deze kinderen is de thorax niet onderontwikkeld. Een stuitbevalling en een typische verlamming van de onderarm (Erbs-parese) als gevolg van een geboortetrauma komen vaak voor bij een diafragmaparalyse. Zowel de verlamming van de arm als van het diafragma is het gevolg van een beschadiging van de plexus brachialis. Ook bij een dubbelzijdige choanale atresie wordt het kind cyanotisch. Het wil per se door de neus inademen, maar kan dat niet. Af en toe slurpt het als het ware wat lucht door de mond naar binnen. Tijdens huilen heeft het kind geen problemen omdat het dan met open mond ademt. Het niet tot in de maag kunnen opvoeren van een neussonde is diagnostisch voor een hoog gelegen afsluiting. Bij een atresie van de oesophagus blijft de neussonde klassiek op ongeveer acht centimeter van het neusgat steken. Wordt bij het sonderen een te slappe maagsonde gebruikt, dan kan deze gemakkelijk omkrullen en via de mond naar buiten komen. Bij een choanale atresie blijft de neussonde al na enige centimeters hokken. Wanneer de distale slokdarm niet met de trachea verbonden is komt er geen lucht in de buik terecht en ontstaat het beeld van het niet vol of bol zijn van de buik. Dit kan gemakkelijk klinisch worden vastgesteld. Is een dergelijke verbinding echter wel aanwezig, dan is deze altijd onder de stembanden gelokaliseerd en wordt ingeademde lucht via de distale slokdarm in de tractus gastrointestinalis geblazen. Dit doet zich vooral voor tijdens geforceerd uitademen tegen deels gesloten stembanden, zoals bij huilen. Ook bij een tracheo-oesofageale H-fistel wordt de tractus gastro-intestinalis via de fistel opgeblazen. Het verslikken tijdens de voeding staat echter op de voorgrond. Bij een atresie zonder distale tracheo-oesofageale verbinding is er geen lucht in de buik en is de buik ingevallen. Soms bestaat er een fistel tussen de proximale blind eindigende slokdarm en de trachea. Bij uitzondering komt zowel een proximale als een distale fistel voor. Meer dan de helft van de kinderen die worden geboren met een oesophagusatresie of H-fistel zonder atresie, heeft andere congenitale afwijkingen. Men spreekt in dit kader van de VAC- TERL-associatie waarbij VACTERL een memotechnisch woord is. De V staat voor vertebraal, de A voor anaal, de C voor cardiaal, de T voor tracheaal, de E voor het Engelse esophageal, de R voor renaal en de L voor het Engelse limb. Hiermee wordt aangegeven welke andere aangeboren afwijkingen in combinatie met oesophagusatresie voorkomen. Oesophagusatresie Symptomen speekselvloed cyanose bellen blazen

4 51-Chirurgie :52 Pagina SLIK- EN PASSAGESTOORNISSEN Oesophagusatresie Lichamelijk onderzoek speekselvloed snelle ademhaling intercostale intrekkingen grove rhonchi bolle en tympanische buik (afhankelijk van type fistel) Welke aanvullende diagnostiek acht u in dit geval aangewezen? Aanvullende diagnostiek In eerste instantie laat u een röntgenfoto van de thorax en het abdomen maken (figuur ). Op een gewone röntgenfoto van de thorax is vaak de blind eindigende en uitgezette proximale slokdarm te zien. Het is verstandig tijdens de opname tegen de röntgen-opake neussonde te duwen om het niveau van de stop in de proximale slokdarm te kunnen bepalen. Meestal is de stop gelokaliseerd ter hoogte van Th2 of Th3. De longvelden zien er meestal schoon uit, tenzij het kind voeding heeft gehad en massaal heeft geaspireerd. Verder kunnen er afwijkingen van thoracale wervels in de zin van hemivertebrae worden A B Figuur Voor-achterwaartse röntgenopname van de thorax en het abdomen. A Oesophagusatresie met een distale tracheo-oesofageale fistel. De uitgezette proximale oesophagus is duidelijk te herkennen. Er is vrij veel lucht in de tractus gastro-intestinalis aanwezig, hetgeen op een distale tracheo-oesofageale fistel wijst. B Oesophagusatresie zonder distale tracheo-oesofageale fistel. Er is geen lucht onder het middenrif te zien, hetgeen wijst op de afwezigheid van een distale tracheo-oesofageale fistel.

