Het syndroom van Gilles de la Tourette is vernoemd naar de franse arts George Gilles de la Tourette.

Transcriptie

1 Werkstuk door een scholier 2143 woorden 3 mei ,3 101 keer beoordeeld Vak Biologie Wat is Gilles de la tourette? Het Gilles de la Tourette Syndroom (GTS) is een neurologische stoornis die gekenmerkt wordt door tics: ongewilde, vlugge, plotse bewegingen of vocale tics die zich herhaaldelijk op dezelfde manier voordoen. Neurologisch betekend dat er iets mis is met je zenuwstelsel. De geschiedenis van Gilles de la Tourette Het syndroom van Gilles de la Tourette is vernoemd naar de franse arts George Gilles de la Tourette. George Albert Edouard Brutus Gilles de la Tourette werd geboren op 30 oktober 1857 in Frankrijk, in de plaats Saint-Gervais-les-Trois-Clochers. Als kind was hij zeer onrustig, ook als volwassene was hij een ongeduldig en levendig mens. Toen hij ouder was werd hij rustiger. Hij was de oudste van een gezin met vier kinderen. Als kind werd hij naar het internaat van Chatellerault gestuurd. Daar kwamen ze erachter dat hij buitengewoon begaafd was. Hij deed met gemak 2 schoolklassen in 1 jaar tijd. Op 16 jarige leeftijd begon hij met een medicijnenstudie in Parijs. In 1884 werd hij assistent-arts in het ziekenhuis van Salpêtrière. Hij kwam in dienst bij professor Charcot, die een studie over hysterie deed. Gilles begon zich toen steeds meer te interesseren voor zenuwziekten, en in de loop der jaren had hij zich ontwikkeld tot een goede psychiater. Gilles de la Tourette ( ) In 1885 vond Gilles een neurologische studie over nervositeit die gekenmerkt werd door tics en het uiten van schuttingstaal en iemands woorden herhalen. Hij vond dit interessant en besloot zich hierin verder te verdiepen. In 1885 publiceerde hij zijn waarnemingen en onderzoek. Hij stelde vast dat bij het syndroom sprake was van een herkenbare ontwikkeling van de symptonen. Als eerste zouden de motorische tics ontstaan: bijv. knipperen met de ogen, trekken met de mond. Daarna ontstaan verbale tics: uitroepen van kreten, herhalen van andermans woorden. Tenslotte zou het roepen van scheldwoorden ontstaan. Pagina 1 van 8

2 In 1887 werd hij chef van de kliniek van Charcot, maar in 1893 trok hij zich weer terug uit de kliniek; hij werd zo in beslag genomen door zijn fascinatie voor zenuwziekten, dat hij de andere ziekten verwaarloosde. Datzelfde jaar raakte hij zwaargewond aan zijn hoofd, een vrouw met achtervolgingswaanzin in zijn praktijk schoot 3 keer met een pistool op hem. Gilles heeft geluk gehad, en kon snel weer verder met zijn werk. De dood van zijn jongste zoon, en zijn mentor Charcot maakte het hem heel moeilijk. Hij stortte zich volledig op zijn werk. Gilles heeft zich ook beziggehouden met epilepsie. Ook heeft hij een helm die op batterijen vibreerde uitgevonden. Daar behandelde hij o.a. zenuwpijnen in het gezicht mee. In 1900 viel Gilles flauw tijdens een voordracht, Later bleek dat hij syfilis had, in een vergevorderd stadium. In 1901 vertrok hij naar Lausanne samen met zijn vrouw en 2 dochters. Daar werd hij opgenomen in een psychiatrisch ziekenhuis ten gevolge van zijn syfilis. Daar stierf Gilles de la Tourette op 22 mei 1904 op 48 jarige leeftijd. De kenmerken van Tourette zijn: -- Verschillende motorische tics en minstens 1 vocale tic moeten aanwezig zijn op bepaalde momenten van het verloop, maar niet noodzakelijk tezelfdertijd. Het betekend dus niet dat als iemand een tic heeft dat gelijk GTS moet zijn daarvoor moet je meedere tics hebben. -- De tics doen zich vele malen per dag voor, bijna elke dag, gedurende meer dan 1 jaar. De symptomen kunnen echter soms gedurende enkele weken of maanden verdwijnen. Daarna komen ze terug, meestal onder een andere vorm. -- Er zijn periodieke veranderingen in het aantal, de frequentie en de soort van de tic en het lichaamsdeel waar hij zich voordoet. Er is afwisselend toenemen of verminderen van de ernst van de tic. Daarom spreekt men vaak van het typische 'golvende' verloop van Tourette. -- GTS begint gemiddeld rond het 6de jaar en altijd voor het 21ste jaar. De term 'ongewild' die gebruikt wordt om de GTS tics te beschrijven, is wat verwarrend omdat men weet dat de meeste mensen met GTS soms toch enige controle hebben over hun symptomen. Wat men niet weet is dat de controle die van enkele seconden tot enkele uren kan gaan, alleen maar uitstel is en later gevolgd wordt door een uitbarsting van meestal hevige tics. Tv kijken bijvoorbeeld lokt veel tics uit omdat je dan ontspannen bent. Tics worden ervaren als onweerstaanbaar en moeten uiteindelijk uitgevoerd worden. Een tik wordt uitgelegd aan de hand van een voorbeeld. Het niesgevoel, je voelt het opkomen en probeert het te remmen maar dat lukt niet altijd Pagina 2 van 8

