Frequent voorkomende aangeboren hartafwijkingen. 49 jaar behandeling UZ Leuven. huidig therapeutisch beleid

Frequent voorkomende aangeboren hartafwijkingen 49 jaar behandeling UZ Leuven huidig therapeutisch beleid

normaal hart fysiologie 2 gescheiden & serieel geschakelde pompen 2 * 1 AV klep 2 * 1 ventrikel 2 * 1 semilunaire klep druk AP << druk Ao PVR << SVR sat AP << sat Ao = 95%

ASD pathofysiologie volume overbelasting RA:... aritmieën RV:... decompensatie AP:... obstructieve PHT druk overbelasting als PHT > 30j: RV - AP

ASD types ASD 2 ASD 1 ± MI partieel AVSD sinus venosus ± PAPVU

ASD 1954-2003 n 2991 Percutaan 409 sluiten ASD 2 254 sluiten fenestratie 27 sluiten PFO 128 heelkunde 1585 ASD 2 1158 ASD 1 239 sinus venosus ± PAPVU 188

ASD : klinische presentatie geen klachten habitus gracilis aanslepende luchtwegeninfecties (R hartsdecompensatie) MS, Li VCS naar gedilateerde SC, Tris 21

ASD : behandeling sluiten ASD als > 3j: Qp/Qs > 1,5 à 2/1 ASD 2: behandeling electief 3-5 jaar percutaan: mooie rand rondom, stretched < 34 mm, geen PAPVU heelkunde : primair - patch ASD 1 ± MiK plastie electief ± 3 jaar heelkunde : patch plastie MiK sin venosus + PAPVU: electief 4-6 jaar heelkunde : patch rerouting VP

PO ASD evolutie ASD 2 : ± prima FU: /5j laattijdige correctie: VK aritmieën progressie van bestaande PHT ASD 1: f mitraalinsufficientie MI PAPVU : f subobstructie VP / VCS

ASD - surgical treatment type N + % ASD II 838 3 0.3 SINUS VENOSUS 143 3 2.0 ASD I 196 1 0.5 TOTAL 1177 7 0.5 1977-2003

operatie ASD 2 distributie leeftijd n 70 60 50 40 30 20 10 0 n = 838 1977-2003 0 10 20 30 40 50 60 70 leeftijd

Incisies voor ASD II sternotomie Re anterolaterale thoracotomie mini-sternotomie port-access

HK ASD 2 : Anterolaterale thoracotomie Pro Contra Beperkte incisie Submammair bij vrouwen Liescannulatie Beperkte zichtbaarheid Borstontwikkeling?

HK ASD 2 : Mini-sternotomie Pro Contra beperkte incisie gemakkelijk te verlengen beperkte zichtbaarheid centrale cannulatie

HK ASD 2 : Port-access Pro Contra kleinste incisie liescannulatie enkel volwassenen dissectiegevaar door endoklem moeilijke ontluchting beperkte zichtbaarheid kostprijs disposable

ASD 2 Heelkundige access strategie 2003 Meisjes post pubertair ALT Kinderen MSt Mannen ALT,MSt Complexe defecten St

Percutane sluiting ASD 25 N 20 15 10 N = 254 1998-2003 5 0 1 3 5 7 9 1113151720222426283133374145474952545658616366687173757881 leeftijd UZ Leuven

Percutane sluiting ASD 2

Percutane sluiting PFO 7,5 N N = 128 1999-2003 5,0 2,5 0,0 17 23 28 31 35 40 43 45 47 49 51 53 55 58 60 62 64 67 71 73 76 leeftijd UZ Leuven

PAVC ASD 1 Reintervention free survival Survival 1,0 99 + 0,8 % 0,8 0,6 0,4 0,2 1977-2003 n = 196 33 + 23 % 0,0 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

VSD fysiopathologie volume overbelasting LV:... decompensatie AP:... obstructieve PHT druk overbelasting AP: als zeer groot VSD: PHT RV: als PHT

VSD klinische varianten plaats perimembraneus musculair doubly committed multipel grootte mini klein matig groot zeer groot

VSD behandeling mini: 2% neonati sluit ± steeds eerste weken - maanden klein: geen klinische problemen verkleinen tot sluiten maanden - jaren R/ SBE profylaxis

