De ziekte van Parkinson

Transcriptie

1 Ziekte van Pa 44 ziekte van Parkinson replace head Switchen tussen on en off Diepe hersenstimulatie, duodopa- of apomorfinetherapie: bij parkinsonpatiënten worden soms geavanceerde therapieën toegepast die vragen om specifieke kennis van de verpleegkundige in de dagelijkse zorg. Een overzicht van de ontwikkelingen op dit gebied. tekst Herma Lennaerts en Martha Huvenaars*, beeld De ziekte van Parkinson (ZvP) is een chronische ongeneeslijke hersenziekte, met een langzaam progressief verloop. Naar schatting lijden in zowel Nederland als België rond de mensen aan de ziekte. 1 Bij Parkinson is onder meer sprake van een dopaminetekort, waardoor veel symptomen ontstaan. De meest bekende zijn traagheid van bewegingen (hypokinesie), stijfheid van ledematen en gewrichten (rigiditeit), de verminderde bewegingsuitslagen (bradykinesie) en beven (tremoren). Ook kunnen niet-motorische klachten ontstaan waaronder depressie, geheugenstoornissen, obstipatie, en slaapstoornissen. 2 Deze niet-motorische klachten nemen toe naarmate de ziekte vordert en hebben veel impact op de kwaliteit van leven van de patiënt en de partner. 3,4 Behandeling De behandeling van Parkinson richt zich op verbetering van de kwaliteit van leven en bestaat uit medicamenteuze, paramedische en neurochirurgische interventies (symptoombehandeling). Parkinsonmedicatie verhoogt de dopaminespiegel in de hersenen, waardoor vooral de motorische symptomen afnemen. In het beginstadium worden symptomen hierdoor redelijk goed onderdrukt, maar naarmate de ziekte vordert kunnen hinderlijke responsfluctuaties ontstaan. Patiënten schommelen dan tussen een toestand waarin de medicatie slecht werkt en de parkinsonsymptomen aanwezig zijn ( off -fase), en een toestand waarin de medicatie te hard werkt en overtollige bewegingen veroorzaakt (dyskinesieën). De fasen waarin de patiënt naar omstandigheden in een goede conditie is ( on -fase), worden naarmate de ziekte vordert steeds schaarser. 5 Deze schommelingen kunnen leiden tot onbegrip bij familieleden en zorgverleners. Geavanceerde therapieën Wanneer responsfluctuaties onvoldoende verbeteren na aanpassingen in het orale medicatieschema, is toepassing van een geavanceerde therapie mogelijk, zoals diepe hersenstimulatie, apomorfine- en duodopatherapie. Voor welke therapie de patiënt in aanmerking komt, is afhankelijk van een aantal indicatoren zoals symptomen, leefstijlfactoren, functiebeperkingen, leeftijd, verwachte effectiviteit, maar zeker ook de voorkeur van de patiënt. 2 In dit artikel lichten we drie geavanceerde behandelingen toe en gaan we in op de specifieke verpleegkundige zorg. Alle drie de behandelingen streven naar een stabieler parkinsonbeeld met zo min mogelijk motorische schommelingen. Zie het schema hiernaast voor een overzicht van de indicaties, effecten en bijwerkingen van de geavanceerde therapieën. Parkinsonverpleegkundige Vaak is de parkinsonverpleegkundige betrokken bij het starten van een geavanceerde behandeling. Zij is bereikbaar voor vragen over de verschillende therapieën. Parkinsonverpleegkundigen zijn in Nederland vindbaar op de zorgzoeker van ParkinsonNet ( nl/zorgzoeker) en in Vlaanderen via nursing maart 2015

