Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar

Transcriptie

1 Richtlijn JGZ-richtlijn Vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen 0-19 jaar Inleiding De beroepsgroepen in de JGZ achten het van belang dat er standaarden komen voor werkers in de JGZ. Daartoe is de JGZ Adviesraad Standaarden (J.A.S.) opgericht. Ook andere betrokken instanties en werkgeversorganisaties zijn hiervan overtuigd en maken deel uit van de J.A.S.. Het opzetten van een standaarden-traject en het ontwikkelen van standaarden past binnen activiteiten die door de beroepsgroep worden opgezet om de kwaliteit van de zorgverlening in de JGZ te optimaliseren. De minister van VWS heeft in haar reactie op het rapport Op weg naar volwassenheid. Evaluatie Jeugdgezondheidszorg 1996 aangegeven te hechten aan het evidencebased uitvoeren van de JGZ. In het regeeraccoord 1998 staat vermeld dat in samenspraak met de sector een goed bodempakket voor de JGZ moet worden geformuleerd dat alle JGZ-activiteiten omvat die in gestandaardiseerde vorm aan elk kind in Nederland moeten worden aangeboden. Hiervoor is het nodig dat er voor de verschillende activiteiten ook evidence-based -standaarden ontwikkeld worden. Verder staat er in het regeeraccoord dat de implementatie van protocollen, standaarden en andere normen voor beroepsbeoefenaren van groot belang is. De eerste JGZstandaard die in dit kader ontwikkeld wordt is vroegtijdige opsporing van gehoorstoornissen en is bedoeld voor beroepsbeoefenaren in de JGZ. De J.A.S. heeft voor dit onderwerp gekozen omdat de vier hoofdberoepsgroepen uit de JGZ betrokken zijn bij dit onderwerp; men ervan uitging dat er weinig controversen waren en er goede meetmethoden zijn voor het meten van gehoorverlies; het een goed onderwerp leek om ervaring op te doen met het ontwikkelen van standaarden; het NHG en de Nederlandse Vereniging voor Keel- Neus- Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied ook recent over dit onderwerp gepubliceerd hebben en afstemming dringend gewenst is; de diagnose en behandeling van kinderen met perceptief gehoorverlies vervroegd moet worden en omdat de J.A.S. ervan uitging dat een dergelijke standaard vrij eenvoudig en snel landelijk geïmplementeerd kan worden. Een goed gehoor is van belang voor de normale ontwikkeling van kinderen. Gehoorstoornissen zijn na visusstoornissen de belangrijkste reden voor verwijzing in de JGZ (Hirasing, et al., 1991). De JGZ in Nederland biedt aan alle kinderen zintuigonderzoek aan. Gehooronderzoek is daarvan een onderdeel en vindt zowel plaats in de zuigelingen/peuter-periode als in de schoolleeftijd. De standaard behoort het doel van de vroegtijdige opsporing van gehoorverliezen voor alle betrokkenen voor het voetlicht te brengen en het in principe reeds vele jaren uniforme en gestandaardiseerde gehooronderzoek nog eens onder de aandacht te brengen en aan te scherpen. Daarnaast is het doel om werkers handvatten te geven voor beter onderbouwde verwijzingen en een aanzet te geven voor verbeteringen in het Pag 1 van 85

2 vervolgtraject. Gehoorstoornissen zijn onder te verdelen in perceptieve verliezen en geleidingsverliezen. De screening op gehoorstoornissen in de zuigelingen/peuter-periode is opgezet om perceptieve verliezen zo vroeg mogelijk op te sporen. Voor het opsporen van gehoorstoornissen is van het belang dat dit op de juiste contactmomenten gebeurd. Deze contactmomenten zijn nader beschreven in het project basistaken collectieve preventie volksgezondheid. Belang van een goed gehoor Als bij het kind het taalverwervingsproces niet of niet volledig tot ontplooiing kan komen door bijvoorbeeld een verminderd gehoor, betekent dit een directe bedreiging voor de ontwikkeling van het kind. In een periode van minder horen verliest het jonge kind de belangstelling voor geluid. Deze belangstelling voor geluid komt niet automatisch terug als het gehoor verbeterd is. Het kind moet weer leren luisteren. Perceptieve gehoorstoornissen van 40 db en meer kunnen ernstige gevolgen hebben voor de taal- en intellectuele ontwikkeling van jonge kinderen (Hirasing, et al., 1991; European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening, 1998). Kinderen met dergelijke stoornissen kunnen de volgende problemen hebben: stoornissen in het vermogen om op elkaar lijkende woorden te onderscheiden, problemen met het uitvoeren van opdrachten, tekenen van taalontwikkelingsachterstand. vaak hebben deze kinderen ook leerproblemen (Van den Broek en Zielhuis, 1988). bovendien kan slechthorendheid stoornissen in het contact met de omgeving veroorzaken en resulteren in afwijkend gedrag, zowel thuis als buitenshuis. Dit kan bijvoorbeeld tot uiting komen in (Ter Pelkwijk, 1981): -slecht opletten, -wegdromen, -ongemotiveerdheid, -oostindisch doof zijn cq. ongehoorzaamheid, -onzekerheid, -erg op zich zelf gericht zijn, -driftbuien. Matige slechthorendheid is moeilijk te herkennen. Matige (progressieve en/of later verworven) slechthorendheid kan zich uiten doordat het kind weinig belangstelling heeft voor voorlezen en/of liedjes zingen. Deze kinderen gaan relatief laat en slecht praten: ze spreken monotoon, slordig of onverstaanbaar. Ze spreken klanken, die ze niet horen, niet uit (bijv. S/T), laten onbeklemtoonde lettergrepen en woordjes weg en ze verwisselen klanken die sterk op elkaar Pag 2 van 85