VSD behandeling matig: eventueel decompensatie 2-4 m veelal spontaan verkleinen VSD R/ medicamenteus: dig - diu - ACE.I sluiting (heelkunde) indien - sub AS -prolaps + AI - Double Chambered RV DCRV - Qp/Qs > 1,5 na 3j (evt percutaan) - (post endocarditis) (evt percutaan)

VSD : behandeling groot VSD: decompensatie, dystrofie R/ proeftherapie: dig - diu - ACE.I zo groei en geen PHT: cf matig VSD chronische decompensatie: heelkunde zeer groot VSD: (> AoK annulus) R/ heelkunde 2-4 M

VSD 1954-2003 n 5330 heelkunde 934 percutane sluiting 8

VSD - surgical treatment in infancy type of surgery N + % banding for VSD 21 1 4.7 for VSD + CoA 28 6 21.4 debanding + closure VSD 41 7 17.0 primary closure VSD 341 25 7.3 UZL 1977-2003

VSD - surgical treatment in infancy period N + % age (yrs) 77-82 31 7 22.5 0.50 83-88 67 6 8.9 0.44 89-93 67 4 5.9 0.40 94-98 89 7 7.8 0.30 98-02 87 1 1.1 0.34 TOTAL 341 25 7.3 UZL 1977-2003

VSD - surgical treatment age at surgery N + % age KUL PCCC (yrs) < 1 year 341 25 7.3 6.0 0.1 > 1 year 399 7 1.7 2.6 9.8 TOTAL 740 32 4.3 UZL 1977-2003

operatie VSD distributie leeftijd 350 300 250 1977-2003 n = 740 200 150 100 50 0 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 leeftijd

VSD < 1 year (n = 341) > 1 year (n = 399) 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 p = 0,0004 0 5 10 15 20 25 30 UZL 1977-2003 Time (years)

PO VSD evolutie prima FU: /3-5j progressie andere letsels AI sub AS DCRV : Double Chambered RV (progressie PHT) (LV dysfunctie)

Atrio-ventriculair septum defect AVSD inlet VSD ASD 1 AV klep 1 klep insufficientie (stenose) (niet gebalanceerd)

AVSD kliniek f grootte VSD: decompensatie 2-4 m R/ heelkunde 2-4 maand sluiten VSD sluiten ASD 1 plastie MiK resultaat: f residuele MI

totaal AVSD 1954-2003 n 460 Down 228 correctie 212 palliatie 57 Fontan 8

AVSD - surgical treatment type age N + % age KUL PCCC complete AVSD < 6 mos 67 13 19.4 0.2 > 6 mos 66 10 15.1 3.6 < 1996 83 19 22.8 2.3 > 1996 50 4 8.0 16.6 1.6 subtotal 133 23 17.2 partial AVSD (ASD I) 196 1 0.5 2.6 TOTAL 326 24 7.3 redo-compl. & interm. AVSD 25 1 4.0 redo-partial AVSD 24 0 0.0 UZL 1977-2003

repair AVSD distributie leeftijd n 120 1977-2003 100 n = 133 80 60 40 20 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 leeftijd

Complete AV Canal - AVSD Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 0,6 74 +4,3 % 0,4 46 +6,8 % 0,2 0,0 1977-2003 n = 133 0 5 10 15 20 Survival Time (years)

Tetralogie van Fallot TF niet restrictief VSD infundibulair + valv PS overrijdende Ao RVH kliniek = f PS

TF : presentatie & beleid licht PS mooie & grote AP s eventueel decompensatie 2-4m cyanose >> 1 jaar: pink Fallot R/ electieve repair 6-12 maand

TF : presentatie & beleid matig PS lichte hypoplasie AP s cyanose na enkele maanden R/ ballondilatatie PS 1-3 maand ß blokker : propranolol 3*1 mg/kg/d electieve repair 2-8 maand restrictieve patch RVOT - AP

TF : presentatie & beleid ernstig PS belangrijke hypoplasie AP s cyanose bij sluiten ductus R/ prostaglandine IV gemod. Blalock-Taussig shunt <1m ± 2 e shunt : AP hypoplasie / coronair RVO repair bij progressie cyanose meestal transannulaire patch nodig