3 Personen met GTS zonderen zich soms af om hun symptomen de vrije loop te laten nadat ze op school of op het werk onderdrukt werden. Typisch is ook dat de tics vermeerderen door spanning en stress en verminderen bij geconcentreerd uitvoeren van boeiend werk. Ook tv kijken lokt vaak vocale en motorische tics uit omdat de persoon op dat moment ontspannen is, in een veilige omgeving. Hoe vaak komt GTS nou voor? Er is geen exact cijfer bekend. Men dacht tot voor kort dat 1/2000 personen aan GTS lijdt. De laatste tijd komt men echter tot de vaststelling dat het er wel eens veel meer zouden kunnen zijn. Men schat het aantal op 1/500 dat aan GTS lijdt. Dat is best wel veel, want dat betekent dus dat er op Markenhage minimaal 2 mensen zouden moeten zitten die leiden aan GTS. En dit is eigenlijk ook nog maar een gok want het zou best kunnen zijn dat er veel mensen niet gemeld staan bij de tourette stichting. Wat zijn de symptonen? Je hebt twee soorten tics bewegingstics en geluidstics. Er is niet een soort beweging die iedereen doet of een soort geluid dat iedereen maakt, maar iedereen heeft zijn eigen tic alleen ze lijken wel op elkaar en zijn onder te verdelen in onder staande tics. Deze onderstaande tics kunnen in combinatie met elkaar voor komen maar het hoeft niet. 1. Bewegingstics, ook wel motorische tics genoemd: - knipperen met de ogen - een grimas trekken - wegdraaien met de ogen - optrekken van de neus - schudden met het hoofd - schouders optrekken - diverse tics in ledematen 2. Geluidstics, ook wel vocale tics genoemd: - keelschrapen - kuchen - grommen - knorren - sisgeluiden - klakken met de tong - uiten van zinloze kreten - uiten van scheld- en schuttingwoorden - vloeken Wat zijn de eerste symptomen? Pagina 3 van 8