3 lijken. Slechte leerprestaties, zoals bijv. weglaten van niet gehoorde woordjes in een dictee, kunnen ook een uiting zijn van een slecht gehoor. Gehoorverlies kan weken, maanden en zelfs langer bestaan voordat het thuis of buitenshuis ontdekt wordt. Kinderen uiten vrijwel nooit klachten, omdat zij nog onvoldoende beseffen wat normaal horen is. Ter Pelkwijk, et al. (1984) stelden vast dat op het moment dat de diagnose slechthorendheid werd gesteld 50% van de ouders niet aan deze mogelijkheid had gedacht. Bij matige perceptie doofheid gold dat voor 59% van de ouders, bij ernstige perceptie doofheid had 39% van de ouders niet eerder stilgestaan bij de gedachte dat hun kind mogelijk slechthorend zou kunnen zijn (in het artikel van Ter Pelkwijk, et al. worden de grenzen van matige en ernstige perceptie doofheid niet gedefinieerd, maar ligt de volgens de figuur de grens van matige perceptie doofheid bij 55 db en die van ernstige bij 75 db). Indien niet bekend is dat het kind gehoorverlies heeft kan afwijkend gedrag leiden tot irritatie en spanningen in het gezin en tot verstoring van de ouder-kind relatie. Ook kinderen met éénzijdig gehoorverlies verkeren in een nadelige positie, tenzij de diagnose wordt gesteld en hulp wordt geboden (Peacock en Horowitz, 1984). Problemen voor een éénorig kind manifesteren zich ten eerste bij horen in een omgeving met achtergrond lawaai (bijvoorbeeld in een rumoerige klas of bij het verstaan van instructies op het sportveld) en ten tweede bij het lokaliseren van geluid (bijvoorbeeld richting horen in het verkeer) (Liden, 1981). In Nederland wordt op het moment het gehoor gescreend op een geluidsniveau van 35 db. Gegevens uit de JGZ 4-19 jaar m.b.t. gehoor Vanaf 1991 zijn jaarlijks PGO-peilingen verricht onder de schoolgaande jeugd ten behoeve van een gericht gezondheidsbeleid. Jaarlijks worden ongeveer 6000 kinderen in de peiling opgenomen. In 1991/1992 was gehoor één van de variabele onderwerpen in de PGO-peiling. Bij de 4-6 jarigen kwam relatief gezien twee maal zo vaak een (uiteindelijk) onvoldoende gehooronderzoeksuitslag voor als bij de daarop volgende leeftijdsgroep. Van de kinderen met een onvoldoende resultaat werden in de leeftijdsgroep 4-6 jaar de meeste kinderen naar de huisarts verwezen (69%) en in de leeftijdscategorie jaar de minste (40%). Bij de jarigen was het relatief hoge percentage niet- verwezen kinderen mogelijk toe te schrijven aan het feit dat een deel van de leerlingen reeds met gehoorverlies bekend was (Speevan der Wekke, et al., 1994). In de PGO peiling van 1992/1993 werd o.a. gekeken naar het vóórkomen van lichamelijke beperkingen, incl. gehoorverlies. Hierbij gaf 3% van de scholieren (4-17 jaar) aan (=subjectief) een lichte tot zeer ernstige gehoorbeperking te hebben. Van deze leerlingen rapporteerde 7% een hoorapparaat te hebben (Spee-van der Wekke, et al., 1994). Wanneer deze bevindingen worden geëxtrapoleerd naar de Nederlandse bevolking van 1994 komt dit er op neer dat in Nederland ruim scholieren een gehoorverlies hebben en dat er ongeveer leerlingen zijn met een hoorapparaat. Het verschil tussen het geschatte aantal Pag 3 van 85

4 kinderen met een gehoorverlies en het aantal kinderen met een hoorapparaat is waarschijnlijk te verklaren uit het feit dat gehoorverlies bij kinderen in de meeste gevallen een tijdelijk karakter heeft (Chorus, et al., 1995). In de JGZ worden geen diagnoses gesteld, maar wordt gehoorverlies gesignaleerd. Hierdoor is het niet mogelijk om op basis van de gegevens uit de JGZ uitspraken te doen over het tijdelijke of blijvende karakter van het gehoorverlies. Op dit onderscheid zal in thema 1 nader worden ingegaan. Pag 4 van 85

5 1. Perceptief verlies versus geleidingsverlies. Op grond van de eerder genoemde consequenties van gehoorverlies voor zowel de taal/spraak, intellectuele- en de sociaal-emotionele ontwikkeling van een kind als ook voor de ouder-kind relatie, wordt groot belang gehecht aan het zo vroeg mogelijk opsporen en herkennen van nieuw ontwikkelde en/of progressieve perceptieve gehoorverliezen, inclusief éénorigheid, bij (jonge) kinderen, ook na de kleuterleeftijd. Zodra het gehoorverlies bekend is, kan de noodzakelijke hulp en begeleiding worden aangeboden. Perceptief gehoorverlies. Slechthorende en dove kinderen komen zonder screening pas tussen het derde en zesde levensjaar (afhankelijk van de ernst van de gehoorstoornis) op de revalidatie-instituten aan (Keulen 1982). Dan zijn er reeds ernstige taalachterstanden ontstaan, die moeilijk te behandelen zijn. De gevoelige periode voor de taalontwikkeling ligt in de eerste levensjaren. Indien het kind in deze jaren geen adequate taal aangeboden krijgt, kan het een ernstige taalachterstand oplopen, die niet of slechts met zeer veel moeite valt in te halen (Feenstra en van Zanten, 1989 en Ferman en Verschuure, 1989). Uit dieronderzoek komen aanwijzingen dat gebrek aan vroege auditieve stimulatie leidt tot het niet ontwikkelen van, anatomische structuren met sterke indicaties dat dit tevens leidt tot een functioneel verlies. Dit verlies is irreversibel, zelfs na het herstellen van de gehoorfunctie. Deze aanwijzingen geven aan dat het van belang is om kinderen met een perceptief verlies zo vroeg mogelijk op te sporen en gehoorrevalidatie aan te bieden (van der Lem, 1990). De gehoorscreening is voor een belangrijk deel mede verantwoordelijk voor het feit dat kinderen met perceptief gehoorverlies tegenwoordig gemiddeld op ongeveer 18 maanden hun eerste revalidatie en begeleiding ontvangen (FODOK 1981). Uitgaande van een over-all prevalentie van 0,1-0,2% van perceptief gehoorverlies bij zuigelingen (Hirasing, et al., 1991), zullen jaarlijks circa kinderen met een perceptief verlies, waarvoor revalidatie en intensieve begeleiding nodig en beschikbaar is, opgespoord kunnen worden. Mehl en Thomson (1998) hebben onlangs met behulp van neonatale screening aangetoond dat in Colorado de prevalentie van perceptief gehoorverlies ten minste 0,2% is en waarschijnlijk hoger. Dit houdt in dat er ook meer kinderen opgespoord kunnen worden. Voor Nederland hebben onlangs de Graaf et al. (1998) beschreven dat de prevalentie van dove en ernstig slechthorende 6-12-jarigen (gehoorverlies van minimaal 70 db bij het beste oor) 0,74 per 1000 kinderen bedraagt. Goede deskundige (gezins)begeleiding om de ontwikkelingsmogelijkheden van een doof kind te optimaliseren dient op zeer jonge leeftijd aan te vangen, liefst in het eerste levensjaar. Dit zal de basis zijn voor de schoolloopbaan alsook voor de integratie en het succes in de wereld van de Pag 5 van 85