TF : presentatie & beleid pulmonaalklepatresie PA-VSD zeer variabele & aberrante longperfusie ductus Li en/of Re MAPCA s: Major Aorta Pulmonary Collateral Artery centrale pulmoale arteries varia kliniek: functie van longperfusie: extreme cyanose - decompensatie R/ unifocalisatie - shunt BD met cutting ballon - stent - repair met homogreffe - HLTX

Tetralogie van Fallot 1954-2003 n 897 klassieke Fallot 766 Blalock - Taussig shunt 1 / 2 182 / 39 Potts / Waterston 18 / 29 repair 577 pulmonaalklepatresie PA-VSD 105 shunt 1 / 2 46 / 20 ballondilatatie 1 / 2 / 3 43 / 34 / 14 stent 1 / 2 / 3 / 4 24 / 12 / 8 /3 repair 43 HLTX 1 agenesis 26 neonatale palliatie 2 repair 19

repair TF distributie leeftijd 120 100 1977-2003 n = 451 80 n 60 40 20 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14-63 leeftijd

TETRALOGY FALLOT surgical treatment period N + % KUL % PCCC mean age 1977-1987 195 11 5.6 7.6 1988-1996 157 8 5.0 4.3 1996-2002 99 1 1.0 1.7 TOTAAL 451 20 4.4 4.5 Pulm. atresia 39 2 5.1 Redo - Fallot 99 2 2.0 UZL 1977-2003

PA - VSD: MAPCA s

BT - shunt Indication N + % Tetralogy of Fallot 120 9 7.5 Other 245 21 8.5 TOTAL 365 30 8.2 UZL 1977-2003

BT shunt for Tetralogy Fallot N = 120 outcome N % died in hospital 9 7.5 late 7 5.8 correction 84 70.0 second shunt 14 11.6 waiting for correction / inop4 3.3 lost FU 2 1.6 UZL 1977-2003

Tetralogy of Fallot N + % age Correction + Blalock 98 4 4.0 6.2 Correction - Blalock 353 16 4.5 5.4 TOTAL 451 20 4.4 UZL 1977-2003

Tetralogy Fallot Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 90 +2,1 % 0,6 0,4 45 +5,4% 0,2 0,0 1977-2003 n = 490 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

PO TF : evolutie goed FU: /1j restletsels: RV decompensatie pulmonalisinsufficientie PI residuele PS - PPS hypoplasie AP met PHT secundaire tricuspiedklepinsufficientie TI RV aritmie: VES - VT - VF degeneratie homogreffe - prothese (progressie voorafbestaande AI)

PO TF : maligne evolutie VT - VF - SD repair Fallot 639 hospital survival 604 in follow-up 447 Na leeftijd 18j 216-330 VT - VF 24 6.9 11.1 % RVOT valvulatie 36 ablatie RF 5 AICD 10 sudden death 10 3.0 4.6 %

Open Ductus Botalli ODB volume overbelasting LV:... decompensatie AP:... obstructieve PHT druk overbelasting prematuur > 30j: RV - AP endarteritis (ruptuur)

ODB : presentatie & beleid prematuur kliniek decompensatie - longovervulling bloeding long & CZS R/ NSAID: ASA - Ibuprofen - Indomethacine heelkunde: clip

ODB : presentatie & beleid zuigeling kliniek asymptomatisch decompensatie 4-8w R/ heelkunde percutane sluiting

ODB : presentatie & beleid > 1 jaar zo klinisch waarneembaar: R/ percutane sluiting coil umbrella, plug,... (heelkunde)

PDA - surgical treatment associated anomalies N + % NONE 207 1 0.4 COMPLEX CHD (+ CPB) 147 14 9.5 COARCTATION (± banding PA) 86 14 16.2 Prematuritas 92 26 28.2 TOTAL 532 55 10.3 UZL 1977-2003

ODB 1954-2003 n 1677 percutaan umbrella 86 coil(s) 90 Amplatzer 57 stent 11 heelkunde prematuur 97 andere 769

percutane sluiting ODB 35 n = 233 1993-2003 30 25 20 15 10 5 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 21-71 leeftijd