5 51-Chirurgie :52 Pagina SLIK- EN PASSAGESTOORNISSEN 419 gezien. Dergelijke afwijkingen komen nog al eens voor in combinatie met oesophagusatresie. Soms zijn er dertien in plaats van twaalf ribben. Aangezien op een goede röntgenopname van de thorax ook het diafragma zichtbaar is en derhalve ook het bovenste deel van de maag, is het mogelijk op basis van de aan- of afwezigheid van lucht in de maag de conclusie te trekken of de distale slokdarm wel of niet verbonden is met de luchtweg. Soms laat een dergelijke foto ook toe iets over de conditie van het hart te zeggen. Zo moet bij een opgetrokken hartpunt aan een tetralogie van Fallot worden gedacht. Op een röntgenfoto van de buik kan de luchtverdeling in de rest van de tractus gastro-intestinalis worden beoordeeld. Bij een oesophagusatresie kan tegelijkertijd sprake zijn van een duodenumatresie met een klassiek dubbel bubbel gaspatroon in de bovenbuik. Verder kan met behulp van een buikoverzichtsfoto de distale wervelkolom op afwijkingen worden gescreend. Is er tevens sprake van een anorectale malformatie, dan kan het sacrum afwijkend zijn. Het is van belang snel vast te stellen of er behalve van een oesophagusatresie ook sprake is van een proximale oesofagotracheale fistel of van een H-fistel. Een proximale fistel bij een atresie kan het best tracheoscopisch worden vastgesteld en dit geldt ook voor een H-fistel zonder atresie. In het laatste geval kan de fistel met overloop naar de trachea ook worden aangetoond op een dwars opgenomen slikfoto met laag osmolair waterig contrast. Aangezien de kans op een hartafwijking niet gering is, is screening hierop zinnig en is een cardiologisch consult inclusief echografie van het hart aangewezen. Bovendien kan de cardioloog iets meer vertellen over de draaiing van de aortaboog. Normaal gesproken verloopt de draaiing van de aortaboog naar links, maar bij ongeveer 5% van de kinderen met een oesophagusatresie verloopt ze naar rechts. Dit is vooral van belang om vast te stellen van welke zijde de chirurgische benadering moet plaatsvinden. Een oesophagusatresie wordt benaderd vanaf de tegenovergestelde kant van de draaiing van de aortaboog, dus meestal rechts en een enkele keer links. Soms is er sprake van een dubbele aortaboog; ook deze afwijking moet bij voorkeur preoperatief bekend zijn. Een echogram van de nieren en urinewegen is geïndiceerd om afwijkingen zoals agenesie of dysgenesie aan te tonen, of dilatatie gebaseerd op reflux. Bij dilatatie zal mictie-uretrocystografie moeten worden uitgevoerd. Aangezien een oesophagusatresie onderdeel van een syndroom kan zijn, verdient het aanbeveling ook een klinisch geneticus te consulteren. Een oesophagusatresie is geen erfelijke aandoening, maar kan wel onderdeel zijn van de zogenoemde CHARGE-associatie (coloboma, hartafwijkingen, atresie van de choanen, retardatie, genitale afwijkingen, en ear -afwijkingen). Daarnaast kan een oesophagusatresie voorkomen in het kader van een chromosomale afwijking, zoals trisomie 21. Oesophagusatresie Aanvullende diagnostiek inbrengen neussonde X-thorax X-BOZ tracheoscopie echografie hart, nieren en urinewegen Beschouwing aanvullende