6 horenden (Van der Lem en Beck, 1986; Volterra en Caselli, 1986; Kyle, 1990; Denmark, 1987; Downs, 1994; Glover, et al., 1994; Calderon en Greenberg, 1997; Mehl en Thomson, 1998). De sociaal-emotionele ontwikkeling van kinderen is sterk afhankelijk van de kwaliteit van de communicatie in de vroege levensjaren. Afhankelijk van deze communicatie slaagt een kind er meer of minder in een eigen identiteit op te bouwen en een eigen plaats in te nemen in het sociale netwerk van het gezin. Onderdeel van de eigen identiteit is het vermogen tot communicatie door middel van taal. De ontwikkeling van de moedertaal komt bij een horend kind spontaan voort uit tekengeving binnen interactie en communicatie (Schaerlaekens en Gillis, 1987). Voor een doof kind, dat voor de ontwikkeling van het communicatief vermogen afhankelijk is van het kijken, ligt dit geheel anders. Ouders van een doof kind zullen al heel vroeg dienen te beginnen met een andere manier van communiceren (Volterra en Caselli, 1986). Alvorens het leerproces kan beginnen, hebben de kinderen een aantal vaardigheden moeten leren. Zo moeten ze een mentaal lexicon van vele duizenden woorden hebben en de basisregels van de grammatica beheersen. Uden stelde in 1983 vast dat dove kinderen op vierjarige leeftijd gemiddeld een woordenschat hadden van 50. Dit is nu sterk verbeterd dankzij de erkenning van gebarentaal als eerste taal. Maar ouders moeten, nadat ze gehoord hebben dat hun kind doof is, die taal eerst zelf leren. Dit neemt enige tijd in beslag. Het taalaanbod is dan zeer mager en aan andere aspecten als samen boekjes kijken, voorlezen, informatie overdragen e.d. komen de ouders meestal niet toe. Zo verliezen de kinderen met een gehoorstoornis kostbare tijd, die later niet gemakkelijk meer valt in te halen. Het leren lezen is een belangrijke mijlpaal in de ontwikkeling van kinderen. Ze krijgen door te leren lezen toegang tot geschreven teksten en kunnen zo veel meer ervaring opdoen met taal. Voor dove kinderen is deze ontwikkeling extra belangrijk. Ook op kleuterleeftijd is de belangrijkste reden voor het uitvoeren van een audiogram het opsporen van gemiste, langzaam-progressieve of later ontstane perceptieve verliezen. Perceptieve verliezen na de zuigelingen-leeftijd kunnen o.a. ontstaan na hersenvliesontstekingen of trauma s. In het voorjaar van 1998 zaten 427 kinderen op een school voor doven en 1223 kinderen op een school voor slechthorenden. Omgerekend betekent dit dat per jaarcohort zo n 0.08% tot 0,09% van de kinderen op één van beide schooltypen zit. Daarnaast zullen er nog groepen kinderen op andere typen onderwijs zitten (variërend van regulier basisonderwijs tot en met ZMLK) en een aantal kinderen dusdanig verstandelijk gehandicapt zijn, dat ze geen onderwijs volgen. In het kader van het Weer samen naar school -project zal het aantal meervoudig gehandicapte kinderen met een gehoorstoornis en het aantal leerlingen met een gehoorstoornis die met behulp van ambulante begeleiding aan het reguliere basisonderwijs deelnemen toenemen. Geleidingsverlies Aanvankelijk werd verondersteld dat ook langdurige en/of intermitterende geleidingsverliezen ten gevolge van bijv. OME een negatieve invloed hebben op de spraaken taalontwikkeling en schoolprestaties in het algemeen. Opsporen (en behandeling) van kinderen met chronische OME Pag 6 van 85

7 werd op grond van dit argument gerechtvaardigd. Momenteel staat dit echter ter discussie. Dit wordt later verder uitgewerkt. OME als oorzaak van gehoorverlies. OME wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van vocht in het middenoor met afgesloten buis van Eustachius. Hierdoor treedt er een (tijdelijk) gehoorverlies op. Prevalentie en incidentie van OME OME is één van de meest voorkomende aandoeningen op de kinderleeftijd. OME komt voor bij circa 20% van de kinderen van 1-6 jaar, met een piek in de wintermaanden. Na het zesde jaar daalt de prevalentie tot 2% bij 11 jarigen (Das, 1990). Op elk willekeurig moment heeft ongeveer 5-7% van de 5-8 jarige kinderen een gehoorverlies van tenminste 25 db, meestal in de vorm van een voorbijgaand geleidingsverlies ten gevolge van OME (Cross, 1985). Globaal geldt dat 80% van de kinderen tussen de 1 en 6 jaar tenminste één episode van OME doormaakt (Van de Lisdonk, et al., 1991). Bij oudere kinderen daalt de incidentie. Het percentage basisschool kinderen dat 1 of meer perioden van geleidingsslechthorendheid doormaakt wordt geschat op 50%, jongens meer dan meisjes (Hirasing, et al., 1991). Waarschijnlijk is het tot rijping komen van het lokale immuun- en enzym-apparaat de oorzaak van de snelle daling van OME na de leeftijd van 8 jaar (Benjamin, 1981). Natuurlijk beloop OME In 80% van de gevallen is er sprake van bilaterale OME. De duur van één OME episode kan variëren van 1 maand tot meer dan een jaar. Bij ongeveer de helft van de kinderen treedt spontaan herstel op binnen 3 maanden, bij 75% binnen 6 maanden. Soms treden complicaties op, zoals atrofie van het trommelvlies resulterend in persisterende retractie ervan of geleidelijke vervanging van het sereuze secreet door granulatie en littekenweefsel (Feenstra en Zijlker 1986). Recidieven (oftewel een wisselend beloop door intermitterende episodes) komen vaak voor. Bij ongeveer 5% van de kinderen blijft OME langdurig bestaan. Gevolgen van OME voor de ontwikkeling en het functioneren van een kind. Tot vrij recent werd er vanuitgegaan dat niet alleen perceptieve gehoorverliezen, maar ook langdurige en/of wisselende geleidingsverliezen (b.v. OME) nadelig zijn voor de spraak- en taalontwikkeling en schoolprestaties in het algemeen (Paradise, 1981; Golz, 1985; Davelaar, et al., 1986; de Melker, 1987; de Koning, et al., 1992). Volgens Kaaijk (1985) was echter niet overtuigend aangetoond dat er tussen uiteindelijk voorbijgaande geleidingsstoornissen en spraak/taal- en/of leerstoornissen een overtuigende samenhang bestaat. Als gevolg van recente studies wordt nu echter betwijfeld of langere en/of wisselende episodes van OME na de Pag 7 van 85

8 spraakgevoelige periode een blijvend effect hebben op de taal- en leervaardigheid van het kind en zo ja of behandeling daar wat aan kan veranderen (Chalmers, et al., 1989; Schilder, 1993; Lous, 1994; Grievink en Peters, 1997). Uit een groot epidemiologisch onderzoek in Nijmegen (het KNOOP- onderzoek) is gebleken dat kinderen die tussen 2 en 4 jaar OME doormaken aanvankelijk een duidelijke achterstand hebben in taalexpressieve vaardigheden (van den Broek en Zielhuis, 1988). Deze achterstand wordt later echter weer ingelopen. Uiteindelijk blijkt op 7-8 jarige leeftijd dat kinderen die tussen hun 2e en 4e jaar vaak OME hebben doorgemaakt zich hetzelfde hebben ontwikkeld wat betreft taalvaardigheid, lees- en spellingsvaardigheden en taalgedrag als kinderen die op die leeftijd minder vaak of geen OME hebben gehad (Grievink en Peters, 1997). Het plaatsen van trommelvliesbuisjes is de meest toegepaste behandeling van OME. Het plaatsen van trommelvliesbuisjes bij kinderen verbetert het gehoor zeer effectief. Uit de studie van Grievink en Peters (1997) blijkt echter dat deze behandeling bij 2-4 jarige kinderen geen effect heeft op de latere taalvaardigheid en schoolvorderingen (bepaald op 7 jarige leeftijd). Grievink en Peters (1997) hebben in hun proefschrift tevens gekeken of er, buiten de voor hun studie specifiek bestudeerde leeftijd van 2-4 jaar, een kritische periode aantoonbaar is voor negatieve gevolgen van OME. Gegevens over het voorkomen van OME waren beschikbaar voor 4 perioden: tussen 0 en 2 jaar (anamnestisch verkregen gegevens), tussen 2 en 4 jaar (tympanometrie), tussen 4 en 7 jaar (anamnese, huisarts- en specialist gegevens) en op de leeftijd van 7 jaar (tympanometrie). Om het periode-effect vast te stellen werd in elke periode afzonderlijk de OME groep vergeleken met een controlegroep, waarbij gecontroleerd werd voor ziektegeschiedenis. Grievink en Peters concluderen dat geen specifiek periode-effect aantoonbaar is voor OME en de latere taalvaardigheid en schoolvorderingen. Tevens kon in deze studie geen vaardigheid in het bijzonder worden aangetoond, die specifiek gevoelig blijkt voor de gevolgen van OME. Consistente behandelingseffecten werden eveneens niet vastgesteld. Ook in andere studies wordt geen relatie gevonden tussen vroege OME en taal-spraakontwikkeling en schoolprestaties (Schilder, 1993; Lous, 1994). Grievink en Peters (1997) concluderen dat bezorgdheid over de latere ontwikkeling van kinderen, die tussen twee en vier jaar (en misschien ook buiten die periode) OME doormaken, niet nodig is. Zij stellen bovendien dat het op grote schaal behandelen van kinderen met een OME met trommelvliesbuisjes om latere taal,- spraaken spellingsproblemen te voorkomen op basis van hun resultaten niet gerechtvaardigd lijkt. Zelfs van langdurige OME lijken kinderen geen nadelige gevolgen te ondervinden. Mogelijk zijn er wel korte termijn effecten, waarvan kinderen zich weer herstellen. De resultaten in de studie van Grievink en Peters blijven overeind, wanneer rekening wordt gehouden met de frequentie van OME of het patroon (b.v. chronisch versus wisselend beloop) van OME. Het effect van OME leek zelfs niet toe te nemen als het samengaat met andere risicofactoren (b.v. laag opleidingsniveau ouders, lage non-verbale intelligentie, Nederlands als tweede taal, laag geboortegewicht en/of prematuriteit). Wel wordt aangeraden om premature kinderen en/of kinderen met een laag geboortegewicht goed te volgen in hun vroege ontwikkeling. Deze kinderen hebben grote kans om OME te krijgen op jonge leeftijd. Bovendien is aangetoond dat Pag 8 van 85