Ductus occlusie met detachable coil Transaortisch

Ductus occlusie: detachable coil (transpulmonaal)

Ductus occlusie : Amplatzer device enkel veneuze punctie

Ductus occlusie : Amplatz device (veneuze en arteriele punctie)

coarctatio aortae neonatus shock - decompensatie 2d - 4w oudere kind - volwassene arteriele hypertensie decompensatie hersenbloeding endarteritis

coarctatio behandeling neonatus : heelkunde subclavia plastie Waldhausen end - to - end anastomose end - to - end anastomose & reversed Waldhausen extended aortic arch repair EAAR oudere kind - volwassene percutaan: ballondilatatie (stent) heelkunde: end - to - end conduit

coarctatio aortae 1954-2003 n 1060 Percutaan 174 ballon primair 94 ballon recoarc 58 stent 22 heelkunde Waldhausen 200 reversed Waldhausen / EAAR 29 end - to - end 338 patch plastie 110 greffe 86

COARCTATION surgical treatment type coarctation N + % KUL PCCC ADULT COARCTATION 281 2 0.7 2.8 INFANT COARCTATION simple CoA 182 7 3.8 7.9 complex CoA + banding 59 14 23.7 complex CoA + CPB 25 8 32.0 TOTAL 547 31 5.6 redo-repair Coarctation 47 1 2.1 Interrupted Aortic Arch 22 5 22.7 UZL 1977-2003

HK coarctatio distributie leeftijd 160 140 120 1977-1999 n = 466 100 80 60 40 20 18 0 0 5 10 15 20 25 30 31-60

Coarctation < 1 year Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 0,6 93 + 2 % 75 + 4 % 0,4 0,2 0,0 1977-2003 n = 184 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

Coarctation > 1 year Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 99 + 0,6 % 0,6 0,4 40 + 13 % 0,2 0,0 1977-2003 n = 282 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

CoAo : ballondilatatie 6 jaar 10 mm ballon Restgradiënt : < 5 mmhg

Percutaneous intervention (re)coarctation N 50 40 N = 152 1989-2002 30 20 10 0 0 2 4 6 8 11 13 15 18 23 27 32 39 41 55 age

coarctatio post repair arteriële hypertensie gradient boog recoarctatio hypoplasie segment aneurysmale dilatatie segment aneurysmata op afstand FU: /1j

Hypoplasie cross PO coarctectomie PRE POST

Aortaklepstenose AS LV druk overbelasting hypertrofie fibrose dysfunctie aritmie dilatatie Ao ascendens kliniek kritisch AS: neonatale shock angor decompensatie syncope / plotse dood

AS behandeling indicatie: gradient PTP > 50 mmhg, PIG > 80 mmhg LV hypertrofie, strain op ECG symptomen R/ ballondilatatie (cave AI) zo geassocieerde AI: homo- of autogreffe

AS - LVOTO 1954-2003 n 1448 percutaan ballondilatatie 133 heelkunde valvotomie 197 kunstklep 75 homogreffe 20 autogreffe 78 sub-as 139 Konno 10 EARR 17 supra AS 36

Ballondilatie geïsoleerde AS n 40 20 N = 133 1988-2003 0 0 5 10 15 20 30 age UZ Leuven

Ballondilatatie AS Doppler gradient 140 120 100 gradient mmhg 80 60 40 20 0 PRE POST

BD AS evolutie klepinsufficientie AI 4 1 graad AI 3 4 2 23 1 39 0 12 PRE POST

AS - surgical treatment type N + % remarks VALVULAR AS valvulotomy <12 mos 26 5 19.9 all < 3 mos of age & <1989 >12 mos 46 2 4.3 all complex CHD valve replacement 25 0 0.0 19 mech 3bio 3 homo root replacement 53 0 0.0 3 mech 43 auto 7 homo SUBVALVULAR AS 135 3 2.2 all complex CHD SUPRAVALVULAR AS 29 1 3.4 CP resuscitation Redo valvular AS 5 homo 33 1 3.0 8 mech 17 auto 3 redo valv Redo subvalvular AS 20 0 0.0 6 mech 12 auto 2 other UZL 1977-2003