2 45 er of illu by: rkinson putamen nucleus caudatus (staartkern) } striatum dopaminebanen substantia nigra (zwarte kern) Bij parkinsonpatienten sterven hersencellen af in een klein gebied van de hersenen, de substantia nigra (zwarte kern) in de hersenstam Diepe hersenstimulatie Apomorfine Duodopa Indicaties - Goede verbetering off verschijnselen op orale levodopa - Hinderlijke dyskinesieën in de - Invaliderende therapieresistente tremor - Meerdere off-periodes per dag - Hinderijke dyskinesieën in de - Dystone klachten - Meerdere off-periodes per dag - Hinderlijke dyskinesieën in de Effect - Verbetering motoriek (50% afname off) - Verbetering ADL (met 50%) - Afname dyskinesieën (met 70%) - Verbetering kwaliteit van leven (35%) - Minder medicatie nodig (55%) 12,13 - Verbetering motoriek (25-50% afname off) - Afname dyskinesieën (met 65%) - Soms minder medicatie nodig 11 - Verbetering motoriek (afname off) - Afname dyskinesieën - Minder medicatie nodig - Verbetering kwaliteit van leven 10 Bijwerkingen - Bloeding en infectie na operatie (2-4%) - Overlijden (1%) - Cognitie, stemming en gedrag (28%; blijvend 6%), denk aan verwardheid/delier, problemen met impulscontrole en depressie - Spraakproblemen (20%; blijvend 10%) 13 - Huidinfiltraten (87%) - Slaperigheid (29%) - Hallucinaties (18%) - Misselijkheid (6%) - Transpireren - Hypotensie - Dyskinesieën 15 - Somnolentie (18%) - Dyskinesieën (17%) - Soms B12-deficiëntie - Incidenteel peritonitis Mogelijke complicaties PEG: - Verstopping - Dislocatie - Lekkage 14

3 46 ziekte van Parkinson 1. Diepe hersenstimulatie (DBS) Diepe hersenstimulatie (Deep Brain Stimulation, DBS) is een behandeling die sinds eind jaren 90 wordt gebruikt voor behandeling van responsfluctuaties bij gevorderde Parkinson. Operatief worden een of twee elektroden, via een kleine opening in de schedel, diep in de hersenen geplaatst, meestal in de nucleus subthalamicus. De elektroden zijn via een onderhuidse geleidingskabel verbonden met een neurostimulator (batterij), die vlak onder het sleutelbeen of in de buikstreek is geïmplanteerd (zie figuur 1). Deze operatie wordt uitgevoerd in ziekenhuizen met een multidisciplinair DBS-team. 7 Als de neurostimulator wordt aangezet, produceert deze elektrische pulsen die naar de hersenen worden gestuurd. Dit leidt tot blokkering van de signalen die de motorische symptomen van de Parkinson veroorzaken. Door DBS verbeteren de motorische symptomen in de off -fase en daarmee het functioneren van de patiënt. 7 De neurostimulator wordt meestal pas een paar weken na de operatie aangezet. In de hierop volgende periode, variërend van enkele maanden tot een half jaar, worden de stimulatie-instellingen en het medicatieschema aangepast om optimaal effect te bereiken. De patiënt krijgt instructies over het gebruik van een afstandsbediening waarmee hij de batterijstatus kan bekijken, de neurostimulator kan aan- en uitzetten en binnen de door de arts ingestelde grenzen de stimulatie-instellingen kan aanpassen. Figuur 1: Parkinson Deep Brain Stimulator Wanneer er schommelingen ontstaan in het functioneren van de patiënt met DBS is het zinvol om een aantal dagen een medicatie-effect registratieformulier (MER) in te vullen (zie figuur 4). 