9 deze kinderen later problemen hebben met de taalvaardigheid en schoolvorderingen. Onduidelijk is echter wat de specifieke rol van OME daarbij is (Grievink en Peters, 1997). Wat betreft de bestudeerde periode in de studie van Grievink en Peters, b.v. 2-4 jaar, geven de auteurs zelf al aan dat deze periode niet representatief hoeft te zijn voor een zogenaamd gevoelige/ kritische periode voor de (lange termijn) gevolgen van OME (Grievink en Peters, 1997). Bovendien is vooralsnog niet onomstotelijk vastgesteld dat OME op de leeftijd dat een kind leert lezen en schrijven geen nadelige consequenties heeft op de schoolprestaties van een kind. Eerder bleek uit een longitudinale studie bij kinderen met dubbelzijdige OME op de leeftijd van 5 jaar dat de volgende afwijkingen vaker voorkwamen dan in een controle groep (de Melker, 1987). articulatieproblemen (voornamelijk 5e en 7e jaar) leesproblematiek (7e, 9e en 11e jaar) gedragsproblemen Hieruit mag evenwel niet de conclusie getrokken worden dat deze afwijkingen het gevolg van OME waren. De Koning, et al. (1992) concludeerden op basis van een selectie van 21 kwalitatief goede studies dat effecten van OME op 3 terreinen zijn te onderscheiden: kinderen met OME zouden vaker significante problemen hebben met taalexpressie, kinderen met OME zouden significant lager scoren op het verbale gedeelte van een intelligentietest, kinderen met OME zouden significant vaker problemen hebben met lezen. Haggard (1995) vond gedragsproblemen op latere leeftijd bij kinderen die op jonge leeftijd middenooraandoeningen hadden. Het functioneren van een kind met gehoorverlies is mede afhankelijk van de intelligentie en het milieu (Hirasing, et al., 1991). Sommige kinderen zijn echter meer dan normaal op hun gehoor aangewezen (van Veen, 1986). Ook allochtone kinderen waarvoor Nederlands niet de eerste taal is, zijn waarschijnlijk meer dan autochtone kinderen op hun gehoor aangewezen wanneer zij leren lezen en spellen. De spraakgevoelige leeftijd valt in de eerste twee levensjaren (Feenstra en van Zanten, 1989; Ferman en Verschuure, 1989). Voor kinderen tot twee jaar, d.w.z. in de spraakgevoelige leeftijd, is (nog) niet eenduidig aangetoond dat OME niet schadelijk is. Sinds september 1996 is een onderzoek gaande naar het effect van trommelvliesbuisjes bij kinderen van 1-2 jaar op de taal-spraakontwikkeling, waarbij de helft van de kinderen met OME met trommelvliesbuisjes wordt behandeld en de andere kinderen niet (Rovers, et al., 1996). De resultaten van dit onderzoek zullen in het begin van de volgende eeuw beschikbaar komen. Zolang het resultaat hiervan niet bekend is, kan geen definitieve uitspraak Pag 9 van 85

10 worden gedaan of en in welke mate vroegtijdige interventie (d.w.z. op de leeftijd van 1-2 jaar) inderdaad leidt tot een afname van de achterstand in taal-expressie als gevolg van OME (de Koning, 1993). Hetzelfde geldt voor andere aspecten van de taal/spraakontwikkeling. Momenteel bestaat er (nog) onvoldoende overeenstemming onder huisartsen, KNO-artsen en beide beroepsgroepen onderling over welke behandeling op welk moment bij OME geïndiceerd is (van Leerdam en Hirasing, 1997; Rosenfeld, 1996). Uit de bovengenoemde studies naar de gevolgen van OME en uit het feit dat consensus omtrent behandeling van OME ontbreekt, blijkt wel dat steeds meer getwijfeld wordt aan de noodzaak om alle kinderen met langdurige en/of intermitterende geleidingsverliezen op te sporen. Bij de beslissing om een kind met gehoorverlies al of niet vanuit de JGZ te verwijzen, is het belangrijk om stil te staan bij het beleid (incl. het behandelcriterium) in het vervolgtraject na verwijzing vanuit de JGZ. Voor de huisarts spelen eventuele klachten, de algehele ontwikkeling van het kind en de overige bevindingen bij het onderzoek een belangrijke rol bij de overweging om kinderen met chronische of intermitterende geleidingsverliezen al of niet te behandelen (en/of verder door te verwijzen) (Eekhof, et al., 1997; van Leerdam en Hirasing, 1997). Voor de huisartsen zou het ook een verschil moeten maken of kinderen via de JGZ verwezen worden (en dus al een heel voortraject hebben doorlopen, waarbij het merendeel van de kinderen eruit gezeefd wordt), danwel op eigen initiatief van de ouders langskomen. Indicatoren geassocieerd met perceptief gehoorverlies Bezorgdheid bij de ouders of werkers t.a.v. gehoor, spraak/taalontwikkeling en/ of een algemeen vertraagde ontwikkeling Gehoorstoornissen op de kinderleeftijd in de familie-anamnese Niet adequaat reageren op de betreffende items van het van Wiechenschema (Brouwers- de Jong, et al., 1996) Pre/dysmaturitas (m.n. bij geboortegewicht < 1500 gram) Perinatale asfyxie: -Apgarscore 0-4 op 1 minuut of van 0-6 op 5 minuten -na 10 minuten nog geen spontane ademhaling Beademing gedurende 5 of meer dagen (Perinatale ademhalingsproblemen en hersenbloedingen) Hyperbilirubinemie, die heeft geleid tot wisseltransfusie Pre- en postnataal gebruik vam oto-toxische medicamenten (o.a. aminoglycosiden) Congenitale, peri- of postnatale infecties: -bof -cytomegalie Pag 10 van 85

