Behandeltraject van het kind met gastro-intestinale en buikwand pathologie Prof. dr. R.M.H. Wijnen
Oesophagusatresie
OESOPHAGUSATRESIE -1- Typen:
X-Thorax
Bronchogram
OESOPHAGUSATRESIE TYPE III Operatie: Thoracotomie - sluiten fistel - end-to-end anastomose
OESOPHAGUSATRESIE TYPE III Operatie: Thoracoscopie - sluiten fistel - end-to-end anastomose
OESOPHAGUSATRESIE TYPE I / II End-to-end anastomiose (delayed) Gastric Pull-up Jejunum-interpostie Colon-interpositie Livaditis Folker methode (tractie)
Korte termijn complicaties - Tracheo-malacie - Lekkage na de operatie - Stenose - Voedingsproblemen - Gastro-oesophageale reflux - Slokdarm fistel - Long-problemen
Tracheomalacie Slappe luchtpijp - Zeehondenblaf bij hoesten - Luchtweg infecties - Benauwdheid Soms Aortapexie - Niet van beademing krijgen - Alte
Lekkage na operatie Koorts / ziek 5 dagen na operatie/pneumothorax In principe altijd conservatief: - Afwachten en antibiotica - Langere ziekenhuis opname - Langer voeding per sonde - Grotere kans op stenose
Stenose van de slokdarm Diagnose: - Kliniek: voeding trager - Slikfoto Oorzaak: - Circulaire naad - Tractie op naad - Lekkage - Reflux Therapie: - Antireflux therapie - Dilatatie
Voedingsproblemen na slokdarmatresie Oorzaken: op verschillende nivo s: - Langzamer gaan drinken stenose - Spugen pylorus stenose (7,5%) - Slikproblemen Motoriek stoornis keel Motoriek slokdarm verstoord - Littekenweefsel / ontstekingen slokdarm - Langdurig aan sonde voeding of TPN - Eten blijft steken
Gastro-oesophageale reflux Tussen de 30-50% - Hoek slokdarm - maag veranderd door OK - Motoriek slokdarm is verminderd - Bij zuigelingen al vaak fysiologisch Alle zuigelingen met slokdarmatresie aan anti-reflux medicatie. Bij aanhoudende reflux met duidelijke kliniek en bij Alte. Antireflux operatie
Gastro-oesophageale reflux Anti-reflux operatie: fundoplicatie - Nissen fundoplicatie - Thal fundoplicatie - Boerema operatie Resultaat: - Geen 100% effect - Slikklachten - Dumping - Te strak? - Meest ideaal: wel boeren, niet spugen - Wat te doen bij misselijkheid????
Long-problemen Door terugkerende luchtweg infecties Door andere aanleg luchtpijp Door langdurige beademing Vaak astma lijkende klachten Vaak slecht reagerend op medicatie (ventolin) Longvolume veranderd?
Conclusie: Eerste levensjaar: - Veel complicaties of aanvullende problematiek - Lang ziekenhuis verblijf - Regelmatig opname of polibezoek - Onzekerheid - Aanvallen van benauwdheid - Kind alleen laten bij iemand anders? - Kinderdagverblijf? En werk? - En hoe is de toekomst van mijn kind? - Stress op relatie
Duodenumatresie
DUODENUMATRESIE Duodenumatresie: complete obstructie - falen recanulatie solide duodenum (w9) - haemorhagisch Duodenum web Incomplete obstructie Pancreas annulare Extrensieke oorzaak
DUODENUMATRESIE -3- Duodeno-duodenostomie Passage 1-6 weken CVL
BELOOP: - Start voeding afhankelijk van doorloop variatie 2-6 weken - Soms slikproblemen/atomie - Lange termijn weinig problemen - Bij S.van Down vaak herstel trager en meer voedingsproblemen
Dunnedarm atresie Bolle buik Spugen Defeacatie
Classificatie en prevalentie Dunne Darm Atresie 8% 16% 21% 24% 22% 10% Stolman et al JPS 2009
DUNNE DARM ATRESIE -2- Operatie: - end-to-end anastomose - apple peel AP - discongruentie AP
DUNNE DARM ATRESIE: geassocieerde aandoeningen geassocieerde aandoeningen: 10% CF short bowel syndroom, m.n. bij apple peel - langdurige TPV / thuis TPV - hospitalisatie - eventueel darmverlengings operatie - groei Als geen short bowel, geen lange termijn problemen
Aganglionosis mn colon 1:5000 9 genmutaties Ziekte van Hirschsprung
MORBUS HIRSCHSPRUNG Diagnostiek: - Kliniek - rectografie - rectumslijmvl.biopsie - Manometrie Endorectal pullthrough
Anorectale Malformatie (ARM)
Jongens
Meisjes
Anorectal Malformaties 40% Volledig continent 40% Continent, sporadisch ongelukje 20% Incontinent
VACT(E)RL / VATER klinisch diagnose: ten minste 3 van volgende: V: Vertebrae (60-80%) Hemivertebra, vlinderwervels, ribafwijkingen A: Anorectale Malformatie (55-90%) Anorectale malformatie (imperforate anus/ atresie) C: Cardiaal (40-80%) VSD, ASD, Tetralogie TE: Tracheo-Esophagal fistel (50-80%) met of zonder oesofagus atresie R: Renale anomalie (50-80%) Agenesie, dysplasie, hoefijzernier, cysteus L: Limb anomalie (40-50%) Radialis anomalie duim aplasie/hypoplasie polydactylie.
