Palliatieve zorg en ALS en MS 4 november 2014 Welkom Lied Guus Meeuwis, De Weg Verschil tussen ALS en MS Door Nienke de Goeijen Wat is ALS en casus? Door Nienke de Goeijen PAUZE Wat is MS en casus? Door Laura van der Velde Certificaat wordt digitaal toegestuurd. Nadat het evaluatieformulier is ingevuld. Evaluatieformulier is te vinden op de website. Per mail ontvangt u na vanavond nog de directe link. Guus Meeuwis De weg ALS Stichting Nederland Amyotrofische Laterale Sclerose Nienke de Goeijen Gericht op fondsenwerving, publiciteit Campagne Verpleegkundig Specialist ALS Centrum Nederland/ UMC Utrecht 06/11/2014 6 1
ALS Centrum Nederland Inhoud presentatie Samenwerkingsverband op gebied van diagnostiek, behandeling en wetenschappelijk onderzoek 1. Wat is ALS/verschil met MS? 2. Hoe verloopt ALS? 3. Welke symptomen en behandeling zijn er? 4. Wat is belangrijk in de zorg? 06/11/2014 7 06/11/2014 8 Verschil ALS/MS Multiple sclerose (MS) is een ziekte van alleen het centrale zenuwstelstel waarbij de bescherm- en isolatielaag (myeline) rondom de zenuwen in de hersenen, ruggenmerg en oogzenuwen is beschadigd ALS is een ziekte van centraal en perifeer zenuwstelsel. Neuromusculaire ziekte Vecht mee tegen ALS 06/11/2014 9 06/11/2014 10 1. Wat is ALS? oorzaak van ALS een aandoening van de motorische zenuwcellen in hersenen en ruggenmerg deze zenuwcellen gaan door onbekende oorzaak kapot waardoor de spier geen prikkels meer krijgt en steeds zwakker wordt mensen overlijden uiteindelijk door toenemende zwakte van de ademhalingsspieren niet aangedaan raken gevoel, oogspier, hartspier, blaas- en darmfunctie omgevingsfactoren? aanleg? een combinatie van beiden? 06/11/2014 11 06/11/2014 12 2
cijfers over ALS cijfers over ALS (vervolg) debuut: vaak tussen de 45 75 e levensjaar grote spreiding van leeftijd (20-90 jaar) verhouding man-vrouw: 4:1(<40jr) 1:1 (>40jr) incidentie NL: 400 500 patiënten/jaar prevalentie NL: 1000-1500 patiënten mediane overleving: 3 jaar na begin klachten (20% meer dan 5 jaar) familiaire ALS: 5-10% (autosomaal dominant) sporadische ALS: 90-95% 06/11/2014 13 06/11/2014 14 het stellen van de diagnose 2. Hoe verloopt ALS? diagnose wordt gesteld per exclusionem=uitsluiten van alle andere oorzaken die de klachten kunnen verklaren gemiddelde ziekteduur tot diagnose is 9-10 maanden bulbaire zwakte spraak- en slikproblemen speekselvloed dwanglachen en huilen spinale zwakte spierzwakte armen, benen thoracale zwakte ademhalingsproblemen problemen met ophoesten Willekeurig verloop van krachtsverlies in tijd en deel van het lichaam 06/11/2014 15 06/11/2014 16 symptomen en behandeling Behandeling door gespecialiseerd ALS-behandelteam Revalidatiearts Fysiotherapeut Ergotherapeut Logopedist Maatschappelijk werker/psycholoog Diëtist Verpleegkundige 06/11/2014 17 06/11/2014 18 3
symptomen en behandeling (vervolg) Symptomen en behandeling (vervolg) riluzole: geeft beperkte levensverlenging; 2-3 maand geeft meestal geen of weinig bijwerkingen optimaliseren kwaliteit van leven hulpmiddelenvoorzieningen www.als-centrum.nl Voorkomende symptomen: spreek- en slikproblemen ademhalingsproblemen krampen/spasmen slaapstoornis cognitieve problemen/ftd gedragsproblemen depressie angst pijn 06/11/2014 19 06/11/2014 20 Info over klachten Casus Mw. H., 62 jaar Diagnose 20 maanden geleden Dysartrie, verslikken bij vloeibaar, speekselvloed, gewichtsverlies Veel tijd nodig voor maaltijd Moeite met ophoesten van slijm Verminderde handfunctie Geen zwakte beenspieren 21 06/11/2014 22 Problemen in relatie tot spreken/slikken/ademen Dysartrie=> sociaal isolement Verslikken en minder goed ophoesten=>risico op aspiratiepneumonie Hinder van slijm/moeite met ophoesten=>angst om te stikken, slecht slapen, signaal zwakte ademhalingsspieren Speekselvloed=>sociaal isolement, huidirritatie, slecht slapen, hinder bij spreken Gewichtsverlies=>verminderde QoL, verminderde weerstand Veel tijd nodig voor maaltijd=> verdeling activiteiten en energie Verminderde handfunctie=>moeite met klaarmaken en/of eten behandeling van bulbaire zwakte Slikproblemen gewichtsverlies aanpassen voeding/hulpmiddelen slikadviezen PEG/PRG-sonde aspiratie/verslikken PEG/PRG-sonde instructies wat te doen bij verslikken speekselvloed medicatie, uitzuigen, botuline, radiotherapie taai slijm slijmoplosser, vernevelen, uitzuigen 06/11/2014 23 06/11/2014 24 4
