Anorectale Malformatie

Transcriptie

1 Anorectale Malformatie

2

3 Zojuist is besloten tot opname van uw kind op een van de verpleegafdelingen van het Radboudumc Amalia kinderziekenhuis vanwege een anorectale malformatie. In deze folder zijn de belangrijkste zaken voor u op een rijtje gezet. Heeft u na het lezen nog vragen dan kunt u daarmee altijd terecht bij uw behandelend arts, verpleegkundig specialist of de verpleegkundige van de afdeling. Wat is een anorectale malformatie? Een anorectale malformatie is een aangeboren afwijking waarbij de anus (het uiteinde van de endeldarm) geheel ontbreekt of niet goed is aangelegd. De anus kan te klein zijn, afgesloten zijn, geheel ontbreken of zich niet op de juiste plaats bevinden. Een gevolg hiervan is dat het kind vlak na de geboorte de ontlasting (poep) niet kwijt kan of dat de ontlasting via een andere opening naar buiten komt, bijvoorbeeld via de plasbuis of de vagina. Het drinken lukt in het begin nog wel, maar al gauw wordt het kind misselijk en moet het braken. De buik zet op. Via de anus de temperatuur opnemen, is niet mogelijk. In Nederland worden jaarlijks ongeveer kinderen geboren met deze afwijking. Welke vormen zijn er? Lange tijd werd veelal een onderscheid gemaakt tussen een hoge en een lage vorm van een anorectale malformatie; hiermee werd de plaats aangegeven waar de endeldarm ophield. Tegenwoordig worden alle vormen beschreven met verschillen in de ernst van de aandoening en verschillen tussen jongens en meisjes. Dit wordt vaak het spectrum van anorectale malformaties genoemd. Vaak is er wel een verbinding van de endeldarm naar de plasbuis, blaas of vagina en dit wordt dan duidelijk omschreven. Als het uiteinde van de endeldarm (rectum) boven de bekkenbodemspieren uitkomt, is er bij jongetjes veelal een dunne verbinding met de urineblaas of plasbuis (urethra). Dit noemt men de zogenaamde recto-vesicale, of recto-urethrale fistel. Bij meisjes is er dan een verbinding met de vagina of schede. Dit noemt men de recto-vaginale fistel. 1

4 Dwarse doorsnede van de onderbuik Linker plaatje: uiteinde endeldarm komt uit in de urinewegen. Het kringspiercomplex is wel aangelegd. Rechter plaatje: de endeldarm is tijdens de operatie verplaatst naar de plaats waar de anus oorspronkelijk zou zijn aangelegd Als het uiteinde van de endeldarm eindigt onder de bekkenbodemspieren dan loopt die dunne verbinding of fistel naar de huid. Bij jongens is dat meestal net onder de balzak; bij meisjes naar de ingang van de schede of juist voor de ingang van de schede. Bij meisjes komen soms de plasbuis, de schede en de endeldarm gezamenlijk uit in een opening en dit wordt een cloaca genoemd. Dit zijn in het algemeen complexe aandoeningen. De bekkenbodemspieren en de uitwendige kringspier zijn altijd aangelegd. De kwaliteit van die spieren is echter wisselend afhankelijk van het soort aandoening. Hoe ontstaat een anorectale malformatie? Het maag-darmkanaal ontstaat al in de eerste week van de zwangerschap. Het maagdarmkanaal is aan het einde gesloten door een dun vlies. Tijdens de groei van het kind in de baarmoeder wordt dat vlies steeds dunner. Uiteindelijk gaat het rond de 10e week van de zwangerschap open op de plaats van de anus. Als de ontwikkeling van dat vlies verstoord is of als het vlies te kort is, kan een anorectale malformatie het gevolg zijn. 2