8 Een ingevulde MER kan voor de neuroloog van grote waarde zijn voor het aanpassen van het medische beleid. Als de patiënt in de buurt komt van een antidiefstaldetector of metaaldetector kan de neurostimulator door interferentie uitgeschakeld worden. Dit geeft direct een toename van parkinsonklachten ( off ). Een lege batterij kan ook een plotselinge off veroorzaken. Controleer met de afstandsbediening of de stimulator aanstaat en hoe de batterijspanning is. Je kunt neurostimulator zelf aanzetten. Wanneer de spanning (te) laag is of wanneer je twijfels hebt over de ontstane situatie, neem dan contact op met de behandelend neuroloog of parkinsonverpleegkundige. Leefstijladviezen Een MRI-onderzoek of een mammografie kan het neurostimulatiesysteem beschadigen. Dat geldt ook voor diathermie, een chirurgische snijtechniek met behulp van elektriciteit. Noteer in het zorgplan daarom altijd dat de patiënt een neurostimulator heeft. En instrueer de patiënt om bij een onderzoek of operatie de zorgverlener te informeren over zijn neurostimulator. Medtronic Neurostimulation 3. Duodopa pomptherapie Duodopa is een gel bestaande uit levodopa en carbidopa. De levodopa wordt in de darmen opgenomen en daarna onder andere met behulp van carbidopa - in de hersenen omgezet in dopamine. Meestal is een ziekenhuisopname nodig om vast te stellen of de duodopa effectief is. Dit gebeurt door per uur aan de hand van de MER te bepalen in hoeverre de patiënt on of off is en welke bijwerkingen er optreden. Bij gebleken effectiviteit wordt een PEG-J (percutane endoscopische Abbvie Figuur 3: Duodopa pomptherapie gastrostomie-jejunum) geplaatst en leert de patiënt omgaan met de duodopapomp en de verzorging van de PEG-J. De duodopapomp (zie figuur 3) geeft de medicatie via de PEG-J rechtstreeks af in de dunne darm, waarna het wordt opgenomen in de bloedbaan en getransporteerd naar de hersenen. Hierdoor ontstaat een continue en gelijkmatige afgifte van Parkinsonmedicatie, waardoor minder responsfluctuaties plaatsvinden. nursing maart 2015

4 47 2. Apomorfine pen- of pomptherapie Apomorfine is een stof die afgeleid is van morfine, maar niet de pijnstillende en verslavende werking heeft. Het behoort tot de groep van dopamine-agonisten die de werking van dopamine in de hersenen nabootsen. Het middel kan alleen subcutaan worden toegediend en heeft een korte halfwaardetijd. Het werkt zeer snel, binnen 4-12 minuten, en is ongeveer minuten werkzaam. Er wordt bij het starten met apomorfine met een basisdosis getest en deze wordt zolang opgehoogd tot een optimaal effect ontstaat (on/off). De korte halfwaardetijd maakt apomorfine zeer geschikt voor zowel intermitterende (pentherapie) als continue (pomptherapie) toediening. 6 Bij meer dan vijf off -momenten per dag heeft continue toediening per pomp de voorkeur. 2 Voor starten en instellen van de apomorfinepomp, en het leren omgaan ermee, wordt de patiënt ongeveer een week opgenomen in het ziekenhuis. Vul ook bij deze therapie - bij schommelingen in het functioneren van de patiënt - een aantal dagen een medicatie-effect registratieformulier in (zie figuur 4). Huidverzorging Het is van belang om apomorfine op een betrouwbare manier toe te dienen in het subcutane weefsel, zonder lekkage en met zo min mogelijk ongemak. Apomorfine kan huidirritatie en plaatselijke subcutane noduli veroorzaken. Wissel consequent van injectieplaats, waarbij je minimaal 5 cm afstand houdt van de navel. Daarnaast is de keuze voor de injectietechniek (45 of 90 graden, afhankelijk van de dikte van de hypodermis) en de naaldlengte (10-17 mm) cruciaal. Een te korte naald vergroot het risico op intracutane toediening. Om lekkage van apomorfine te voorkomen, zet je de pomp vijf minuten voor het verwijderen van de naald uit. Dep na het