Aortic Stenosis Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 89 +3,8 % 0,6 0,4 0,2 0,0 1977-2003 N = 71 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years) 32 +9,6 %

Ross: ARR & EARR Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 97 + 2 % 79 + 8 % 0,6 0,4 0,2 0,0 1993-2003 n = 95 0 2 4 6 8 10 12 Survival Time (years)

Homograft RVOT Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 94 + 1,7 % 0,6 0,4 0,2 0,0 1987-2003 n = 217 0 5 10 15 Survival Time (years) 35 + 15 %

sub - valvulaire AS veelal progressief, destructie AoK AI R/ uitpellen sub-valvulaire membraan wigresectie - myotomie EARR Extended Aortic Root Replacement supra - valvulaire AS nauwe sino-tubulaire junctie R/ patch angioplastie

Pulmonaalklepstenose PS RV druk overbelasting hypertrofie fibrose dysfunctie aritmie kliniek klachtenvrij inspanningintolerantie angor / decompensatie cyanose door atriale R>L syncope / plotse dood

PS behandeling als Doppler gradiënt > 50 à 65 mmhg: R/ ballondilatatie bij ernstige dysplasie : HK homogreffe

PS - RVOTO 1954-2003 n 2356 percutaan 306 fulguratie 11 ballon geisoleerde PS 257 complexe cardiopathie 73 heelkunde 265 valvotomie 255 geisoleerde valvotomie 219 transannulaire repair 36 homogreffe 10

Ballondilatatie PS Pre BD Post BD

Balloon dilation of PS 150 N = 306 1987-2003 100 50 0 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 23 28 30 34 37 42 47 57 age

ballondilatatie PS Doppler gradient 180 160 gradient mmhg 140 120 100 80 60 40 20 0 PRE POST

valvulaire PuK atresie PA - IVS R/ neonataal fulguratie PuK waarna ballondilatatie zo klein RV slagvolume: stent ODB / B-T shunt neonataal zo RV slagvolume klein blijft: herhaal BD van PuK RV overhaul: enucleatie RV, plastie TriK & PuK bidirectionele Glenn: VCS end - to - side op Re AP Fontan circuit percutane sluiting shunt & ASD

Transpositie Grote Arteries TGA 2 circuits naast elkaar overleving = f shunts ASD 98% ODB VSD 36%

Transpositie Grote Arteries TGA - varianten Enkelvoudig 75% Intact IAS 2% Complex 25% VSD PS coarctatio

TGA heelkundige opties simpel ± VSD atriale rerouting Mustard repair Senning repair arteriële switch complex Rastelli Fontan

atriale rerouting voor TGA nadelen: obstructie veneuze pathways subvalvulaire PS atriale aritmie sick sinus syndroom SSS atriale flutter RV systeemventrikel tricuspiedinsufficientie TI RV dysfunctie

arteriële switch voor TGA nadelen: mortaliteit (leerkurve) supra PS op bifurcatie aortaklepinsufficientie AI coronaire kinking minimal brain damage

Transpositie Grote Arteries TGA n 589 finale repair 327 Mustard 42 Senning 90 Switch 128 Rastelli 29 Fontan 38

simple TGA - results period correction age N + % (yrs) KUL PCCC 71-81 MUSTARD 1.95 42 10 23.8 81-93 SENNING 0.32 71 2 2.8 8.7 > 92 SWITCH 0.03 72 1 1.3 17.4 TOTAL 175 10 5.7 redo-mustard 11 1 9.0 redo-switch 4-0.0 redo-senning 13 1 7.6 UZL 1977-2003

complex TGA - results TGA - VSD N + % KUL PCCC Atrial switch 16 8 50.0 20.6 Arterial switch 40 14 35.0 25.0 > 1996 14 1 7.1 Ventricular baffle 3 - - TGA -VSD -PS Rastelli correction 17 2 11.7 UZL 1977-2003

Mustard Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 0,6 70 + 8 % 0,4 0,2 1977-2003 n=42 32 + 11 % 0,0 0 5 10 15 20 25 30 Survival Time (years)

1,0 Senning Reintervention free survival Survival 0,8 0,6 86 + 3,6 % 75 + 4,7 % 0,4 0,2 0,0 1980-2003 n = 90 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