11 hepatitis B -herpes zoster -listeria -lues -rode hond -streptococcen -syfilis -toxoplasmose Cranio-faciale misvormingen (incl. afwijkingen aan de oorschelp en gehoorgang) Stigmata of andere kenmerken van een syndroom waarbij slechthorendheid een symptoom kan zijn (o.a. Neurofibromatosis Type II; neurodegeneratieve aandoeningen) Meningitis (bacterieel) NB. Kinderen waarbij perceptieve gehoorverliezen pas in de loop van de eerste levensjaren ontstaan kunnen met gehoorscreening gemist worden. In de 1994 Position Statement van de Joint Committee on Infant Hearing (ASHA 1994) wordt geadviseerd het gehoor van risico kinderen tot de leeftijd van 3 jaar half jaarlijks te controleren en daarna met individueel bepaalde intervallen. De genoemde risicokinderen zijn: A: -Erfelijke perceptieve slechthorendheid bekend in de familie op de kinderleeftijd B: -Infectie in utero (CMV; Herpes; Rubella; Syfilis en Toxoplasmose) C: -Neurofibromatosis Type II en neurodegeneratieve afwijkingen (van Zanten, 1989; de Laat, 1992) Referenties Zie referentielijst. Pag 11 van 85

12 2. Opsporingsmogelijkheid en beperking Het primaire doel van het gehooronderzoek in de JGZ is het op zo jong mogelijke leeftijd opsporen van perceptief gehoorverlies zodat kinderen met een perceptief verlies zo vroeg mogelijk behandeld en/of begeleid kunnen worden. Screenen op (perceptieve) gehoorverliezen is alleen zinvol als het ook leidt tot verdere diagnostiek en vroegtijdige interventie (Diepenmaat, 1997). Wordt hier niet aan voldaan, dan ontbreekt een aantal essentiele criteria voor het uitvoeren van bevolkingsonderzoek en kan de screening op gehoorverliezen beter gestopt worden. Het niet uitvoeren van de screening danwel het geen gevolg geven aan een onvoldoende screeningsresultaat, heeft grote impact voor de niet gevonden c.q. niet in behandeling gekomen kinderen met perceptieve verliezen. In dit thema worden alleen de screeningsmogelijkheden beschreven. Voor de overige opsporingsmogelijkheden wordt verwezen naar beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ. Pag 12 van 85

13 Onderbouwing Opsporingsmogelijkheden bij de 0-4 jarigen De gehoorscreening is in Nederland vanaf 1965 als basisvoorziening opgenomen in het pakket van de JGZ 0-4 jaar (JGZ). De gehoorscreening wordt uitgevoerd op CB s. Het screenen van het gehoor van zeer jonge kinderen stelt bijzondere eisen, zowel aan de methode, als aan de uitvoerders en de organisatie (Schlesinger-Was, 1986). Screening bij hele jonge kinderen moet in ieder geval voldoen aan eisen voor massa-onderzoek, maar moet daarnaast ook aangepast zijn aan het ontwikkelingsniveau van het zeer jonge kind (korte concentratie, zeer verschillende ontwikkelingsniveaus per leeftijdsgroep). Van de tester wordt grote vaardigheid en ontwikkelingskennis gevraagd. De test-resultaten moeten reproduceerbaar zijn en daarnaast een hoge validiteit bezitten, d.w.z. meet men inderdaad wat men ook wil meten (Schlesinger-Was, 1986). Screening bij deze jonge leeftijdsgroep geschiedt aan de hand van de volgende methoden: Zie het draaiboek neonatale gehoorscreening op de website van het RIVM Ewing/CAPAS-gehooronderzoek: In 1965 is in Nederland begonnen aan kinderen van 9 maanden, door het CB een gehooronderzoek volgens de Ewing-methode aan te bieden. In de jaren daarna is landelijke dekking bereikt en op het moment wordt de Ewing- (zie beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ ) of CAPAS-test (zie beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ ) aan practisch alle kinderen in Nederland aangeboden. De uitvoerders van de test worden landelijk getraind en begeleid. De coördinatie wordt uitgevoerd door de NSDSK. Onderzoekers die het VWO/CAPAS III afnemen zijn specifiek getraind. Na de training worden de onderzoekers geautoriseerd om de screenings-testen uit te voeren. Door middel van supervisie-bezoeken en/of groepsbijscholingen wordt de autorisatie van de onderzoeker verlengd. Ook met betrekking tot de organisatie en administratie zijn er landelijke richtlijnen en protocollen (schriftelijke mededeling NSDSK, 1997). Bij het Ewing / CAPAS-gehooronderzoek wordt getest of het kind al of niet reageert op geluid van een bepaalde sterkte door het wenden van het hoofd in de richting van de geluidsbron. Deze reactie is echter niet alleen afhankelijk van het gehoor, maar ook van andere factoren, zoals bijvoorbeeld de beheersing van de stand van het hoofd ten opzichte van de romp of van het ontwikkelingsniveau van het kind (Schlesinger-Was, 1986) en culturele factoren (Marokkaanse kinderen reageren bijvoorbeeld iets trager. Diepenmaat en Filedt-Kok, 1994). Voor een juiste interpretatie van de Ewing/CAPAS, m.n. om geringe perceptieve gehoorverliezen niet te missen is het van belang, de test exact volgens de richtlijnen uit te voeren. Op het ogenblik is de CAPAS Pag 13 van 85

14 voor ons land de meest gebruikte methode om gehoorverlies bij jonge kinderen op te sporen. Voor een uitvoeriger beschrijving van de Ewing- en de CAPAS-methode wordt verwezen naar beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ. Beide onderzoeksmethoden zijn gebaseerd op een reflexmatige oriëntatiereactie die kinderen van 7 tot en met 15 maanden tonen op geluiden die voor hen interessant zijn. Bij een onvoldoende testuitslag wordt het kind na een maand een tweede Ewing- of CAPAS-test aangeboden. Als deze onvoldoende is, wordt een maand later het VWO/CAPAS III (een uitgebreidere Ewing- of CAPAS-screening) gedaan. Als ook deze onvoldoende is, heeft het kind een onvoldoende resultaat op het gehooronderzoek en vindt verwijzing naar de huisarts plaats voor nadere diagnostiek. Belangrijk hierbij is dat een perceptief verlies uitgesloten wordt. Bij vergelijking van de CAPAS en de Ewing methode beschrijft de NSDSK de volgende winstpunten van de CAPAS. Allereerst is de CAPAS minder arbeidsintensief. Daarnaast heeft de CAPAS de volgende audiologische verbeteringen t.o.v. de Ewing: de geluidsstimuli zijn frequentie-specifiek; de intensiteit van de geluidsstimuli is beter gedefinieerd en hun amplitude begrensd; het criterium voldoende/onvoldoende is hierdoor scherper; het test protocol wordt op deze manier geoptimaliseerd; en door standaardisatie is er een grotere betrouwbaarheid van de testmethode. Op de vraag of inderdaad perceptieve gehoorstoornissen nauwkeuriger worden opgespoord is nog geen antwoord te geven. Daarvoor ontbreken nog de evaluatiegegevens. Momenteel is ruim 70% van de Thuiszorgorganisaties overgegaan op de CAPAS-screening (NSDSK, 1997). Sensitiviteit en specificiteit Bij gehoorscreening zal men er naar streven geen enkel doof of slechthorend kind te missen (Hirasing, et al., 1991). Dit betekent dat de sensitiviteit (de kans dat iemand met de afwijking door de test opgespoord wordt) hoog moet zijn. Aan de andere kant zou de specificiteit (de kans dat iemand zonder de afwijking ook inderdaad niet opgespoord wordt) ook hoog moeten zijn. Door de keuze van de testcriteria kan men de verhouding tussen sensitiviteit en specificiteit variëren. Bij gehoorscreening wil men vooral een relatief hoge sensitiviteit. Dit betekent dat men een relatief lagere specificiteit accepteert en dat de test dus meer fout-positieven tot gevolg zal hebben. Door allerlei factoren (zoals o.a. het werken met een indirecte reactie-test, het verschil in hoorgedrag, het op latere leeftijd ontstaan van perceptieve verliezen), zal de sensitiviteit van de huidige gehoorscreening nooit de 100% kunnen benaderen. Voor de opsporing van gehoorstoornissen door middel van de Ewing-test zijn slechts enkele sensitiviteitsstudies gedaan. Op basis van deze studies is een sensitiviteit van 85% waarschijnlijk (van Leeuwen-Helders, 1980; Baart de la Faille, 1991). Omdat de CAPAS meer gestandaardiseerd is zal de sensitiviteit waarschijnlijk hoger zijn. Wordt er echter gekeken naar de programma-sensitiviteit, waarbij bereik van de test, het aantal reeds opgespoorde kinderen voor de screening en het aantal ouders dat geen vervolg geeft aan het verwijsadvies, in de berekening wordt meegenomen, dan zakt de sensitiviteit naar zo n 40%-50%. Aangezien de laatste jaren het percentage onvoldoende VWO/CAPAS III stabiel op 7% ligt met een aanname van prevalentie van perceptieve verliezen Pag 14 van 85