diagnostiek De aanvullende diagnostiek is erop gericht het type oesophagusatresie aan het licht te brengen en bijkomende afwijkingen aan te tonen of uit te sluiten. Welke behandeling stelt u voor? Behandeling Zowel de urgentie als de aard van de chirurgische behandeling is afhankelijk van het type van de afwijking en van de bijkomende problemen. Oesophagusatresie met een distale tracheo-oesofageale verbinding. De operatieve correctie vindt kort na de geboorte plaats. Het kind kan immers zure maaginhoud aspireren via de verbinding

6 51-Chirurgie :53 Pagina SLIK- EN PASSAGESTOORNISSEN met de maag. Bij bijkomende longproblematiek en noodzaak tot beademing kan het opblazen van de tractus gastro-intestinalis op zichzelf een probleem zijn door massale distentie van de buik en druk op het middenrif. Naast het onderbinden van de fistel bestaat de chirurgische behandeling uit het herstel van de continuïteit van de oesophagus (figuur ). Tijdens de operatie wordt ook gecontroleerd of er tegelijkertijd een proximale fistel aanwezig is. Ook een dergelijke fistel wordt gekliefd en gesloten. Klassiek wordt de operatie via een rechtszijdige thoracotomie uitgevoerd, althans bij een naar links draaiende aorta. Een oesophagusatresie met een distale fistel kan ook thoracoscopisch worden benaderd. Er zijn echter nog te weinig gegevens beschikbaar over de resultaten van een dergelijke thoracoscopische correctie om deze techniek aan te bevelen. Oesophagusatresie zonder distale tracheo-oesofageale fistel. Bij deze vorm van atresie is een chirurgische correctie veel minder urgent omdat er geen gevaar bestaat voor aspiratie vanuit de maag. Bovendien is de afstand tussen de twee uiteinden van de oesophagus bij deze kinderen meestal zo groot dat een directe anastomose niet mogelijk is. Deze kinderen krijgen daarom kort na de geboorte een gastrostoma; via deze stoma wordt het kind gevoed. Tijdens dezelfde algehele anesthesie kan men de trachea controleren op de aan- of afwezigheid van een proximale tracheooesofageale fistel. In afwachting van het continuïteitsherstel van de slokdarm wordt de proximale oesophagus met behulp van een dubbellumensonde continu leeggezogen om overloop van speeksel naar de longen te voorkomen. Op de leeftijd van zes weken tot drie maanden zal de continuïteit van de slokdarm worden hersteld. Indien directe anastomosering ook dan niet mogelijk is, zal de continuïteit door middel van een buismaag of een darminterponaat worden hersteld. A C B Figuur Thoracoscopische opnamen van een operatieve correctie van een oesophagusatresie met een distale fistel. A De proximale blind eindigende oesophagus is vrijgeprepareerd. Anterieur van de slokdarm is de trachea te zien met daarop de n. vagus. Nog meer naar voren ligt de v. cava superior met daarop de n. phrenicus. B De distale slokdarm is vrijgeprepareerd en de verbinding met de trachea wordt geligeerd. C De anastomose tussen de proximale en distale oesophagus is gereed. Er is altijd een verschil in kaliber tussen de proximale en distale oesophagus. Het proximale deel is door de obstructie gedilateerd, terwijl het distale deel weinig gebruikt is en daardoor nauw.