5 Wat is de oorzaak? De oorzaak van deze aandoening is onbekend. Er is geen verband aangetoond met medicijngebruik, alcohol, roken of ziekte tijdens de zwangerschap. Ook lijkt erfelijkheid geen rol te spelen. Wel wordt er onderzoek gedaan (onder andere in ons ziekenhuis) naar de oorzaak van een anorectale malformatie. Wij vragen alle ouders of zij met het onderzoek mee willen doen (AGORA). Uw arts zal u daar meer over vertellen. Hoe stelt de arts een anorectale malformatie vast? Bij een verdenking op een anorectale malformatie worden een aantal onderzoeken verricht om een juiste diagnose te kunnen stellen. Allereerst wordt uw kind nauwkeurig bekeken. Het ontbreken van een anus wordt meestal snel na de geboorte opgemerkt. Een uitwendige opening op de bilnaad of een anus die iets te ver naar voren ligt, wordt mogelijk niet direct opgemerkt. Soms valt het pas op bij de eerste poging om de temperatuur te meten met een thermometer. Een goed lichamelijk onderzoek na de geboorte, door de arts is dan ook van belang. Zestig procent van de kinderen met een anorectale malformatie heeft behalve de anusafwijking ook andere afwijkingen aan slokdarm, hart, botten, nier- en urinewegen en (centraal) zenuwstelsel. Daarom volgt altijd verder onderzoek naar deze andere organen. Wanneer 2 of meer afwijkingen worden gevonden spreken we van een VACTERL associatie. Inschakelen van een erfelijkheidsdeskundige is dan gewenst. Tijdens de opname of op de polikliniek krijgt u dan meer uitleg van de erfelijkheidsdeskundige. De behandeling De behandeling kan bestaan uit direct aanleggen van een nieuwe anus. Dit kan veelal bij de fistels en openingen naar de huid. Ook kan indien de fistel met minimaal staafje (hegars) 5 kan worden gecallibreerd (soepel houden) en de ontlasting spontaan komt, de operatie worden uitgesteld tot 6-12 weken. 3

6 Als er geen opening te zien is, vindt de behandeling plaats in de volgende vier fasen: Fase 1: Aanleggen van een colostoma In de eerste fase wordt een stoma van de dikke darm aangelegd. Hierdoor wordt het acute probleem, het niet kwijt kunnen van de ontlasting, opgeheven. De stoma is van tijdelijke aard. De ontlasting die via een stoma naar buiten komt, wordt opgevangen in een zakje dat op de buik wordt geplakt. Een verpleegkundige van de afdeling zal u gedurende de opname instructie geven bij de verzorging van de stoma. Uw kind mag naar huis zodra het weer volledig is opgeknapt van de operatie, weer volledig gevoed kan worden en u in staat bent de stoma zelf te verzorgen. De opname duurt zeven tot veertien dagen. Soms is ter voorkoming van urineweginfecties een onderhoudsdosis antibiotica nodig. Een stoma Fase 2: Aanleggen van een anus Na 2-6 maanden, afhankelijk van het soort afwijking, gewicht en andere bijkomende problemen wordt de definitieve operatie verricht. Tijdens deze operatie wordt een nieuwe anus aangelegd. Ook wordt de aanwezige verbinding met de urinewegen (bij jongens) of met de vagina (bij meisjes) doorgenomen en dichtgemaakt. Om te voorkomen dat er teveel druk komt te staan op het dichtgemaakte gaatje wordt een katheter in de urineblaas achtergelaten. Deze blijft vijf dagen zitten. Om druk op de wond te voorkomen, mag uw kind de eerste week na de operatie niet op de billen zitten. Vanwege de hechtingen bij de anus is het beter om de anus 4

7 niet af te vegen, maar af te spoelen met een spray. Ook mag uw kind de eerste weken geen medicatie via de anus en mag niet via de anus de temperatuur opgemeten worden. Omdat uw kind een stoma heeft, blijft het operatiegebied mooi schoon van ontlasting. Dit komt de wondgenezing ten goede. Een ander voordeel van een stoma is dat uw kind meestal meteen na de operatie weer kan eten en drinken. Opname duur 5-7 dagen. Aanleggen anus Fase 3: Oprekken van de nieuwe anus. Twee weken na de operatie inspecteert de verpleegkundig specialist of arts de nieuwe anus van uw kind en zal de anus worden opgerekt met staafjes. Als de anus goed is genezen, zal de verpleegkundig specialist op de polikliniek u leren om dit thuis zelf te doen. Het doel hiervan is om de anus soepel en wijd genoeg te houden, zodat uw kind de ontlasting goed kwijt kan. Fase 4: Opheffen van de stoma Als de anus goed genezen is en het oprekken voldoende resultaat heeft gehad, kan de stoma na ongeveer 2 tot 3 maanden worden opgeheven. Voor deze operatie wordt uw kind opnieuw opgenomen in het ziekenhuis. Bij de operatie worden de darmen weer aan elkaar gezet. Uw kind krijgt de eerste dagen vocht en calorieën toegediend via een infuus. Zodra uw kind windjes laat en er door de arts darmgeluiden te horen zijn, kan het voorzichtig beginnen met drinken en wordt de voeding uitgebreid. Na elke buikoperatie liggen de darmen een paar dagen stil. 5