15 rond de 0.1%, is de specificiteit van de Ewing/- CAPAS-screening ongeveer 93% (Verkerk en Boshuizen, 1998). I.v.m. de vele fout-positieven wordt voorgesteld het afkappunt van de Ewing/CAPASscreening hoger te leggen zodat er een hogere specificiteit kan ontstaan (Davis et al., 1997). Nagegaan zou moeten worden of invoering hiervan ook in de Nederlandse situatie zinvol is. Een belangrijk punt om bij stil te staan is dat bij gehoorscreening wordt getest op gehoorverlies. Gehoorscreening differentieert dus niet tussen perceptieve- en geleidingsverliezen. Naast kinderen met perceptieve verliezen worden veel meer kinderen met (langdurige) geleidingsverliezen opgespoord. Het onderscheid tussen perceptief en geleidingsverlies bij jonge kinderen is niet eenvoudig en kan nu alleen op een AC geschieden (van Leerdam en Hirasing, 1997; Ligtenberg en Hoolboom, 1982). Voorspellende waarde Voorspellende waarde is de kans dat iemand met een positieve testuitslag ook daadwerkelijk de afwijking heeft. Bij een lage prevalentie van een afwijking in een populatie zal de voorspellende waarde van een positieve testuitslag altijd gering zijn, hoe valide de test ook is (Schlesinger-Was, 1986). Ter vergelijking: De screening op Congenitale Hypothyreoïdie heeft een sensitiviteit van 98%, een specificiteit van 99,8%. De positief voorspellende waarde is na het toevoegen van een extra bepaling bij de screening gestegen van 7 naar 17%. De screening op Phenylketonurie heeft een sensitiviteit van 98%, een specificiteit van 100% en een positief voorspellende waarde van 50% (Schaapveld en Hirasing, 1997). Helaas zijn er geen harde cijfers over de voorspellende waarde van een onvoldoende VWO/CAPAS III op perceptief gehoorverlies. Het is onvoldoende bekend bij hoeveel doorverwezen kinderen inderdaad sprake is van een perceptieve gehoorstoornis (van den Berg-Rust, 1995; Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig, 1995). Volgens berekening van de Koning (1993) zou, indien alleen het vroegtijdig opsporen van perceptieve verliezen als doel van de Ewing/CAPAS wordt beschouwd, de voorspellende waarde van een onvoldoende VWO/CAPAS III tussen 1-1,5% liggen. Voorts is niet bekend hoeveel kinderen al voor de screening bekend waren met een gehoorstoornis. In de literatuur worden wisselende percentages (18-50%) genoemd van kinderen met perceptief gehoorverlies bij wie dit op de leeftijd van 12 maanden al gedetecteerd zou zijn. De voorspellende waarde van de gehoor-screeningstest zal, als deze percentages kloppen, in de praktijk 18% tot maximaal 50% lager uitvallen dan de genoemde 1-1,5%. De reeds bekende kinderen zullen namelijk niet meer via de reguliere screeningsroute opgespoord hoeven worden. Robertson, et al. (1995) en de NSDSK (1997) geven aan dat zonder screening op gehoorstoornissen op de leeftijd van 9-12 maanden slechts 20% van de kinderen met perceptief verlies bekend is. Uitgaande van een geboortecohort van kinderen en een prevalentie van 0,1-0,2%, komt 80% neer op kinderen per jaar met perceptief gehoorverlies, die op de gehoor- Pag 15 van 85

16 screeningsleeftijd nog niet gedetecteerd zijn. McClelland, et al. (1992) vonden dat zelfs met gehoorscreening (die ter plekke slecht uitgevoerd werd), slechts 20% van de kinderen met perceptief gehoorsverlies werd opgespoord. Voor het berekenen van de voorspellende waarde zijn in Nederland onvoldoende gegevens bekend. Gaan wij uit van de cijfers die wel bij de de NSDSK (1997) bekend zijn, dan komen wij tot een voorspellende waarde voor perceptief gehoorverlies van een onvoldoende VWO/CAPAS III van ongeveer 1,2-2,4%, overeenkomend met de waarde van de Koning (1993). Belangrijk bij de interpretatie van dit getal zijn de gunstige effecten van vroege opsporing en interventie in verhouding tot de belasting, die wordt ervaren bij fout positieven (de Koning, 1993). Is de prevalentie van perceptieve verliezen hoger dan de door ons genoemde waarde van 0,1-0,2%, of stijgen de sensitiviteit en specificiteit door verbeterde techniek, dan zal ook de voorspellende waarde toenemen. Wanneer men echter ook screent op (langdurige) geleidingsstoornissen, dan zal vanwege de hogere prevalentie de voorspellende waarde veel hoger zijn, tussen 39% en 44% (de Koning, 1993). Organisatie en administratie Het in Nederland door de NSDSK ontwikkelde en gebruikte registratie- en administratiesysteem ten behoeve van de jaarlijkse verslaglegging, de monitoring en de kwaliteitsbewaking, is voor de Ewing-test uitgebreid en wordt handmatig ingevoerd. Bij de CAPAS is voor het oproepen van de kinderen, de planning van de onderzoeken, het afnemen van de test, het verwerken van de testresultaten, het verkrijgen van epidemiologische gegevens en handelingsgerichte resultaten door de NSDSK een geheel geautomatiseerd administratiesysteem ontwikkeld (NSDSK, 1997). Bij de Ewing/CAPAS krijgen alle kinderen van de regionale dan wel provinciale OKZorganisatie een uitnodiging voor gehooronderzoek met eventuele herhalingen. Voor deze screeningen worden aparte zittingen gehouden. Het bereik van de test tot en met het vervolgtraject De waarde van de test wordt mede bepaald door het bereik van de test, d.w.z. welk percentage van de in aanmerking komende kinderen wordt daadwerkelijk bereikt. De NSDSK beschikt over gegevens van ruim kinderen uit Het opkomstpercentage voor de 1e screening is de laatste jaren zeer stabiel gebleven en ligt sinds 1985 rond de 94.2%. In 1996 kwam 7,0% van de kinderen voor nadere diagnostiek in aanmerking (= ruim kinderen per jaar). Afhankelijk van de regio, varieerde dit tussen de 4,8% en 10,2% (NSDSK, 1998). In de follow-up studie van Diepenmaat (1997), die plaats vond in Amsterdam, was sprake van een opkomstpercentage van 91%. Van de deelnemende kinderen werd 7,4% naar de huisarts verwezen i.v.m. een onvoldoende verwijsonderzoek. Het bleek dat 73% van de verwezen kinderen de huisarts bezocht. Dit komt overeen met de percentages uit de studies van van den Berg-Rust in Groningen (1995) en van Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig in Flevoland (1995), resp.72% en 78%. De huisarts verwees 82% van de kinderen door naar de KNO-arts of het AC. Ook dit benadert de gegevens uit Groningen (88%) en Flevoland (87%). De Koning, et al. (1992) toonden eerder aan Pag 16 van 85