4 Het meest voorkomende eerste symptoom is een gelaatstic zoals: vlug oogknipperen of een zenuwtrek aan de mond. Maar ook ongewilde geluiden zoals keelschrapen en snuiven of tics van de ledematen kunnen zich als eerste symptoom aandienen. Bij sommige personen begint GTS plots met zowel complexe bewegingstics als geluidstics. Tourette is bij geen twee personen gelijk. Sommige tics heeft iedereen met GTS wel eens gehad. Andere tics zijn heel individueel. De symptomen worden vaak verward met andere aandoeningen, zoals een probleem met de ogen, allergieën, een neus-keel-oor probleem of gewoon een gedragstoornis. Wat zijn de oorzaken van Gilles de la Tourette? De oorzaak van Gilles de la Tourette is nog niet bekend. Wereldwijd wordt veel wetenschappelijk onderzoek verricht. Het syndroom is niet te genezen. Er zijn wel medicijnen voor, en soms is het met gedragstherapie te behandelen. Gilles de la Tourette wordt waarschijnlijk veroorzaakt door: - Een neuropsychiatrische aandoening. - Erfelijkheid - Het is een verstoord evenwicht van chemische stoffen die zorgen voor de overdracht van zenuwprikkels in onze hersenen De precieze oorzaak is nog niet bekend. Het heeft in ieder geval niets te maken met de verstandelijke vermogens, opvoedingsfouten of jeugdtraumas. Het is ook geen psychische aandoening. Wat zijn de aanverwante stoornissen? Sommige mensen met het syndroom van Gilles de la Tourette hebben stoornissen waarvan bekend is dat die verwant zijn met het Tourette syndroom. - Drang-en dwanghandelingen Dit is als de persoon voelt dat hij iets steeds weer moet doen. Je moet andere mensen of bepaalde voorwerpen aanraken, bijvoorbeeld likken aan het stopcontact, stoeptegels tellen, het aantal klinkers op een bladzijde of alles drie keer moeten controleren. Ook het uitvoeren van gedachten of handelingen volgens een vast patroon hoort hierbij. - Hyperactiviteit en concentratieproblemen (ADHD) Dit komt bij vele mensen met GTS voor. Kinderen kunnen tekens van hyperactiviteit vertonen voordat de Pagina 4 van 8

5 eerste GTS symptomen verschijnen. Aanwijzingen kunnen zijn: moeite hebben om je te concentreren, druk zijn, werk dat begonnen is niet afmaken, niet luisteren, vlug afgeleid zijn Ook vormen van overconcentratie op bepaalde zaken en impulsiviteit vallen hieronder. - Hakkelen en stotteren In periodes dat de tics erger worden, kan dit ook verergeren. - Inslaapproblemen Kinderen kunnen angstig zijn in bed, regelmatig nachtmerries hebben, en liggen vaak uren wakker. - Spanningsverschijnselen Mensen met het Gilles de la Tourette hebben vaak de neiging hun tics te onderdrukken. Dit kost veel inspanning. Daardoor ontstaan vaak spanningsverschijnselen - Versterkte emoties hevig in reacties en impulsief zijn. Andere opvallende emoties zijn: - drammerigheid - verongelijktheid - overmatige aanhankelijkheid - snel ontmoedigd zijn - onstuimig blij zijn. - het gevoel in de steek gelaten te worden. (veel kinderen hebben nogal eens last van verlatingsangst) Er zijn ook andere ziektes waarvan je tics krijgt hieronder staat een lijst. Niet alles van deze lijst is in het Nederlands maar sommige dingen waren niet te vertalen. Secundaire oorzaken van tics Zenuwziektes: hoofdwond hersenvliesontsteking beroerte sydeham s chorea koolmonoxide vergiftiging de ziekte van creutzfeldt-jakob neurospyphilis hypoglycemia genetisch ziektes ziekte van Huntington neuroacanthocytosis ziekte van Hallervoreden idiopathic distonia Pagina 5 van 8

6 ziekte van Duchenne tuber sclerose chromosoon ziekte syndroom van Down syndroom van Klinifelter XYY karyotype Fragile X syndroom Geestelijke ziektes schizofrenie autisme geestelijk achtergesteld. Drugs cocaïne ritalin amphetamines pemoline anti depressiva antipilettics levodopa anti histamines anticholinergics lithium opioids and opiod withddrawal Gevolgen Een persoon met GTS kent niet alleen lichamelijke gevolgen maar ook geestelijke. Zo worden ze door veel mensen gepest en gediscrimineerd. Vooral kinderen zijn hier hard in want je hoeft maar een beetje af te wijken van de normale mensen en je bent het slachtoffer. Het is ook bewezen dat ouders en leerkrachten de kinderen pesten vaak denken ze dat het een gedragsstoornis is. En pakken het kind extra hard aan. Dit kan veel gevolgen hebben voor het sociale leven van de GTS kinderen later. Veel hebben moeite met het maken van contacten en het uiten van hun gevoelens. Maar ook de ouderen gevallen hebben last met pesterijen en onbegrip op het werk worden ze vaak gediscrimineerd van oh dat kan hij niet want hij heeft tics. Nou verschillen vocale en motorische tics wel veel. Want iemand met een motorische tic heeft minder problemen dan iemand met een vocale tic. Aan de ene kant is het ook wel te begrijpen want als je een presentatie moet houden op het werk en je hebt een vocale tic dan staat het niet zo klant vriendelijk als je de klant de hele tijd voor lul uit scheldt. Pagina 6 van 8