verwijderen de huid schoon met water, zodat er geen apomorfine op de huid achterblijft. Bij de pentherapie is het van belang de pen voor het injecteren te ontluchten (waarbij je ten minste één druppel aan de naaldpunt moet zien) om blokkering van de doorstroming te voorkomen en lege ruimte in de naald te verwijderen. Trek na het volledig indrukken van de injectieknop de naald langzaam terug om de volledige dosis te geven en lekkage op de huid te voorkomen. Masseer na het verwijderen van de naald de insteekopening gedurende 3-5 minuten. Dit stimuleert de doorbloeding van de huid en helpt huidproblemen voorkomen. 9 Bij huidproblemen is een behandeling met hydrocortisonzalf aan te bevelen. Blijven de problemen bestaan, overweeg dan in overleg met de arts de standaardoplossing van de apomorfine (5 mg/ml) te verdunnen naar 2,5 of zelfs 1,25 mg/ml. Figuur 2: ApoGo Pomp Apotheekzorg Leefstijladviezen Voor de start met apomorfine wordt domperidon (3x dd 10mg) voorgeschreven om veelvoorkomende bijwerkingen als misselijkheid en braken te voorkomen. 2 Veelal kan het gebruik van domperidon na verloop van tijd afgebouwd of gestopt worden. Apomorfine kan ook slaperigheid veroorzaken en impact hebben op het reactievermogen en de rijvaardigheid. Het middel moet buiten de koelkast (onder 25ºC, donkere plaats) bewaard worden, ook aangebroken spuiten. De cartridges voor de Apo Go-pomp zijn beperkt houdbaar (maximaal vier weken). Gebruik de vloeistof direct na opening; gooi resterende vloeistof weg. Een aangebroken pen of infusiespuit is daarentegen maximaal 48 uur houdbaar. Gebruik de oplossing niet wanneer deze groen verkleurd is of zichtbare deeltjes bevat. Apomorfine kan bij lekkage groene vlekken veroorzaken op kleding, die niet te verwijderen zijn. Vul bij het gereedmaken van het infuus de lijn met een extra dosis, en geef na het aansluiten van de pomp nogmaals een extra dosis om sneller een optimaal effect te bereiken. Over het algemeen staat de pomp overdag continu aan. Mocht de patiënt tussentijds de pomp stil willen zetten om bijvoorbeeld te gaan douchen, of willen afkoppelen voor het slapen gaan, dan kan hij een extra dosis toedienen. Ook bij deze therapie geldt dat als er schommelingen ontstaan in het functioneren van de patiënt het zinvol is om een aantal dagen een medicatie-effect registratieformulier (MER) in te vullen. Gebruik van de duodopapomp Over het algemeen staat de duodopapomp continu aan. Patiënten starten de pomp bij wakker worden en sluiten deze af voor het slapen gaan. De medicatie is niet langer dan één dag bruikbaar. De dosering van de pomp is samengesteld uit drie individueel aangepaste doses: ochtenddosis, continue onderhoudsdosis en extra doses. De patiënt kan gebruik maken van de extra doses wanneer hij in een off -fase zit. Aangezien duodopa een monotherapie is, schrijft de neuroloog rescuemedicatie voor. In geval van nood (bijvoorbeeld disfunctie van de pomp of dislocatie van de sonde) kan de patiënt in tabletvorm medicatie nemen om de dopaminespiegel constant te houden. Noteer dit in het zorgplan. Verzorging PEG Verzorg de PEG volgens protocol. Spoel de PEG-J sonde na het afkoppelen door met ml kraanwater en inspecteer de insteekopening op huidirritatie of ontsteking. Bij duodopatherapie moeten PEG-J sondes dagelijks worden gedompeld, ze mogen niet worden gedraaid. Dit kan dislocatie van de sonde geven, waardoor de medicatie in de maag terecht komt. Een PEG-J sonde kan complicaties veroorzaken zoals verstopping, dislocatie en lekkage, waardoor de parkinsonklachten kunnen toenemen ( off -fasen). 2