7 51-Chirurgie :53 Pagina SLIK- EN PASSAGESTOORNISSEN 421 Oesophagusatresie Behandeling chirurgisch distale fistel: spoedig sluiten van de fistel en herstel van de continuïteit van de slokdarm zonder fistel: eerst gastrostomie, pas later herstel van de continuïteit van de slokdarm Beloop Sedert de eerste succesvolle chirurgische behandeling is de mortaliteit aanzienlijk gedaald. Dit succesverhaal geldt veel minder voor de morbiditeit, die ook vandaag de dag nog aanzienlijk is. De prognose wordt bepaald door het type slokdarmafwijking, de snelheid van diagnose, de mate van prematuriteit en de geassocieerde afwijkingen. Type slokdarmafwijking. Bij een atresie ontbreekt altijd een stuk slokdarm en vindt herstel van de continuïteit zonder interpositie altijd plaats onder tractie. Naadlekkage en/of stenose en een recidief van de fistel komen dientengevolge regelmatig voor. Verder is er altijd sprake van een gestoorde peristaltiek, waardoor voeding minder gemakkelijk getransporteerd wordt en ook na jaren kan er nog een functionele obstructie optreden ter hoogte van de naad. Bovendien is de kans op pathologische gastro-oesofageale reflux met oesofagitis en/of aspiratie bij atresie verhoogd. De slechte klaring van zuur uit de slokdarm speelt hierbij een belangrijke rol. De reflux en slechte klaring spelen ook een rol bij het optreden van een stenose op de naad. Bij postoperatieve stenosering zal daarom altijd zuurremmende medicatie worden gegeven. Bij persisterende pathologische gastro-oesofageale reflux is antirefluxchirurgie geïndiceerd. Ter plaatse van de fistel en vooral wanneer deze distaal gelokaliseerd is, is er altijd sprake van een tracheomalacie. Bij alle kinderen met atresie en een distale fistel is tijdens inspanning een blaffend geluid te horen. Dit berust op het intrathora- caal dichtknijpen van de trachea tijdens geforceerd uitademen, waarbij intrathoracaal een hoge druk wordt gegenereerd. Af en toe ontsnapt er wat lucht, waarna de trachea weer dichtklapt. Soms is deze malacie zo ernstig dat de kinderen nauwelijks kunnen uitademen en als het ware in inspiratietoestand dreigen te stikken. Zodra er sprake is van een levensbedreigende situatie is additionele chirurgische behandeling in de zin van tracheasuspensie noodzakelijk. Bij een status na operatieve behandeling van atresie zijn er vaak gedurende vele jaren luchtwegproblemen. Snelheid van diagnose. Wanneer de diagnose na de geboorte wordt gemist en het kind drinken krijgt aangeboden, kan het massaal aspireren en stikken in de voeding. Met de moderne intensive care kan de hierdoor veroorzaakte pneumonie tegenwoordig meestal goed worden behandeld. Mate van prematuriteit. Prematuriteit heeft haar eigen complicaties, zoals onrijpheid van de longen en een grotere kans op hersenbeschadiging, maar ook de combinatie met een oesophagusatresie is prognostisch minder gunstig. Vooral het optreden van het respiratory distress syndrome en de behoefte aan beademing in combinatie met een distale fistel is ongunstig wegens het opblazen van de tractus gastro-intestinalis en de druk die daardoor op het diafragma ontstaat. Geassocieerde afwijkingen. De ernst en uitgebreidheid van geassocieerde afwijkingen hebben grote invloed op de mortaliteit en de morbiditeit. Kernpunten Speekselvloed vanaf de geboorte en aanvallen van cyanose moeten aan de diagnose oesophagusatresie doen denken. De diagnose wordt nagenoeg bewezen wanneer een neussonde niet verder dan ongeveer acht centimeter kan worden ingebracht. Lucht in de buik wijst op de aanwezigheid van een distale fistel. Een distale tracheo-oesofageale fistel bij atresie vereist spoedig operatief ingrijpen. Een oesophagusatresie is vaak geassocieerd met andere afwijkingen en is soms onderdeel van een syndroom.

8 51-Chirurgie :53 Pagina SLIK- EN PASSAGESTOORNISSEN Zonder ernstige geassocieerde afwijkingen is de overleving van een oesophagusatresie met een distale fistel nagenoeg 100%. De morbiditeit daarentegen is nog steeds aanzienlijk. Literatuur Beasley SW. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. In: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP, editors. Surgery of infants and children. Scientific principles and practice. Philadelphia: Lippincott-Raven; p