17 dat er een grote spreiding (40-92%) is in het percentage kinderen met een onvoldoende gehooronderzoek dat door de verschillende huisartsen wordt verwezen. In de studie van Diepenmaat (1997), verwees de KNO-arts 45% van de naar hem doorverwezen kinderen, weer door naar het AC. Van de uiteindelijk naar het AC verwezen kinderen (ofwel rechtstreeks door de huisarts, ofwel via tussenkomst van de KNO-arts), verscheen 77% op het AC. Uiteindelijk werd slechts 28% van de kinderen met een onvoldoende VWO/CAPAS III in Amsterdam op het AC onderzocht. In Groningen en Flevoland lag dit percentage respectievelijk op 49% en 11%. Het bleek dat het verwijsgedrag van de huisarts en KNO-arts niet samenhing met het geslacht van het kind en opleiding en land van herkomst van de moeder. Van de ouders van de kinderen volgt 25% het verwijsadvies naar de huisarts, KNO-arts en het AC niet op. De meest genoemde reden voor het niet opvolgen van het advies was dat het kind volgens de ouders wel goed hoorde of dat ouders het advies i.v.m. niet-nederlands-talig zijn niet hadden begrepen (Diepenmaat en Filedt-Kok, 1994). Uit onderzoek in Flevoland (Burgmeijer en Blankvoort-van Leipsig, 1995) bleek dat er regelmatig geen overeenkomst bestaat tussen de uitslag op de test van het AC en de inschatting van de gehoorfunctie en de spraak/taal ontwikkeling door de ouders en huis- en/of KNO-artsen. Op het moment (1998) loopt in Amsterdam een experiment met een andere verwijsprocedure. In het verleden werd daar het VWO altijd op het AC gedaan. Nadat die mogelijkheid i.v.m. bezuinigingen ophield te bestaan, constateerde men een dramatische daling in het aantal aangemelde kinderen op het AC. Vervolgens is er, in overleg met de JGZ, de plaatselijke verzekeraar ZAO en de huisartsen een protocol ontwikkeld, waarna er weer een stijging van het aantal aangemelde kinderen optrad naar het oude niveau. Het protocol is als volgt: bij een onvoldoende CAPAS III, worden de kinderen voor een éénmalig onderzoek naar het AC gestuurd door de JGZ, met achteraf goedkeuring door de huisarts. Dat onderzoek duurt ongeveer ½ uur tot 3 kwartier en bestaat uit een anamnese, reactie-audiometrie, tympanometrie en indien mogelijk en gewenst otoscopie en een OAE. Dit resulteert in de categorieën: laag risico, risico en hoog-risico. De groep met laag risico wordt naar huis gestuurd zonder verwijzing. De groep risico wordt naar de huisarts gestuurd met het advies eerst te behandelen en daarna weer naar het AC te sturen. De groep met hoog risico (sterke aanwijzing voor perceptief verlies), wordt naar de huisarts gestuurd met het dringende verzoek het kind naar de KNO én AC te verwijzen. Het AC neemt zelf contact op met de huisarts als het kind na 2-3 maanden nog niet bij hen is aangekomen. Uitsluitend de uitslag onvoldoende CAPAS III mag het criterium voor verwijzing zijn (Diepenmaat, 1997). Op basis daarvan moet perceptieve slechthorendheid audiologisch worden uitgesloten. Weliswaar kan een gerichte anamnese, bij het vinden van risicofactoren, de a-priori kans op het vinden van een perceptief verlies vergroten met een factor (Hirasing, et al., 1991), maar een onbelaste anamnese mag nooit reden zijn om niet te verwijzen! Nog steeds komen te veel kinderen met ernstige slechthorendheid of doofheid niet of (te) laat bij een AC (van Leerdam en Hirasing, 1997). Het doel van screening als Pag 17 van 85

18 preventiestrategie is prognoseverbetering door vroege behandeling (Juttmann, et al., 1996). Screenen op (perceptieve) gehoorverliezen is daarom alleen zinvol als het ook leidt tot verdere diagnostiek en interventie (Diepenmaat, 1997). Voor de kinderen met perceptieve verliezen is dit van essentieel belang. Bij de opzet van de gehoorscreening is men ervan uitgegaan dat de (tijdelijke) extra belasting van de vele fout-positieven, minder erg is dan het niet opsporen van de kinderen met perceptieve verliezen. Neonatale gehoorscreening Momenteel wordt onderzoek gedaan naar de kosten, doelmatigheid en voorwaarden voor invoering van neonatale gehoorscreening binnen de JGZ met behulp van oto-akoestische emissies (OAE) of automatic auditory brainstem response (AABR). Met deze methoden, kunnen gehoorverliezen kort na de geboorte ontdekt worden. Hoe ouder het kind is bij onderzoek, hoe meer geleidingsverliezen ook met deze onderzoeksmethoden een afwijkende testuitslag zullen geven. Daarnaast betekent een ouder kind meestal een onrustiger kind waardoor de test moeilijker uit te voeren is. Toch is de verwachting dat de voorspellende waarden van deze onderzoeksmethoden beter zullen zijn dan de huidige screening met behulp van Ewing/CAPAS. Eind 1998 wordt met een proefimplementatie begonnen. Landelijke invoering van neonataal gehooronderzoek zal, als het al wordt ingevoerd, echter zeker nog enkele jaren duren. Daarom moet, in ieder geval voorlopig, de huidige screening voortgezet worden met een zo optimaal mogelijk resultaat. Opsporingsmogelijkheden bij de 4-19-jarigen Bij coöperatieve kinderen (ouder dan 4 ½ jaar) en volwassenen wordt het gehoor in principe gescreend met behulp van toonaudiometrie. Ook binnen de Nederlandse JGZ wordt van deze methode gebruik gemaakt. Een beschrijving van de mogelijkheden van screeningsaudiometrie wordt hieronder gegeven. De overige opsporingsmogelijkheden worden in de bijlagen beschreven ( beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ ). Toonaudiometrie Hierbij worden met een audiometer aan ieder oor afzonderlijk zuivere tonen aangeboden. De gehoordrempel kan op deze manier worden vastgesteld. Ook kan dit apparaat voor screening gebruikt worden. Van de verschillende mogelijkheden van toonaudiometrie gebruikt men binnen de JGZ voor 4-19 jarigen de octaafaudiometer voor het opnemen van een screeningsaudiogram en/of een drempelaudiogram. De andere mogelijkheden van toonaudiometrie vallen buiten het gebied van de JGZ. Zowel een screeningsaudiogram als een drempelaudiogram zijn bij bijna alle kinderen vanaf ongeveer 4 jaar binnen een paar minuten af te nemen. Pag 18 van 85