7 Het leven van een Tourette-patiënt Uit een medisch tijdschrift "Zolang ik me kan herinneren, heb ik last van tics. Niet alleen in mijn gezicht, maar met mijn hele lichaam. Mijn armen en benen schieten en ik maak vreemde bewegingen en sprongen. Soms gaat het een tijdje goed, en heb ik er nauwelijks last van. Dan is het weer zo erg dat ik me niet in gezelschap wil vertonen. Pas enkele jaren geleden kon een neuroloog mij vertellen dat ik lijd aan het syndroom van Gilles de la Tourette. Hij legde me uit dat mijn bewegingsstoornissen veroorzaakt worden door een neurologisch mankement in mijn hersenen; dat mijn ziekte op zich niets te maken heeft met overspannen zenuwen, met nervositeit, maar dat er een lichamelijke oorzaak is. De prikkelopdracht tussen de verschillende zenuwbanen werkt namelijk niet zoals het zou moeten. Je zou kunnen zeggen dat er ergens in mijn hersenen een 'los contactje' zit. Daardoor ontstaan er schakelfouten: mijn lichaam voert opdrachten uit die ik niet geef. Of wat nog erger is, het juist dat gaat doen wat ik perse niet wil. De opdracht 'niet doen' wordt in mijn hersens opgevangen en door die verkeerde schakeling omgezet in 'wel doen'. Ik spring als ik stil wil staan, ik sla met mijn armen als ik rustig wil zitten enzovoorts. Ik kan mezelf wel een heel korte tijd onder controle houden: maar die 5 minuten kosten me zoveel kracht als een uur hard werken. Ik ben daarna doodmoe en moet mijn inspanning bekopen met extra tics. Vreemden reageren geschrokken, beledigd of woedend. En ik voel me wanhopig, omdat ik buiten mijn wil om schud en schok; omdat de mensen mij verbijsterd aanstaren, zich ergeren of medelijden hebben. Het is heel erg te voelen dat je op zo n moment een onvolwaardige indruk maakt, terwijl je naar lichaam en geest net zo normaal en gezond bent als zij zijn" Bestaat er een behandeling voor GTS? De voornaamste behandeling bestaat uit begrip van de omgeving. Wanneer de symptomen van GTS erg hinderlijk zijn, kan medicatie verbetering brengen. De meest gebruikte middelen zijn: Haloperidol (Haldol), clonidine (Catapressan, Dixarit) pimozide (Orap). Voor sterk dwangmatig gedrag wordt o.a. fluoxetine (Prozac) en sertraline (Serlain) voorgeschreven. De dosis om het beste effect te bereiken verschilt van persoon tot persoon en moet zorgvuldig door de arts bepaald worden. Sommige personen kunnen de bijwerkingen echter niet verdragen en stoppen de behandeling. Het syndroom is niet te genezen maar een spontane verbetering of mildering kan zich voordoen tijdens de adolescentie. In bepaalde gevallen kan gedragstherapie helpen. Ook zijn er vele mensen met milde symptomen die geen medicatie nodig hebben. Pagina 7 van 8

8 Hierboven zie een grafiek die het verloop van GTS laat zien bij verschillende mensen. Bij 5 tot 10% blijft de situatie na het elfde jaar hetzelfde of verslechterd. Bij 30 tot 50% verbetert de situatie. Bij 50 % is het bijna verdwenen. Pagina 8 van 8