Chronische urticaria urticaria, angio-oedeem of beide > 6wk. T. Klok November 2018

Transcriptie

1 Chronische urticaria urticaria, angio-oedeem of beide > 6wk T. Klok November 2018

2 Programma en leerdoelen Casus 1a+b Chronische spontane urticaria en angio-oedeem (CSU) Casus 2 Chronische induceerbare urticaria (CINDU) Casus 3 Chronische urticaria als uiting van onderliggende aandoening Casus 4 CSU, therapieresistent

3 Ruben, 3 jr Bekend op poli met pinda-allergie en allergische rinitis (HSM en dieren) Urticaria na spelen met speeltje van de hond Presentatie op SEH met dik oog

4 Liv, 8 jaar Afgelopen 2 maanden 6x urticaria, waar is ze allergisch voor? Tevens antibiotica-allergie: Recent urineweginfectie waarvoor augmentin, na 2 gift gegeneraliseerde urticaria Anamnese: Lichamelijk onderzoek: Behandeling aanvankelijk zn, later continue. Op 2dd 2,5 mg aerius zeer incidenteel klachten, dan 3 e tablet met vlot goed effect

5 Dokter, waarom heeft ze dit? Uitleg essentieel voor stoppen van zoektocht naar oorzaak Maar wat is je uitleg aan ouders? En hoe lang gaan deze klachten aanhouden? Remission rates at 1, 3, and 5 years after the onset of CU symptoms were 18.5%, 54%, and 67.7%, respectively 33.4%, 53.0%, and 71.2% of children were in remission at 6, 12, and 24 months, respectively, after the onset of CU

6 oorzaak CSU: anti-ige? Auto-antilichamen tegen IgE of de IgE receptor. autologous serum skin test (ASST) and basophil activation tests (BATs).

7 Aanvullend onderzoek Leucocyten diff en CRP Schildklierfunctie Tryptase Mastocytose Parasieten en Helicobacter pylori

8 Parasitair en HP H. pylori, streptococci, staphylococci, Yersinia, Giardia lamblia, Mycoplasma pneumoniae, hepatitis viruses, norovirus, parvovirus B19, Anisakis simplex, Entamoeba spp, Blastocystis spp, Microsporidia The frequency and relevance of infectious diseases vary considerably between studies. More research is needed to make definitive recommendations regarding the role of infection in urticaria.

9 Hereditary alpha tryptasemia syndrome trait of having inherited extra copies of the alpha tryptase gene (TPSAB1), which leads to increased blood levels of trypase Syndrome characterized by high blood tryptase levels, and by several symptoms skin itching, flushing, hives, or anaphylaxis gastrointestinal symptoms such as bloating, abdominal pain, diarrhea and/or constipation (often diagnosed as irritable bowel syndrome) 9

10 NSAID en CSU COX-1 inhibitie NSAIDs-exacerbated cutaneous disease (CSU) NSAIDs-induced urticaria and angioedema (vaak atopie) 1-4 uur na ingestie Voorschrijven selectieve COX2 remmers

11 Yara, 15 jaar oud Voetballer. Laatste tijd bij fanatieke trainingen in de zaal heel veel jeuk en blaasjes. Anamnese Lichamelijk onderzoek DD Food-dependent exerciseinduced anaphylaxis Behandeling

12 Oorzaken van CINDU Cholinerge urticaria Symptomatische dermografisme Contact urticaria Koude urticaria!! Aquagene urticaria Vibratory angioedema Heat urticariae Delayed pressure urticaria Solar urticaria

13 Koude urticaria Zwemmen belangrijkste oorzaak Vaak bij atopische kinderen (astma) A serious and interesting feature of cold urticaria is anaphylaxis. It is observed in one third to one half of adult patients. Anaphylaxis has resulted in several deaths either directly from the anaphylactic reaction or by drowning when swimming in cold water. This makes it imperative to identify patients with cold urticaria, counsel them and/or their parents, and provide them with an epinephrine autoinjector. 13

14 Tess, 7 jaar 6 maanden terug septische artritis Daarna huidbeeld ontstaan, vrijwel continue aanwezig en jeukend Komt nu vanwege artralgie en anamnestisch 1x dikke knie

15 Dd urticaria Urticariële vasculitis Maculopapular cutaneous mastocytosis (urticaria pigmentosa) SLE Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS; urticarial rash, recurrent fever attacks, arthralgia or arthritis, eye inflammation, fatigue and headaches), that is familial cold auto-inflammatory syndrome (FCAS) Schnitzler s syndrome (recurrent urticarial rash and monoclonal gammopathy, recurrent fever attacks, bone and muscle pain, arthralgia or arthritis and lymphadenopathy)

16 DD angio oedeem Hereditaire angio oedeem (HAE) C4 bepaling Medicijn gerelateerd ACE-remmers 16

17 6-jarige jongen Vanaf 2 e levensjaar CSU Gedurende de jaren langzaam dosering AH opgehoogd Algemene malaise/ moeheid: veroorzaakt door 4-voudige dosering AH? Bovendien steeds vaker klachten ondanks 4-voudige dosering Plan: Omalizumab

18 Richtlijn medicamenteuze therapie geen plaats voor andere medicatie, evt switch AH, 4-voudig Kortdurend prednison omalizumab

19 Een goede anamnese volstaat vaak Doe gericht onderzoek Behandeling: 4-voudige dosering antihistamine