19 Screeningsaudiometrie Screeningsaudiometrie wordt ook wel identificatie-audiometrie of monitoring genoemd. Het is een verkort, maar betrouwbaar gehooronderzoek om kinderen voor uitgebreider onderzoek te selecteren. Voor de uitvoering gebruikt men een octaaf audiometer. De tonen worden aan ieder oor afzonderlijk via een koptelefoon aangeboden op een aantal vaste frequenties in het spraakgebied ( hz) (zie beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ'). Wanneer men de beschikking heeft over een geluidsarme cabine, wordt op 0 db gescreend. In de praktijk van de JGZ zal dit meestal niet het geval zijn en wordt in verband met omgevingsgeruis meestal gescreend op 15 of 20 db. De duur van het screeningsaudiogram is afhankelijk van de onderzoeker, het kind en de toestand van het gehoor. Bij kleuters duurt het onderzoek gemiddeld 1-3 minuten en bij oudere kinderen ½ tot 2 ½ minuut. Indien bij screening het kind onvoldoende of niet reageert, wordt afhankelijk van de bevindingen bij anamnese en lichamelijk onderzoek, de screening op een later tijdstip (na 6 weken, maar binnen 3 maanden) herhaald of wordt er een drempelaudiogram gemaakt. Geleidingsverliezen komen vaak voor en genezen meestal spontaan binnen 6-12 weken. Daarom verricht de JGZ (afhankelijk van de bevindingen bij anamnese en onderzoek, incl. otoscopie) meestal eerst tot één of meerdere controles voordat het kind wordt verwezen naar de huisarts. Drempelaudiometrie Bij een drempelaudiogram worden met een octaafaudiometer zuivere tonen met een vaste frequentie (Hz) aangeboden, terwijl de intensiteit (db) gevarieerd wordt. Op deze wijze bepaalt men bij iedere toonhoogte de gehoordrempel. Bepaling geschiedt volgens de ascendingdescending methode (zie 'beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ'). Wanneer niet voor de gecombineerde methode wordt gekozen moet men bij kinderen altijd de descending methode gebruiken (zie 'beschrijving onderzoeksmethoden in de JGZ'). Net als voor het afnemen van een screeningsaudiogram, geldt dat de tijd voor het vervaardigen van het drempelaudiogram afhankelijk is van de onderzoeker, het kind en de toestand van het gehoor. Bij kleuters en kinderen uit groep 4 duurt een drempelaudiogram gemiddeld 7-10 minuten. Bij oudere scholieren duurt het gemiddeld 7 minuten. Een drempelaudiogram volgens alleen de descending methode duurt veel korter, gemiddeld 60 à 90 seconden. Met dit onderzoek worden op een betrouwbare manier gehoorstoornissen (zowel geleidingsverlies als nog niet eerder ontdekt perceptief gehoorverlies of een combinatie van beide) opgespoord (van Leerdam en Hirasing, 1997). Voor verwijzingscriteria naar aanleiding van het drempelaudiogram (met inachtneming van gegevens uit anamnese en bevindingen bij otoscopie) wordt verwezen naar eerder in dit thema. Ook hier geldt dat vanwege de hoge prevalentie van geleidingsverliezen die spontaan herstellen, de jeugdarts vaak zal besluiten tot één of meerdere controles alvorens hij zal verwijzen naar de huisarts om daarmee de voorspellende waarde van een onvoldoende gehoortest te verhogen. Sensitiviteit en specificiteit van het audiogram. Pag 19 van 85

20 Wanneer toonaudiometrie in een geluidsarme cabine, met een drempel van 0 db als uitgangscriterium wordt gehanteerd, wordt voor het opsporen van perceptief gehoorverlies een sensitiviteit van 92% en een specificiteit van 94% genoemd. Bevindingen bij audiometrie worden echter beïnvloed en vertekend door onjuiste toepassingstechniek, achtergrondlawaai in de testruimte en onbewust danwel bewust fout aangeven door diegene, die wordt onderzocht (US Preventive Services Task Force, 1996). Gehoorverlies op de schoolleeftijd is meestal het gevolg van acute (meestal) danwel chronische (minder vaak) OME, waarbij de meeste gevallen restloos zullen genezen (Cross, 1985; Calogero, et al., 1987). De nauwkeurigheid waarmee audiometrie OME- geassocieerd gehoorverlies opspoort zal wisselend zijn; ten eerste vanwege het matige en qua ernst vaak wisselende gehoorverlies bij OME (gemiddeld 20 db, maar met een range van 5-45 db, Schilder, 1993) ; ten tweede vanwege de wisselende coöperatie van kinderen; ten derde door situaties die testen bemoeilijken (bijv. mentale retardatie) en tenslotte vanwege het feit dat aandoeningen van het middenoor gesuperponeerd kunnen zijn op een niet eerder ontdekt perceptief gehoorverlies (Report of the US Preventive Services Task Force, 1996). Over de sensitiviteit en specificiteit van het audiogram voor OME zijn voor zover bekend geen betrouwbare gegevens beschikbaar. De vraag is ook in hoeverre zulke gegevens relevant en nodig zijn. Controlecriteria bij audiometrie in de JGZ. Naar aanleiding van een eerste onvoldoende screeningsaudiogram zal in principe niet verwezen worden, maar een tweede screening volgen, tenzij anamnese en verder onderzoek (inclusief drempelaudiogram) aanleiding geven tot directe verwijzing (zie 'punten van overweging bij verwijzing'). Controle door de JGZ vindt plaats tussen zes weken en drie maanden na het eerste onderzoek. Bij onvoldoende tweede screening volgt meteen een drempelaudiogram en verwijzing afhankelijk van de criteria. Wanneer de bevindingen uit anamnese en onderzoek aanleiding geven tot de verwachting dat de stoornis van tijdelijke aard is (bijv. verkoudheid) dan volgt na enige tijd (na 6 weken maar binnen 3 maanden) een tweede drempelaudiogram. Kinderen met een onvoldoende drempelaudiogram, die niet verwezen zijn, moeten worden vervolgd tot het audiogram genormaliseerd is, ofwel alsnog verwezen worden, tenzij de afwijking bekend en blijvend is en er geen progressie te verwachten valt. Dit betekent dat een kind dat wordt verwezen naar de huisarts een ernstig gehoorverlies heeft of al minimaal (een veelvoud van) 3 maanden een suboptimaal gehoor heeft (van Leerdam en Hirasing, 1997). Verwijzingscriteria bij audiometrie in de JGZ. In verband met het tijdelijk karakter van de meeste geleidingsverliezen wordt alleen verwezen indien er verdenking bestaat op de aanwezigheid van een nog niet bekende perceptieve stoornis of een dubbelzijdig reeds lang bestaand fors geleidingsverlies, waarbij de ontwikkeling en het functioneren van het kind wordt bedreigd. Het is van van belang om een grondige anamnese op Pag 20 van 85