8 Soms duurt het langer en hopen maag-, gal- en darmsappen zich op. Uw kind kan dan gaan braken. In dat geval krijgt uw kind een maagslangetje, zodat de sappen naar buiten kunnen lopen. Braken na een buikoperatie is namelijk pijnlijk en vervelend. Als er geen vocht meer via dit slangetje naar buiten loopt, weten we dat de darmen weer werken, zeker als uw kind daarbij windjes laat en/ of ontlasting produceert. Nog voordat de ontlasting naar buiten komt, leert de verpleegkundige u om de huid rondom de anus goed te beschermen en te verzorgen. Die huid is namelijk nog erg teer en moet nog wennen aan het in contact komen met ontlasting. Aandacht voor een pijnlijke en zelfs kapotte huid is dan ook zeer van belang. Uw kind mag naar huis zodra het weer gewoon eet en drinkt, en de ontlasting spontaan komt. Dit duurt ongeveer zeven dagen. Ook na opheffen van het stoma is oprekken soms nog nodig. Late gevolgen en toekomstperspectief Ook als de operaties geslaagd zijn, is er geen garantie dat de functie van endeldarm en anus volledig normaal wordt. Met andere woorden: er is geen garantie dat uw kind zindelijk wordt en controle krijgt over de ontlasting. Hiervoor is samenspel nodig tussen de endeldarm-anus, bekkenbodem-kringspieren en het zenuwstelsel-ruggemerg. Dit samenspel leert een kind onbewust en bewust aan in de zindelijkheidsfase. Bij een kind met een anorectale malformatie zijn van het begin af aan de endeldarm-anus, de bekkenbodemspieren en het zenuwstelselruggemerg niet volledig op elkaar afgestemd. Het samenspel moet als het ware nog meer bewust worden aangeleerd en dat is moeilijk. Het zal nooit automatisch en zo goed gaan als bij een normaal aangelegde anus. Uw arts zal in ieder specifieke situatie uitleg geven over de prognose van uw kind. Problemen die zich voor kunnen doen zijn met name obstipatie, vegen in de broek, het niet goed aanvoelen komen van de ontlasting en het niet op kunnen houden van de ontlasting. Voor ieder kind wordt een behandeling op maat gemaakt. Het ene kind zal laxeermiddelen moeten slikken, het andere heeft klysma s nodig of darmspoelingen. Ook kunnen discipline, regelmaat en dieetmaatregelen een positief effect hebben. Daarvoor krijgt een aantal kinderen op 3 à 4 jarige leeftijd training onder leiding van de psycholoog, fysiotherapeut en kinderchirurg. Hiermee kan een betere controle over de ontlasting worden bereikt. Soms is een nieuwe operatie van de anus noodzakelijk. 6

9 Gewoonlijk is het eindresultaat pas te beoordelen in de puberteit. Pas dan zijn kinderen gemotiveerd en bereid er ook zelf alle energie in te steken om zo goed mogelijk te functioneren. Uw kind zal daarom lang onder controle van de kinderchirurg en verpleegkundig specialist blijven. Indien nodig zal de behandeling in een multidisciplinair team worden vervolgd. Ook kunt u desgewenst een psycholoog of een maatschappelijk werker inschakelen bij het leren omgaan met de aandoening.. Vragen Heeft u na het lezen van deze folder nog vragen dan kunt u deze stellen aan de kinderchirurg, verpleegkundig specialist kinderchirurgie of de kinderstomaverpleegkundige. Ook kunt u uw vragen mailen naar: [email protected]. Voor ondersteuning en het uitwisselen van ervaringen kunt u terecht bij de patiëntenvereniging: Vereniging Anusatresie Postbus AB Huizen [email protected] Telefoon:

10 Ruimte voor uw notities

11

12 Contact Medische en verpleegkundige vragen: Polikliniek Kinderchirurgie: (op maandag tot en met vrijdag van uur). Na uur alleen spoed Informatie opnameplanning: Planningsbureau Heelkunde: (op maandag tot en met vrijdag van uur Na operatie buiten kantoortijden: Dienstdoende kinderchirurg via de portier: of afdeling het Strand: Radboud universitair medisch centrum