Switch for simple TGA Reintervention free survival Survival 1,0 99 +1,3 % 0,8 0,6 70 +7,2 % 0,4 0,2 0,0 1991-2003 n = 76 0 5 10 15 Survival Time (years)

Switch for TGA-VSD After 1996 (n = 16) Before 1996 (n = 14) 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 0,0 0 5 10 15 20 Time (years) p = 0,003

DORV N + % CORRECTION Intraventricular repair 80 4 5.0 Rastelli repair 9 1 11.1 Arterial switch 7 3 42.8 Fontan repair 12 1 8.3 Senning repair 1 - - Heart-Lung transplantation 1 - - SUBTOTAL 110 9 8.1 PALLIATION Blalock shunt 45 1 2.2 Banding PA 24 4 16.6 SUBTOTAL 69 5 7.2 redo-dorv 13 - - UZL 1977-2003

TRUNCUS ARTERIOSUS N + % PCCC < 1996 17 5 29.4 > 1996 19 4 21.0 TOTAL 36 9 25.0 40.0 composite conduit 10 5 50.0 homograft & Venpro 26 4 15.3 Redo-Truncus 25-0.0 UZL 1977-2003

Truncus arteriosus Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 0,6 72 + 7,5 % 0,4 0,2 0,0 1977-2003 n = 36 0 2 4 6 8 10 Survival Time (years)

Univentriculair Hart UVH essentieel 1 functionele pomp door ontbreken van 1 ventrikel 2 circuits (long & lichaam) in parallel geschakeld arteriele desaturatie volume overbelasting

UVH : presentatie kliniek = f outflow obstructie PS : cyanose AS ± coarctatio : decompensatie < 2w geen obstructie : decompensatie 4-8w

Normale biventriculaire circulatie Ao Ao p r e s s u r e LV S RV PA P LV LA RA LA

Fontan circulatie Ao Ao p r e s s u r e V S RA PA P V LA fenestratie LA

Fontan circulatie heelkundige connecties atrio-ventriculair AVC - RARV ± kunstklep ± conduit atrio-pulmonair APC - RAPA conduit rechtstreeks anterior - posterior atrio-pulmo cavo-pulmonair APCP totaal cavopulmonair TCPC intra-atriale conduit intra-atriale baffle extra-cardiale conduit

Fontan circulatie : voorwaarden goede longcirculatie mooi ontwikkeld vaatbed lage weerstand PVR goede ventrikel inflow: geen MI - MS ventikel: goede suctie - contractie outflow: geen sub AS - coarctatio

Univentriculair Hart UVH 1954-2003 n 453 R/ nihil 194 palliatie Blalock - Taussig shunt 1 / 2 159 / 38 centrale shunt 19 banding / coarctectomie 63 / 27 Rashkind 45 ballon valvulaire PS 29 septectomie heelk / percutaan 12 / 4 bidirectionele Glenn 74 Damus - Kay - Stansel 27 repair Fontan 101 septatie 2

FONTAN repair N + % KUL PCCC Tricuspid Atresia 32 1 3.1 8.6 Univentricular Heart 41 3 7.8 13.5 Other 21 4 19.0 TOTAL 94 8 8.5 BDG / Hemi-Fontan 104 7 6.7 redo - Fontan 2HTx 16 2 12.5 8 conv. TCPC 6 other UZL 1977-2003

FONTAN repair distributie leeftijd 25 20 n = 101 1982-2003 n 15 10 5 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15-47 leeftijd

Fontan Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 82 +4,7 % 0,6 0,4 47 +6,7 % 0,2 0,0 1982-2003 n = 101 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

Optimale Fontan circulatie klinisch onderzoek: geen / lichte cyanose verhoogde centraal veneuze druk prominente halsvenen discrete hepatomegalie rustig hart ; enkelvoudige luide S2

Fontan : problemen op lange termijn chronische stuwing atrium: aritmie, thombus lever: dysfunctie stolling, fibrose darm: proteine losing enteropathie PLE longcirculatie asymmetrische perfusie arterio-veneuze fistulae AVM laag hartdebiet hart: deprivatie disuse, afterload long: toename vasculaire weerstand

supra-ventriculaire tachycardieën SVT reentry tachycardie frequent > 95% relatief vlot behandelbaar automatische focus - getriggerd zeldzaam resistent aan medicatie