5 49 Medicatie Effect Registratie bij de ziekte van Parkinson handreiking voor multidisciplinaire parkinsonzorg in het verpleeghuis i verenso 2011 i bijlagen Datum: Naam: Geboortedatum: Ingevuld door: Medicijn + dosering Tijd Mobiliteit Overbeweeglijk met hinder Overbeweeglijk zonder hinder Normaal (ON) OFF Ernstig OFF Tremor Geen beven Beven zonder hinder Beven met hinder Niet-motorisch symptom Opmerkingen: Medicatie Effect Registratie bij de ziekte van Parkinson Ontwikkeld door Anouke van Rumund Figuur 4: Medicatie-Effect Registratieformulier (MER) DBS verbetert de motorische symptomen in de off -fase en daarmee het functioneren van de patiënt Noten * Herma Lennaerts is coördinator parkinsonverpleegkundige ParkinsonNet, Martha Huvenaars is verpleegkundig specialist Parkinson Centrum Radboudumc, beiden in Nijmegen 1 Regioplan Beleidsonderzoek (2010). De ziekte van Parkinson en Parkinsonisme in Nederland. Een schatting van de prevalentie en incidentie op basis van data uit het DBC informatiesysteem. Amsterdam: Regioplan. 2 Bloem BR, van Laar T, Keus SHJ, de Beer H, Peet E, Buskens E, Aarden W, Munneke M, namens de Centrale Werkgroep Multidisciplinaire richtlijn Parkinson Multidisciplinaire richtlijn Ziekte van Parkinson. Alphen aan den Rijn: Van Zuijden Communications, Schrag A. Quality of life and depression in Parkinson s disease. J Neurol Sci 2006; 248: Weintraub D, Moberg PJ, Duda JE, Katz IR, Stern MB. Effect of psychiatric and other nonmotor symptoms on disability in Parkinson s disease. J Am Geriatr Soc 2004; 52: Haaxma CA, van Laar T, Hovestadt A, Bloem B, Gebruik van levodopa in de vroege stadia van de ziekte van Parkinson, Tijdschr Neurol Neurochir 2009, 11: Neef C, van Laar T, Het gebruik van apomorfine bij de ziekte van Parkinson, Tijdschr Neurol Neurochir 1998, 2: Oldekerken VJJ, van de Munckhof P, Schuurman PR, de Bie R, Diepe hersenstimulatie bij de ziekte van Parkinson, Tijdschr Neurol Neurochir 2013, vol 114, 4: Van Rumund A, Weerkamp N, et al. (2011). Handreiking voor multidisciplinaire parkinsonzorg in het verpleeghuis. Utrecht; Parkinson Vereniging, ParkinsonNet, Verenso Advies van de Dutch Apomorphine Studygroup. 10 Nyholm D, Nilsson Remahl AI, Dizdar N, Constantinescu R, Holmberg B, Jansson R, et al. Duodenal levodopa infusion monotherapy vs oral polypharmacy in advanced Parkinson disease. Neurology. 2005;64(2): Katzenschalger R. Subcutaneous Apomorphine Infusion An Update. European Neurological Review, 2012;7(Suppl. 1): Deuschl G, Schade-Brittinger C, Krack P, Volkmann J, Schafer H, Botzel K, et al. A randomized trial of deep-brain stimulation for Parkinson s disease. N Engl J Med. 2006;355(9): Esselink RAJ. Thesis: Subthalamic nucleus stimulation in Parkinson s disease. AMC- UvA (2007). 14 Honig H, Antonini A, Martinez-Martin P, Forgacs I, Faye GC, Fox T, Fox K, Mancini F, Canesi M, Odin P and Chaudhuri KR. Intrajejunal levodopa infusion in Parkinson s disease: A pilot multicenter study of effects on nonmotor symptoms and quality of life. Mov. Disord. (2009), 24: Clarke CE & Davies P. Systematic review of acute levodopa and apomorphine challenge tests in the diagnosis of idiopathic Parkinson s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009;69(5):590-4.