Prof. dr. Niels Riksen, Internist
Patiënten met POTS in 2014-2015 A. 0 B. 1 C. 1-5 D. 5-10 E. >10
Jonge vrouw, 23 jaar Al twee jaar erg moe, komt de deur niet meer uit, vaak licht in het hoofd, concentratiestoornissen, conditie veel minder. A. Chronische Vermoeidheidsyndroom B. POTS C. Angststoornis
Definitie POTS/PoTS - Toename hartfrequentie >30 bpm bij opstaan, zonder OH (in 10 min) - Symptomen meer bij staan, minder bij liggen - Symptomen > 6 maanden - Exclusie van andere oorzaken
Waarom hebben wij niet allemaal POTS?
Raj, Circulation 2013
Kenmerken 80-90 % vrouwen 15-30 jaar vaak acuut begin symptomen: cardiaal: palpitaties, dyspnoe, druk licht in het hoofd moe, verminderde inspanningstolerantie, slecht slapen mentaal: brain fog, wazig zien, geheugen achteruit gastro-intestinaal: misselijk, opgezette buik wegrakingen (30%) vaak verergering rondom menstruatie
Verergerende factoren Mathias, Nat Rev Neurol 2010
Subtypering Neuropathische POTS Hyperadrenerge POTS Vooral hypovolemie gestoorde sudomotor functie benen acrocyanose verhoogde NA waarden Ook klachten bij stress/emoties koude, bleke huid door vasoconstrictie orthostatische hypertensie
Lichamelijk onderzoek Raj, Circulation 2013
Lichamelijk onderzoek Raj, Circulation 2013
Mathias, Nat Rev Neurol 2010
Differentiaal Diagnose Orthostatische hypotensie Medicatie Endocrien (hyperthyreoidie, feochromocytoom) Anemie Mestceldegranulatie Inappropriate sinustachycardie Cardiomyopathie
Diagnostiek Anamnese Lichamelijk onderzoek Bloeddruk en hartfrequentie liggen en staan (tot 10 minuten!) acrocyanose benen hypermobiliteit gewrichten Aanvullend onderzoek ECG Lab: Hb, Na, K, kreat, TSH 24 uurs urine op Na + en kreat 24 uurs ABPM Literatuur: - Echocardiogram - Liggende en staande noradrenalinewaarden - Uitgebreide autonome functietesten
Benarroch, Mayo Clin Proc 2012 Somatic hypervigilance
Denervatie NA-spillover in armen en benen voor en na CPT/SNP infusie >> stijging NA spillover zelfde in armen maar minder in benen in patienten met POTS >> partiele sympathische denervatie in de benen Jacob, NEJM 2000
Denervatie Neuropathische vorm: - Lagere hartfrequentie - lagere overshoot in Valsalva fase 4 Singer, Neurology 2004 Gibbons, PLoS ONE 2014
Hypovolemie Raj, Circulation 2005
Deconditionering -Retrospectieve studie, 84 patienten met POTS, 89% vrouw - 90% deconditionering vlgs inspanningstest (VO2max <85% van voorspeld) Parsaik, Circulation 2012 Parsaik, Circulation 2012
Deconditionering T=0 T=21 Stenger, Eur J Appl Physiol 2012
Verhoogde sympathicusactiviteit verhoogde plasma noradrenalineconcentratie in rust in verschillende studies Shannon, NEJM 2000
Somatic hypervigilance Masuki, J Appl Physiol 2006
Mayo Clinic Experience Thieben, Mayo Clin Proc 2007
Mayo Clinic Experience Thieben, Mayo Clin Proc 2007
CVS IBS Fibromyalgie EDS POTS
Reynolds, J Internal Med 2014
McDonald, BMJ Open 2014
Treatment 1. LEEFSTIJL! - Vermijden uitlokkende factoren - >2.5 liter vocht/24 uur - >10 gram NaCl (180 mmol Na) - Elastische kousen - Trainingsprogramma! 2. Stop uitlokkende medicatie 3. Medicamenteus - Lage dosering beta-blockade - Fludrocortison - Midodrine - (Pyridostigmine) - (DDAVP) Mathias, Nat Rev Neurol 2010
Zoutinfusie 13 patienten met POTS 1 liter NaCl in 1 uur Jacob, Circulation 1997
Pressor reflex 7 patienten met POTS 450 ml water Z Graggen, Eur J Neurol 2010
Verhogen zoutinname 30 kinderen met POTS 10 controles - Zouttabletten: Na excretie 117 > 154 - Orth intolerantie significant verbeterd in 52% - Vooral in patiënten met initiële Na-excretie <124 mmol/24 uur Z Graggen, Eur J Neurol 2010
Training 31 militairen met POTS 3 maanden interventie: 4 weken 3/week 30 min joggen (60% MHR) 4 weken 3/week 40 min 4 weken 3/week 50 min Na 3 maanden: - Afname OI (vragenlijst) 63% vs 9% - daling staande noradrenlinewaarde - afname hartfrequentiestijging (van 41 naar 26) Winker, Hypertension 2005
Training Programma: Onder supervisie Van liggend naar staand 3/week 20-30 minuten HR 75% Geleidelijk langer en verticaler Ook krachttraining: Eerst 1/week, later 2/week 15-20 minuten
Beta-blockers 54 kinderen met POTS 20 mg propranolol eenmalig Raj, Circulation 2009
Training vs propranolol 19 patiënten met POTS 4 wk propranolol 80 mg mga 3 mnd training 4 wk placebo 3 mnd training Fu, Hypertension 2011
Training vs propranolol 19 patiënten met POTS Fu, Hypertension 2011
Training vs propranolol 19 patiënten met POTS Fu, Hypertension 2011
Fludrocortison 11 vrouwelijke patiënten met POTS Freitas, Clin Auton Res 2000
Midodrine 13 patienten met POTS 5 mg midodrine Jacob, Circulation 1997
Mag ik zwanger worden? 116 patiënten met POTS Geen nadelige effecten op zwangerschapsduur, complicaties en baby Kimpinski, Mayo Clin Proc 2010
Mag ik zwanger worden? 116 patiënten met POTS Composite Autonomic Severity Score Hartfrequentie Orthostatische tolerantie Kimpinski, Mayo Clin Proc 2010
prognosis Sandroni, Mayo Clin Proc 1999
Take Home Messages Diagnostiek Behandeling