SVT in de pediatrie : relatieve frequentie AVNRT 55% AVRT - WPW 35% SART 3% IART 3% AAT 2% VK flut neo - >adolesc VK fib >adolesc

reëntry tachycardie 2 (of meerdere) geleidingsbanen electrisch inhomogeen conductiesnelheid refractaire periode unidirectioneel block

SVT tijdens kinderjaren evolutie elektrofysiologische rijping 0-1 jaar 5 à 6 jaar 9 jaar - einde puberteit zelden invasieve behandeling tijdens groei tenzij gevaar / hinderlijk

SVT behandeling preventie - niets vagale maneuvers medicatie acuut chronisch electrisch anti-tachy pacing DC shock destructie radiofrequentie ablatie (heelkunde)

SVT behandeling : vagale maneuvers duikreflex Valsalva maneuver hoofdstand oogboldruk

SVT behandeling : medicamenteus acuut ATP bolus IV 0,05 mg/kg IV *2 n *isoptine*, flecaïnide digitalis, amiodarone chronisch digitalis*, isoptine, ß-blokker flecainide, amiodarone

SVT: beleid acute aanval documenteer : 12 lead ECG beleid : f hemodynamische toestand: slecht matig DC shock vagale maneuvers 1(-4) J/kg medicamenteus ATP isoptine*, flecainide digitalis, amiodarone pacing

Tachycardie 1954-2003 populatie: kind - structureel cong hartlijden SVT 445 WPW 167 VKF 69 VK flutter - IART 93 VT 98

Radiofrequentie catheter ablatie Structureel hartlijden 16j totaal succes Ebstein 6 15 post ASD repair 3 23 Fontan 3 9 Mustard 0 7 Senning 1 1 VT post Fallot 1 7 TGA 6 4 andere 12 25 TOTAAL 32 91 92% WPW 16j overt 36 100% concealed 32 100% AVNRT 16j 22 100% Totaal 120 1527 H. Heidbuchel 1994-2003

iatrogeen PO AV block sub AS 11 7% AVSD 4 2% VSD in L-TGA 3 30% VSD 2 0,002% Tet Fallot 2 0,004% debridatie endocarditis 1 vergroten VSD - subas 3 ASD 1 0,0001%

1,0 0,8 0,6 0,4 Mortality Corrected Banding 1977-2003 n = 168 77 +5,8 % 0,2 0,0 Banded 17 +6 % 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

Blalock Shunt 1977-2003 n = 368 1,0 0,8 Mortality 0,6 0,4 Corrected 46 + 12% 0,2 0,0 Shunted 0 5 10 15 20 Survival Time (years)

Blalock shunt 1,0 1977-2003 n = 368 0,8 Mortality 0,6 0,4 2nd palliation 0,2 Shunted Corrected 0,0 0 5 10 15 20 Survival Time (years)

DORV Reintervention free survival Survival 1,0 0,8 77 + 6 % 0,6 0,4 0,2 1977-2003 n = 110 27 + 16 % 0,0 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)

Reintervention for Homograft failure (RVOT) Pulmonary graft Aortic graft 1,0 0,8 0,6 0,4 0,2 1987-2003 n = ao 50; pu 249 p = 0,29 0,0 0 5 10 15 Time (years)

TAPVD - surgical treatment type N + % age (yrs) SUPRA-CARDIAC SVC 37 6 16.2 1.76 RA 6 - - 1.46 CARDIAC CS 5 1 20.0 0.33 INFRA-CARDIAC IVC 9 1 11.1 0.04 MIXED 2 - - 0.49 TOTAL 59 8 13.5 (PCCC 20%) mortality 28.5 % ( <1984) 5.2 % ( >1984) UZL 1977-2003

TAPVD Reintervention free survival Survival 1,0 85 + 4,7 % 0,8 0,6 77 + 7,4 % 0,4 0,2 0,0 1977-2003 n = 59 0 5 10 15 20 25 Survival Time (years)