ademhalingsproblematiek Verminderd ademhalingsvermogen fysiologie symptomen behandeling fysiologie ademhalingsproblematiek Ademhaling: zuurstof (O2) inademen, kooldioxide (CO2) uitademen met behulp van inademings- en uitademingsspieren zwakte van de spieren leidt tot onvoldoende ventilatie met als gevolg CO2-stapeling in het bloed. Er wordt voldoende O2 ingeademd. Dit heet hypoventilatie. Bij toenemende zwakte ontstaat een respiratoire insufficiëntie. zwakte van de spieren leidt tot verminderde hoestkracht met als gevolg groter risico op luchtweginfecties NB1. toediening van O2 heeft een averechts effect, dit leidt tot meer CO2-stapeling NB2. cave slaapmedicatie 06/11/2014 25 06/11/2014 26 symptomen van nachtelijke hypoventilatie slaapstoornissen nachtelijke onrust en angst ochtendhoofdpijn moeheid en slaperigheid overdag transpireren kortademigheid versnelde ademhaling bij plat liggen behandeling ademhalingszwakte Symptoomverlichting (kortademigheid) zuurstof, morfine, anxiolytica Beademing niet-invasieve (mond-)neuskapbeademing (zie dia 21,22) symptoomverlichting mogelijk korte levensverlenging (enkele maanden) lukt niet bij iedereen invasieve tracheostomale beademing (zie dia 23) levensverlenging 06/11/2014 27 06/11/2014 28 06/11/2014 29 06/11/2014 30 5
de terminale fase 4. Wat is belangrijk in de zorg? toenemende respiratoire insufficiëntie door kooldioxidestapeling overlijdt ruim 90% van de patiënten rustig, vaak in de slaap angst om te stikken de angst komt bij veel patiënten voor. Stikken gebeurt echter heel zelden meeste patiënten overlijden thuis dankzij enorme inzet van mantelzorg en thuiszorg euthanasie ongeveer 17% van de patiënten besluit tot euthanasie. Reden hiertoe is vooral de aard van de ziekte; toenemende afhankelijkheid, ervaren verlies van waardigheid van het leven Praktische adviezen in brochure thuiszorg over: (download www.als-centrum.nl) aan- en uitkleden (progressie, luisteren) bejegening (cognitie goed) eten, drinken en verslikken (intake, concentratie) hoesten, airstacken (verslikken, kracht) krampen (houding, fysiotherapie) praten (tijd, gesloten vragen, apparatuur) pijn (overbelasting, drukplekken) tillen en verplaatsen (patiënt wordt zwaarder) vallen (valrisico groter, voorkomen van fracturen) 06/11/2014 31 06/11/2014 32 PAUZE www.als-centrum.nl 06/11/2014 33 Multiple Sclerose en Palliatieve zorg Laura van der Velde MS Verpleegkundige 6
Inhoud Wat is MS? Wat is MS? Casus Wanneer en hoe kunnen zorgverleners expertise inschakelen? Wat is MS? Diagnose MS Auto Immuun aandoening T-Lymfocyten Géén spierziekte! Anamnese MRI Lumbaalpunctie VEP = Oogzenuwonderzoek Prevalentie Verloop 1:1000 2:1 vrouw Oorzaak:? -20-40 e levensjaar Relapsing Remitting Secundair progressief Primair Progressief 7
Symptomen Zwakte van de ledematen Spasticiteit Seksuele stoornissen Sensorische stoornissen Tintelingen, pijn, gevoelloosheid Cognitieve stoornissen Stemmingsstoornissen Vervolg symptomen Visusstoornissen Blaasstoornissen Darmstoornissen Vermoeidheid Warmte-intolerantie Behandeling Preventief, ter voorkoming van schubs Interferon of Glatimeeracetaat per injectie Sinds dit najaar eindelijk orale middelen beschikbaar Behandeling van schub Gedurende 3 dagen 1000 mg Methylprednisolon i.v. Symptoombestrijding Neuropatische pijn Anti-spamolytica anti-depressiva Multi disciplinair Neuroloog en MS verpleegkundige Revalidatiearts en haar team Oogarts Uroloog en incontinentie verpleegkundige Neuropsycholoog Fysiotherapie Etc. Casus Man, 45 jaar, PPMS sinds 2003 Alleenstaande vader, Ziekteremmende medicatie leek niet effectief Chronische achteruitgang - Lichamelijk: coordinatiestoornissen, spierzwakte - Oogheelkundig: Nystagmus - Cognitief steeds meer beperkt Onveilige situatie verhuizen Sociaal isolement Symptoombestrijding Zorg en veilige woonomgeving JBZ MSBIC en STZ Expertisecentrum 11 Neurologen waarvan 3 met aandachtsgebied MS 3 MS Verpleegkundigen, 5 dagen per week Korte lijnen binnen het Multi Disciplinaire Team MS Informatie Centrum Vrijwilligers Iedere dinsdag en vrijdag geopend van 10.30 tot 15:00 uur 8
JBZ MSBIC en STZ Expertisecentrum Vragen? mspoli@jbz.nl Dank voor uw aandacht Handoutszijn vanaf 14 november terug te vinden op www.netwerkpalliatievezorg.info 9