Diagnostiek
Omphalocele
Inleiding Omphalocele (OC) = aangeboren buikwanddefect t.p.v. de navelstreng Vanaf de 12e week van de zwangerschap te detecteren Inhoud -cele: dunne en/of dikke darm, milt, gonaden, lever Incidentie: 1:5000 Geassocieerde malformaties en chromosomale afwijkingen
Minor OC: * 5 cm * meer chromosomale afwijkingen Giant OC: * defect > 5 cm en lever in breukzak * minder ontwikkelde buikholte met visceroabdominale disproportie * longhypoplasie
Mortaliteit : voor 1970: tot 80 % 1 : na 1970 : tot 30 % : heden : ca. 10% Tot 50% beëindiging zwangerschap 2 Lange termijn resultaten belangrijk voor ouders 1 Mahour GH et al. Omphalocele and gastroschisis. Ann Surg 1973;177:478-82. 2 Brantberg A et al. Characteristics and outcome of 90 cases of fetal omphalocele. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;26: 527-37.
Lange Termijn Follow-up studie 1971-2004: 89 Minor OC en 22 Giant OC 111 OC 89 Minor OC 22 Giant OC 20 2 69 Minor OC 20 Giant OC 10 lost to follow-up 2 lost to follow-up 59 minor OC 18 Giant OC 48 response 16 response
Resultaten Response rate algemene vragenlijst: n=77 (83%) 51% geassocieerde afwijkingen, 20% sterfte Maagdarmklachten 15% - 25% Postoperatieve verklevingen 12% Kwaliteit van leven (> 10 jr) vergelijkbaar met controlegroep Meer cosmetische problemen in Giant OC (P<0.05)
Behandeling Minor OC: primair sluiten Giant OC: vele technieken beschreven (1967-2007) 1. - Primair sluiten van het buikwanddefect in één operatie, met of 2. zonder oplosbaar / kunststof materiaal, direct na de geboorte 3. - Staged sluiten van het defect in meer dan één chirurgische 4. interventie 5. - Delayed sluiten nadat epitheelcellen het wondoppervlak van de 6. omphalocele hebben gesloten waardoor betere verhouding met 7. de buikinhoud ontstaat. 48
54 Giant omphalocele
Component Separatie Techniek (a) (b) (c) (d)
Gastroschisis
Gastroschisis 5e 10e week buikwanddefect rechts van de navel darm in amnionvocht niet geassocieerd met chromosomale afwijkingen primipara / jonge moeders / regio s vaginale bevalling
Gastroschisis Reductie darm in abdomen: inspectie darm op atresie 1 stage : - onder narcose op OK - op verloskamer/nicu (Bianci methode) 2 stage: silastic bag - onder narcose op OK - stage 1 op verloskamer / NICU stage 2 op OK
GASTROSCHISIS
GASTROSCHISIS GASTROSHISIS
GASTROSCHISIS GASTROSHISIS
GASTROSCHISIS vochtverlies : plastic zak iv-infuus: > 100 ml/kg beademing: ja / nee Antibiotica TPV (1 week 3 maanden) Dunnedarm atresie / malrotatie
Gastroschisis KORTE TERMIJN: - CVL VOOR TPV - ENTERALE VOEDING NA WEKEN - TOT 25% TIJDELIJK DARMFALEN (SHORT BOWEL) - SEPSIS (Mortaliteit)
Gastroschisis: Lange termijn - KWALITEIT VAN LEVEN GOED - BUIKKLACHTEN - DUNNE DARM OBSTRUCTIE TOT CA. 20% - VOLVOLUS - MORTALITEIT 10%
Vragen?